骨髄癆性貧血

英

myelophthisic anemia

同

骨髄障害性貧血 myelopathic anemia

関

貧血、白赤芽球症

UpToDate Contents

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• 1. 貧血を有する成人患者に対するアプローチ approach to the adult patient with anemia
• 2. 貧血を有する小児に対するアプローチ approach to the child with anemia
• 3. Hematologic complications of malignancy: Anemia and bleeding
• 4. 成人における溶血性貧血の診断へのアプローチ approach to the diagnosis of hemolytic anemia in the adult
• 5. 小児における溶血性貧血の概要 overview of hemolytic anemias in children

Related Links

• 骨髄癆性貧血: 赤血球産生低下による貧血: メルクマニュアル18 ...

骨髄癆性貧血は，正常な骨髄腔が非造血性細胞や異常な細胞によって浸潤または置換されて起こる正球性-正色素性貧血である。原因としては，腫瘍，肉芽腫性疾患，脂質蓄積症などがある。しばしば骨髄線維化が起こる。

• 骨髄癆性貧血 - ウィキまとめ

「骨髄癆性貧血 」の掲示板 / 関連記事 / コメント コツズイロウセイヒンケツ 【英】myelophthisic anemia, myelopathic anemia 原発性骨髄線維症*に似た血液像を呈する 貧血，つまり，末梢血中に赤芽球*や幼若顆粒球が出現する貧血で， ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「脾腫」「白赤芽球症」「骨髄障害性貧血」
関連記事	「貧血」「骨髄」「血」

「脾腫」

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英

splenomegaly

関

脾臓

定義

• 脾臓が腫大した状態(250以上(正常は90-120g))
• 脾の大きさは長径と重量がよく相関し、超音波診断では長径×短径(SI スプリーンインデックス)が脾腫の指標となる。
• 正常の2倍程度となると脾腫として左季肋部で診察可能となる
• 慢性骨髄増殖症候群、慢性リンパ性白血病、ヘアリー細胞白血病、遺伝性溶血性貧血、フェルティ症候群、マラリアでは巨大脾腫を認める。

頻度

• 急性ウイルス感染の約50%、銃声細菌感染症の約20%、慢性肝疾患の50-70%、溶血性貧血で約70%、血液造血器疾患で約40%に出現する。(IMD.544)

症状

• ほぼない。
• 胃か圧排するほど大きくなれば、胃の膨満感が出現しうる。

診察

• 仰臥位で右季肋部を触診
• 小児では触れても良いが、健常成人では触れない。触れたら異常である。
• 臍まで脾臓を脾臓を触知できる場合を特に巨脾という。
• 打診または触診で診察する

打診

IMD 544

Nixon法

• 右側臥位とする
• 後腋窩線上を胸部から腹部に向かい打診する。
• 肺鼓音から濁音に変わった部位から左肋骨弓に直角に向かい打診をする。
• 正常では濁音界が6-8cmであるが、8cmを超えた場合異常と判断する。

Castell法

• 仰臥位とする
  • 前腋窩線上を胸部から腹部に向かい打診する。
• 第8または第9肋間は正常では鼓音であるが、濁音であれば異常と判断する。

Traube法

• 左第6肋骨上縁と左中腋窩線および左肋骨弓に囲まれた部位を(トラウベ半月腔)という。
• 空腹時、通常の呼吸ではこの領域は鼓音であるが、濁音であれば異常と判断する。

検査

• 腹部エコー、腹部CT
• 腹部エコーで長径が10cmを超えると脾腫と判断しうる

鑑別疾患

病因による鑑別

• V 血管：全身性うっ血(心不全)、門脈系うっ血(肝硬変、門脈血栓症)
• I 感染症：細菌性心内膜炎、伝染性単核球症、結核、梅毒、エキノコックス、日本住血吸収症、マラリア
• N 血液悪性腫瘍(悪性リンパ腫、白血病、骨髄線維症、慢性骨髄増殖症候群)
• D
• I
• C 血液系疾患(溶血性貧血(自己免疫性溶血性貧血、遺伝性球状赤血球症、サラセミア)、悪性貧血、特発性血小板減少性紫斑病)、免疫異常(関節リウマチ、フェルティ症候群、全身性エリテマトーデス)、蓄積病(ムコ糖質蓄積など)、嚢胞性疾患
• A
• T
• E

