- 6歳の男児。5日前からの発熱と全身倦怠感とを主訴に来院した。心音と呼吸音とに異常を認めない。左右の頸部リンパ節を1cm触知する。右肋骨弓下に肝を6cm、左肋骨弓下に脾を3cm触知する。血液所見:赤血球285万、Hb 9.1g/dl、白血球2,000、血小板8.1万、プロトロンビン時間60%(基準80～120)、APTT 42秒(基準対照32.2)。血液生化学所見:フェリチン12,400 ng/ml(基準20～120)、AST 384IU/l、ALT 28IU/l、LD <LDH> 1,883IU/l (基準260～530)。CRP 2.4mg/dl。骨髄塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
- 診断はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［103D053］←［国試_103］→［103D055］
★リンクテーブル★
[★]
- 19歳の男性。臀部の腫脹と疼痛とを主訴に来院した。3日前に椅子で臀部を打ち、2日前から徐々に腫脹と疼痛とが強くなってきた。幼少時から同様のエピソードを何回か繰り返し、病院を受診している。意識は清明。体温37.8℃。脈拍92/分、整。血圧 118/62mmHg。皮膚に出血斑を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟。両膝関節の腫脹と屈曲制限とを認める。左臀部は腫脹、緊満し、圧痛を認めるが、発赤は認めない。尿所見：蛋白(－)、糖(－)。血液所見：赤血球342万、Hb 11g/dl、Ht 33％、網赤血球 4.1％、白血球 9,400、血小板 38万。血液生化学所見：総蛋白 7.5g/dl、アルブミン 4.8g/dl、尿素窒素 20mg/dl、クレアチニン 0.9mg/dl、尿酸 5.6mg/dl、総コレステロール 164mg/dl、総ビリルビン 1.8mg/dl、直接ビリルビン 0.4mg/dl、AST 52IU/l、ALT 38IU/l、LD<LDH> 402IU/l(基準176～353)。CRP 0.5mg/dl。
- 異常がみられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［103D054］←［国試_103］→［103D056］
[★]
- 44歳の女性。両下腿の静脈怒張と色素沈着とを主訴に来院した。7年前、第2子出産後から下肢の静脈怒張に気付いていた。2年前から色素沈着を伴うようになり疲れやすくなった。実家が美容院を経営し、週に3日手伝っている。身長150cm、体重62kg。脈拍72/分、整。血圧122/74mmHg。両下腿の表在静脈の拡張と蛇行とを認め、茶褐色の色素沈着と硬結とを認める。仰臥位で下肢を挙上すると表在静脈は虚脱する。虚脱させた状態で大腿上部を圧迫し、起立させても静脈の拡張はない。
- 対応として誤っているのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［103D052］←［国試_103］→［103D054］
[★]
[★]
- 英
- hemophagocytic syndrome, HPS
- 関
- 血球貪食性リンパ組織球症, HLH、感染関連血球貪食症候群、家族性血球貪食性リンパ組織球症
病因
- 参考1 YN.G-67
- 頻度：悪性リンパ腫50%、ウイルス30%、細菌・真菌10%、数%膠原病
-
病態
- 血球を貪食した活性化マクロファージが骨髄、肝臓、脾臓、リンパ節で増殖。
症状
- 発熱、全身倦怠感、汎血球減少(少なくとも2系統)、DIC、肝脾腫、肝不全
検査
[show details]
治療
- 参考1
- HLH-2004 protocolに基づく治療を
- デキサメタゾン、エトポシド、メトトレキサート
- 造血細胞移植
診断基準
参考
- 1. [charged] 血球貪食性リンパ組織球症（HLH） - uptodate [1]
- 2. wiki ja
- http://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%A1%80%E7%90%83%E8%B2%AA%E9%A3%9F%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/722
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