英: acute lymphoblastic leukemia, acute lymphocytic leukemia, acute lymphoid leukemia, ALL
同: 急性リンパ球性白血病
関: 急性白血病、急性骨髄性白血病 AML

疫学

小児ALL：B前駆細胞系ALLは75-80%、T前駆細胞系ALLは10-15%

分類

リンパ球の種類

T細胞系：T-ALL

前駆T細胞性リンパ芽球性白血病

B細胞系：B-ALL

前駆B細胞性リンパ芽球性白血病

[show details]

FAB分類

FAB分類L1：小型で均一なリンパ芽球。クロマチン構造繊細。　　→　　小児型。予後良好
FAB分類L2：大小不同で大型のリンパ芽球。クロマチン構造粗造。　　　→　　成人型。予後やや不良
FAB分類L3：大型で塩基性の細胞質を有する。クロマチンは細やかな点状で密。細胞質、核に空胞。　→　予後不良

病態

リンパ球系の細胞に分化障害が起こり腫瘍性に増殖して、骨髄における異常リンパ球の占拠や臓器への浸潤がみられ

、末梢血中にも認められるようになる。

この結果として造血障害や臓器浸潤による症状が認められるようになる。

症状

貧血、易感染性、出血傾向
異常リンパ球の浸潤(肝臓、脾臓、リンパ節、髄膜、精巣、皮膚、歯肉

検査

血算：赤血球減少、血小板減少、白血球減少～増加
骨髄穿刺：20%以上の芽球
免疫染色：PAS染色陽性、MPO染色陰性。

予後

SPE.535改変

	予後良好群	予後不良群
初診末梢血白血球数	1万/μl未満	10万/μl以上
年齢	1歳～10歳	1歳未満。10歳以上
免疫学的細胞形質	B細胞前駆性	T細胞性、 B細胞性、 mixed lineage
胸腺腫大	無	有
初診時中枢神経系/精巣浸潤	無	有
著明な肝脾腫	無	有
著明なリンパ節腫大	無	有
染色体	高2倍体、t(12;21)	低2倍体、t(9;22), t(4;11)
治療14日目の骨髄中の芽球	5%未満	25%以上
ステロイドに対する感受性	良好	不良

参考5

	染色体異常	遺伝子異常	予後
B前駆細胞型ALL	t(9;22)	BCR/ABL融合	不良
	t(4;11)	MLL/AF4融合	不良
	染色体数45本未満		不良
	t(12;21)	TEL/AML1融合	良好
	t(1;19)	E2A/PBX1融合	良好
	染色体数50本以上		良好
T細胞型ALL	t(11;19)	TAL1変異	不良
		MLL/ENL	良好
		HOX11高発現	良好
		NOTCH1変異	不明

メモ

リンパ節腫大がないことがある。貧血から心雑音で見つかることがあるし、出血傾向で見つかることがある。
一般小児科では4-5日熱が続いたら採血するから見落とされることはないだろう。成人だと、熱が持続していても、漢方薬や解熱薬で経過を見ることがあるので、他の症状が無い限り見落とされるかもしれない(私見)。

参考

1. 急性リンパ性白血病 (ALL) - 血液腫瘍画像データベース

http://www.midb.jp/blood_db/db.php?module=FAB&action=Index&id=2

2. 急性リンパ性白血病：[がん情報サービス]

http://ganjoho.jp/public/cancer/data/ALL.html

3. wiki ja

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E6%80%A5%E6%80%A7%E3%83%AA%E3%83%B3%E3%83%91%E6%80%A7%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%85

4. 急性リンパ性白血病 | がんプロ.com

http://www.gan-pro.com/public/cancer/hemat/acute-lymphoid-leukemia.html

5.　小児の白血病　受診から診断、治療、経過観察への流れ - がん情報サービス

http://ganjoho.jp/public/qa_links/brochure/odjrh3000000puq6-att/leukemia01.pdf

6. 急性リンパ性白血病の予後

http://www.news-medical.net/health/Acute-Lymphoblastic-Leukemia-Prognosis-(Japanese).aspx

7. [charged] Risk group stratification and prognosis for acute lymphoblastic leukemia in children - uptodate [1]

