- 英
- primary pulmonary hypertension, PPH
- 同
- 原発性肺高血圧、本態性肺高血圧症 本態性肺高血圧 essential pulmonary hypertension
- 関
- 肺高血圧症
e疫学
- 20-40歳代の女性に多い。
症状
- 労作時呼吸困難、咳、痰、チアノーゼ、胸痛、喀血、失神、レイノー症状 (YN.I-118)
参考
uptodate
- 1. [charged] 高血圧症の概要 - uptodate [1]
- 2. [charged] 肺高血圧症の病因 - uptodate [2]
- 3. [charged] 肺高血圧症の治療 - uptodate [3]
国試
UpToDate Contents
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- 1. 肺高血圧症の概要 overview of pulmonary hypertension
- 2. 肺高血圧症の治療 treatment of pulmonary hypertension
- 3. 肺高血圧症の診断的評価 diagnostic evaluation of pulmonary hypertension
- 4. 肺高血圧症の病因 pathogenesis of pulmonary hypertension
- 5. 門脈肺高血圧症 portopulmonary hypertension
Japanese Journal
- 肺高血圧症の疫学 (特集 肺高血圧症の最新診療早わかり)
- 笠原 靖紀,田辺 信宏,巽 浩一郎
- 最新医学 65(8), 1712-1717, 2010-08
- NAID 40017239736
- プロスタグランジンI2とその代謝産物 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・4)その数値をどう読むか) -- (プロスタノイド,サイトカイン,増殖因子,ケモカイン)
- 結城 幸一,小島 史章,柏木 仁 [他]
- 日本臨床 68(-) (982), 29-32, 2010-07
- NAID 40017200679
- 経口ベラプロストナトリウム徐放性製剤(ケアロード^【○!R】LA錠60μg, ベラサス^【○!R】LA錠60μg)の特徴および臨床試験成績
- 車谷 元
- 日本薬理学雑誌 133(2), 101-111, 2009-02-01
- … 作用が本剤投与後12時間持続すること，他の作用も血小板凝集抑制作用に類似した濃度-作用関係を示すことから，1日2回投与とした．健康成人における第I相試験で良好な徐放特性が確認されたため，「原発性肺高血圧症および膠原病に伴う肺高血圧症」の患者を対象とし，漸増法を用いた第II相試験によって，本剤の有効性および安全性を評価した．その結果，主要評価項目である「6分間歩行距離の差」に加え，「平均 …
- NAID 10025740057
Related Links
- 平成21年10月より、「原発性肺高血圧症」は「肺動脈性肺高血圧症」に疾患名が変更され ました。下記の解説は原発性肺高血圧症の内容となっておりますが、現在内容を見直して おり、新しい内容を入手次第、更新させていただきます。 ...
- 原発性肺高血圧症(PPH：Primary Pulmonary Hypertension)は、心臓から肺に血液を送る 肺動脈の血圧が高くなり、心臓と肺の機能に障害をもたらす原因不明の病気で、厚生 労働省の定める特定疾患治療研究事業対象疾患に指定されています（通称難病指定）。 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「104A029」 |
| リンク元 | 「難病リスト」「右心不全」「PPH」「primary pulmonary hypertension」 |
| 関連記事 | 「血圧」「肺高血圧症」「原発」「原発性」「症」 |
「104A029」
- 19歳の女性。動悸と胸痛とを主訴に来院した。生来健康であったが1か月前から足のむくみを自覚するようになった。1週前にバスに乗り遅れそうになり、50mほど走ったところで失神した。来院時の12誘導心電図(別冊No.11A)と収縮期の心エコー図(別冊No.11B)とを別に示す。
- この疾患でみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［104A028］←［国試_104］→［104A030］
「難病リスト」
「右心不全」
- 右室は左室よりコンプライアンスが高い(低圧で拡張できる)。このため幅広良い血液量の変化に対応できる。反面、高負荷の急激な増加には脆弱である。例えば、肺塞栓など。(PHD.234)
- ほとんどの右心不全の原因が左心不全によるもので、右心不全が一次的なものはあまり一般的ではない。
- 肺性心 cor pulmonaleは肺に原発的する過程から生じる右心系の心疾患のことを差している。肺性心から右心不全に至ることは良くある。(PHD.235)
原因
- PHD.235
- 肺間質性疾患 parenchymal pulmonary disease
症状
国試
「PPH」
redirect 原発性肺高血圧症
「primary pulmonary hypertension」
「血圧」
- 英
- blood pressure, BP
- 同
- 動脈圧 arterial pressure AP
- 関
- 血圧測定
成人の血圧
- 至適血圧：＜120mmHg かつ ＜80mmHg
- 正常血圧：130mmHg かつ 85mmHg
- 正常高値血圧：130～139mmHg または 85～89mmHg
- I度高血圧(軽症)：140～159mmHg または 90～99mmHg
- II度高血圧(中等症)：160～179mmHg または 100～109mmHg
- III度高血圧(重症)：≧180mmHg または ≧110mmHg
- 収縮期高血圧：≧140mmHg かつ ＜90mmHg
糖尿病性腎症
- 管理目標： 130/80 mmHg
- 尿蛋白1g/日以上：125/75 mmHg
冠血管と血圧
- In the normal state, autoregulatory mechanisms adjust coronary tone tomatch myocardial oxygen supply with oxygen requirements. In the absence of obstructive coronary disease, thesemechanisms maintain fairly constant rate of coronary flow, as long as the aortic perfusion pressure is approximately 60 mmHg or greater.
