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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2012/10/10 21:50:06」(JST)

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大動脈炎症候群のデータ
ICD-10	M314
統計	出典:
世界の患者数
日本の患者数	約5,000人（2005年6月3日）
○○学会
日本	日本リウマチ学会日本脈管学会日本炎症学会
世界
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大動脈炎症候群（だいどうみゃくえんしょうこうぐん、aortitis syndrome）は大動脈に炎症が起こる自己免疫疾患で、血管炎のひとつ。発見者を病名につける欧米では高安動脈炎（たかやすどうみゃくえん、Takayasu's arteritis;TA）という名称が通常であり、発見者の母国である日本においてその名前をあまり用いないことは皮肉である。脈なし病（みゃくなしびょう、pulseless disease）ともいう。特定疾患に定められている。

疫学

日本に最も多く患者がおり、またインドや中国などのアジア諸国にも患者が多い。一方、他の地域では比較して患者数が少ない。女性に多い疾患で、男女比は1:10である。発症年齢は20代が最も多く、次いで30代や40代が多い。

症状

全身症状
- 発熱
- 倦怠感
- 関節痛
- 筋肉痛
動脈炎による症状
- 眩暈
- 頭痛
- 失神
- 高血圧
- 視力障害
身体所見
- 脈拍の消失・減弱
特徴的な症状の1つであり、脈なし病と呼ばれるのもこのためである。
- 血圧の左右差
- 血管雑音

合併症

弁膜症
脳出血

検査

血液検査

赤沈亢進、CRP陽性、白血球増加、凝固能亢進、高ガンマグロブリン血症などが見られる。

新しい検査としてペントラキシン-3が、疾患活動性の指標として有用である可能性が報告されている。^[1]
血管造影

カテーテルを動脈内に挿入し、造影剤を注入して検査を行う。大・中動脈の狭窄、閉塞、拡張、動脈瘤や石灰化が見られることもある。検査と同時に血管内治療を行うことができるメリットがある。
CT、MRI

動脈造影は本症の診断にきわめて重要ではあるものの、動脈造影にみられるような血管の狭窄がみられるようになってしまうともはや疾患は進行している事を示しており、そこから治療をおこなっても狭窄が治るわけではない。近年の画像診断技術の発達により、本症が血管の狭窄を来たす以前に炎症性の血管壁肥厚をきたすことが、CT、MRIで早期に検出できる様になってきた。
CTアンジオグラフィー、MRアンジオグラフィー

近年の画像診断とコンピュータの融合は目覚しく、その最たるものがCT情報を三次元的に再構成した3DCTである。これを用いて大動脈を三次元的に再構築する事により、動脈造影のメリットとCTのメリットの双方が得られ、本症の診断に当たって大変有用である。また従来よりMRA(MR angiography)も施行されている。MRIでは血管肥厚のみならず、浮腫性変化から炎症所見を得ることができる。
PET-CT

通常のPETはあまり役立たないのではないかと思われる。PET-CTでは炎症を起こしている大血管壁に活動性の炎症所見をみることができると考えられているが、まだ実際の経験数が少なくはっきりしたことは言えない。

診断

診断基準と重症度分類の詳細は[1]（PDFファイル）を参照のこと。

診断基準

動脈造影で確定診断を行う。大動脈とその第一次分枝に閉塞性または拡張性病変が多発していれば当疾患を疑い、炎症反応があれば確定する。その他、自覚症状や検査所見が合致し、鑑別疾患が除外できるものも当疾患であるとする。

鑑別疾患

動脈硬化症、炎症性腹部大動脈瘤、血管ベーチェット病、梅毒性中膜炎、巨細胞性動脈炎、先天性血管異常、細菌性動脈瘤、全身性硬化症、バージャー病

重症度分類

治療せず経過観察のみあるいはステロイドを除く治療を短期間加える程度の段階をI度とし、治療の難度や合併症によってV度までの5段階に分類する。

治療

炎症性活動病変があればステロイド剤を投与する。副作用のためステロイドの使用が困難な場合などは、やむを得ずシクロスポリン、シクロフォスファミド、メソトレキセートなどの免疫抑制剤を用いることもある。
その他、血管狭窄に対して抗血小板薬や血管拡張薬、高血圧に対して降圧薬の投与などの対症療法を行う。
現在はサイズの大きなステントの開発も進んでおり、狭窄の強い大血管への血管内治療も可能となりつつある。
内科的治療に反応せず、虚血による症状がひどい時には、外科的にバイパス術などの血行再建術を施行することもある。

