- 英
- idiopathic interstitial pneumonia IIP, idiopathic interstitial pneumonias IIPs
- 同
- 特発性線維化肺炎 cryptogenic fibrosingalveolitis
- 関
- 間質性肺炎 IP
特徴 YN.I-78 SPU.265-279 RNT.138
| 臨床診断名 | 急性間質性肺炎 | 特発性肺線維症 | 非特異性間質性肺炎 | 特発性器質化肺炎 | 剥離性間質性肺炎 |
| AIP | IPF | NSIP | COP | DIP | |
| 病理組織像 | びまん性肺胞障害 | 通常型間質性肺炎 | 非特異性間質性肺炎 | 閉塞性細気管支炎性器質化肺炎 器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎 |
剥離性間質性肺炎 |
| DAD | UIP | NSIP | BO + OP = BOOP |
DIP | |
| 発症様式 | 急性 | 慢性 | 慢性/亜急性 | 亜急性 | 慢性 |
| BALF所見 | 好中球↑ | リンパ球± | CD8↑ | CD8↑ | MΦ↑ |
| 予後 | 不良 | 不良 | 良好(時に不良) | 良好 | 良好 |
| 分布 | びまん性,均質 | 斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁 | びまん性,均質 | 小葉中心性 | びまん性,均質 |
| 時相 | 均質 | 多様 | 均質 | 均質 | 均質 |
| 間質への細胞浸潤 | 少ない | 少ない | 通常多い | やや多い | 少ない |
| 胞隔の炎症 | なし | 軽度,斑状 | びまん性,多彩 | 軽度 | 軽度 |
| 線維芽細胞巣 | びまん性,間質 | 多数 | まれ | なし | なし |
| 肺胞内マクロファージ集積 | なし | 巣状 | 巣状 | なし | びまん性高度 |
| 肺胞腔内線維化 | しばしば | まれ | しばしば | 多数 | なし |
| 顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) | なし | 高頻度 | 通常なし(一部に認める) | なし | まれ |
| 硝子膜 | 高頻度 | なし | なし | なし | なし |
| 局在性 | びまん性 | 下肺優位 | 下肺優位 | 下肺優位・びまん性 | 下肺野背側 |
| その他 | 予後不良 | 最も多い ステロイドの反応悪く予後不良 |
2番目に多い | ステロイド著効 | 喫煙との関連あり ステロイド著効 |
病態
- 原因不明の機序により間質の線維化を来たし、拘束性肺疾患を呈する。
検査
- II型肺胞上皮細胞の活性化による：KL-6上昇、SP-D上昇、SP-A上昇
参考
- 特発性間質性肺炎 認定基準
PrepTutorEJDIC
- (野球で)innings pitched
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/05/07 21:19:28」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
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- 1. 特発性間質性肺炎：臨床症状および病理 idiopathic interstitial pneumonias clinical manifestations and pathology
- 2. 間質性肺疾患を有する成人に対するアプローチ：診断的検査 approach to the adult with interstitial lung disease diagnostic testing
- 3. 間質性肺疾患における肺生検結果の解釈 interpretation of lung biopsy results in interstitial lung disease
- 4. 非特異的間質性肺炎 nonspecific interstitial pneumonia
- 5. 急性間質性肺炎（ハマンリッチ症候群） acute interstitial pneumonia hamman rich syndrome
Japanese Journal
- 目でみる症例 特発性間質性肺炎
- 山田 嘉仁
- 内科 110(4), 643-648, 2012-10
- NAID 40019444772
- 血清マーカー (間質性肺炎と臨床検査)
- 新井 徹,井上 義一
- 臨床検査 56(9), 972-978, 2012-09
- NAID 40019412858
- 特発性間質性肺炎と膠原病性間質性肺炎 : その類似性と相違点 (間質性肺炎と臨床検査)
- 近藤 康博
- 臨床検査 56(9), 937-944, 2012-09
- NAID 40019412753
- 膠原病周囲群の間質性肺炎 : 病理組織像について (特集 肺病変先行の膠原病をめぐって)
- 大谷 恭子,福岡 順也
- 日本胸部臨床 71(8), 760-768, 2012-08
- NAID 40019402892
Related Links
- 特発性間質性肺炎は病態の異なる7つの疾患からなりますが、頻度からすると「特発性 肺線維症」、「器質化肺炎」、「非特異性間質 ... 間質性肺炎は一般に喫煙が関与して いる可能性を指摘されていますが、特発性肺線維症の患者さんのほとんどが喫煙者 です。
- 特発性間質性肺炎の臨床診断基準に合致した正確な罹患率と有病率は不明であるが、 人口10万人あたり20人程度と推定されている。労作時呼吸困難感などの自覚症状が ない状態の患者数はさらに10倍程度存在することが推定される。性別では男性に多く、 ...
