Goodpasture症候群

グッドパスチャー症候群

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/01/13 21:58:50」(JST)

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1. 抗GBM抗体（グッドパスチャー）病の病因および診断 pathogenesis and diagnosis of anti gbm antibody goodpastures disease
2. 抗GBM抗体（グッドパスチャー）病の治療 treatment of anti gbm antibody goodpastures disease
3. 抗GBM抗体病：移植後の再発 anti gbm antibody disease recurrence after transplantation
4. 急速進行性（半月形）糸球体腎炎の分類および治療の概要 overview of the classification and treatment of rapidly progressive crescentic glomerulonephritis
5. びまん性肺胞出血症候群 the diffuse alveolar hemorrhage syndromes

Japanese Journal

Goodpasture症候群 (ここまでわかった自己免疫疾患) -- (そのほかの自己免疫疾患)

高田俊範,鈴木栄一
臨床検査 55(11), 1312-1317, 2011
NAID 40019005488

長時間透析により巨大異所性石灰化が改善し生体腎移植が可能となった1例

石川康暢,西尾妙織,千葉尚市,佐藤亜樹子,耒海美穂,池之上辰義,中垣祐,中沢大悟,伊藤政典,柴崎跡也,森田研,野々村克也,小池隆夫
日本透析医学会雑誌 44(2), 173-179, 2011
… 症例は35歳，男性．1998年にGoodpasture症候群にて血液透析を導入されたが，ブラッドアクセストラブルのため2000年より腹膜透析に変更された．2003年12月より高P血症が原因でCa・P積が90(mg/dL)2を超え，右肩に手拳大，左臀部に小児頭大の異所性石灰化を認めるようになった．2004年10月より血液透析へ移行されたが異所性石灰化は改善しなかった．2005年2月24日に母をドナーとした生体腎移植を希望し，当院を初診．石灰化部は …
NAID 130000674501

中枢神経系障害を合併した抗糸球体基底膜抗体型腎炎の1例

八幡真弓,中屋来哉,相馬淳
日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 43(7), 601-608, 2010-07-28
… は回復せず維持透析となったが，その後抗痙攣薬なしで痙攣はみられていない．本例はその画像や臨床経過からreversible posterior leukoencephalopathy syndrome（RPLS）に相当すると考えられた．ただし，ANCA陰性のGoodpasture症候群で中枢神経系障害を呈した例が稀ながら報告されており，それらは全て抗GBM抗体に関連した中枢神経系血管炎とされている．従って本例においても後者である可能性は否定できなかった．いずれにして …
NAID 10026547507

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4．そのほかの自己免疫疾患 15) Goodpasture症候群

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国試過去問	「108I044」「108D033」「098A037」「112D041」「101A054」「102A043」「104B017」「102I004」「100G079」
リンク元	「抗糸球体基底膜抗体病」「腎性腎不全」
関連記事	「症候群」「群」「症候」

「108I044」

52歳の男性。持続する喘鳴、手足のしびれ感および発熱を主訴に来院した。 2年前から喘鳴が出現し、気管支喘息と診断され自宅近くの診療所で治療を継続している。 3か月前から四肢のしびれ感が出現した。四肢のしびれ感が増強するとともに2週前から発熱を繰り返すようになったため紹介入院となった。喫煙歴はない。ペットは飼育していない。粉塵吸入歴はない。体温 38.6 ℃。脈拍 112/分、整。血圧140/90 mmHg。呼吸数 24/分。四肢末に軽度の表在・深部感覚の低下を認める。尿所見：蛋白 (-)、糖 (-)、ケトン体 (-)、潜血 (-)、沈渣に白血球を認めない。血液所見：赤血球 488万、 Hb 14.1 g/dl、Ht 42%、白血球 17,600(桿状核好中球 2%、分葉核好中球 53%、好酸球 30%、好塩基球 1%、単球 1%、リンパ球 13% )、血小板 28万。血液生化学所見：総蛋白 6.7 g/dl、アルブミン 3.9 g/dl、クレアチニン0.7 mg/dl、Na 139 mEq/l、K 4.2 mEq/l、Cl 101 mEq/l。免疫血清学所見： CRP 12 mg/dl、 β-D-グルカン 3.3 pg/ml(基準 10以下 )、抗好中球細胞質抗体 PR3-ANCA 10 EU/ml未満 (基準 10未満 )、 MPO-ANCA 90 EU/ml(基準 20未満 )、 IgE 2,180 IU/ml(基準250未満 )。動脈血ガス分析 (鼻カニューラ 3 l/分酸素投与下 )： pH 7.37、PaCO2 45-Torr、PaO2 65 Torr、HCO3 25 mEq/l。胸部エックス線写真 (別冊 No.12Ａ)と肺野条件の胸部単純 CT(別冊 No.12Ｂ)とを別に示す。
最も考えられるのはどれか。

a　過敏性肺炎
b　Goodpasture症候群
c　アレルギー性気管支肺アスペルギルス症
d　Wegener肉芽腫症〈granulomatosis with polyangiitis〉
e　アレルギー性肉芽腫性血管炎〈Churg-Strauss症候群〉

