IX因子

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1. the 9th letter of the Roman alphabet (同)i

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1. 『私は』私が
2. iodineの化学記号

UpToDate Contents

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• 1. 血友病A・血友病B：予防を含めた日常的なマネージメント hemophilia a and b routine management including prophylaxis
• 2. 血友病A・血友病Bに伴う出血の治療と周術期マネージメント treatment of bleeding and perioperative management in hemophilia a and b
• 3. 血友病患者に生じる慢性合併症と加齢に伴い生じる併存症 chronic complications and age related comorbidities in people with hemophilia
• 4. 血友病患者における第VIIIおよび第IX因子阻害物質 factor viii and factor ix inhibitors in patients with hemophilia
• 5. 血漿分画製剤および組換えDNA産生凝固因子 plasma derivatives and recombinant dna produced coagulation factors

Japanese Journal

• 法律解説 厚生労働 特定フィブリノゲン製剤及び特定血液凝固第Ⅸ因子製剤によるC型肝炎感染被害者を救済するための給付金の支給に関する特別措置法の一部を改正する法律 : 平成二九年一二月一五日法律第八五号

• 法令解説資料総覧 (436), 35-37, 2018-05
• NAID 40021586428

• IX因子活性に基づいた半減期延長型第IX因子製剤（エフトレノナコグアルファ）による定期補充療法の有用性

• 日本小児血液・がん学会雑誌 55(3), 274-278, 2018
• NAID 130007501043

• 血友病遺伝子治療開発の現状と展望

• 臨床血液 59(10), 2238-2246, 2018
• NAID 130007496694

Related Links

• 凝固因子活性検査第IX因子, congulation factor IX activity

凝固因子活性検査第IX因子, congulation factor IX activity 外注会社：SRL 臨床的意義 第IX因子は分子量約541kDaの1本鎖糖蛋白で、415アミノ酸よりなり、肝臓においてビタミンK依存的に生合成され、血液中に約5μg/ml存在する。

• 第VIII因子および第IX因子定量法の標準化

Full Translation: T. W. Barrowcliffe 16 Original Article－Full Translation 第VIII因子および第IX因子定量法の標準化 Haemophilia (2003), 9, 397–402 ©Blackwell Publishing Ltd. Standardization of FVIII & FIX assays T. W. Barrowcliffe

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Japan Pharmaceutical Reference

薬効分類名

• 血漿分画製剤

販売名

ノバクトＭ静注用400単位

組成

• 本剤を添付の溶剤（日本薬局方注射用水）で溶解したとき、１バイアル中の組成は下記のとおりである。

有効成分
血液凝固第IX因子

• 400国際単位

添加物
人血清アルブミン

• 100mg

添加物
クエン酸ナトリウム水和物

• 29.5mg

添加物
グリシン

• 25mg

添加物
塩化ナトリウム

• 35mg

添付溶剤
日本薬局方注射用水

• ５mL
• 　
• 本剤の有効成分である血液凝固第IX因子及び添加物の人血清アルブミンは、ヒトの血液（採血国：日本、採血方法：献血）を原材料としている。また、本剤は製造工程において、マウスハイブリドーマ細胞株由来成分（抗血液凝固第IX因子モノクローナル抗体）及びブタの腸粘膜由来成分（ヘパリンナトリウム）を使用している。

効能または効果

• 血液凝固第IX因子欠乏患者の出血傾向を抑制する。

• 本剤を添付の日本薬局方注射用水で溶解し、通常１回血液凝固第IX因子800〜1,600国際単位を静脈内に緩徐に注射する。用量は、年齢・症状に応じ適宜増減する。

• １分間に５mLを超えない速度でゆっくり注入すること。

薬効薬理

• 本剤をin vitroで第IX因子欠乏血漿に添加し、活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）で凝固時間を測定した。その結果から、本剤はin vitroで凝固補正効果を持つことが確認された。

---

★リンクテーブル★

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関連記事	「I」「子」「因子」

「ワルファリン」

　　[★]

英

warfarin

ラ

warfarinum kalium

商

アレファリン、ワーファリン、ワーリン、ワルファリンK、ワルファリンカリウム

化

ワルファリンカリウム warfarin potassium

関

ビタミンK。血液凝固因子

血液凝固阻止剤

構造

• クマリン誘導体

作用機序

ワーファリン錠0.5mg／ワーファリン錠１mg／ワーファリン錠５mg

• 本薬は、ビタミンK作用に拮抗し肝臓におけるビタミンK依存性血液凝固因子（プロトロンビン、第VII、第IX、及び第X因子）の生合成を抑制して抗凝血効果及び抗血栓効果を発揮する。
• また、本薬によって血中に遊離するPIVKA（Protein induced by Vitamin K absence or antagonist：プロトロンビン前駆体）が増加することにより抗凝血作用及び血栓形成抑制作用を持つ。23)

薬理作用

• 肝臓におけるプロトロンビン、VII因子、IX因子、X因子の産生を低下させて抗凝血作用を示す (SPC.294)

適応

ワーファリン錠0.5mg／ワーファリン錠１mg／ワーファリン錠５mg

• 血栓塞栓症（静脈血栓症、心筋梗塞症、肺塞栓症、脳塞栓症、緩徐に進行する脳血栓症等）の治療及び予防

禁忌

• 出血時、出血の可能性、術後、肝障害、腎障害、過敏症及びその既往歴、妊婦又は妊娠の可能性(催奇形性)

