- 英
- hemophilia B
- 関
- 血友病、血友病A、第IX因子
- first aid step1 2006 p.109,300,301
WordNet
- the 2nd letter of the Roman alphabet (同)b
- the blood group whose red cells carry the B antigen (同)type_B, group B
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/02/01 01:41:40」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 血友病の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of hemophilia
- 2. 血友病の治療 treatment of hemophilia
- 3. 血友病の遺伝学 genetics of the hemophilias
- 4. 血友病患者における第VIIIおよび第IX因子阻害物質 factor viii and factor ix inhibitors in patients with hemophilia
- 5. 出血症状を有する小児に対するアプローチ approach to the child with bleeding symptoms
Japanese Journal
- サポートベクターマシンを用いた血友病Bデータベースの解析-アミノ酸置換の第IX因子活性への影響-
- 青木 謙二,末吉 健二,石橋 太郎,坂本 眞人,古谷 博史
- 情報処理学会研究報告. MPS, 数理モデル化と問題解決研究報告 2011-MPS-85(7), 1-8, 2011-09-08
- … 血友病 B は血液凝固因子の一つである第 IX 因子の異常によって引き起こされる遺伝性疾患である.血友病 B については,患者の遺伝子異常がデータベース化され,血友病 B を分子レベルで組織的に研究することが可能である.本論文は,第 IX 因子のアミノ酸ミスセンス変異において,アミノ酸置換に伴う物理化学的パラメータ (分子体積,疎水性,極性,等電点,残基間接触エネルギー) …
- NAID 110008606637
- 症例報告 インヒビター中和療法を用いて,左股関節全置換術を施行したハイレスポンダー血友病B
- 小川 吉彦,西田 恭治,許 太如 [他]
- 臨床血液 52(8), 713-717, 2011-08
- NAID 40018967400
Related Links
- 監修：聖マリアンナ医科大学横浜市西部病院小児科 教授 瀧 正志 先生 血友病とは？ 症状・病型 製剤の投与 出血時の対処 日常生活上での注意点 血友病とは？
- このページでは、血友病について初めて知る方や、患者さん、周囲の方々へ、血友病がどんな病気かについてご理解いただくための情報をご案内します。-ファイザー株式会社
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「109I056」「097B038」 |
| リンク元 | 「吐血」「第VIII因子」「X連鎖劣性遺伝病」「血友病A」「第IX因子」 |
| 関連記事 | 「血友病」「B」「病」 |
「109I056」
- 68歳の男性。左下肢の紫斑を主訴に来院した。2週前から左下肢に紫斑が出現し徐々に拡大した。1週前から左下肢に疼痛も自覚するようになったため受診した。これまでに出血症状の既往はない。意識は清明。体温 36.4℃。血圧 154/88mmHg。腹部は平坦、軟で、圧痛や抵抗を認めない。血液所見：赤血球 210万、Hb 6.8g/dL、Ht 20%、白血球 6,400(桿状核好中球 6%、分葉核好中球 54%、好酸球 2%、単球 6%、リンパ球 32%)、血小板 30万、出血時間 3分20秒(基準 7分以下)、PT 90%(基準 80～120)、APTT 64.7秒(基準対照 32.2)、血漿フィブリノゲン 256mg/dL(基準 200～400)、血清FDP 4ng/mL(基準 10以下)。凝固因子検査の結果は第Ⅷ因子活性 6%(基準 78～165)、第Ⅸ因子活性 92%(基準 67～152)、von Willebrand因子活性は正常であった。左大腿から膝関節部内側の写真(別冊No. 17)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［109I055］←［国試_109］→［109I057］
「097B038」
- プロトロンビン時間が延長するのはどれか。
- a. 血友病B
- b. von Willebrand病
- c. 播種性血管内凝固症候群(DIC)
- d. 抗リン脂質抗体症候群
- e. 血栓性血小板減少性紫斑病
※国試ナビ4※ ［097B037］←［国試_097］→［097B039］
「吐血」
- 診療の基本 p.125
- コーヒー残渣用の吐血 melanemesis
- 鮮血の吐血 hematoemesis
喀血と吐血
| 喀血 | 吐血 | |
| 前兆 | 喉頭の違和感・熱感、 生臭い味がする |
悪心 |
| 色 | 鮮紅色が多い | 暗赤色 |
| 性状 | 泡沫状、凝固せず | 塊状、凝固する |
| 出方 | 咳による | 嘔吐による |
| 量 | 吐血より少ない | 大量 |
| pH | アルカリ性 | 酸性 |
| 植物残渣 | なし | あり |
| 発熱 | あり | なし |
| 糞便 | 黒色便無し | 黒色便、タール便 |
| 既往歴 | 肺・心疾患 | 消化器症状 |
| 所見 | 胸部所見有り | 腹部所見有り |
| 期間 | しばらく続く | 一般に短期間 |
病因
- (頻度順)消化性潰瘍、食道静脈瘤、胃癌、出血性胃炎、マロリーワイス症候群。 消化性潰瘍、AGML、胃・食道静脈瘤破裂、悪性腫瘍、マロリーワイス症候群、全身性疾患・血液疾患・血管疾患 (IMD)
吐血・下血をきたす全身疾患 IMD.383
