概念
脊髄小脳変性症との関係
多系統萎縮症
| 小脳失調 | 自律神経症状 | 錐体外路症状 | |||
| オリーブ橋小脳萎縮症 | OPCA | MSA-C | ○ | △ | △ |
| Shy-Drager症候群 | SDS | △ | ○ | △ | |
| 線条体黒質変性症 | SND | MSA-P | △ | △ | ○ |
症状
- 錐体外路症状、錐体路症状、小脳症状(企図振戦、小脳失調性歩行)、自律神経障害
検査
- MRI
治療
- 薬物療法(ドパミンアゴニスト)に抵抗性。
国試
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 多系統萎縮症：臨床的特徴および診断 multiple system atrophy clinical features and diagnosis
- 2. 多系統萎縮症：予後および治療 multiple system atrophy prognosis and treatment
- 3. パーキンソン病の診断 diagnosis of parkinson disease
- 4. パーキンソン病による認識機能障害および認知症 cognitive impairment and dementia in parkinson disease
- 5. 進行性核上性麻痺（PSP） progressive supranuclear palsy psp
Japanese Journal
- 三訂脊髄小脳変性症のすべて 線条体黒質変性症
- 葛原 茂樹
- 難病と在宅ケア 15(11), 45-48, 2010-02
- NAID 40016981548
- 関連疾患 中枢神経変性疾患 多系統萎縮症 (パーキンソン病--基礎・臨床研究のアップデート) -- (検査・診断)
- 阿部 康二,倉田 智子
- 日本臨床 67(-) (958), 249-254, 2009-06
- NAID 40016708960
Related Links
- 多系統萎縮症(1)線条体黒質変性症（公費対象）. たけいとういしゅくしょう せんじょうたい こくしつへんせいしょう. 病気の解説 (一般利用者向け) 診断・治療指針 (医療従事者 向け) FAQ (よくある質問と回答). この病気は公費負担の対象疾患です。公費負担の 対象 ...
- MSAは線条体の他、黒質、小脳皮質、橋核、オリーブ核、大脳皮質運動野などの神経 細胞の変性、オリゴデンドログリア細胞質内のαシヌクレインからなる封入体(グリア 細胞質内封入体)を特徴とするが、神経細胞質内やグリア・神経細胞核内にも封入体が 見 ...
- 線条体黒質変性症とは何ですか？ 筋肉のこわばり（筋強剛）、動作の緩慢さ（運動減少 、無動）、そして転びやすくなる姿勢反射障害などのパーキンソン病に似た症状がみられ ます。しかし、手指のふるえ（振戦）はあまり強くないのが普通です。また、パーキンソン ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「103I070」「100B006」「090B071」 |
| リンク元 | 「難病リスト」「パーキンソン症候群」「オリーブ橋小脳萎縮症」「脊髄小脳変性症」「多系統萎縮症」 |
| 関連記事 | 「線条体」「変性」「黒質」「症」「変性症」 |
「103I070」
- 68歳の女性。うつ気分と左半身の脱力感とを主訴に来院した。2年前から左手足の動かしにくさが出現した。次いで、うつ的となり意欲も低下してきた。近医を受診しうつ病と診断され治療を受けた。その後、左手足の脱力感が増強した。糖尿病および肺気腫の既往がある。意識は清明。体温36.0℃。脈拍80/分、整。血圧は仰臥位で150/86mmHg、起立位で112/60mmHg。表情と自発性に乏しい。見当識と認知機能とに異常を認めない。発語は小声で、左上下肢に固縮、両側上肢に軽度の企図振戦を認める。四肢の腱反射は低下しているが、左右差を認めない。歩行は失調性である。血液所見と尿所見とに異常を認めない。頭部単純MRIのFLAIR像を以下に示す。
- 考えられるのはどれか。
- a. Pick病
- b. Parkinson病
- c. 線条体黒質変性症
- d. 皮質基底核変性症
- e. 進行性核上性麻痺
※国試ナビ4※ ［103I069］←［国試_103］→［103I071］
「100B006」
- 認知症(痴呆)が主要な症状となるのはどれか。
- a. Parkinson病
- b. 線条体黒質変性症
- c. 進行性核上性麻痺
- d. 筋萎縮性側索硬化症
- e. オリーブ橋小脳萎縮症
※国試ナビ4※ ［100B005］←［国試_100］→［100B007］
「090B071」
- Parkinson症候群を生じるのはどれか？
- (1) 線条体黒質変性症
- (2) Friedreich失調症
- (3) 視床腫瘍
- (4) 多発脳梗塞
- (5) 一酸化炭素中毒
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「難病リスト」
「パーキンソン症候群」
分類
| 特発性 | パーキンソン病 | |
| 続発性 | 感染性 | 脳炎後パーキンソン症候群 |
| 梅毒性パーキンソン症候群 | ||
| 中毒性 | 一酸化炭素中毒 | |
| マンガン中毒 | ||
| 薬物中毒(抗精神病薬(ベンズアミド系(スルピリド)、フェノチアジン系(クロルプロマジン)、ブチロフェノン系(ハロペリドール))、降圧薬(レセルピン、αメチルドパ)) | ||
