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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/05/20 19:47:23」(JST)
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- 1. 多発血管炎（ウェゲナー）および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症の臨床症状および
診断 clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis wegeners and microscopic polyangiitis - 2. 多発血管炎（ウェゲナー）および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症における
初期免疫抑制療法 initial immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis wegeners and microscopic polyangiitis - 3. 多発血管炎（ウェゲナー）および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症における
維持免疫抑制療法 maintenance immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis wegeners and microscopic polyangiitis - 4. 多発血管炎（ウェゲナー）および顕微鏡的多発血管炎を伴うシクロホスファミド
抵抗性肉芽腫症の治療 treatment of cyclophosphamide resistant granulomatosis with polyangiitis wegeners and microscopic polyangiitis - 5. 多発血管炎を伴う肉芽腫症（ウェゲナー）における気道病変 respiratory tract involvement in granulomatosis with polyangiitis wegeners
Japanese Journal
- P2-05-5 耳鼻咽喉科におけるウェゲナー肉芽腫症についてのアンケート全国調査(P2-05 自己免疫疾患5,ポスターセッション,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- 長門 利純,岸部 幹,駒林 優樹,高原 幹,片山 昭公,國部 勇,片田 彰博,林 達哉,原渕 保明
- アレルギー 60(3・4), 482, 2011-04-10
- NAID 110008594614
- 膠原病と臓器障害(第4回)膠原病と耳鼻咽喉科領域の障害
- 清水 猛史
- 分子リウマチ治療 4(4), 200-202, 2011-11
- NAID 40019043841
- Wegener肉芽腫症による軟口蓋全欠損に対しスピーチエイドを装着した1例
- 勝見 祐二,飯田 明彦,福田 純一 [他]
- 日本口腔外科学会雑誌 57(8), 471-475, 2011-08
- NAID 40018967648
- 陰茎部腫瘤の生検から確定診断に至った Wegener 肉芽腫症の1例
- 宮内 康行,山岡 伸好,岡添 誉,森 由弘,厚井 文一,香月 奈穂美,筧 善行
- 西日本泌尿器科 72(9), 508-512, 2010-09-20
- NAID 10026929779
Related Links
- ウェゲナー肉芽腫症（英語: Wegener's granulomatosis）は全身性の血管炎で、中～ 小型動脈を傷害する疾患。1939年ドイツの病理学者 Wegener ... 現在多発血管炎性 肉芽腫症(Granulomatosis with polyangiits; GPA)との名称変更が検討されている。
- そこで、発見者の名前をとってWegener（ウェゲナー）肉芽腫症と呼ばれるようになりまし た。発熱、全身倦怠感、食欲不振などの炎症を思わせる症状と、鼻、眼、耳、咽喉頭など の上気道および肺、腎の3つの臓器の炎症による症状が、一度にあるいは次々に ...
- 家庭医学館 ウェゲナー肉芽腫症の用語解説 - [どんな病気か] ウェジナー肉芽腫症とも いい、血管炎（けっかんえん）の1つです。鼻腔（びくう）などの上気道（じょうきどう）、肺 などの下気道（かきどう）に、血管の炎症により血管が腫（は）れたり閉塞（へいそく）し、 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「105B044」 |
| リンク元 | 「多発血管炎性肉芽腫症」「ニューモシスチス肺炎」「自己抗体」「聴診」「空洞性肺病変」 |
| 関連記事 | 「肉芽腫」「症」「肉芽腫症」「肉芽」「芽腫」 |
「105B044」
- 61歳の男性。血痰を主訴に来院した。 1か月前から全身倦怠感を自覚し、食欲が低下していた。 2日前から尿量が少なくなり、下腿に浮腫が出現した。今朝から尿が赤くなり、血痰が出るようになった。体温37.8℃。脈拍104/分、整。血圧182/108 mmHg。皮膚に出血斑を認めない。両側肺野にcoarse cracklesを聴取する。下腿に浮腫を認める。尿所見:肉眼的血尿、蛋白2+、糖(-)、潜血3+。血液所見:赤血球 250万、 Hb 7.8g/dl, Ht 23%、白血球 8,500、血小板 21万。血液生化学所見:総蛋白 6.8g/dl、アルブミン 4.9g/dl、尿素窒素 72mg/dl、クレアチニン 5.5mg/dl、尿酸 9.2mg/dl、Na 141mEq/l、K 5.9mEq/l、Cl 102mEq/l。免疫学所見:CRP 3.2mg/dl、抗基底膜抗体陰性。
- アレルギー反応のCoombs分類で、この疾患と同じ型に属するのはどれか。
- a 気管支喘息
- b アトピー性皮膚炎
- c 自己免疫性溶血性貧血
- d アレルギー性肉芽腫性血管炎
- e 全身性エリテマトーデス SLE
※国試ナビ4※ ［105B043］←［国試_105］→［105B045］
「多発血管炎性肉芽腫症」
- 英
- granulomatosis with polyangiitis GPA
- 同