※国試ナビ4※　［108I043］←［国試_108］→［108I045］

「108D033」

76歳の女性。両下肢のしびれ感を主訴に来院した。 5週前に両足先のしびれ感を自覚し、その後しびれ感は徐々に上行した。 3週前から 37℃台の発熱、 10日前から両足に紫斑が出現した。 5日前からは歩行困難を自覚したため受診した。体温 37.2℃。脈拍 76/分、整。血圧 148/88 mmHg。眼瞼結膜は貧血様である。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両側の膝下から足先までの痛覚と触覚の低下、両側の足の振動覚と位置覚の低下を認める。徒手筋力テストで右足関節の背屈は 2、底屈は 4、左足関節の背屈は 3、底屈は 4と低下している。両側の膝蓋腱反射とアキレス腱反射は消失している。病的反射はない。尿所見：蛋白 2＋、潜血 2＋、沈渣に赤血球円柱 1～ 4 / 1視野。血液所見：赤血球 318万、 Hb 10.1 g/dl、Ht 31%、白血球 9,980(分葉核好中球 49%、好酸球 5%、単球 6%、リンパ球 40% )、血小板 21万。血液生化学所見：総蛋白 7.4 g/dl、アルブミン 3.2 g/dl、IgG 1,980 mg/dl(基準 960～1,960)、 IgA 297 mg/dl(基準 110～410)、IgM 113 mg/dl(基準 65～350)、 AST 28 IU/l、ALT 16 IU/l、LD 177 IU/l(基準 176～353)、 CK 27 IU/l(基準 30～140)、尿素窒素 21 mg/dl、クレアチニン 1.1 mg/dl、Na 135 mEq/l、K 4.4 mEq/l、Cl 98 mEq/l。CRP 2.9 mg/dl。下肢の写真 (別冊 No. 16)を別に示す。
診断として考えられるのはどれか。

※国試ナビ4※　［108D032］←［国試_108］→［108D034］

「098A037」

44歳の女性。ふらふらする感じと両下腿の浮腫とを訴えて来院した。2年前から慢性的な食欲不振と嘔気とが出現し、3か月で体重が5㎏減少した。複数の医療機関を受診し、貧血と自律神経障害とを指摘されていた。6か月前に、両下腿の温度や痛みに対する感覚が鈍いことと浮腫とに気付いたが、様子をみていた。最近、浮腫がやや増強し、いつもふらふらする感じがある。意識は清明。身長162cm、体重43㎏。脈拍80/分、整。血圧：臥位110/74mmHg、坐位102/60mmHg、立位76/40mmHg。眼瞼結膜はやや蒼白だが、眼球結膜に黄染は認めない。胸部聴診所見に異常を認めない。肝臓を右肋骨弓下に2cm触知する。両下腿に軽度の浮腫はあるが、皮膚病変は認めない。両下肢で温痛覚と触覚とに低下を認める。尿所見：蛋白3＋、糖(－)、潜血(－)、尿蛋白4g/日、沈渣に異常はない。血液所見：赤血球333万、Hb9.7g/dl、Ht29％、白血球3,800。血清生化学所見：HbA1c4.9％(基準4.3～5.8)、総蛋白5.0g/dl、アルブミン2.5g/dl、尿素窒素8mg/dl、クレアチニン0.6mg/dl、Na142mEq/l、K3.8mEq/l、Cl107mEq/l。免疫学所見：CRP陰性、CH50 35単位(基準30～40)。胸部エックス線写真でCTR45％、肺うっ血はなく、心電図で低電位を認める。最も考えられるのはどれか。

※国試ナビ4※　［098A036］←［国試_098］→［098A038］

「112D041」

83歳の男性。咳嗽と喀痰とを主訴に来院した。約1か月前に咳嗽と喀痰が出現し、1週間前には血痰も出現したため受診した。体温 36.5℃。脈拍 84/分、整。血圧 140/76mmHg。呼吸数 18/分。SpO2 92%(room air)。心音に異常を認めないが、呼吸音は右背下部にcracklesを聴取する。神経学的所見に異常を認めない。尿所見：蛋白1＋、糖(－)、潜血1＋。血液所見：赤血球 284万、Hb 7.8g/dL、Ht 24%、白血球 6,000(桿状核好中球 12%、分葉核好中球 55%、好酸球 3%、単球 5%、リンパ球 25%)、血小板 29万、PT-INR 1.0(基準 0.9～1.1)。血液生化学所見：AST 29U/L、ALT 24U/L、LD 189U/L(基準 176～353)、尿素窒素 19mg/dL、クレアチニン 1.7mg/dL。免疫血清学所見：CRP 9.2mg/dL、MPO-ANCA 267U/mL(基準 3.5未満)、PR3-ANCA 3.5U/mL未満(基準 3.5未満)、抗核抗体陰性、抗GBM抗体陰性。気管支鏡によって採取した気管支肺胞洗浄液は肉眼的に血性であった。腎機能障害が進行したため腎生検を施行した結果、壊死性半月体形成糸球体腎炎を認めた。胸部エックス線写真(別冊No. 20Ａ)と胸部CT(別冊No. 20Ｂ)とを別に示す。
最も考えられる疾患はどれか。

