- 英
- corticobasal degeneration CBD, cortico dentatonigral degeneration with neuronal achromasia
概念
- 認知症とパーキンソニズムを主徴とする神経変性性疾患
- 巧緻運動障害で発症することが多い。
- MRI上で大脳皮質萎縮の左右差が認められる。
疫学
- 45-75歳ないし50-60歳に好発
- 性差無し
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/08/27 11:18:53」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration
- 2. パーキンソン病の診断 diagnosis of parkinson disease
- 3. 進行性核上性麻痺（PSP） progressive supranuclear palsy psp
- 4. 症候性（二次性）ミオクローヌス symptomatic secondary myoclonus
- 5. 前頭側頭型認知症：臨床的特徴および診断 frontotemporal dementia clinical features and diagnosis
Japanese Journal
- 肢節運動失行 (認知症学(上)その解明と治療の最新知見) -- (臨床編 認知症の症候学)
- 櫻井 博文,岩本 俊彦
- 日本臨床 69(-) (1008), 363-366, 2011-10
- NAID 40019021458
- 脳変性疾患におけるCT/MRI--スクリーニングとして知っておくべきこと (脳疾患画像読影のコツとpitfall)
- 高橋 哲哉,西澤 正豊
- Monthly book medical rehabilitation (132), 160-168, 2011-06
- NAID 40018889154
- 認知症にみられる失行症の特徴とその評価法--とくに肢節運動失行を中心に (特集 認知症の診療に役立つ神経心理学)
- 小早川 睦貴,河村 満
- 老年精神医学雑誌 20(10), 1099-1102, 2009-10
- NAID 40016828449
Related Links
- 大脳皮質基底核変性症とは? パーキンソン症状(筋肉の硬さ、運動ののろさ、歩行障害 など)と大脳皮質症状(手が思うように使えない、動作がぎこちないなど) が同時にみ られる病気です。身体の左側または右側のどちらか一方に症状が強いのが特徴ですが 、 ...
- 概念・定義. CBDは、大脳皮質と皮質下神経核（特に黒質と淡蒼球）の神経細胞が脱落 し、神経細胞およびグリア細胞内に異常リン酸化タウが蓄積する疾患である。典型的に は (1)中年期以降に発症し、緩徐に進行する神経変性疾患で、(2)大脳皮質徴候として 肢 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「113D032」「108D013」「109A011」 |
| リンク元 | 「難病リスト」「認知症」「パーキンソン症候群」「変性性認知症」「CBD」 |
| 関連記事 | 「大脳」「大脳皮質」「変性」「基底」「皮質」 |
「113D032」
- 65歳の女性。2年前から物の名前や言葉が思い浮かばず、ろれつも回りづらくなり、会話がたどたどしくなってきた。年前から徐々に右手の動きがぎこちなくなり、ボタン掛けや箸使いが困難になってきた。最近、右手が勝手に動き、自分の意志では制御できなくなってきたため受診した。意識は清明。身長 153cm、体重 43kg。体温 36.1℃。脈拍 72/分、整。血圧 118/68mmHg。改訂長谷川式簡易知能評価スケール 19点(30点満点)、Mini-Mental State Examination(MMSE) 22点(30点満点)。発語は努力性で非流暢であり、発音も明瞭ではないが、言語理解は保たれている。右上肢には衣服をまさぐるような動きが断続的にみられ、制止を指示すると自らの左手で右手を抑制する。右上肢には高度の筋強剛がみられるが、左上下肢の筋緊張は正常である。筋萎縮や振戦は認めない。四肢の腱反射は正常で、Babinski徴候を認めない。歩行では右下肢の振り出しに遅れがみられる。頭部MRIのT1強調冠状断像(別冊No.10)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a Parkinson病
- b 前頭側頭型認知症
- c Alzheimer型認知症
- d 特発性正常圧水頭症
- e 大脳皮質基底核変性症
※国試ナビ4※ ［113D031］←［国試_113］→［113D033］
「108D013」
- a Parkinson病
- b 多系統萎縮症
- c 正常圧水頭症
- d 進行性核上性麻痺
- e 大脳皮質基底核変性症
※国試ナビ4※ ［108D012］←［国試_108］→［108D014］