国試

105I058

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/09/18 20:22:50」(JST)

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1. 成人におけるフィラデルフィア染色体陽性急性リンパ芽球性白血病に対する導入療法 induction therapy for philadelphia chromosome positive acute lymphoblastic leukemia in adults
2. 小児における急性リンパ芽球性白血病の症状および分類の概要 overview of the presentation and classification of acute lymphoblastic leukemia in children
3. 成人におけるフィラデルフィア染色体陽性急性リンパ芽球性白血病に対する寛解後療法 post remission therapy for philadelphia chromosome positive acute lymphoblastic leukemia in adults
4. 小児における急性リンパ芽球性白血病の治療の概要 overview of the treatment of acute lymphoblastic leukemia in children
5. 前駆B細胞性急性リンパ芽球性白血病／リンパ腫の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of precursor b cell acute lymphoblastic leukemia lymphoma

Japanese Journal

2.化学療法中卵巣成熟奇形腫を合併した急性リンパ性白血病の1例(第40回九州地区小児固形悪性腫瘍研究会)

田邊貴幸,荒田道子,新小田雄一,川上清,野口啓幸,桝屋隆太,末吉和宣,柳元孝介,岡本康裕,河野嘉文
小児がん : 小児悪性腫瘍研究会記録 48(2), 141, 2011-06-25
NAID 110008711340

肝細胞癌を発症したHCV陽性の小児がん経験者の1例

天野功二,山田哲,坂西康志,伊藤剛
小児がん : 小児悪性腫瘍研究会記録 48(2), 130-134, 2011-06-25
… 肝細胞癌を発症した44歳の小児がん経験者を報告する.1970年代前半,8歳の時に急性リンパ性白血病を発症し,治療中に親族や知人から複数回の輸血を受けた.200X年4月に胸部異常陰影にて当院を紹介され,精査の結果HCV陽性の肝細胞癌と診断された.化学療法が開始されたが,病状の急激な悪化のため診断後約1か月で死亡した.小児がん経験者の肝細胞癌発症が今後増える可能性があり,早急に長期フォローアップ体制を整える必 …
NAID 110008711334

臨床報告ダサチニブによる胸水に対し柴陥湯が奏効したフィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病の1例

福田知顕,津田篤太郎,早崎知幸 [他]
日本東洋医学雑誌 62(5), 664-668, 2011
NAID 40019032256

Forum ダサチニブによるPh陽性急性リンパ性白血病治療の可能性

中世古知昭
Trends in hematological malignancies 3(2), 106-109, 2011-09
NAID 40019027606

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関連記事	「リン」「白血病」「リンパ性白血病」「病」「急性」

「105I058」

急性リンパ性白血病; (Acute lymphoblastic leukemia)
	分類及び外部参照情報
ICD-10	C91.0
ICD-9	204.0
ICD-O:	M9835/3
DiseasesDB	195
eMedicine	med/3146 ped/2587
MeSH	D054198
	プロジェクト:病気／Portal:医学と医療
	テンプレートを表示

　　[★]

3歳の男児。顔色不良と発熱とを主訴に来院した。母親は1か月前から顔色不良に気付いていた。1週前から発熱し、自宅近くの診療所で抗菌薬を投与されていたが、症状が改善しないため紹介されて受診した。体温38.3℃、脈拍120/分、整。呼吸数24/分。皮膚は蒼白で、下肢に点状出血を認める。眼瞼結膜に貧血を認める。眼球結膜に黄染を認めない。心尖部に2/6度の収縮期雑音を聴取する。右肋骨弓下に肝を3cm、左肋骨弓下に脾を4cm触知する。血液所見:赤血球 196万、Hb 5.8g/dl、Ht 18%、網赤血球 0.3%、白血球 5,600(桿状核好中球1%、分葉核好中球6%、好酸球1%、単球2%、リンパ球86%、異常細胞4%)、血小板 1.9万。血液生化学所見:尿素窒素 11mg/dl、クレアチニン 0.3mg/dl、尿酸 6.2mg/dl、AST 72IU/l、ALT 58IU/l、LD 691IU/l(基準335-666)。CRPl.3mg/dl。骨髄検査を行ったところ、骨髄で増加している細胞はペルオキシダーゼ染色陰性で、表面マーカー検査ではB前駆細胞の形質を示す。骨髄染色体所見は51、XY、+4、+6、+10、+17、+21である。脳背髄液検査に異常を認めない。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No.15)を別に示す。
この疾患の治療について誤っているのはどれか。