予後

生命予後は良好で、5年生存率は約90%、10年生存率は約80%である。死因は弁膜症から誘発される心不全、高血圧、脳出血など。

診療科

アレルギー科、膠原病科、循環器内科など

歴史

1908年に高安右人によって初めて報告される。

脚注

^ Dagna L et al.Pentraxin-3 as a Marker of Disease Activity in Takayasu Arteritis.Ann Intern Med. 2011 Oct 4;155(7):425-33.

外部リンク

難病情報センター｜大動脈炎症候群（高安動脈炎）

UpToDate Contents

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1. 高安動脈炎の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of takayasu arteritis
2. 高安動脈炎の治療 treatment of takayasu arteritis
3. 成人の血管炎の分類とそれに対するアプローチ classification of and approach to the vasculitides in adults
4. 小児血管炎：分類および発生率 vasculitis in children classification and incidence
5. 小児血管炎：評価 vasculitis in children evaluation

Japanese Journal

症例ヘルペス性歯肉口内炎治療中に判明した高安動脈炎の14歳男児例

花山隆三,真田和哉,岡島枝里子 [他]
小児科 53(3), 389-392, 2012-03
NAID 40019232201

高安動脈炎に対する抗体療法 (第1土曜特集抗体医療Update--コンセプトから最新治療実績まで) -- (臨床:リウマチ性疾患に対する抗体治療)

玉井慎美,川上純
医学のあゆみ 238(6), 687-691, 2011-08-06
NAID 40018917311

Related Pictures

★リンクテーブル★

国試過去問	「114A039」「113A055」「111E059」「108I013」「113E022」
リンク元	「難病リスト」「大動脈炎症候群」「血管炎」「壊疽性膿皮症」「TA」
関連記事	「炎」「動脈」「動脈炎」

「114A039」

大動脈炎症候群
	分類及び外部参照情報
ICD-10	M31.4
ICD-9	446.7
OMIM	207600
DiseasesDB	12879
MedlinePlus	001250
eMedicine	med/2232 ped/1956 neuro/361 radio/51
MeSH	D013625

　　[★]

44歳の女性。左下肢の腫脹を主訴に来院した。1年前から発熱と口腔内や陰部に痛みを伴うびらんと潰瘍、移動性の関節痛、下腿から足部の頭尾方向に延びる発赤を伴う有痛性皮疹を繰り返していた。3週前から左下腿の腫脹、疹痛が出現し改善しないため受診した。意識は清明。身長 158cm、体重 45kg。体温 39.9℃。脈拍 100/分、整。血圧 96/60mmHg。口唇粘膜にアフタ性口内炎を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。表在リンパ節の腫大を認めない。左下腿から足関節部にかけて軽度の熱感を認める。四肢関節に腫脹や圧痛を認めない。尿所見：蛋白(－)、潜血(－)、白血球3＋。検査所見：赤沈 73mm/1時間。血液所見：赤血球 354万、Hb 9.1g/dL、Ht 28%、白血球 8,400(桿状核好中球 5%、分葉核好中球 67%、好酸球 1%、単球 10%、リンパ球 17%)、血小板 36万、PT-INR 1.2(基準0.9～1.1)、APTT 27.8秒(基準対照 32.2)、フィブリノゲン 525mg/dL(基準 186～355)、Dダイマー 4.1μg/mL(基準 1.0以下)。血液生化学所見：総蛋白 7.3g/dL、アルブミン 2.3g/dL、AST 14U/L、ALT 11U/L、LD 144U/L(基準 120～245)、尿素窒素 9.1mg/dL、クレアチニン 0.4mg/dL、CK 51U/L(基準 30～140)。CRP 12mg/dL。両下肢の写真(別冊No.13Ａ)及び鼠径部の造影CT(別冊No.13Ｂ)を別に示す。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［114A038］←［国試_114］→［114A040］