「109A011」
- パーキンソン症状を示す患者の頭部単純MRIのT1強調矢状断像(別冊No. 2)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a Parkinson病
- b 正常圧水頭症
- c 多系統萎縮症
- d 進行性核上性麻痺
- e 大脳皮質基底核変性症
※国試ナビ4※ ［109A010］←［国試_109］→［109A012］
「難病リスト」
「認知症」
定義
- いったん正常に発達した知的機能が持続的に低下し、複数の認知障害があるために社会生活に支障をきたすようになった状態。(参考1)
- 1. 知的機能が脳の器質性障害によって低下
- 2. 認知機能が選択的に障害された状態(PSY.312)
- 3. 記憶と判断力の障害を基本とする症候群(PSY.312)
認知症の概念
認知症と区別すべき病態
など
認知症の分類
- 変性認知症
- ハンチントン病
- 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 DRPLA
- 非Alzheimer型認知症
-
- ピック病：行動の障害、人格変化。Pick球やPick細胞が存在
- 大脳皮質基底核変性症
- 運動ニューロン疾患を伴う認知症
- その他
原因疾患
- 一次性
- アルツハイマー病
- 脳血管性認知症
- 二次性
原因
- KPS.369
- アルツハイマー病
- 血管性認知症：多発性脳梗塞、ラクナ梗塞、ビンスワンガー病、皮質性微小梗塞
- 薬物・毒物(慢性アルコール性認知症)
- 頭蓋内占拠性病変：腫瘍、硬膜下病変、脳膿瘍
- 低酸素
- 外傷：頭部外傷、ボクサー脳症
- 正常圧水頭症
- 変性疾患：パーキンソン病、ハンチントン病、進行性核上性麻痺、ピック病、筋萎縮性側索硬化症、脊髄小脳変性症、オリーブ橋小脳変性症、眼筋麻痺症候群、異染性白質脳症、ハーラーホルデン・スパッツ病、ウィルソン病
- 感染症：クロイツフェルト・ヤコブ病、AIDS、ウイルス性脳炎、進行性多巣性白質脳症、ベーチェット病、神経梅毒、慢性細菌性髄膜炎、クリプトコッカス髄膜炎、他の真菌性髄膜炎
- 栄養障害：ウェルニッケ・コルサコフ症候群(チアミン欠乏症)、ビタミンB12欠乏症、葉酸欠乏症、ペラグラ、マルキアファーヴァ・ビニャーミ病、亜鉛欠乏症
- 代謝性障害：異染性白質脳症、副腎白質ジストロフィー、透析認知症、甲状腺機能低下症・甲状腺機能亢進症、腎不全、クッシング症候群、肝不全、副甲状腺疾患
- 慢性炎症性疾患：膠原病で頭蓋内血管炎を伴うもの(全身性エリテマトーデスなど)、多発性硬化症、ウイップル病
認知症症状
1. 中核症状
- 認知機能障害：思考・推理・判断・適応・問題解決
2. 周辺症状
- 不安
- 抑うつ
- 徘徊
- 不眠
- 妄想
認知症と老化現象との違い
- 老化現象
- 体験の一部を忘れる ← ヒントを与えられると思い出せる
- 名前や日付などをとっさに思い出せる
- 日常生活に支障はない
- 物忘れに対して自覚がある
- 認知症
- 体験した全てを忘れる。最近の記憶がない ← ヒントを与えられてても思い出せない
- 時間や自分のいる場所が分からない
- 日常生活を営むことが困難
- 物忘れに対して自覚がない
検査
診断
| アルツハイマー病 | 脳血管性認知症 | ピック病 | |
| 認知症 | 全般的認知症 | まだら認知症 | アルツハイマー病に類似。 早期には人格、注意力が障害され、 次第に記憶力も障害される。 |
| 人格 | 晩期に人格障害 | 保たれる | 早期に人格障害 |
| 病識 | なし(初期にはあり) | あり | なし |
| 経過 | 進行性 | 動揺性、階段状に進行性 | 進行性 |
| 基礎疾患 | 特になし | 高血圧、糖尿病、心疾患 | 特になし |
| 画像検査 | 対称性の脳溝開大 | 脳実質内に脳梗塞巣 | 側頭葉と前頭葉の萎縮 |
| 機能画像検査 | 側頭葉、頭頂葉での代謝低下 | 前頭葉を中心とした多発性の脳代謝低下 | 前頭葉、側頭葉での代謝低下 |
treatable dementia
- 治療可能な認知症を診断しておく。根本的な治療が可能で、認知機能は可逆的である。
- → 治療できる認知症
治療
- 薬物治療：抗認知症薬
認知症高齢者を対象とした事業・施設
| 相談体制 | 保健所 | 地域保健法が定める事業内容「母性及び乳幼児並びに老人の保健に関する事項」による老人精神衛生相談事業 | |
| 高齢者総合相談センター | 厚労省が都道府県レベルに設置している高齢者に関する相談窓口 | ||
| 在宅介護支援センター | 老人福祉法により市町村が実施の主体となっている施設であり、在宅の要介護高齢者やその介護者の要望に対応した適切なサービスが円滑に提供されるように市町村や関連機関との連絡・調節などを行っている。 | ||
| 認知症疾患医療センター | |||
| 在宅対策 | 介護 | 訪問介護 | ホームヘルプサービス |
| 通所介護 | デイサービス | ||