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★リンクテーブル★
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| 関連記事 | 「肺炎」「間質性肺炎」「間質性」「特発性」「間質」 |
「110I054」
- 65歳の女性。繰り返す発熱、咳嗽および呼吸困難のため入院中である。10日前に発熱、咳嗽および呼吸困難のため来院した。胸部エックス線写真で全肺野に陰影が認められたため、ニューキノロン系薬を処方された。治療開始後1週間経過したが症状が増悪したため入院となった。入院後、血液培養や喀痰培養から原因菌は検出されなかった。ペニシリン系抗菌薬を投与され、5日後には症状および胸部エックス線写真の所見が改善したため退院となった。しかし、帰宅した翌日に発熱、咳嗽および呼吸困難が再発し、再度入院となった。喫煙歴はない。再入院時、意識は清明。身長 153cm、体重 53kg。体温 38.0℃。脈拍 84/分、整。血圧 120/70mmHg。呼吸数 28/分。SpO2 88%(room air)。頸静脈の怒張を認めない。心音に異常を認めない。呼吸音は背部にfine cracklesを聴取する。下腿に浮腫を認めない。血液所見：赤血球 486万、Hb 13.9g/dL、Ht 41%、白血球 9,800(桿状核好中球 9%、分葉核好中球 53%、好酸球1%、好塩基球1%、単球5%、リンパ球 31%)、血小板 26万。血液生化学所見：LD 280IU/L(基準 176～353)、尿素窒素 9.6mg/dL、クレアチニン 0.6mg/dL。CRP 4.5mg/dL。動脈血ガス分析(room air)：pH 7.48、PaCO2 35Torr、PaO2 60Torr、HCO3- 25mEq/L。再入院時の胸部エックス線写真(別冊No. 17Ａ)と胸部CT(別冊No. 17Ｂ)とを別に示す。
- 可能性の高い疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［110I053］←［国試_110］→［110I055］
「098D059」
- 60歳の男性。喀血を主訴に来院した。
- 6か月前から、軽度の咳と喀痰とが出現し、徐々に増悪傾向にあった。1、2か月前からは微熱、盗汗および全身倦怠が出現した。2、3日前から咳とともに少量の血痰があった。
- 今朝、約50ccの喀血を認めた。23歳ころ、肺結核で1年間治療を受けた。55歳ころに尿糖を指摘されたが放置していた。
- 意識は清明。身長172cm、体重42kg。体温37.2℃。呼吸数24/分。脈拍88/分、整。血圧132/88mmHg。
- チアノーゼは認めない。胸部聴診では、右上肺で呼吸音の気管支呼吸音化が認められ、同部にcoarse cracklesを聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。
- 尿所見：蛋白(－)、糖(＋)。
- 血液所見：赤沈35mm/1時間。赤血球450万、Hb13.4g/dl、Ht42％、白血球8,900。
- 血清生化学所見：空腹時血糖155mg/dl、総蛋白6.2g/dl。CRP1.5mg/dl(基準0.3以下)。胸部単純CTを以下に示す。
- 考えられるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［098D058］←［国試_098］→［098D060］
「107E046」
- 88歳の女性。発熱、咳、痰および呼吸困難を主訴に来院した。胸部エックス線写真と胸部単純CTとで特発性間質性肺炎の急性増悪に気道感染症の合併が疑われ、入院した。抗菌薬と副腎皮質ステロイドとの投与を受け、軽快してきた。入院後10日に、体温37℃台の発熱があり、咳嗽も増悪した。胸部エックス線写真で両側肺野の浸潤影と網状影とを認めたため抗菌薬を変更し、副腎皮質ステロイドの投与を続けたが奏効せず、呼吸不全で入院後23日に死亡した。死因や肺病変の診断を目的に病理解剖を行った。病理解剖の肺組織のH-E染色標本(別冊No.3Ａ、Ｂ)を別に示す。