「113A055」

　　[★]

29歳の女性。発熱と左上肢の倦怠感とを主訴に来院した。2週間前から37℃台の発熱が続いていた。市販の感冒薬を内服していたが、改善しなかった。7日前から左上肢の倦怠感を自覚するようになった。3日前から発熱が38℃台となったため受診した。体温 38.1℃。脈拍 88/分、整。血圧：右上肢 92/46mmHg、左上肢 64/34mmHg。呼吸数 16/分。左頸部に血管雑音を聴取する。橈骨動脈の触知に左右差があり、左が減弱している。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。圧痛を認めない。皮疹を認めない。尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球 403万、Hb 10.0g/dL、Ht 30%、白血球 10,900(桿状核好中球 28%、分葉核好中球 47%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 7%、リンパ球 16%)、血小板 46万。血液生化学所見：尿素窒素 13mg/dL、クレアチニン 0.5mg/dL。免疫血清学所見：CRP 11mg/dL、抗核抗体陰性、リウマトイド因子(RF) 陰性。胸部造影CTの水平断像(別冊No. 24Ａ)及び冠状断像(別冊No. 24Ｂ)を別に示す。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［113A054］←［国試_113］→［113A056］

「111E059」

　　[★]

48歳の男性。激しい背部痛と胸部絞扼感で来院した。5年前から、健康診断で高血圧と脂質異常とを指摘されていたが、医療機関を受診していなかった。本日、午前6時ごろに突然、激しい背部痛が出現し様子をみていたが、胸部絞扼感も出現してきたため、家族の運転する車で来院した。意識は清明。体温 36.8℃。心拍数 120/分、不整。右上肢血圧 148/72mmHg、左上肢血圧 194/112mmHg。呼吸数20/分。SpO2 98%(room air)。顔面は苦悶様で発汗が著明。12誘導心電図でⅡ、Ⅲ、aVFのST上昇、V4-6のST低下および心室性期外収縮の頻発を認めた。
可能性の高い疾患はどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［111E058］←［国試_111］→［111E060］

「108I013」

　　[★]

思春期から若年成人に好発するのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［108I012］←［国試_108］→［108I014］

「113E022」

　　[★]

頸部で血管雑音を有する成人患者で考えにくいのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［113E021］←［国試_113］→［113E023］

「難病リスト」

　　[★]