| 短期入所生活介護 | ショートステイ | ||
| 認知症老人向け毎日通所型デイサービスセンター | |||
| 認知症対応型老人共同生活介護 | グループホーム | ||
| 老人認知症疾患デイ・ケア施設 | |||
| 福祉 | 訪問指導 | ||
| 施設対策 | 介護 | 介護療養型医療施設 | |
| 介護老人保健施設 | |||
| 介護老人福祉施設 | |||
| 医療 | 老人性認知症疾患治療病棟 | ||
| 福祉 | 養護老人ホーム | ||
| 特別養護老人ホーム | |||
国試
「パーキンソン症候群」
分類
| 特発性 | パーキンソン病 | |
| 続発性 | 感染性 | 脳炎後パーキンソン症候群 |
| 梅毒性パーキンソン症候群 | ||
| 中毒性 | 一酸化炭素中毒 | |
| マンガン中毒 | ||
| 薬物中毒(抗精神病薬(ベンズアミド系(スルピリド)、フェノチアジン系(クロルプロマジン)、ブチロフェノン系(ハロペリドール))、降圧薬(レセルピン、αメチルドパ)) | ||
| 血管性 | 動脈硬化症による | |
| 脳梗塞による | ||
| 関連疾患 | 線条体黒質変性症 | |
| オリーブ橋小脳萎縮症 | ||
| シャイ・ドレーガー症候群 | ||
| 進行性核上性麻痺 | ||
| レビー小体型認知症 | ||
| ウイルソン病 | ||
| クロイツフェルト・ヤコブ病 | ||
| 正常圧水頭症 | ||
中枢神経変性疾患 - パーキンソンニズムを主徴とする疾患
- 孤発性パーキンソン病
- 家族性パーキンソン病
- 多系統萎縮症 MSA ← 孤発性脊髄小脳変性症に含まれる疾患としてまとめられている
- 進行性核上性麻痺 progressive supranuclear palsy PSP：黒質、淡蒼球、ルイ体、歯状核の神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。眼球運動障害、パーキンソニズム、認知障害
- 淡蒼球黒質ルイ体変性症
- 大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration CBD：黒質と前頭頭頂葉神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。指節運動失行、アレンハンド、固縮、失行、認知機能低下
「変性性認知症」
- 変性認知症
- Huntington病
- 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 DRPLA
- 非Alzheimer型認知症
- レビー小体型認知症/Lewy小体病
- 前頭側頭型認知症
- 大脳皮質基底核変性症
- 運動ニューロン疾患を伴う認知症
- その他
「CBD」
「大脳」
ブロードマン野
感覚野、運動野
- 身体各部局在 →
発生学
機能障害
| 優位半球 | 劣位半球 | |
| 左 | 右 | |
| 側頭葉 | 感覚性失語、Wernicke失語、同名性上1/4半盲 | |
| 頭頂葉 | 対側の感覚 | |
| ゲルストマン症候群(手指失認、左右識別障害、失算、失書) | 半側空間無視、病態失認、自己身体失認など | |
| 前頭葉 | 対側の運動麻痺、眼球運動(対側への追視)障害、運動性失語、知的及び精神的高次機能障害など | |
| 後頭葉 | 対側の同名半盲、両側後頭葉の障害ではアントン症候群 | |
| 小脳 | 筋共同運動障害、運動・平衡障害に関係し、運動失調を呈する。測定異常、反復拮抗運動障害、筋緊張低下、運動過多、歩行異常、異常姿勢、発語障害、眼振など | |
「大脳皮質」
臨床関連
- 大脳皮質の障害(一例)
- 出典不明
| 障害 | |
| 前頭葉 | 後方は一次運動野であり、障害により健側の麻痺。前方は前頭連合野であり、障害により発動性の低下、感情鈍麻。底面の障害は脱抑制症状をきたす |
| 頭頂葉 | 頭頂連合野の障害により、構成失行、失読・失書、失算が認められる |
| 側頭葉 | 優位半球側頭連合野後方部の障害でウェルニッケ失語。海馬を中心とする内側面の障害で記憶の障害 |
| 後頭葉 | 一次舌の損傷で健側の半盲 |
- 出典不明
参考
- 1.
「変性」
組織学的な変性 degeneration
| 空砲変性 | 薬疹、皮膚科領域疾患 |
| 脂肪変性 | 脂肪肝、ネフローゼ症候群、筋脂肪変性 |
| 好酸性変性 | ウイルス性肝炎、アルコール性肝炎 |
| 硝子様変性 | 小動脈硬化。HE染色で均質な好酸性。 |
| フィブリノイド変性 | 膠原病、アレルギー。HE染色でやや光沢のある不均質な好酸性物質。 |
| 粘液変性 | HE染色で不均質な淡い好塩基性物質として見える。 |
蛋白質の変性 denaturation
「基底」
「皮質」
- 英
- cortex (Z)
- 同
- eloquent area？？
- 脳、胸腺、脾臓、腎臓で使われる (⇔髄質)