a　多剤併用抗癌化学療法を行う。
b　副腎皮質ステロイドが有効である。
c　最も多い治療関連合併症は感染症である。
d　中枢神経予防療法は必須である。
e　約半数の症例が造血幹細胞移植の適応となる。

[正答]

※国試ナビ4※　［105I057］←［国試_105］→［105I059］

「101E030」

　　[★]

次の文を読み、28～30の問いに答えよ。
6歳2か月の男児。発熱を主訴として来院した。
現病歴:　1週前から元気がなく、時々38℃台の発熱が現れるようになった。
発育歴・既往歴:　妊娠経過は異常なく、40週に自然分娩で出生した。出生体重2,960g。Apgarスコア4点(1分)、8点(5分)。目齢3から光線療法を24時間受けた。新生児期から特異な顔貌があり、生後1か月ころに精密検査を受けた。1歳時の身長74cm、体重9kg。首のすわり4か月、つかまり立ち13か月、ひとり歩き23か月。まだボタンをうまく掛けられず、ひとりで靴を履けない。まねをして丸は書くが、四角は書けない。
家族歴:　父42歳、母41歳。両親と10歳の姉とに特記すべき疾患はない。
現症:　身長106cm、体重18kg。体温38.0℃。脈拍100/分、整。血圧110/54mmHg。顔の写真を以下に示す。皮膚に発疹を認めない。第5指が短い。眼瞼結膜は貧血様で、眼球結膜に黄染を認めない。咽頭に発赤はない。右側頸部に径約1.5cmのリンパ節を2個触知するが、圧痛はない。胸骨左線第2肋間に2/6度のやわらかい収縮期雑音を聴取する。呼吸音は正常。右肋骨弓下に肝を2cm、左肋骨弓下に脾を触知する。深部腱反射は正常である。
検査所見:　血液所見:赤血球303万、Hb8.7g/dl、Ht26%、白血球4,600(桿状核好中球1%、分葉核好中球8%、単球6%、リンパ球63%、異常細胞22%)、血小板8万。
血清生化学所見:総蛋白7.0g/dl、アルブミン3.7g/dl、総ビリルビン0.5mg/dl、AST29IU/l、ALT15IU/l、LDH820IU/l(基準176～353)、Fe55μg/dl、TIBC 320μg/dl(基準240～310)。CRP6.1mg/dl。

骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
この患児に合併しているのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［101E029］←［国試_101］→［101F001］

「110I053」

　　[★]

59歳の男性。易疲労感と発熱とを主訴に来院した。2か月ほど前から易疲労感を自覚していた。2週前に感冒様症状と37℃前後の微熱とを自覚し自宅近くの診療所で投薬を受けたが改善しなかった。身長 169cm、体重 66kg。体温 37.5℃。脈拍 92/分、整。血圧 118/72mmHg。眼瞼結膜は貧血様である。眼球結膜に黄染を認めない。頸部、腋窩および鼠径部の表在リンパ節を触知しない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。下腿に浮腫や紫斑を認めない。血液所見：赤血球 202万、Hb 6.9g/dL、Ht 19%、網赤血球 0%、白血球 59,400(桿状核好中球 10%、分葉核好中球 1%、単球 0%、リンパ球 5%、異型細胞 86%)、血小板5万。血液生化学所見：総蛋白 5.7g/dL、アルブミン 3.5g/dL、AST 34IU/L、ALT 45IU/L、LD 756IU/L(基準 176～353)、尿素窒素 19mg/dL、クレアチニン 0.9mg/dL、Fe 134μg/dL。骨髄染色体検査では46,XYであった。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No. 16Ａ)とペルオキシダーゼ染色標本(別冊No. 16Ｂ) とを別に示す。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［110I052］←［国試_110］→［110I054］

