- 英
- olivopontocerebellar atrophy, OPCA, olivopontocerebellar atrophies
- 同
- デジュリーヌ・トーマ病 Dejerine-Thomas disease、オリーブ・橋・小脳萎縮症 olivo-ponto-cerebellar atrophy、オリーブ橋小脳変性症 olivopontocerebellar degeneration
- 関
- spinocerebellar ataxia, SCA1、多系統萎縮症、脊髄小脳変性症
概念
脊髄小脳変性症との関係
多系統萎縮症
| 小脳失調 | 自律神経症状 | 錐体外路症状 | |||
| オリーブ橋小脳萎縮症 | OPCA | MSA-C | ○ | △ | △ |
| Shy-Drager症候群 | SDS | △ | ○ | △ | |
| 線条体黒質変性症 | SND | MSA-P | △ | △ | ○ |
症状
- YN.J-124
- 歩行障害→運動失調→平衡障害→構音障害
- 1. 小脳症状
- 2. 錐体路症状
- 3. 錐体外路症状
- 4. 自立心液晶状
- 5. 知能低下
治療
予後(YN.J-124)
- 緩徐進行。発症後5-10年で死亡
国試
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/08/10 20:47:52」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 多系統萎縮症：臨床的特徴および診断 multiple system atrophy clinical features and diagnosis
- 2. 多系統萎縮症：予後および治療 multiple system atrophy prognosis and treatment
- 3. アルコールの慢性神経学的合併症の概要 overview of the chronic neurologic complications of alcohol
- 4. パーキンソン病の診断 diagnosis of parkinson disease
- 5. パーキンソン病による認知症 parkinson disease dementia
Japanese Journal
- 皮質性小脳萎縮症(CCA) (特集 脊髄小脳変性症(SCD)のUp-To-Date) -- (孤発性SCD)
- 吉田 邦広
- 最新医学 67(5), 1071-1076, 2012-05
- NAID 40019323118
- 症例 臨床診断 オリーブ橋小脳萎縮症 (第6回 信州NeuroCPC)
- 吉田 邦広,栢沼 勝彦,藤原 正之 [他]
- 信州医学雑誌 60(3), 167-171, 2012
- NAID 40019358715
- 八味地黄丸が有効であった多系統萎縮症の一例
- 松井 龍吉,小林 祥泰,山口 拓也,長井 篤,山口 修平
- 日本東洋醫學雜誌 = Japanese journal of oriental medicine 62(4), 565-569, 2011-07-20
- 多系統萎縮症とは以前よりオリーブ橋小脳萎縮症（OPCA），線状体黒質変性症（SND），Shy-Drager（SDS）と呼ばれてきた3疾患を包括した病理学的疾患概念の総称である。今回我々は本疾患患者に対し，八味地黄丸を投与したところ，起立時の血圧変動に著明な改善を認めた症例を経験したので報告する。症例は79歳男性。緩徐進行性に動作緩慢，すくみ足，手指振戦を認め，その後立ちくらみ症状が出現。起立性低血 …
- NAID 10029341480
- 三訂 脊髄小脳変性症のすべて オリーブ橋小脳萎縮症
- 伊藤 瑞規,祖父江 元
- 難病と在宅ケア 15(12), 55-58, 2010-03
- NAID 40017022932
Related Links
- この病気は公費負担の対象疾患です。公費負担の対象となるには認定基準があります。 認定基準 臨床調査個人票 臨床調査個人票 (1)線条体黒質変性症 (2)オリーブ橋小脳萎縮症 (3)シャイ・ドレーガー症候群 オリーブ橋小脳萎縮症
- オリーブ橋小脳萎縮症の情報サイト。｜西洋医学と東洋医学両面からオリーブ橋小脳萎縮症の原因、分類、症状、検査、診断や日常生活で注意すること、当針灸(鍼灸)院の取り組み、針灸治療データと実績、Q＆Aなどを詳しくご紹介。
- 厚生労働省指定の 特定疾患治療研究費補助金の助成対象疾患のひとつ に、オリーブ橋小脳萎縮症があり、発症年齢は中高年以降が多くなっています。 初期には歩行時にふらふらする、手先を上手く使えないなどパーキンソン病と似た ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「099A045」「100B006」「080B055」 |
| リンク元 | 「難病リスト」「パーキンソン症候群」「線条体黒質変性症」「デジュリーヌ・トーマ病」「OPCA」 |
| 拡張検索 | 「遺伝性オリーブ橋小脳萎縮症」「X連鎖オリーブ橋小脳萎縮症」 |
| 関連記事 | 「小脳」「オリーブ」「萎縮」「萎縮症」「症」 |
「099A045」
- 62歳の男性。2年ほど前から歩行時のふらつき、ろれつの回りにくさ及び排尿困難がみられ、徐々に増悪するため来院した。意識は清明。身長158cm、体重67kg。体温36.0℃。呼吸数16/分。脈拍84/分、整。血圧130/72mmHg。胸部にラ音を聴取しない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。知能は正常である。言語は不明瞭で、頚部部・四肢に筋固縮を認める。四肢の協調運動と歩行とに小脳性運動失調を認める。四肢筋力と表在・深部感覚とは正常である。頭部単純MRIのT2強調像を以下に示す。
- この疾患の症候としてまれなのはどれか。
※国試ナビ4※ ［099A044］←［国試_099］→［099A046］
「100B006」
- 認知症(痴呆)が主要な症状となるのはどれか。