病態による鑑別疾患

• 脾臓は巨大なリンパ器官と考えられるために、原因は組織を考えれば鑑別を挙げることが容易となる。

	産生増加	新生物	破壊亢進	閉塞	浸潤
赤血球	再生不良性貧血 骨髄癆性貧血	赤血球増加症	溶血性貧血 エリテマトーデス 悪性貧血
白血球	骨髄異形成 感染症	白血病	無顆粒球症
血小板			特発性血小板減少性紫斑病
リンパ組織	伝染性単核球症	ホジキンリンパ腫 嚢胞性リンパ管腫
支持組織		転移性癌	エリテマトーデス コラーゲン病		ヘモクロマトーシス 細網内皮症 ハーラー病 アミロイドーシス サルコイドーシス
動脈				塞栓症 動脈瘤
静脈		血管腫		うっ血性心不全 肝硬変 血栓症 バンチ病 膵尾部膵癌

治療

• 基礎疾患の治療
• 脾摘：脾機能亢進、遺伝性溶血性貧血、特発性血小板減少性紫斑病、脾破裂

「白赤芽球症」

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英

leukoerythroblastosis

関

骨髄癆性貧血

概念

• 末梢血中に赤芽球が出現すること

原因

• 1. 造血の異常亢進による赤芽球系細胞の末梢血への急速な移動：悪性腫瘍、高度貧血、重症感染症、播種性血管内凝固
• 2. 髄外造血による：骨髄線維症
• (？？？)3. 骨髄から末梢血への赤芽球経細胞の押し出し：悪性腫瘍の骨転移

原因疾患

YN.G-55

• 癌の骨髄転移
• 骨髄線維症
• 高度の溶血性貧血
• 粟粒結核

「骨髄障害性貧血」

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英

myelopathic anemia

関

骨髄癆性貧血

「貧血」

　　[★]

英

anemia

同

貧血症

関

慢性疾患による貧血 anemia of chronic disease ACD

• 血液08, 症候 091215I

定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)

• 下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする

	Hb(g/dl)	Ht(%)
男性	13	39
女性	12	36
高齢者・乳幼児・妊婦	11	33

ヘモグロビンと貧血症状

• 8 g/dl　：急性貧血で症状が出る
• 7 g/dl　：慢性貧血で症状が出る
• 5 g/dl　：心雑音
• 3 g/dl　：生命の危険

臨床検査

• 貧血を疑ったらMCV(平均赤血球容量)を測定する。

一つの赤血球の平均の大きさが分かる

• MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)は赤血球に含まれるヘモグロビンの濃度が検査できる

臨床検査に基づく分類

• MCV(平均赤血球容量)により３つに分類できる

1. 正球性貧血
2. 小球性貧血
3. 大球性貧血

• MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)により以下の２つに分類できる

1. 低色素性貧血
2. 正色素性貧血

貧血の鑑別 (文献不明)

MCV	赤血球の大きさ	網状赤血球数	腎障害	診断	治療
≦80	小球性貧血			鉄欠乏性貧血	鉄剤
80-100	正球性貧血	減少, 正常	あり	腎性貧血	エリスロポエチン
			なし	再生不良性貧血	コロニー刺激因子
		増加		溶血性貧血	グルココルチコイド
≧101	大球性貧血			巨赤芽球性貧血	ビタミンB12, 葉酸

スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)

• Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓：鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
• Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑：慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)

身体所見

• 胸部聴診：収縮期機能性雑音　　←　　どこで聴取される？高心拍出量状態だから心基部か？あるいは心尖部？(100D012)

USMLE

• Q book p.292 25

sickle cell anemia	microcytic anemia
beta thalassemia	microcytic anemia
Heinz body anemia	normocytic anemia
hereditary spherocytosis	normocytic anemia
pernicious anemia	macrocytic anemia

貧血と低酸素血症

• 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)

臨床

• MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。

• 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
• 2. 銅、亜鉛
• 3. 赤沈、血液像
• 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
• 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
• 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)

「骨髄」

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英

bone marrow (Z)

ラ

medulla ossium

関

骨髄組織

• 髄腔を埋めるように存在

分類

性状

• 赤色骨髄
• 黄色骨髄

細胞成分の過少

• 過形成
• 正形成

• 低形成

加齢変化

• 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
• 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる

• 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。

「血」

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英

blood, (漢方)blood and body fluid energy

関

血液、血中