| 血管性 | 動脈硬化症による | |
| 脳梗塞による | ||
| 関連疾患 | 線条体黒質変性症 | |
| オリーブ橋小脳萎縮症 | ||
| シャイ・ドレーガー症候群 | ||
| 進行性核上性麻痺 | ||
| レビー小体型認知症 | ||
| ウイルソン病 | ||
| クロイツフェルト・ヤコブ病 | ||
| 正常圧水頭症 | ||
中枢神経変性疾患 - パーキンソンニズムを主徴とする疾患
- 孤発性パーキンソン病
- 家族性パーキンソン病
- 多系統萎縮症 MSA ← 孤発性脊髄小脳変性症に含まれる疾患としてまとめられている
- 進行性核上性麻痺 progressive supranuclear palsy PSP：黒質、淡蒼球、ルイ体、歯状核の神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。眼球運動障害、パーキンソニズム、認知障害
- 淡蒼球黒質ルイ体変性症
- 大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration CBD：黒質と前頭頭頂葉神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。指節運動失行、アレンハンド、固縮、失行、認知機能低下
「オリーブ橋小脳萎縮症」
- 英
- olivopontocerebellar atrophy, OPCA, olivopontocerebellar atrophies
- 同
- デジュリーヌ・トーマ病 Dejerine-Thomas disease、オリーブ・橋・小脳萎縮症 olivo-ponto-cerebellar atrophy、オリーブ橋小脳変性症 olivopontocerebellar degeneration
- 関
- spinocerebellar ataxia, SCA1、多系統萎縮症、脊髄小脳変性症
概念
脊髄小脳変性症との関係
多系統萎縮症
| 小脳失調 | 自律神経症状 | 錐体外路症状 | |||
| オリーブ橋小脳萎縮症 | OPCA | MSA-C | ○ | △ | △ |
| Shy-Drager症候群 | SDS | △ | ○ | △ | |
| 線条体黒質変性症 | SND | MSA-P | △ | △ | ○ |
症状
- YN.J-124
- 歩行障害→運動失調→平衡障害→構音障害
- 1. 小脳症状
- 2. 錐体路症状
- 3. 錐体外路症状
- 4. 自立心液晶状
- 5. 知能低下
治療
予後(YN.J-124)
- 緩徐進行。発症後5-10年で死亡
国試
「脊髄小脳変性症」
概念
- 特定疾患治療研究事業に指定される難病
分類
- 1. 孤発性脊髄小脳変性症
-
- B. 晩発性小脳皮質萎縮症 LCCA
- C. 抗神経自己抗体 抗Yo抗体など
- 2. 遺伝性脊髄小脳変性症
- A. 常染色体優性遺伝型小脳失調症
- spinocerebellar ataxia(SCA) type 1-17
- 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 DRPLA
- 優性遺伝性純粋小脳型失調症 16q-ADCA
- B. 常染色体劣性遺伝型小脳失調症
- フリードライヒ運動失調症/Friedreich失調症
- ビタミンE単独欠乏性失調症 AVED
- 眼球運動失行と低アルブミン血症を伴う早発性小脳失調症 EOAH
- C. 遺伝性周期性失調症
- 3. 家族性痙性対麻痺
参考
- 1. 脊髄小脳変性症 - 難病情報センター
「多系統萎縮症」
多系統萎縮症
- 1. 孤発性脊髄小脳変性症
共通点
- 3疾患は進行すると共通した病理像を呈する。
- 脳幹のグリアや神経細胞の細胞質内に特徴的な封入体(glial cytoplasmic inclusion, GCI、neuronal cytoplasmic inclusion, NCI)が存在する
「線条体」
- 錐体外路系の中枢 (B.48)
解剖
機能
- 大脳皮質-基底核ループを構成
- 大脳皮質と黒質から入力を受けて出力を淡蒼球と黒質とに送り、視床を介して大脳皮質に戻る回路
線維連絡
入力線維
出力線維
- 淡蒼球：GABA作動性ニューロン ←主要な出力
- 黒質：GABA作動性ニューロン
疾患関連
「変性」
組織学的な変性 degeneration
| 空砲変性 | 薬疹、皮膚科領域疾患 |
| 脂肪変性 | 脂肪肝、ネフローゼ症候群、筋脂肪変性 |
| 好酸性変性 | ウイルス性肝炎、アルコール性肝炎 |
| 硝子様変性 | 小動脈硬化。HE染色で均質な好酸性。 |
| フィブリノイド変性 | 膠原病、アレルギー。HE染色でやや光沢のある不均質な好酸性物質。 |
| 粘液変性 | HE染色で不均質な淡い好塩基性物質として見える。 |
蛋白質の変性 denaturation
「黒質」
- ラ
- substantia nigra (KH)
- 同
- 黒核 intercalatum, nucleus nigra
- 関
- 錐体路
概念
- 図：KA.105
- 中脳
- メラニンに富む神経細胞からなる
- ドーパミン作動性ニューロンに富む
- 大脳基底核に含められている。 ←(KL.にはそう書いてないけど？)
解剖
臨床関連
- ドーパミン作動性ニューロンの脱落により発病
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「変性症」
- 英
- degeneration
- 関
- 逆行変性、縮退、退化、変性