- a. Parkinson病
- b. 線条体黒質変性症
- c. 進行性核上性麻痺
- d. 筋萎縮性側索硬化症
- e. オリーブ橋小脳萎縮症
※国試ナビ4※ ［100B005］←［国試_100］→［100B007］
「080B055」
- 膝蓋腱反射が消失するのはどれか？
- a. Parkinson病
- b. オリーブ橋小脳萎縮症
- c. 脊髄空洞症
- d. 胸髄腫瘍
- e. Friedreich型運動失調症
「難病リスト」
「パーキンソン症候群」
分類
| 特発性 | パーキンソン病 | |
| 続発性 | 感染性 | 脳炎後パーキンソン症候群 |
| 梅毒性パーキンソン症候群 | ||
| 中毒性 | 一酸化炭素中毒 | |
| マンガン中毒 | ||
| 薬物中毒(抗精神病薬(ベンズアミド系(スルピリド)、フェノチアジン系(クロルプロマジン)、ブチロフェノン系(ハロペリドール))、降圧薬(レセルピン、αメチルドパ)) | ||
| 血管性 | 動脈硬化症による | |
| 脳梗塞による | ||
| 関連疾患 | 線条体黒質変性症 | |
| オリーブ橋小脳萎縮症 | ||
| シャイ・ドレーガー症候群 | ||
| 進行性核上性麻痺 | ||
| レビー小体型認知症 | ||
| ウイルソン病 | ||
| クロイツフェルト・ヤコブ病 | ||
| 正常圧水頭症 | ||
中枢神経変性疾患 - パーキンソンニズムを主徴とする疾患
- 孤発性パーキンソン病
- 家族性パーキンソン病
- 多系統萎縮症 MSA ← 孤発性脊髄小脳変性症に含まれる疾患としてまとめられている
- 進行性核上性麻痺 progressive supranuclear palsy PSP：黒質、淡蒼球、ルイ体、歯状核の神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。眼球運動障害、パーキンソニズム、認知障害
- 淡蒼球黒質ルイ体変性症
- 大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration CBD：黒質と前頭頭頂葉神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。指節運動失行、アレンハンド、固縮、失行、認知機能低下
「線条体黒質変性症」
概念
脊髄小脳変性症との関係
多系統萎縮症
| 小脳失調 | 自律神経症状 | 錐体外路症状 | |||
| オリーブ橋小脳萎縮症 | OPCA | MSA-C | ○ | △ | △ |
| Shy-Drager症候群 | SDS | △ | ○ | △ | |
| 線条体黒質変性症 | SND | MSA-P | △ | △ | ○ |
症状
- 錐体外路症状、錐体路症状、小脳症状(企図振戦、小脳失調性歩行)、自律神経障害
検査
- MRI
治療
- 薬物療法(ドパミンアゴニスト)に抵抗性。
国試
「デジュリーヌ・トーマ病」
「OPCA」
[★] オリーブ橋小脳萎縮症 olivopontocerebellar atrophies
「遺伝性オリーブ橋小脳萎縮症」
「X連鎖オリーブ橋小脳萎縮症」
「小脳」
- SP. 392,393
- PT.105
発生
解剖
血管
- 上小脳動脈 superior cerebellar artery SCA
- 前下小脳動脈 anterior inferior cerebellar artery AICA
- 後下小脳動脈 posterior inferior cerebellar artery PICA
機能概要
- 運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え
機能
- ①運動開始に関与
- ②運動学習に関与
- ③多関節にわたる運動に関与
- ④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与
- フィードバックモード~
- 熟練した運動で、早く動かさないとき
- フィードフォワードモード~
- 素早い運動を行うとき。学習を行うとき
入力経路
- 1)体性感覚
- 2)前庭感覚入力
- 3)視覚、聴覚入力
- 4)大脳からの入力
- 5)運動の誤差情報の入力
障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)
- motor dysfunction
- truncal ataxia
- intention tremor
- dysdiadochokinesia
- dysmetria
- dysarthria
- hypotonia
- nystagmus
障害
- 小脳性運動失調
- 平衡障害、筋緊張異常、運動障害に分けられる
- 平衡障害
- 体幹失調=姿勢の制御不良
- 失調性歩行
- 注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)
- Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)
- 2)虫部の障害 ...
- 体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)
- 酩酊様歩行
- 開脚歩行
- 継ぎ足歩行
- 3)小脳半球の障害
- 四肢の運動失調(協調運動障害)
- ①推尺障害
- ②変換運動障害
- ③運動解離
- ④共同運動不能
- ⑤失調性構音障害
- 筋緊張低下
臨床関連
「オリーブ」
- オリーブ核
- 背側オリーブ核
- 内側副オリーブ核
- オリーブ核は錐体外路系に所属する
- オリーブ核はオリーブ脊髄路、オリーブ小脳路の起始
- オリーブ核は中心被蓋路が終止
「萎縮」
概念
- 正常の大きさに発育・分化した臓器・組織・細胞が二次的に縮小し、体積を減ずること。 ⇔aplasia hypoplasia
「萎縮症」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？