- 診断として考えられるのはどれか。
- a 肺結核症
- b 肺ムコール症
- c ニューモシスチス肺炎
- d 肺クリプトコックス症
- e サイトメガロウイルス肺炎
※国試ナビ4※ ［107E045］←［国試_107］→［107E047］
「104D052」
- 32歳の女性。右胸痛と呼吸困難とを主訴に来院した。3か月前に右腎腫瘍破裂で止血のために腫瘍血管塞栓術を行い症状は改善した。昨日、突然の右胸痛を自覚し次第に増強して呼吸困難も出現した。意識は清明。身長154cm.体重41kg。体温36.9℃。脈拍96/分、整。血圧96/60mmHg。来院後、右気胸に対して胸腔ドレナージを行い、胸痛と呼吸困難とは改善した。胸部エックス線写真(別冊No.19A)と胸腔ドレナージ後の胸部単純CT(別冊No.19B)とを別に示す。
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［104D051］←［国試_104］→［104D053］
「098A014」
- 48歳の男性。徐々に進行する呼吸困難を主訴に来院した。
- 胸部聴診ではfine crackles(捻髪音)を聴取する。胸部エックス線写真では両側肺野にびまん性陰影を認める。
- 気管支肺胞洗浄液の写真と胸部単純CTとを以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a. 肺胞微石症
- b. 肺胞蛋白症
- c. サルコイドーシス
- d. 特発性間質性肺炎
- e. びまん性汎細気管支炎
※国試ナビ4※ ［098A013］←［国試_098］→［098A015］
「104I012」
- 疾患と治療薬の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［104I011］←［国試_104］→［104I013］
「095A092」
- 胸部エックス線写真で異常な石灰化陰影を認めるのはどれか。
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
※国試ナビ4※ ［095A091］←［国試_095］→［095A093］
「098H065」
- 高IgE血症をきたすのはどれか。
- a. 気管支喘息
- b. 特発性間質性肺炎
- c. 夏型過敏性肺臓炎
- d. びまん性汎細気管支炎
- e. 肺型サルコイドーシス
※国試ナビ4※ ［098H064］←［国試_098］→［098H066］
「難病リスト」
「特発性肺線維症」
特徴
| 臨床診断名 | IPF | NSIP | BOOP/COP |
| 病理組織像 | UIP | OP | |
| 発症様式 | 慢性 | 慢性/亜急性 | 亜急性 |
| BALF所見 | リンパ球± | CD8↑ | CD8↑ |
| 予後 | 不良 | 良好(時に不良) | 良好 |
| 分布 | 斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁 | びまん性,均質 | 小葉中心性 |
| 時相 | 多様 | 均質 | 均質 |
| 間質への細胞浸潤 | 少ない | 通常多い | やや多い |
| 胞隔の炎症 | 軽度,斑状 | びまん性,多彩 | 軽度 |
| 線維芽細胞巣 | 多数 | まれ | なし |
| 肺胞内マクロファージ集積 | 巣状 | 巣状 | なし |
| 肺胞腔内線維化 | まれ | しばしば | 多数 |
| 顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) | 高頻度 | 通常なし(一部に認める) | なし |
| 硝子膜 | なし | なし | なし |