「111I056」

　　[★]

1歳の男児。発熱を主訴に母親に連れられて来院した。5日前から発熱があり、活気不良となってきたため受診した。身長 87.1cm、体重 13.1kg。体温 38.6℃。脈拍 136/分、整。血圧 98/54mmHg。眼瞼結膜は軽度貧血様であるが、眼球結膜に黄染を認めない。咽頭は発赤を認めない。左の側頸部に径1.5cmのリンパ節を2個触知する。胸骨左縁第2肋間にⅡ/Ⅵの収縮期雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を2cm、左肋骨弓下に脾を2cm触知する。下腿を中心に点状出血を認める。血液所見：赤血球 366万、Hb 8.8g/dL、Ht 26%、白血球 2,100(好中球 10%、好酸球 0%、好塩基球 0%、単球 4%、リンパ球 51%、異型リンパ球 35%)、血小板 2.3万、PT-INR 1.6(基準 0.9～1.1)。APTT 41.6秒(基準対照 32.2)、血清FDP 32μg/mL(基準 10以下)。血液生化学所見：総蛋白 6.3g/dL、アルブミン 3.4g/dL、総ビリルビン 1.0mg/dL、AST 317U/L、ALT 148U/L、LD 1,217U/L(基準 397～734)、γ-GTP 155U/L(基準8～50)、フェリチン 5,430ng/mL(基準 7.4～86)。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［111I055］←［国試_111］→［111I057］

「113D054」

　　[★]

57歳の男性。発熱と倦怠感を主訴に来院した。1か月前に右頸部腫瘤に気付いた。2週間前から38℃台の発熱と倦怠感をきたし、軽快しないため受診した。右頸部に径1.5cmのリンパ節を3個触知する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。既往歴と家族歴に特記すべきことはない。意識は清明。身長 170cm、体重 68kg。体温 37.4℃。脈拍 100/分、整。血圧 132/90mmHg。呼吸数 24/分。SpO2 98%(room air)。血液所見：赤血球 210万、Hb 7.4g/dL、Ht 23%、白血球 16,000(異常細胞 60%)、血小板 5万。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No. 23)を別に示す。骨髄細胞の染色体分析では正常男性核型であった。異常細胞のペルオキシダーゼ反応は陰性。表面マーカー解析ではCD19 陽性、CD20 陰性、CD33 陰性、TdT(terminal deoxynucleotidyl transferase)陽性であった。
診断はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［113D053］←［国試_113］→［113D055］

「112A060」

　　[★]

68歳の男性。白血球数増加の精査を目的に来院した。4年前から風邪をひきやすくなった。右頸部に径1.5cmのリンパ節1個と左肘部に径2cmのリンパ節1個とを触知する。脾を左肋骨弓下に4cm触知する。血液所見：赤血球 302万、Hb 9.2g/dL、Ht 30%、白血球 30,500(桿状核好中球 3%、分葉核好中球 3%、単球 6%、リンパ球 88%)、血小板 19万。血液生化学所見：IgG 320mg/dL(基準 960～1,960)、IgA 34mg/dL(基準 110～410)、IgM 46mg/dL(基準 65～350)。末梢白血球表面抗原はCD5、CD20及びCD23が陽性である。血清蛋白電気泳動でM蛋白を認めない。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No. 28)を別に示す。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［112A059］←［国試_112］→［112A061］

「102D045」

　　[★]

6歳の女児。顔色不良を主訴に来院した。眼球結膜に黄染を認める。胸骨右縁第3肋間に1/6度の収縮期雑音を認める。右肋骨弓下に肝を1.5cm、左肋骨弓下に脾を3cm触知する。血液所見：赤血球 275万、Hb8.3 g/dl、Ht25％、網赤血球 16％、白血球 9,400、血小板 35万。血液生化学所見：総ビリルビン 4.7mg/dl、直接ビリルビン 0.7mg/dl、ハプトグロビン 0mg/dl(基準19～170)、AST 34IU/l、ALT 18IU/l、LDH 643IU/l(基準286～606)、Fe 97 μg/dl、UIBC 178pg/dl(基準190～280)。直接Coombs試験陰性。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
診断はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［102D044］←［国試_102］→［102D046］