血液系疾患
	再生不良性貧血	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
	溶血性貧血
	（1）自己免疫性溶血性貧血	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
	（2）発作性夜間ヘモグロビン尿症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
	不応性貧血（骨髄異形成症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
	骨髄線維症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
	特発性血栓症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
	特発性血小板減少性紫斑病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
	血栓性血小板減少性紫斑病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
	原発性免疫不全症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
	大動脈炎症候群（高安動脈炎）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
	バージャー病（ビュルガー病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
	結節性動脈周囲炎
	(1)結節性多発動脈炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
	(2)顕微鏡的多発血管炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
	ウェゲナー肉芽腫症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
	アレルギー性肉芽腫性血管炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
	（チャーグ・ストラウス症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
	悪性関節リウマチ	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
	側頭動脈炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
	全身性エリテマトーデス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
	多発性筋炎・皮膚筋炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
	シェーグレン症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
	成人スティル病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
	ベーチェット病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
	抗リン脂質抗体症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
	ビタミンＤ受容機構異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
	甲状腺ホルモン不応症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
	TSH受容体異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
	偽性副甲状腺機能低下症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
	PRL分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
	ゴナドトロピン分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
	ADH分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
	原発性アルドステロン症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
	副腎低形成(アジソン病)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
	グルココルチコイド抵抗症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
	副腎酵素欠損症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
	偽性低アルドステロン症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
	中枢性摂食異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
	原発性高脂血症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
	アミロイドーシス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経･筋疾患
	プリオン病
	（1）クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
	（2）ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病（GSS）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
	（3）致死性家族性不眠症（FFI）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
	亜急性硬化性全脳炎（SSPE）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
	進行性多巣性白質脳症（PML）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
	脊髄小脳変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
	パーキンソン病関連疾患
	(1)進行性核上性麻痺	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
	(2)大脳皮質基底核変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
	(3)パーキンソン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
	筋萎縮性側索硬化症(ALS)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
	脊髄性進行性筋萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
	球脊髄性筋萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
	多系統萎縮症
	(1)線条体黒質変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
	(2)オリーブ橋小脳萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
	(3)シャイ・ドレーガー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
	副腎白質ジストロフィー	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
	多発性硬化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
	ギラン・バレー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
	重症筋無力症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
	フィッシャー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
	慢性炎症性脱髄性多発神経炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
	多発限局性運動性末梢神経炎（ルイス・サムナー症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
	ハンチントン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
	単クローン抗体を伴う末梢神経炎（クロウ・フカセ症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
	正常圧水頭症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
	モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
	ペルオキシソーム病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
	ライソゾーム病（ファブリー病を除く）]]	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
	脊髄空洞症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
	網膜色素変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
	加齢黄斑変性	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
	難治性視神経症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚･平衡機能系疾患
	メニエール病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
	遅発性内リンパ水腫	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
	突発性難聴	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
	特発性両側性感音難聴	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
	肥大型心筋症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
	特発性拡張型心筋症（うっ血型心筋症）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
	拘束型心筋症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
	ミトコンドリア病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
	ライソゾーム病（ファブリー病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
	家族性突然死症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
	特発性間質性肺炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
	サルコイドーシス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
	びまん性汎細気管支炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
	若年性肺気腫	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
	肺リンパ脈管筋腫症（LAM）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
	ヒスチオサイトーシスX	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
	肥満低換気症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
	肺胞低換気症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
	原発性肺高血圧症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
	特発性慢性肺血栓塞栓症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
	潰瘍性大腸炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
	クローン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
	自己免疫性肝炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
	原発性胆汁性肝硬変	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
	難治性の肝炎のうち劇症肝炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
	特発性門脈圧亢進症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
	肝外門脈閉塞症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
	バット・キアリ症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
	肝内結石症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
	肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎等)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
	慢性膵炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
	重症急性膵炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
	膵嚢胞線維症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚･結合組織疾患
	表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
	膿疱性乾癬	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
	天疱瘡	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
	強皮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
	好酸球性筋膜炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
	重症多形滲出性紅斑（急性期）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
	硬化性萎縮性苔癬	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
	混合性結合組織病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
	神経線維腫症I型（レックリングハウゼン病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
	神経線維腫症II型	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
	結節性硬化症（プリングル病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
	色素性乾皮症（XP)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨･関節系疾患
	後縦靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
	黄色靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
	前縦靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
	特発性大腿骨頭壊死症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
	特発性ステロイド性骨壊死症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
	広範脊柱管狭窄症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
	進行性骨化性線維異形成症（FOP)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎･泌尿器系疾患
	IgA腎症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
	急速進行性糸球体腎炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
	難治性ネフローゼ症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
	多発性嚢胞腎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
	スモン	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm

「大動脈炎症候群」

　　[★]

英: aortitis syndrome
同: 高安動脈炎 Takayasu arteritis Takayasu's arteritis TA、高安病 Takayasu's disease Takayasu disease、脈なし病 pulseless disease、高安閉塞症 Takayasu occlusive disease、特発性肉芽腫性動脈炎 idiopathic granulomatousarteritis
関: 難病、血管炎

概念

中・大動脈を冒す炎症性の疾患で、血管腔の狭窄による症状を引き起こす。
大動脈瘤(aortic aneyrysm)や大動脈解離(aortic dissection)

特定疾患治療研究事業(特定疾患)

病因

不明

ウイルス？、自己免疫的な機序
HLAとの関連：HLA-B52、HLA-B39 (YN.C-151)

疫学

日本が世界的に多く、アジア諸国(インド、中国など)、ソ連、メキシコ、南アフリカでもみられる。(参考3)
1.2-2.6/100万人 (HIM.2127)
若年者。 10-40歳(PHD.360)
女性に多い

男:女=1:10　　　1:9(IMD YN.C-151)