血圧の異常
血圧の上肢における左右差
- 大動脈炎症候群：腕頭動脈、鎖骨下動脈の狭窄・閉塞を生じる
- 動脈硬化：鎖骨下動脈領域の病変があるとき、左右の脈拍差や皮膚温の違いを生じる
血圧の上下肢の差（下肢＞上肢）
収縮期血圧のみ高い。拡張期血圧は高くない
- 拡張期に動脈血流が減少する病態(血流が体循環に押し出されないか、心収縮力のみ上昇している状態？(体循環の血管抵抗が上がっていない？))
- 脈圧が上昇する
- 1. 大動脈基部の血流が逆流やシャントにより減少する場合
- 3. その他
- 大動脈弾性低下(老人性高血圧症)
- 完全AV block
ショック
- 収縮期血圧 90 mmHg以下
非侵襲的な血圧測定法による血圧の上肢・下肢の差
- 血圧を測定するために駆血帯で血流を遮断する必要がある。このとき、下肢の動脈の方が深部を走行しているため上肢より強く駆血帯で圧迫する必要がある。強く圧迫を要する分だけ下肢の血圧が高く測定されてしまう。
心血管とその周囲の血圧 YN.C-29
- see also PHD.61
| 中心静脈 | 肺動脈楔入圧 | |
| 4～8 | 8～20 | |
| 右心房 | 左心房 | |
| 1～4 | 8～20 | |
| 右心室 | 左心室 | |
| 8～20 | 120～20 | |
| 肺動脈 | 大動脈 | |
| 8～20 | 120～70 |
臓器移植における脳死判定の除外
- 収縮期血圧が以下で定められる数値未満の場合には脳死判定ができない。
- 1歳未満の者 65
- 1歳以上13歳未満の者 年齢x2+65
- 13歳以上の者 90
国試
「肺高血圧症」
定義
- 1. 原発性肺高血圧症：肺動脈平均圧≧25mmHg
- 2. 二次性肺高血圧症：肺動脈平均圧≧20mmHg
- 健常者では、安静臥位にて平均肺動脈圧は15mmHgを超えず，加齢による上昇を考慮しても20mmHg以上にはならない
- 従って、一般には、安静臥位での平均肺動脈圧が25mmHgを超える場合、また、慢性閉塞性肺疾患（COPD）、特発性間質性肺炎といった肺疾患、睡眠時無呼吸症候群、肺胞低換気症候群では平均肺動脈圧が20mmHgを超える場合に、肺高血圧症と診断される。
病態生理
膠原病に伴う肺合併症
- IMD.722
| SLE | RA | PSS | PM/DM | MCTD | SjS | |
| 肺高血圧症 | ＋ | ± | ＋＋＋ | ± | ＋ | ー |
- 強皮症が最も高頻度で、全身性エリテマトーデス、混合性結合組織病が次ぐ
検査
- 血液検査：肺高血圧の診断はできないが、重症度の判定、臨床経過の評価、基礎疾患の診断のためには行われる。重症化して、右心負荷や右心不全が生じると、BNPやNT-proBNP、UAが上昇する。また、うっ血肝を来すとトランスアミナーゼの上昇を認めるようになる。
ガイドライン
- Guidelines Pulmonary Hypertension JCS2006.pdf
- 肺高血圧症治療ガイドライン（2006年改訂版）
国試
「原発」
「原発性」
- 他の病気の結果として起こる病気ではなく、その病気自体が原因となる疾患を示す
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？