「103D054」

　　[★]

6歳の男児。5日前からの発熱と全身倦怠感とを主訴に来院した。心音と呼吸音とに異常を認めない。左右の頸部リンパ節を1cm触知する。右肋骨弓下に肝を6cm、左肋骨弓下に脾を3cm触知する。血液所見:赤血球285万、Hb 9.1g/dl、白血球2,000、血小板8.1万、プロトロンビン時間60%(基準80～120)、APTT 42秒(基準対照32.2)。血液生化学所見:フェリチン12,400 ng/ml(基準20～120)、AST 384IU/l、ALT 28IU/l、LD <LDH> 1,883IU/l (基準260～530)。CRP 2.4mg/dl。骨髄塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
診断はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［103D053］←［国試_103］→［103D055］

「101G033」

　　[★]

12歳の女児。5日前からの38～39℃の発熱と咽頭痛とを主訴に来院した。咽頭は発赤し、扁桃は腫大し白苔の付着を認める。両側頸部に示指頭大から母指頭大のリンパ節を数個触知する。右肋骨弓下に肝を2cm、左肋骨弓下に脾を2cm触知する。血液所見:赤血球502万、Hb12.6g/dl、Ht43%、白血球14,000(桿状核好中球3%、分葉核好中球20%、単球3%、リンパ球57%、異型リンパ球17%)、血小板21万。血清生化学所見:総ビリルビン0.8mg/dl、AST120IU/l、ALT140IU/l、LDH480IU/l(基準176～353)。CRP2.3mg/dl。
最も考えられるのはどれか。

a. 敗血症
b. 川崎病
c. 伝染性単核症
d. A群レンサ球菌感染症
e. 急性リンパ性白血病

[正答]

※国試ナビ4※　［101G032］←［国試_101］→［101G034］

「111I042」

　　[★]

21歳の男性。38℃台の発熱と倦怠感とを主訴に来院した。眼瞼結膜は貧血様である。頸部に小指頭大のリンパ節を数個触知する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。既往歴と家族歴とに特記すべきことはない。血液所見：赤血球 210万、Hb 7.4g/dL、Ht 23%、白血球 16,000(異常細胞 60%)、血小板6万。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No. 5)を別に示す。異常細胞のペルオキシダーゼ染色は陰性。
診断はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［111I041］←［国試_111］→［111I043］

「104I051」

　　[★]

57歳の男性。38℃台の発熱と倦怠感とを主訴に来院した。頭部に小指頭大のリンパ節を数個触知する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。既往歴と家族歴とに特記すべきことはない。血液所見: 赤血球 210万、Hb 7.4g/dl、Ht 23%、白血球 16,000(異常細胞60%)。血小板 5.6万。異常細胞のペルオキシダーゼ反応は陰性。骨髄塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No.10)を別に示す。
診断はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［104I050］←［国試_104］→［104I052］

「105H023」

　　[★]

60歳の女性。急性リンパ性白血病で入院中である。寛解導入療法を繰り返したが寛解に至らなかった。主治医との面接で「もうだめなので、早く死なせてください」と語った。
主治医の対応として最も適切なのはどれか。

a　「必ず治ります。私が治してみせます」
b　「そんなことは法律でできないのです」
c　「そう思われるほど、つらいのですね」
d　「そんなことをおっしゃると、ご家族が心配されます」
e　「だめなんてことはありません。もっと頑張りましょう」

[正答]

※国試ナビ4※　［105H022］←［国試_105］→［105H024］

「095D033」

　　[★]

29歳の男性。発熱と全身倦怠感とを訴えて来院した。体温37.8℃。四肢に紫斑の散在を認める。リンパ節腫脹はなく、肝と脾とを触知しない。血液所見：赤血球203万、Hb 6.5 g/dl、Ht 20 ％、白血球16,300、血小板1.3万。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
診断はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［095D032］←［国試_095］→［095D034］

「101B106」

　　[★]

成人で同種造血幹細胞移植の適応になるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［101B105］←［国試_101］→［101B107］

「106F001」

　　[★]