| 血液疾患 | 血管疾患 | その他 |
| 白血病 | Rendu-Osler-Weber病 | アミロイドーシス |
| 悪性リンパ腫 | 結節性動脈炎 | 褐色細胞腫 |
| 血小板減少性紫斑病 | Schonlein-Henoch紫斑病 | サルコイドーシス |
| TTP | Ehlers-Danlos症候群 | SLE |
| 血友病A | 海綿状血管腫 | 放射線腸炎 |
| VWD | びまん性血管奇形 | 動脈瘤消化管穿破 |
| DIC | 血管奇形 | Kaposi肉腫 |
| 真性多血症 | 膠原病 | |
| 血小板無力症 | 尿毒症 | |
| 低プロトロンビン血症 | ||
| Christmas病(血友病B) | ||
| フイブリノゲン減少症 |
鑑別診断 Differential Diagnosis in Primary Care 4th
| V | I | N | D | I | C | A | T | E | ||
| Vascular | Inflammatory | Neoplasm | Degenerative and Deficiency | Intoxication | Congenital | Autoimmune | Trauma | Endocrine Allergic | ||
| 食道 | 食道静脈瘤 大動脈瘤 |
逆流性食道炎 潰瘍 クルーズ・トリパノソーマ |
食道と肺の癌 | アルカリ液や他の刺激物 外来異物 |
食道裂孔ヘルニア 食道炎 |
強皮症 | 外来異物 経鼻胃管 マロリーワイス症候群 |
|||
| 胃 | 噴門部静脈瘤 破裂動脈瘤 |
胃炎 胃潰瘍 |
癌 | 萎縮性胃炎 | アルコール性胃炎 アスピリンやその他の薬品(ヒ素など) |
hereditary telangiectasis(遺伝性出血性毛細血管拡張症？) | 外科手術による穿孔と裂傷 | ゾリンジャー・エリソン症候群 | ||
| 十二指腸 | 潰瘍 | 区域的な回腸炎 | 外科手術による穿孔と裂傷 | ゾリンジャー・エリソン症候群 | ||||||
| 膵臓 | 急性膵炎(出血性) | |||||||||
| 血液 | 白血病 多血症 |
再生不良性貧血 ビタミンK欠乏症 |
ワーファリン ヘパリン その他の薬品 |
血友病 その他遺伝性の凝固障害疾患 |
特発性血栓性紫斑コラーゲン病 その他の血小板減少の原因となる疾患 |
|||||
診断
「第VIII因子」
- 英
- factor VIII, FVIII
- 同
- 血漿トロンボプラスチン因子 plasma thromboplastin factor PTF
- 抗血友病グロブリン antihemophilic globulin、抗血友病因子A antihemophilic factor A platelet cofactor I、抗血友病因子
- 商
- (オクトコグアルファ)コージネイト
- (ルリオクトコグアルファ)アドベイト
- クロスエイト、コンコエイト、コンファクト
- 関
- 血液凝固因子、血友病
存在部位
- von Willebrand因子と結合
- 血小板のα顆粒の中
半減期
- 12 hr
産生組織
- 細網系?
肝以外で産生される凝固因子
座乗染色体
- xq28
臨床関連
「X連鎖劣性遺伝病」
X-linked recessive disorders (first aid step p.109)
- 脆弱X症候群 fragile X syndrome
- デュシェンヌ型筋ジストロフィー Duchenne's muscular dystrophy
- 血友病A hemophilia A
- 血友病B hemophilia B
- ファブリー病 Fabry's disease
- グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症 glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
- ハンター症候群 Hunter's syndrome
- 眼白子症 ocular albinism
- レッシュ・ナイハン症候群 Lesch-Nyhan syndrome
- ブルトン型無γグロブリン血症 Bruton's agammaglobulinemia
- ウィスコット・アルドリッチ症候群 Wiskott-Aldrich syndrome
- Female carriers of X-linked recessive disorders are rarely affected because of random inactivation of X chromosomes in each cell.
「血友病A」
- first aid step1 2006 p.109,300,301
検査
血液
- 血小板：正常
凝固系
- 活性化部分トロンボプラスチン時間：延長
- プロトロンビン時間：正常
「第IX因子」
- 英
- factor IX, F IX
- 同
- クリスマス因子 Christmas factor、抗血友病因子B antihemophilic factor B AHF-B、血漿トロンボプラスチン成分 plasmathromboplastin component PTC
- 関
- 血液凝固因子、血友病B
臨床関連
「血友病」
- 英
- hemophilia
- 関
- 血液凝固因子
概念
病態
- 1歳以降の歩行開始時期の乳幼児期に皮下血腫、関節内出血、口腔内出血など。斑状出血をきたす(二次止血が正常に起こらずに進展するためと考えられる) ⇔ 血小板減少による出血は点状出血
- 関節内出血(膝関節＞足関節＞肘関節)。頻度高い → 血友病性関節症
- 出血(頭蓋内、頚部、脊髄、腹腔内)
「B」
- 気管分岐部下緑
- 補体のalternative pathwayに関わる蛋白質
- Mg2+存在下でC3, B, Dが反応してC3bBbとなり、これがC3転換酵素(C3bBb)あるいはC5転換酵素(C3bBb3b)を形成する。これらはP(properdin)と結合して活性化し、それぞれC3、C5を活性化する