~~我が国が世界でもっとも多いといわれている。でも少なくないようである。←日本語の意味が分からない~~

病理

大動脈や分岐幹動脈など弾性型動脈が侵される。大動脈弓から下行大動脈にかけて好発する。とくに腕頭動脈、総頚動脈、鎖骨下動脈の分岐部に多い。(参考3)

顕微鏡的所見：

病変は外膜から進行し、中膜がもっとも強く侵される。動脈壁全層が肥厚し、内腔は狭窄にて閉塞する。(参考3)
線維化をともなう肉芽腫性血管炎。管腔の狭小化が顕著。(PHD.361)
内膜の過形成。中膜、外膜の肥厚。慢性期には線維化と内腔の狭窄。(HIM.1567)
there are marked intimal proliferation and fibrosis, scarring and vascularization of the media, and disruption and degeneration of the elastic lamina.(HIM.2127)
炎症性の単核球の浸潤がみられ、時に巨核球が見られる。(HIM.2127)
連続・斑状の肉芽腫性炎症が見られ、リンパ球、組織球、多核巨細胞が見られる(PHD.361)　→　内膜の増殖、男性板の破壊、線維化

症状

早期には全身症状、慢性期には血管内腔狭窄・閉塞による症状が出る
全身症状：発熱、盗汗、全身倦怠感、食欲不振、関節痛、体重減少
血管狭窄・閉塞による症状：上肢の跛行、脳虚血、失神、(時に)狭心症
皮膚症状：結節性紅斑、壊死性膿皮症

閉塞部位と症状 HIM.2127

table 319-6 Frequency of Arteriographic Abnormalities and Potential Clinical Manifestations of Arterial Involvement in Takayasu's Arteritis
動脈	動脈造影状の異常(%)	来しうる症状
鎖骨下動脈	93	上肢の跛行(arm claudication)、レイノー症候群
総頚動脈	58	視覚の変化、失神、TIA、脳梗塞
腹部大動脈	47	腹痛、悪心、嘔吐
腎動脈	38	高血圧、腎不全
大動脈弓/大動脈根部	35	大動脈弁閉鎖不全症、うっ血性心不全
椎骨動脈	35	視覚の変化(visual change)、めまい
腹腔動脈	18	腹痛、悪心、嘔吐
上腸間膜動脈	18	腹痛、悪心、嘔吐
腸骨動脈	17	下肢の跛行(leg claudication)
肺動脈	10?40	非定型的な胸痛(atypical chest pain)、呼吸困難
冠状動脈	<10	胸痛、心筋梗塞

資料3

表１　大動脈炎症候群の症状出現頻度
症状	頻度(%)
脳循環障害（めまい、頭痛、失神）	60
眼症状	20
心症状（狭心症様症状）	60
高血圧	50
四肢循環障害（しびれ、冷感、脈拍欠損）	70
全身症状（発熱、倦怠感）	70

身体所見

脈を触れない
血圧の左右差、上下肢差(下肢＞＞上肢)　←　鎖骨下動脈が冒される事による
血管雑音　←　血管内腔の狭窄による
高血圧：32-93%の患者で(HIM. 2127)

(古典的？)脈なし病の三徴：(1)上肢の脈を触れない、(2)眼底変化(後期の変化に花冠状動静脈吻合、花環状動静脈吻合)、(3)頚動脈反射亢進(参考4)

上半身に脈を触れず、進行すると頚動脈反射亢進により頭部を後屈させると脈拍数減少、血圧低下、失神、過呼吸をきたす。緩徐に進行する血圧低下に伴う血流速度低下により網膜血管が拡張、また毛細血管瘤が耳側周辺部から眼底全体に広がる。視神経乳頭を取り巻いて馬蹄形または花環状の動静脈吻合が形成されるようになる。(SOP.144)

検査

ESR上昇、CRP上昇
単純CT：全周性に血管壁が肥厚。肥厚した血管壁に高吸収を認めることがある。
造影CT：中膜から外膜にかけて造影効果あり。内膜は造影されない。