概念
- 特発性間質性肺炎の一型で、慢性型の肺線維症。特発性間質性肺炎の中で最も多い。
疫学
- 罹患率：3-4/10万人 (SPU.274)
- 中高年以降に発症。男性に多い。
- 喫煙との関連性なし。
症状
- 労作時呼吸困難で初発し、次第に増強
- 乾性咳嗽：伴うことが多い
身体所見
- 肺：
- (聴診)捻髪音：ほぼ全症例。両側肺底部、吸気後半
- 30%の症例で軽度の配向血圧
- 手指：バチ指(2/3の症例。病変の進展と相関はない(SPU.276))
病因
- 不明
- リスク因子は下記のように上げられているが、IPFの病態を説明できるものはない。おそらく素因のある者において、肺胞上皮のバリヤーと肺の間質がこれらのリスク因子などによる非特異的な損傷を与えることで発症のきっかけとなるのであろう。(参考2)
リスク因子
- 喫煙、感染、大気汚染、慢性の吸引、薬物
検査
血液検査
- 赤沈、γグロブリン、RF、抗核抗体は病期と共に高値になる傾向はない(SPU.276)
- LDH：↑
- CRP：↑
- KL-6：↑
- SP-A, SP-D：↑
- 赤沈：軽度～中等度亢進
- γグロブリン：増加
- RF因子：陽性(1/3の症例)
- 抗核抗体：陽性(1/3の症例)
胸部単純X線写真・胸部CT写真
- 両側のびまん性陰影 (SPU.276)
- 下肺野、特に拝呈に始まる線状網状影の増加・拡大、肺野の縮小所見を認めることが多い (SPU.276)
- 胸膜直下の蜂巣肺所見は特徴的 (SPU.276)
BALF所見
- 健常者とかわらない所見が特徴的 (SPU.277)
- 細胞数%↑(見られる場合がある) (SPU.277)
- 好中球、好酸球の若干の増加が見られる事がある (SPU.277)
- リンパ球%の増加のみ見られることは少ない (SPU.277)
肺機能検査
- 拘束性換気障害(%VCの低下)：初期から
- 拡散障害(DLCO%低下)：初期から
- 低酸素血症：病変のかなり進行した後。初期には労作負荷による動脈血酸素分圧の低下が、IPFを示唆する。
- VC：↓
- RV：↓
- FEV1.0は正常 → 細気管支レベルで閉塞性換気障害があるわけではないから
診断
臨床診断
- 呼吸困難 ＋ 捻髪音 ＋ 胸部X線・CT所見、肺機能検査、BALF所見
確定診断
- 病理組織学的診断による。外科的肺生検により肺の線維化病変、UIPあるいはDIP病変の存在を証明する。(SPU.277)
- 両側びまん性に線維化病変が認められる ＋ 線維化を来す病院物質あるいは線維化の穿孔病変である肉芽腫などの病変が認められない
鑑別診断
- サルコイドーシス、石綿肺、膠原病などの肺野病変先行例
合併症
- 男性の場合、高い頻度(20-25%)で悪性病変が合併(SPU.277)
治療
- 1. 原因療法
- なし
- 2. 対症療法
- 抗炎症
- 線維化進展抑制(線維化阻止薬)
- ピルフェニドン(ピレスパ)
- 安静時の動脈血酸素分圧を改善する効果があり、QOLの改善や肺高血圧症の進展の予防が期待される。
- 3. 根治療法
- 肺移植
- 4. 生活療法
予後
- 病変は次第に拡大・進展して呼吸不全に陥り予後不良
- 死因は肺性心を伴う呼吸不全が多い
- 死因：呼吸不全(死亡の1/3)、右心不全(死亡の1/3)、肺癌の合併(死亡の1/3)
- 5年生存率40-50%、10年生存率20～30% (SPU.278)
参考
- 1. 特発性間質性肺炎 認定基準
- 2. [charged] Pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis - uptodate [1]
「急性間質性肺炎」
- 英
- acute interstitial pneumonitis acute interstitial pneumonia AIP
- 関
- 特発性間質性肺炎、diffuse alveolar damage DAD