※国試ナビ4※　［112D040］←［国試_112］→［112D042］

「101A054」

36歳の女性。2週前からの微熱と下肢のしびれ感とを主訴に来院した。1年前から喘鳴を伴う呼吸困難発作が出現し、気管支喘息で近医に通院加療中であった。尿蛋白(-)。血液所見:赤血球423万、白血球12,300(分葉核好中球42%、好酸球34%、好塩基球2%、単球4%、リンパ球18%)、血小板26万。IgE410IU/ml(基準50～300)。MPO-ANCA陽性。
診断はどれか。

※国試ナビ4※　［101A053］←［国試_101］→［101A055］

「102A043」

21歳の男性。難聴を主訴に来院した。10歳頃から両側難聴があったが原因不明と言われていた。3年前から両側難聴が進行し、昨年から補聴器を装用している。時々、浮動性めまいを自覚している。また、家族性腎炎の診断で7歳から透析を受けている。オージオグラムを以下に示す。

考えられる疾患はどれか。

※国試ナビ4※　［102A042］←［国試_102］→［102A044］

「104B017」

アレルギー反応の分類と疾患の組合せで正しいのはどれか。

※国試ナビ4※　［104B016］←［国試_104］→［104B018］

「102I004」

急性進行性糸球体腎炎を起こしやすい疾患はどれか。2つ選べ。

※国試ナビ4※　［102I003］←［国試_102］→［102I005］

「100G079」

血痰をきたしやすいのはどれか。

※国試ナビ4※　［100G078］←［国試_100］→［100G080］

「抗糸球体基底膜抗体病」

英: anti-glomerular basement-membrane antibody disease, anti-glomerular basement membrane disease
同: 抗GBM病。グッドパスチャー症候群 Goodpasture syndrome, Goodpasture's syndrome Goodpasture症候群
関: 抗糸球体基底膜疾患、実験的糸球体腎炎。anti-GBM; 血管炎-小型血管炎-免疫複合体性小型血管炎

肺と腎が冒される
抗基底膜抗体によるII型アレルギー反応が起こる

概念

肺出血と半月体形成を伴う腎炎

急速進行性腎炎症候群(RPGN)を呈する

定義

CHCC 2012

糸球体毛細血管、肺毛細血管のいずれか一方、または双方を障害し、抗GBM抗体の沈着を伴う血管炎。肺病変は肺出血を腎病変は壊死性・半月体を伴う糸球体腎炎を引き起こす。

病因

抗基底膜抗体(抗糸球体基底膜抗体)が糸球体基底膜と肺胞基底膜とに反応

病理

基底膜に線状の抗体IgGとC3の沈着を認める(linear deposition of IgG)

図：BPT. Fig.14-4 B. linear, characteristic of classic anti-GBM antibody GN

「腎性腎不全」

英: intrinsic renal failure, intrarenal failure
関: 腎不全、急性腎不全

病因

血管

糸球体

炎症

血栓性微小血管障害

尿細管障害(急性尿細管壊死 ATN)

虚血(腎低灌流の遷延による)
毒物による誘発

薬物(アミノグリコシドなど)
放射線造影剤
重金属(シスプラチンなど)
尿細管内の色素(ミオグロビン、ヘモグロビン)、結晶(尿酸、シュウ酸)、蛋白(骨髄腫)

腎間質

急性間質性腎炎
両側性腎盂腎炎
浸潤性疾患(リンパ腫、サルコイドーシス)

「症候群」

英: syndrome, symptom-complex
同: 症状群
関: [[]]

成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

レッシュ・ナイハン症候群レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

Chiari-Frommel症候群キアリ・フロンメル症候群キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

Argonz-del_Castillo症候群アルゴンズ・デルカスティロ症候群アルゴンス-デル・カスティージョ症候群アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

Kallmann症候群カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

McCune-Albright症候群マッキューン・オルブライト症候群マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

Sheehan症候群シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

フレーリッヒ症候群フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

Wallenberg症候群ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

英: group
関: グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

英: symptom and sign
関: 症状, 徴候兆候

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