診断

参考1-1

1. 確定診断は画像診断（DSA，CT，MRA）によって行う。
2. 若年者で血管造影によって大動脈とその第一次分枝に閉塞性あるいは拡張性病変を多発性に認めた場合は、炎症反応が陰性でも大動脈炎症候群（高安動脈炎）を第１に疑う。
3. これに炎症反応が陽性ならば、大動脈炎症候群（高安動脈炎）と診断する。
4. 上記の自覚症状、検査所見を有し、下記の鑑別疾患を否定できるもの。

鑑別診断

動脈硬化症、炎症性腹部大動脈瘤、血管型ベーチェット病、梅毒性中膜炎、巨細胞性動脈炎、先天性血管異常、細菌性動脈瘤 (参考1-1)
側頭動脈炎、結節性多発性動脈炎、川崎病など

合併症

大動脈弁閉鎖とそれによる心不全、大動脈瘤、腎血管性高血圧、膠原病 (YN.C-152)
骨関節病変、慢性甲状腺炎 (YN.C-152)

治療

薬物療法

糖質コルチコイド
免疫抑制薬

糖質コルチコイドでコントロールできない場合。

外科療法＆カテーテルインターベンション

血管内腔の狭窄に対して

外科療法

バイパス術

死因

うっ血性心不全、心筋梗塞、脳梗塞・脳出血、腎不全、肺梗塞 (YN.C-151)

大動脈瘤破裂が増加傾向 (YN.C-151)

予後

5年生存率：80-90%(PHD.361)

参考

1. 大動脈炎症候群 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/290

1-1. 認定基準

http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/065_s.pdf

2. 血管炎症候群の診療ガイドライン

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf

3. まとまっている

http://www.nanbyo.or.jp/zaidan/nanbyo/tokuteisikkan_list/13/content13.html

4. 2.螢光眼底血管造影法による脈なし病網膜血行動態の観察と,本病網膜血管病変の組織学的研究生井浩松井弘治

http://journal.akademi.jp/jca/pdf/19701005/jca_1970_1005_0253_0.pdf

「血管炎」

　　[★]

英: angiitis
関: 脈管炎 vasculitis　vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群

分類

CHCC2012

large vessel vasculitis LVV 大型血管炎	Takayasu arteritis TAK 高安動脈炎
	giant cell arteritis GCA 巨細胞性動脈炎
medium vessel vasculitis MVV 中型血管炎	polyarteritis nodosa PAN 結節性多発動脈炎
	Kawasaki disease KD 川崎病
small vessel vasculitis SVV 小型血管炎	antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV 抗好中球細胞質抗体関連血管炎	microscopic polyangiitis MPA 顕微鏡的多発血管炎
		granulomatosis with polyangiitis GPA 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
		eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)
	immune complex SVV 免疫複合体性小型血管炎	anti-glomerular basement membrane disease 抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)
		cryoglobulinemic vasculitis CV クリオグロブリン血症性血管炎
		IgA vasculitis IgAV IgA血管炎(Henoch-Schonlein紫斑病)
		hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV 低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)
variable vessel vasculitis VVV 多様な血管を侵す血管炎	Behcet's disease BD Behcet病
	Cogan's syndrome CS Cogan症候群
single-organ vasculitis SOV 単一臓器血管炎	cutaneous leukocytoclastic angiitis 皮膚白血球破砕性血管炎
	cutaneous arteritis 皮膚動脈炎
	primary central nervous system vasculitis 原発性中枢神経系血管炎
	isolated aortitis 限局性大動脈炎
vasculitis associated with systemic disease 全身性疾患関連血管炎	lupus vasculitis ループス血管炎
	rheumatoid vasculitis リウマトイド血管炎
	sarcoid vasculitis サルコイド血管炎
vasculitis associated with probable etiology 推定病因を有する血管炎	hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎
	hepatitis B virus-associated vasculitis B型肝炎ウイルス関連血管炎
	syphilis-associated aortitis 梅毒関連大動脈炎
	drug-associated immune complex vasculitis 薬剤関連免疫複合体性血管炎
	drug-associated ANCA-associated vasculitis 薬剤関連ANCA関連血管炎
	cancer-associated vasculitis がん関連血管炎