副作用

重大な副作用

ワーファリン錠0.5mg／ワーファリン錠１mg／ワーファリン錠５mg

• 1. 出　血

• (頻度不明)脳出血等の臓器内出血、粘膜出血、皮下出血等を生じることがある。このような場合には、本剤の減量又は休薬、あるいはビタミンK製剤投与、新鮮凍結血漿の輸注等の適切な処置を行うこと。また、同時に血液凝固能検査（トロンボテスト等）を行うことが望ましい。

• 2. 皮膚壊死

• (頻度不明)本剤投与開始による早期にプロテインC活性の急速な低下が原因で、一過性の過凝固状態となることがある。その結果、微小血栓を生じ皮膚壊死に至る可能性がある。投与前にプロテインC活性を確認することが望ましい。

• 3. 肝機能障害、黄疸

• (頻度不明)AST（GOT）、ALT（GPT）、Al‐Pの上昇等を伴う肝機能障害、黄疸があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には、本剤を減量又は休薬するなど、適切な処置を行うこと。

その他の副作用

ワーファリン錠0.5mg／ワーファリン錠１mg／ワーファリン錠５mg

• 1. 過敏症

• (頻度不明)

発疹、紅斑、蕁麻疹、皮膚炎、発熱

• 2. 肝　臓

• (頻度不明)AST（GOT）、ALT（GPT）の上昇等

• 3. 消化器

• (頻度不明)悪心・嘔吐、下痢

• 4. 皮　膚

• (頻度不明)脱毛

• 5. その他

• (頻度不明)抗甲状腺作用

相互作用

• クマリン誘導体は血漿蛋白質と結合しうるので、薬効が増強されるおそれあり。
• バルビツール酸系薬で、作用減弱
• アスピリン＋ワルファリンは使用しない(相互作用がありのため？)　⇔　アスピリン＋ヘパリンならよい。

添付文書

• ワーファリン錠0.5mg／ワーファリン錠１mg／ワーファリン錠５mg

http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3332001F1024_1_19/3332001F1024_1_19?view=body

ヘパリンとワルファリンの比較

http://kusuri-jouhou.com/pharmacology/myocardial-infarction.htmlより

also see YN.G-96

	ワルファリン	ヘパリン
投与方法	経口可能	注射のみ
in vitro	有効	有効
in vivo	有効	無効
その他	遅行性(12～36時間有する)	ヘパリナーゼ(肝臓)で分解
	持続性(2～5日有効)

「血小板」

　　[★]

英

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT

同

栓球 thrombocyte

関

血小板血栓。血小板数 platelet count PLC

• GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
• 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
• 寿命：10日
• 体積：5-10 fl
• 直径：2-5μm。
• 無核。

基準値

• 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
• 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

• 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明

• ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

• 骨髄の巨核球

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

• 約1/3が脾臓に存在

組織学

• α顆粒 α-granule

P-セレクチンを膜上に持つ

フィブリノーゲン、フィブロネクチン、第V因子、第VIII因子、platelet factor 4、PDGF、TGF-α (BPT.89)

• 濃染顆粒　dense body

ADP、ATP、Ca2+、ヒスタミン、セロトニン、エピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

• (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
• (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
• (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA₂,セロトニン)

TXA₂,セロトニンは血管収縮作用

ADP, TXA₂,セロトニンは血小板凝集

• 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成

2.血液凝固の促進

• 血小板表面のリン脂質がIX因子やX因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

• 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している　→　血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー	慣用名	CD分類	リガンド	機能	欠損症
インテグリン	GpIIb	CD41	フィブリノゲン	凝集	Glanzmann血小板無力症(GT)
	GpIIIa	CD61
LRG	GpIb	CD42bc	vWF	粘着	ベルナール・スリエ症候群(BSS)
	GpIX	CD42a
	GpV	CD42d

血小板減少による症状

• 5-10万　：症状なし-やや止血しにくい程度
• 2-3万　 ：下肢に点状出血 (→皮下出血)
• 1万以下 ：粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

• 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

• 増加：血小板増多症：真性多血症
• 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
• 不変：→　グランツマン血小板無力症、血友病　　see also. 機能の異常

• 肝硬変(肝線維化のマーカーとして使われる。肝線維化が進むと血小板減少。肝線維化マーカー)　←　トロンボポエチンが肝臓で産生されることと関係していると考えて良い？

機能の異常

• 灰色血小板症候群

• ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如

「第IX因子」

　　[★]

英

factor IX, F IX

同

クリスマス因子 Christmas factor、抗血友病因子B antihemophilic factor B AHF-B、血漿トロンボプラスチン成分 plasmathromboplastin component PTC

関

血液凝固因子、血友病B

臨床関連

• 血友病B

「第IX因子欠乏症」

　　[★]

英

factor IX deficiency、hemophilia B

関

血友病B、クリスマス病、第IX因子欠損症

「第IX因子阻害物質」

　　[★]

英

factor IX inhibitor

同

第IX因子インヒビター

「第IX因子欠損症」

　　[★]

英

factor IX deficiency

関

第IX因子欠乏症

「I」

　　[★]

• イソロイシン isoleucine
• イノシン inosine
• 阻害剤 inhibitor
• iodine
• ヨード iodide
• I因子 factor I

　 　 　

「子」

　　[★]

英

child

関

子供、雑種、小児、小児用

「因子」

　　[★]

英

factor

関

要因、要素、ファクター