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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/06/27 06:36:15」(JST)
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- 1. 血小板生物学 platelet biology
- 2. 非血友病患者における遺伝子組換え第VIIa凝固因子の治療使用 therapeutic uses of recombinant coagulation factor viia in non hemophiliacs
- 3. 血小板機能検査 platelet function testing
- 4. 先天性および後天性血小板機能障害 congenital and acquired disorders of platelet function
- 5. 巨核球の生物学と血小板の産生 megakaryocyte biology and the production of platelets
English Journal
- Abciximab as a bridging strategy to overcome morphine-prasugrel interaction in STEMI patients.
- Siller-Matula JM1, Specht S2, Kubica J3, Alexopoulos D4, De Caterina R5, Hobl EL6, Jilma B6, Christ G7, Lang IM2.
- British journal of clinical pharmacology.Br J Clin Pharmacol.2016 Nov;82(5):1343-1350. doi: 10.1111/bcp.13053. Epub 2016 Jul 24.
- OBJECTIVE: The present study investigated whether the glycoprotein (GP)IIb/IIIa receptor blocker abciximab might be a successful bridging strategy to achieve adequate levels of platelet inhibition rapidly in cases where prasugrel is used in morphine-pretreated ST-elevation myocardial infarction (STE
- PMID 27366874
- Decreased platelet reactivity in patients with cancer is associated with high risk of venous thromboembolism and poor prognosis.
- Riedl J, Kaider A, Marosi C, Prager GW, Eichelberger B, Assinger A, Pabinger I, Panzer S, Ay C1.
- Thrombosis and haemostasis.Thromb Haemost.2016 Oct 20;117(1). [Epub ahead of print]
- Platelets are suggested to play a crucial role in cancer progression and the prothrombotic state of cancer patients. Here, we aimed to examine the activation status of platelets in cancer patients and investigate their association with risk of death and occurrence of venous thromboembolism (VTE) in
- PMID 27761580
- Computational Tracking of Shear-Mediated Platelet Interactions with von Willebrand Factor.
- Ralph A1, Somers M2, Cowman J3, Voisin B1, Hogan E1, Dunne H3, Dunne E3, Byrne B2, Kent N4, Ricco AJ2, Kenny D3, Wong S5.
- Cardiovascular engineering and technology.Cardiovasc Eng Technol.2016 Oct 14. [Epub ahead of print]
- The imaging of shear-mediated dynamic platelet behavior interacting with surface-immobilized von Willebrand factor (vWF) has tremendous potential in characterizing changes in platelet function for clinical diagnostics purposes. However, the imaging output, a series of images representing platelets a
- PMID 27743349
Japanese Journal
- 多種免疫異常症を合併した二次性生着不全に対し再臍帯血移植を行い救命しえた急性骨髄性白血病
- 臨床血液 56(7), 889-894, 2015
- NAID 130005093114
- ITPの病態と治療の進歩
- 臨床血液 56(2), 177-184, 2015
- NAID 130004920706
- ロイシンリッチリピート蛋白ファミリー
- 日本血栓止血学会誌 26(1), 10-16, 2015
- NAID 130004847366
Related Links
- EDTAは、GPIIb/IIIa 受容体を介したり、血小板の膜構造や膜電位に直接影響して、血小板を凝集しやすくする。 血液中の自己抗体（IgG、IgM、IgA）のFab部分とFc部分が、EDTAによりカルシウム（Ca）とキレートした血小板と反応 し ...
