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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/10/25 12:24:57」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. フィブリノゲンの異常 disorders of fibrinogen
- 2. 出血性素因を有する成人患者へのアプローチ approach to the adult patient with a bleeding diathesis
- 3. 成人における播種性血管内凝固の臨床的特徴、診断、および治療 clinical features diagnosis and treatment of disseminated intravascular coagulation in adults
- 4. Evaluation of and initial approach to the adult patient with undifferentiated hypotension and shock
- 5. 出血症状を有する小児に対するアプローチ approach to the child with bleeding symptoms
Japanese Journal
- 教訓的症例から学ぶ産婦人科診療のピットフォール 羊水腔への出血のため正常血小板数にもかかわらず低フィブリノゲン血症を呈した1症例
- 中後 聡
- 臨床婦人科産科 65(10), 1272-1275, 2011-10
- NAID 40019031189
- フィブリノゲンの細胞内生成・分泌におけるBβ鎖D領域454-458残基の重要性
- 寺澤 文子,竹澤 由夏,廣田 川戸洞 雅子,奥村 伸生
- 臨床病理 59(8), 741-748, 2011-08-25
- NAID 10029897459
Related Links
- 世界大百科事典 第2版 フィブリノーゲンの用語解説 - 血液凝固の際の主要な因子。血漿（けつしよう）中に0.2～0.4％含まれている糖タンパク質で，繊維素原とも呼ばれる。分子量は約34万で，α,β,γ鎖と呼ばれる3種のポリペプチド鎖 ...
- フィブリノーゲンは,血漿中の凝固因子として初めてその存在が確認されたもので,国際凝固因子命名委員会の発見順の番号化により第Ⅰ因子と命名された。フィブリノーゲンは分子量約34万の糖蛋白であり肝(実質)細胞で産生され,およそ ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「103I015」 |
| リンク元 | 「血小板」「フィブリノゲン」「アルブミン」「グロブリン」「コアグラーゼ」 |
| 拡張検索 | 「フィブリノーゲン欠乏症」「無フィブリノーゲン血症」「低フィブリノーゲン血症」「異常フィブリノーゲン」 |
「103I015」
- 血球貪食症候群で増加するのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103I014］←［国試_103］→［103I016］
「血小板」
- 英
- platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
- 同
- 栓球 thrombocyte
- 関
- 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC
- GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
- 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
- 寿命：10日
- 体積：5-10 fl
- 直径：2-5μm。
- 無核。
基準値
- 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
- 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)
新生児
- 10-28万/mm3 (SPE.74)
パニック値
- 出典不明
- ≦3万 /μl、≧100万 /ul
産生組織
貯蔵組織
- 約1/3が脾臓に存在
組織学
- α顆粒 α-granule
- 濃染顆粒 dense body
機能 (SAN.236-237)
1.一次止血
- (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
- (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
- (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
- 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成
2.血液凝固の促進
3.毛細血管機能の維持
- 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。
膜タンパク
| ファミリー | 慣用名 | CD分類 | リガンド | 機能 | 欠損症 |
| インテグリン | GpIIb | CD41 | フィブリノゲン | 凝集 | Glanzmann血小板無力症(GT) |
| GpIIIa | CD61 | ||||
| LRG | GpIb | CD42bc | vWF | 粘着 | ベルナール・スリエ症候群(BSS) |
| GpIX | CD42a | ||||
| GpV | CD42d |
血小板減少による症状
検査
- 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。
臨床関連
数の異常
- 増加：血小板増多症：真性多血症
- 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
- 不変：→ グランツマン血小板無力症、血友病 see also. 機能の異常
機能の異常
- ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如
「フィブリノゲン」
機能
- 一次止血の際に、フィブリノゲンは血小板のGpIIb/IIIaを介して架橋し、一次止血にも貢献する。
- 凝固因子(第I因子)として血液凝固に関与。具体的にはトロンビンによりフィブリンに変換され、第XIII因子によりフィブリン網を形成して二次止血に資する。
- 血管外のフィブリンは感染の拡大を防御するらしい
分解されるまでの過程
- フィブリンやフィブリノゲンはプラスミンにより分解されフィブリン/フィブリノゲン分解産物(FDP)となり、網内系で処理される。
フィブリノゲンの量に影響を与える要素
減少
- 産生の低下
- 出血に対する止血による消費
- プラスミンによる分解な
増加
- (急性相反応性物質)炎症(感染症など)、悪性腫瘍
- 妊娠
フィブリノゲンの解釈
低値
- 先天性疾患(先天性の低フィブリノゲン血症、フィブリノゲン異常症、無フィブリノゲン血症)
- 後天性疾患(重症肝臓疾患：産生低下、播種性血管内凝固(DIC)：消費亢進)
高値
- 妊娠？
「アルブミン」
概念
- 最も多い血漿タンパク質
- 69kDa
- pI=4.9なので、生体内では負に帯電。
- 半減期：15-20日
基準値
- 4.9-5.1g/dl(流れが分かる実践検査マニュアル上巻 p.12)
- HIM.Appendix
- Female : 4.1–5.3 g/dL
- Male : 4.0–5.0 g/L
QB
| TP | 6.5～8.0 |
| Alb | 4.5～5.5 |
産生
- 組織：肝臓(hepatocyte)(15g/day)
- 調節：炎症性サイトカインの存在下で産生が抑制される
機能
- PT.234
薬理学
- albumin is a major carrier ofr acidic drugs (GOO.7)
- basic drug→α1-acid glycoprotein
臨床関連
「グロブリン」
- 英
- globulin (Z)
- 商
- ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、ヒスタグロビン、ベニロン、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、乾燥HBグロブリン、乾燥はぶ抗毒素、乾燥まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン
- 関
- アルブミン、フィブリノーゲン
- 肝臓で産生される
機能 (PT.234)
- α1-グロブリン
- 組織分解産物や脂質を運搬
- α2-グロブリン
- ビタミンやホルモンを運搬
- α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
- βグロブリン
- トランスフェリン：鉄を運搬
- β-リポタンパク質：脂質を運搬
- γグロブリン
- 免疫グロブリンのことであり、B細胞が産生する
「コアグラーゼ」
- Staphylococcus属の一部が産生する
- 血漿中のフィブリノーゲンをフィブリンに変えて凝固させる活性
- フィブリンの網を作り、食細胞の貪食を免れたり、血液の流れを止め病巣と作ったりするのに役立つと思われる。