- ハンマン-リッチ症候群
特徴
| 臨床診断名 | AIP |
| 病理組織像 | DAD |
| 分布 | びまん性,均質 |
| 時相 | 均質 |
| 間質への細胞浸潤 | 少ない |
| 胞隔の炎症 | なし |
| 線維芽細胞巣 | びまん性,間質 |
| 肺胞内マクロファージ集積 | なし |
| 肺胞腔内線維化 | しばしば |
| 顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) | なし |
| 硝子膜 | 高頻度 |
概念
- 特発性間質性肺炎の一型
- 発熱、乾性咳、呼吸困難をもって急激に発症する特発性間質性肺炎の急性型。
- 急性発症、数日の経過で呼吸不全、数週間～数ヶ月で重篤な転帰
- 病理的にはびまん性肺胞障害 DAD、臨床的には急性呼吸促迫症候群 ARDSを呈する。
原因
- 不明
病理組織所見
蜂巣肺- 上肺野から下肺野までびまん性に肺胞障害が見られる。
- (急性期)間質浮腫、肺胞への進出、硝子膜形成、(器質化期)線維化
発症様式
- 急性
検査
BALF所見
- 好中球
胸部X線写真
- 両側びまん性浸潤様陰影
- 進行性に拡大するスリガラス陰影・肺胞性陰影
- 牽引性気管支拡張
- 蜂巣肺所見はない。
症状
*ARDSとは
- 以下の条件を満たす病態
- 1. 急性発症，
- 2. 胸部X線写真で両側浸潤影，
- 3. PaO2/FIO2≦200，
- 4. 左心不全の否定
治療
- 治療が奏功するのは少数
- ステロイドホルモン
- 免疫抑制薬
予後
- 不良
- 2ヶ月以内に呼吸不全に至る
「聴診」
- 頚部：総頚動脈、甲状腺
- 胸部：肺、心臓
- 腹部：腸蠕動音、大動脈雑音
- 下肢：大腿動脈雑音
肺音の聴診
| 連続性 | ～ | 吸気時 | strider | 気道狭窄音 | 気道狭窄音 | |||
| 連続性 | 低調整 | 呼気時 | rhonchi | ≦200Hz | ＞250ms | COPD、気管支喘息、気管支拡張症、びまん性汎細気管支炎 | ||
| 連続性 | 高調性 | 呼気時 | wheeze | ≧400Hz | ＞250ms | 気管壁がフラッタリングすることで発生 | COPD、気管支喘息、気管支拡張症、びまん性汎細気管支炎。気管支喘息では複数の様々な音声が発生し、random polyphonic wheezes | |
| 連続性/断続性 | 高調性 | 吸気時 | squawk | ≦100ms | 吸気により細い気管支が再開放する時に、気管支壁が短時間共振し発生 | 間質性肺炎、肺線維症、びまん性汎細気管支炎、過敏性肺臓炎、ウェゲナー肉芽腫症、気管支拡張症、石綿肺 | ||
| 断続性 | 低調整 | 吸気時 | coarse crackle | early inspiratory crackle | 250-500Hz | 10～25ms | 太い気道内の分泌液の膜の前後に、吸気時の圧較差が生じ、それが破れるときに発生。個々の音はfine crackleより長め | 気管支拡張症、COPD、びまん性汎細気管支炎、進行した肺水腫 |
| 断続性 | 高調性 | 吸気時 | fine crackle | late inspiratory crackle | 500～1000Hz | ≦5ms | 呼気時に閉塞した末梢気道が吸気時に再開放されるときに発生 | 特発性間質性肺炎、特発性肺線維症、石綿肺、過敏性肺炎、肺水腫初期 |
- 腹部
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=yiVbKc4-CH0</youtube> <youtube>http://www.youtube.com/watch?v=oCsNpzEQ4OA</youtube>
「ばち指」
- 英
- clubbed finger, drumstick finger, clubbing???