腰椎穿刺による脳脊髄液検査の適応とならないのはどれか。

a　くも膜下出血の診断
b　脳出血での脳圧の評価
c　意識障害患者での鑑別診断
d　急性細菌性髄膜炎での起炎菌の同定
e　急性リンパ性白血病での髄膜浸潤の診断

[正答]

※国試ナビ4※　［106E069］←［国試_106］→［106F002］

「080A076」

　　[★]

正しいのはどれ

(1) Wilms腫瘍は5-10歳に好発する
(2) 神経芽細胞腫の転移が最も起こりやすい臓器は肺である
(3) ビンクリスチンは小児急性リンパ性白血病の寛解導入に用いられる
(4) 小児の悪性骨髄性白血病は、急性リンパ性白血病に比べると化学療法に対する反応が悪い
(5) 小児の脳腫瘍はテント下に好発する

a. (1)(2)(3)
b. (1)(2)(5)
c. (1)(4)(5)
d. (2)(3)(4)
e. (3)(4)(5)

「095B038」

　　[★]

Philadelphia染色体を認めるのはどれか。

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［095B037］←［国試_095］→［095B039］

「097H036」

　　[★]

特異的な染色体異常が知られていないのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［097H035］←［国試_097］→［097H037］

「106A015」

　　[★]

Philadelphia染色体を認めるのはどれか。 2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［106A014］←［国試_106］→［106A016］

「100B038」

　　[★]

免疫異常を合併しやすいのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［100B037］←［国試_100］→［100B039］

「急性白血病」

　　[★]

英: acute leukemia, AL
関: 白血病、FAB分類

概念

未分化の白血球の腫瘍性増殖

分類

急性リンパ性白血病：MPO染色において(leukemic blastの)3%未満が陽性の場合
急性骨髄性白血病　：MPO染色において(leukemic blastの)3%以上が陽性の場合

FAB分類

M0			minimally differentiated acute myeloblastic leukemia	AML
M1			acute myeloblastic leukemia, without maturation
M2			acute myeloblastic leukemia, with granulocytic maturation
M3			promyelocytic, or acute promyelocytic leukemia	APL
M4		急性骨髄単球性白血病	acute myelomonocytic leukemia	AMMoL
M4	M4eo		myelomonocytic together with bone marrow eosinophilia	AMMoL
M5	M5a	急性単芽球性白血病	acute monoblastic leukemia	AMoL
M5	M5b	急性単球性白血病	acute monocytic leukemia	AMoL
M6	M6a	赤白血病	acute erythroid leukemias, including erythroleukemia
M6	M6b	赤白血病	and very rare pure erythroid leukemia
M7		急性巨核芽球性白血病	acute megakaryoblastic leukemia
M8		急性好塩基球性白血病	acute basophilic leukemia
L1		小細胞型
L2		大細胞型
L3		Burkitt型

病態

白血球系芽球の腫瘍性増殖
骨髄機能障害
腫瘍細胞の臓器浸潤
腫瘍細胞の破壊亢進

徴候

全身：息切れ、全身倦怠感、発熱(免疫力低下による感染症、腫瘍細胞の崩壊)
皮膚：点状出血、紫斑
口腔内：歯肉出血
骨・関節：骨痛、関節痛　　←　腫瘍細胞の関節への浸潤
肝臓・脾臓：肝脾腫
リンパ節：腫脹(頚部リンパ節、鼡径リンパ節)
唾液腺：顎下唾液腺腫大

検査

血算

白血球：増加
血小板：減少
赤血球：減少 (正球性正色素性貧血)

血液生化学

LDH↑
ビタミンB12↑
尿酸↑

治療

小児

化学療法：小児のALLでは著効する
骨髄移植：小児のALLでは再発例に行う

成人

急性骨髄性白血病

化学療法：アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害)　＋　シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)

急性前骨髄球性白血病

レチノイン酸(ATRA, all-trans retinoic acid)の経口投与で高い確率で寛解する
白血球や前骨髄球が多い場合には化学療法を併用する：レチノイン酸　＋　アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害)　＋　シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)