- (国試)ウェゲナー肉芽腫症 Wegener肉芽腫症、ウェゲナー肉芽腫 Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
- 関
- 難病、血管炎、小型血管炎、抗好中球細胞質抗体関連血管炎 antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV
| 疾患概念の変遷 | ||||||
| 1994 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | Churg-Strauss症候群 | Wegener肉芽腫症 |
| 2012 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 | 多発血管炎性肉芽腫症 |
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
- 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
- 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
- PR3-ANCA陽性が特徴的である。
定義
- CHCC 2012
通常、上気道および下気道を障害する壊死性肉芽腫性炎症で、主に小型血管から中型血管(例えば毛細血管、細静脈 または細動脈、動脈そして静脈)も障害する壊死性血管炎。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。
疫学
- 性別：男女比1:1で性差はなし。
- 年齢：中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い
病因
- 詳細には分かっていない。
- 日本ではHLA抗原との相関は見られない。
- III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。
- PR3-ANCAや炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。
病型
- 全身型：以下の症状が全て出現
- 限局型(不全型?)：以下の症状の一部が出現
病理
- 参考2
- 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
- 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
- 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎
経過
- 参考2
- 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。
症状
- 参考2
上気道の症状
- E
- 鼻：鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
- 眼：眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合) 「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
- 耳：中耳炎
- 口腔・咽頭：潰瘍、嗄声、気道閉塞 咽喉頭潰瘍も起きうる。
肺の症状
- L
- 壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
- 血痰、咳嗽、呼吸困難
腎の症状
- K
- 急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎～半月体形成性糸球体腎炎)による症状
- 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧
その他症状
- 全身症状：発熱、体重減少
- 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎
検査
- 血液生化学
- 白血球：増加
- CRP：上昇
- BUN：上昇
- クレアチニン：上昇
- 血清学的検査
- 尿検査
- 血尿、タンパク尿
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：結節性陰影
- 胸部単純CT：結節性陰影
治療
- 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
- (副作用)シクロホスファミド：骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド：種々
- 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。
予後
- 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
- 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| PR-3 ANCA | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
参考
- 1. 難病
- 2. 認定基準
「ニューモシスチス肺炎」
- 英
- pneumocystis pneumonia, pneumocystis jirovecii pneumonia pneumocystis jirovecn pneumonia
- 同
- カリニ肺炎 carinii pneumonia、Pneumocystis肺炎
- ニューモシスチス・カリニ肺炎 pneumocystis carinii pneumonia PCP、ニューモシスチス・カリニ肺炎、ニューモシステイスカリニ肺炎
- 関
- ニューモシスチス症 pneumocystosis
病原体
病因
- CD4+リンパ球が200/μ以下の患者に発生する
- IMD.1083
- 剖検例で悪性リンパ腫の1/4、成人T細胞白血病の1/10、全身性エリテマトーデスの1/20 に認められる。
- AIDSに高率に合併。
リスク因子
非HIV
- 別の易感染性の原因を有するグルココルチコイド投与患者
- 他の免疫抑制薬
- 細胞性免疫不全
- 悪性腫瘍(特に造血系悪性腫瘍)
- 造血幹細胞移植(HCT、特にallogeneic HCT)
- 固形臓器の臓器移植
- 拒絶反応に対する治療
- 炎症状態に対する治療(例えば、多発血管炎を伴う肉芽腫症など(ウェゲナー肉芽腫症)