- 同
- バチ指、ばち状指、ヤモリ指、鼓桴状指、時計皿指
- 関
- 指、太鼓ばち爪
バチ指(SPU.78)
- 遺伝性]
参考
- 1. 写真
「肺炎」
- 英
- pneumonia pneumonitis
- 関
疫学
- 日本の肺炎の受療率は人口10万対3、死亡率は人口10万対7。死因順位は第4位である。
- 受療率・罹患率共に高齢になるに従い急激に増加し、85歳以上の男性では死因第2位、90歳以上の男性では死因第1位となる(ガイドライン1)。
- 死亡者の95%以上が高齢者である。
- 年代と病原体
| 乳児 | RSウイルス | インフルエンザウイルス | 肺炎球菌 | インフルエンザ菌 | |
| 小児 | RSウイルス | インフルエンザウイルス | 肺炎球菌 | クラミジア・ニューモニエ | マイコプラズマ・ニューモニエ |
| 青年期 | 肺炎球菌 | インフルエンザ菌 | マイコプラズマ・ニューモニエ | ||
| 成人 | 肺炎球菌 | インフルエンザ菌 | |||
| 高齢者 | 肺炎球菌 | インフルエンザ菌 | レジオネラ・ニューモニエ | インフルエンザウイルス |
日本における肺炎の年齢階級別受療率と死亡率(人口10 万対，2002 年)
- ガイドライン1 2004 年「国民衛生の動向」 改変
| 年齢階級 | 総数 | 15～ | 25～ | 35～ | 45～ | 55～ | 65～ | 75～ | 85～ | 90～ | |
| 19 | 29 | 39 | 49 | 59 | 69 | 79 | 89 | ||||
| 受療率 | 外来 | 6 | 3 | 4 | 3 | 3 | 6 | 7 | 14 | 21 | 21 |
| 入院 | 19 | 2 | 3 | 2 | 3 | 7 | 21 | 86 | 309 | 489 | |
| 死亡率 | 男性 | 76.4 | 0.5 | 0.5 | 1.5 | 4.6 | 15.2 | 69.2 | 339 | 2087 | 4317 |
| 女性 | 62.7 | 0.3 | 0.5 | 0.9 | 1.9 | 5.6 | 22.4 | 144 | 934 | 2291 | |
| 総数 | 69.4 | 0.4 | 0.5 | 1.2 | 3.2 | 10.3 | 44.6 | 249 | 1291 | 2787 |
分類
発症の場
- 市中肺炎：上気道のウイルス感染後に多い。
- 起炎菌：肺炎球菌(最多)、インフルエンザ菌、マイコプラズマ、クラミジア・ニューモニエ
- 院内肺炎：入院後48時間以降に発症
- 起炎菌：グラム陰性桿菌(緑膿菌、クレブシエラ、大腸菌)、メシチリン耐性黄色ブドウ球菌、真菌、Pneumocystis jirovecii、サイトメガロウイルス
原因
病理
- 上気道から連続的に下気道へ、あるいは、直接下気道に及んでいる。炎症は上皮に包まれた管腔内
- 間質性肺炎は、肺の実質や間質に炎症が存在
肺炎の比較
- 肺炎球菌性肺炎：発熱、咳嗽、喀痰。大葉性肺炎となることが多く、区域性に濃い浸潤影を示す。
- マイコプラズマ肺炎：発熱、強い咳嗽
- ニューモシスチス肺炎：発熱、乾性咳嗽、呼吸困難。びまん性スリガラス影
- 肺アスペルギルス症：肺アスペルスギローマ、侵襲性肺アスペルギルス症、慢性壊死性肺アスペルギルス症
ガイドライン
- 1. 成人市中肺炎診療ガイドライン
「間質性肺炎」
- 英
- interstitial pneumonitis, interstitial lung disease, pneumonitis, interstitial pneumonia
- 同
- びまん性間質性肺炎 diffuse interstitial pneumonia、びまん性線維性肺胞炎 diffuse fibrosisalveolitis、肺臓炎 pneumonitis
- 関
- 肺炎、間質性肺疾患
間質性肺炎と実質性肺炎
定義
- 間質(肺胞壁や細気管支、細動静脈周囲など)を病変の主座とする炎症性疾患に対する病理組織学的総称。大葉性・小葉性肺炎(肺胞、肺胞道などの気腔内への滲出性病変)に対比して用いられる。
検査
- 拘束性換気障害(%VC、%肺活量が80%以下)としてとらえられる。
病因による分類
- 特発性間質性肺炎
- 続発性間質性肺炎
- 間質性肺炎を来す疾患として、塵肺(無機塵・有機塵、エアロゾル？)、膠原病(PSS, SLE, RAなど)、感染症(ウイルス感染、細菌感染)、薬物誘起性肺炎、放射線肺炎など
- 膠原病に続発