急性リンパ性白血病

ビンクリスチン　＋　アントラサイクリン系悪性腫瘍薬(ダウノルビシン DNR、ドキソルビシン = アドリアマイシン ADR)　＋　シクロホスファミド　＋　L-アスパラギナーゼ　＋　プレドニゾロン

VACAP

予後

小児急性白血病の予後不良因子

YN.G-44改変

年齢(≦1 y.o. / ≧10 y.o.)、男児、FAB分類 L2,L3、AML、白血球数高値(≧2万/ul)、フィラデルフィア染色体

小児急性白血病の予後不良因子

1. 年齢：1歳以下、10歳以上
2. 男児
3. FAB分類：L2, L3
4. 非リンパ球性
5. WBC：2万以上
6. Ph染色体 t(9;22)　(小児のALLの数%)

成人急性白血病の予後不良因子

YN.G-44改変

高齢、二次性白血病、MDSからの移行、FAB分類 M0,M6,M7、白血球数高値、フィラデルフィア染色体 ALL、中枢神経浸潤

AMLの予後不良因子

染色体核型、年齢、初発時白血球数、FAB分類、3系統の形態異常、二次性白血病

染色体核型：最大の予後因子

NCCNガイドラインに基づくAMLの予後分類

参考1

	染色体核型	遺伝子異常
予後良好群	inv(16), t(8;21), t(15;17)(付加的染色体異常の有無を問わない)	正常核型におけるNPM1のみの異常
中間群	正常核型, +8, t(9;11),その他の予後良好にも不良にも属さない染色体異常	t(8;21), inv(16)患者におけるc-kit異常
予後不良群	複雑核型(3以上の異常), -5, -7, 5q-, 7q-,11q23異常(t(9;11)を除く), inv(3), t(3;3),t(6;9), t(9;22)	正常核型におけるFLT3-ITDのみの異常

参考

1. 造血細胞移植ガイドライン - 急性骨髄性白血病

http://www.jshct.com/guideline/pdf/2009AML.pdf

「21トリソミー」

　　[★]

英: trisomy 21
同: ダウン症候群 Down症候群 Down syndrome Down's syndrome、トリソミー21、21番染色体トリソミー 21-トリソミー trisomie 21 autosomale、trisomy G syndrome、蒙古人症蒙古症 mongolismus モンゴリスムス
関: 染色体核型、トリソミー

[show details]

疫学

母体の年齢と関係がある。

20-25歳：1/1600
25-30歳：1/870
30-35歳：1/300

病因

21番染色体が3コピーになる21トリソミーが基本病態。大多数は自然発生する。3種類の核型が存在する。
1.標準型 95% 21番染色体が1本多く、全体が47本となる。
2.転座型　4% 14あるいは21番染色体にRobertson転座する。
3.モザイク型　1% 正常細胞とトリソミー細胞が混在する。

ロバートソン転座による14q,21qを有する21trisomy保因者

13,14,15,,21,22は短腕が短くrRNAしかコードされていないので、これらの染色体の間でロバートソン転座により短腕が失われても問題が起きにくい。ロバートソン転座により染色体が45本になっている人は1000人に1人の割合で存在する。(参考1)
14番と21番染色体でロバートソン転座が起きたとすると、核型はder(14;21)(q10;q10)と表記される。この場合染色体は、14番染色体、21番染色体、der(14;21)(q10;q10)の3本を有することになる。配偶子が減数分裂の際に作られるとき、6つの組み合わせができるという。すなわち、1本のみ( 14, 21, der(14;21)(q10;q10) )の場合および2本( 14+21, der(14;21)(q10;q10) + 14, der(14;21)(q10;q10) + 21 )の場合ができる。このうち、14, 21, der(14;21) + 14 の場合は受精後にモノソミーが生じることになり致死的である。14+21、der(14;21)(q10;q10)の場合は正常となる。問題はder(14;21)(q10;q10) + 21の場合であり、この場合受精後に21の長腕が3つ存在することになりダウン症候群を発症しうる。
転座型ダウン症候群の場合、同胞発生するリスクがある。経験的な危険率は母が保因者の場合10-15%、父親が保因者の場合は2%である。(参考1)