- 重症の低栄養(特に低蛋白)
- 一次性免疫不全(特に重症複合免疫不全)
- 未熟児
症状
- 乾性咳嗽、発熱、呼吸困難
検査
- 末梢血液検査：リンパ球数減少。
- 胸部X線検査：肺門から両肺野にかけて微細な網状から索状影を認め、徐々にすりガラス様陰影となる。
- 呼吸機能検査：PaO2 が基準値の 1/2～1/3 に低下。PaCO2 は上昇することもある。
- (USMLE:first aid step1 2006 p.147)
- diagnosed by lung biopsy or lavage
- identified by methenamine silver stain of lung tissue
胸部X線写真
- 両側性に肺門から末梢に拡がる間質性陰影
治療
- 通常の抗菌薬は無効
- スルファメトキサゾール・トリメトプリム合剤（ST合剤）
- イセチオン酸ペンタミジン：ST合剤にアレルギーを有するか、抵抗性の場合に用いられる
予後
- 無治療の場合、ほぼ死亡
- HIV患者よりも非HIV患者の方が致死率が高い。
国試
「自己抗体」
- 英
- autoantibody
- 関
- 抗体
疾患特異的自己抗体
- 抗Sm抗体－SLE
- 抗RNA抗体－SLE,MCTD(overlap syndrome)
- 抗SS-B抗体－シェーグレーン症候群
- 抗Scl-70抗体－強皮症
- 抗セントロメア抗体－強皮症(手足限局型)
- 抗Jo-1抗体－多発性筋炎
- 抗白血球細胞質抗体(ANCA)
- C-ANCA－Wegener肉芽腫
- P-ANCA－壊死性半月体形成性腎炎、顕微鏡的多発血管炎、チャーグ-ストラウス症候群(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
特異的自己抗体 NDE.178
| 疾患名 | 自己抗体 |
| 全身性エリテマトーデス | 抗dsDNA抗体 |
| 抗Sm抗体 | |
| 全身性強皮症 | 抗Scl-70抗体 |
| 抗セントロメア抗体 | |
| 抗Mi-2抗体 | |
| 多発性筋炎/皮膚筋炎 | 抗Jo-1抗体 |
| 抗PL-7抗体 | |
| 抗Mi-2抗体 | |
| 混合性結合組織病 | 抗RNP抗体 |
| オーバーラップ症候群 | 抗dsDNA抗体 |
| 抗Sm抗体 | |
| 抗Scl-70抗体 | |
| 抗Jo-1抗体 | |
| 抗Ku抗体 | |
| Sjögren症候群 | 抗SS-A抗体 |
| 抗SS-B抗体 |
「聴診」
- 頚部：総頚動脈、甲状腺
- 胸部：肺、心臓
- 腹部：腸蠕動音、大動脈雑音
- 下肢：大腿動脈雑音
肺音の聴診
| 連続性 | ～ | 吸気時 | strider | 気道狭窄音 | 気道狭窄音 | |||
| 連続性 | 低調整 | 呼気時 | rhonchi | ≦200Hz | ＞250ms | COPD、気管支喘息、気管支拡張症、びまん性汎細気管支炎 | ||
| 連続性 | 高調性 | 呼気時 | wheeze | ≧400Hz | ＞250ms | 気管壁がフラッタリングすることで発生 | COPD、気管支喘息、気管支拡張症、びまん性汎細気管支炎。気管支喘息では複数の様々な音声が発生し、random polyphonic wheezes | |
| 連続性/断続性 | 高調性 | 吸気時 | squawk | ≦100ms | 吸気により細い気管支が再開放する時に、気管支壁が短時間共振し発生 | 間質性肺炎、肺線維症、びまん性汎細気管支炎、過敏性肺臓炎、ウェゲナー肉芽腫症、気管支拡張症、石綿肺 | ||
| 断続性 | 低調整 | 吸気時 | coarse crackle | early inspiratory crackle | 250-500Hz | 10～25ms | 太い気道内の分泌液の膜の前後に、吸気時の圧較差が生じ、それが破れるときに発生。個々の音はfine crackleより長め | 気管支拡張症、COPD、びまん性汎細気管支炎、進行した肺水腫 |
| 断続性 | 高調性 | 吸気時 | fine crackle | late inspiratory crackle | 500～1000Hz | ≦5ms | 呼気時に閉塞した末梢気道が吸気時に再開放されるときに発生 | 特発性間質性肺炎、特発性肺線維症、石綿肺、過敏性肺炎、肺水腫初期 |
- 腹部
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=yiVbKc4-CH0</youtube> <youtube>http://www.youtube.com/watch?v=oCsNpzEQ4OA</youtube>
「空洞性肺病変」
空洞性肺病変の鑑別
- IRE.527
- 肺化膿症で実質の破壊が進展し膿が貯留して肺膿瘍を形成する。この場合にも空洞性肺病変を生じうる。
- 感染性
- 一般細菌：黄色ブドウ球菌、Streptococcus intermedius、肺炎球菌、Pasteurella multocida、肺炎桿菌、緑膿菌、Melioidosis、Rhodococcus equi、Legionella
- 嫌気性菌：Bacteroides、Prevotella intermedia、Prevotella melaninogenica、Prevotella、Veillonella、peptostreptococci
- 特殊な細菌：放線菌症、ノカルジア症、抗酸菌、結核菌、Fusobacterium necrophorum、
- 真菌：アスペルギルス症、クリプトコッカス症、ムコール症、Pneumocystis jiroveci、ヒストプラスマ症、ブラストミセス症、コクシジオイデス症、スポロトリコーシス
- 寄生虫
- その他
- 非感染性
「肉芽腫」
分類
- NDE.34
- サルコイド肉芽腫 sarcoidal granuloma
- 類結核肉芽腫 tuberculoid granuloma
- 柵状肉芽腫 palisading granuloma
- 化膿性肉芽腫 suppurative granuloma
- 線状肉芽腫 linear granuloma
- 異物肉芽腫 foreign body granuloma
肉芽腫を形成する疾患
- 感染症
- 炎症性疾患(サルコイドーシス、クローン病、血管炎・膠原病、過敏性肺臓炎など)
- 異物(ベリリウム、バリウム、縫合糸)
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？