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| 関連記事 | 「GPI」 |
「特発性血小板減少性紫斑病」
- 英
- idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP
- 同
- ヴェルルホフ紫斑病 Werlhof purpura、(immune thrombocytopenic purpura← これは上位の疾患概念？)
- 関
- 血小板減少
概念
- 血小板に対する自己抗体によって血小板数が減少し、出血傾向をきたす自己免疫疾患
- 他の自己免疫性疾患による血小板減少は除外(除外診断)。
- 他の自己免疫性疾患との合併も多く、自己免疫性溶血性貧血・SLE・橋本病などが合併しうる。
- 自己免疫性溶血性貧血との合併はEvans症候群
疫学
- 有病率は人口 10万人に対して約15人
- 急性
- 小児に多い。1-3週前にウイルス感染症に罹患した後に発症。6ヶ月以内に治癒。
- 慢性
- 成人(10歳以上。20-40歳)女性に多い。緩慢に発症。軽快と増悪を繰り返す。
病因
- 血小板に対する自己抗体の出現による。
- 凝集に関与する糖蛋白GpIIb\GpIIIaに対する自己抗体が出現することで、自己の血小板に対する免疫反応が惹起され、血小板の破壊亢進が起こる。さらに原因は不明ではあるが粘着に関与する糖蛋白GpIb/GpIXに対する自己抗体も出現してくる。
症候
- 出血症状：皮膚の紫斑(点状出血・斑状出血)・鼻出血・歯肉出血・性器出血(月経多過)
- 関節内出血や深部出血は稀。
身体所見
- 脾腫(巨脾にはならない)
- 急性特発性血小板減少性紫斑病：軽度の発熱、脾臓の軽度腫大？(10%の子供の患者にみられるが、正常な群でも同程度みられる。また、脾摘を受けた患者では脾臓の重さは正常であった。(WCH.1537) → つまり脾腫は一般的な症状とは言えない)
検査
血液
- 血小板数 10万 /μl 以下。赤血球数・白血球数は正常
骨髄検査
- 正形成。巨核球数は正常or増加
- 血小板付着を欠く巨核球が多い。
免疫血清学的検査
- 血小板結合性IgG(PAIgG)：高値 ←特異度低(SLE、肝硬変などでも↑)
- GPIIb・GPIIIa・GPIb・GPIXに対する自己抗体：特異度は高いが、感度が低い。民間病院レベルでは施行できない。
診断
成人の慢性ITPの診断基準
- 厚生労働省特定疾患特発性造血障害研究班(2004試案)
- 1.血小板減少(10万/ul以下)
- 2.末梢血塗沫標本は正常
- 3.以下の検査のうち3項目以上を満たすこと
鑑別診断
- 先天性血小板減少症：
- 後天性血小板減少症：
- 全身性エリテマトーデス：
- 抗リン脂質抗体症候群：APTT延長、ループスアンチコアグラント陽性、抗カルジオリピン抗体陽性を認める。
- 血栓性血小板減少性紫斑病 TTP
- 肝硬変(肝臓の線維化マーカー)
- 骨髄異形成症候群
- 薬物アレルギー：PAIgG 増加。薬物中止による血小板の回復で鑑別する。
- ヘノッホ・シェーンライン紫斑病：上気道炎後にアレルギー機序を基礎として生じる血管炎で、下肢に紫斑が出現する。紫斑はやや隆起した点状出血斑で、紅斑様で痒みを伴うことがある。
治療
modality
- ステロイド
- 免疫グロブリン
- ヘリコバクター・ピロリの除菌：日本ではHP感染症との関連が統計的に明らかとなっており、ステロイドに先んじてHP除菌が試みられる。
- 脾摘：ステロイドが奏効しない場合にはやむなく脾臓摘出が検討される。小児の場合は急性例であることが多く、かつ免疫機構の一部として重要な臓器であるため、発症6ヶ月以内では脾摘は見合わせる。
- 血小板輸血は、輸血後破壊されてしまうために、緊急時以外は適応ではない。
治療の選択
- 出典不明
- 血小板数3万/ul以上：経過観察
- 血小板数1万-3万/ul以上 or 重篤な粘膜出血：経口ステロイド
- 血小板数1万以下-3万/ul以上：免疫グロブリン
参考
- 1. 妊娠により重症化した難治性特発性血小板減少性紫斑病に対して摘脾が有効であった１例
- 2. 難病情報センター | 特発性血小板減少性紫斑病（公費対象）
uptodate
- 1. [charged] 成人における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 成人における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の治療および診断 - uptodate [2]
- 3. [charged] 成人における慢性難治性免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病 - uptodate [3]
- 4. [charged] 小児における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [4]
- 5. [charged] 小児における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の治療および予後 - uptodate [5]
国試
「CD41」
- 関
- CD
発現細胞
分子量
- GPIIba:125, GPIIbb:22
機能
- αIIb integrin, associates with CD61 to form GP Iib, binds fibrinogen, fibronectin, von Willebrand factor, and thrombospondin
別名
ファミリー
- integrin α
- 同
- Integrin ocllb subunit, Platelet glycopro- tein lib of the Ilb/IIId complex
「血小板糖タンパク質GPIIb/IIIa複合体」
- 英
- platelet glycoprotein GPIIb-IIIa complex、GPIIb-IIIa complex
- 関
- 糖タンパク質IIb/IIIa複合体、GPIIb/IIIa複合体、インテグリンαIIbβ3
「GPIIb-IIIa complex」
「GPIIb/IIIa複合体」
- 英
- (n
「platelet glycoprotein GPIIb-IIIa complex」
「血小板GPIIb/IIIa抗体」
- 英
- GPIIb/IIIa antibodies, GPIIb/IIIa antibody
- 関
- 血小板、血小板抗体