- 英
- pernicious anemia, PA
- 同
- アジソン貧血 Addison anemia、アジソン・ビールメル貧血 Addison-Biermer anemia, Addisonian anemia
- 関
- 貧血、巨赤芽球性貧血
概念
- 巨赤芽球性貧血の中の分類の一つ
- 悪性貧血は内因子の欠如に伴うコバラミンの障害吸収による貧血と定義される
- 実際には、内因子を産生する壁細胞の喪失を伴う自己免疫疾患である。
- アジソン病患者は、悪性貧血の場合と同じような萎縮性の胃炎を示すが、内因子の分泌は続く
病因
- ビタミンB12欠乏症が本態
疫学
- 10歳以下の子供と60歳代の老人
徴候
- 毛髪：(若年の場合)白髪
- 舌 ：疼痛、発赤、乳頭萎縮
- 眼 ：眼球結膜の黄癬
- 皮膚：黄染、蒼白
- 循環器：蒼白、頻脈
- 消化器：食欲不振、下痢
- 神経：しびれ感、腱反射の減弱、位置覚・振動覚の減弱
神経症状
- 亜急性連合性脊髄変性症 subacute combined degeneration of spinal cord
- 末梢神経ニューロパチー、錐体路徴候、極端な場合は対麻痺、視神経萎縮、認知症
検査
- 血算
- macrocytosis with hypersegmented neutrophils
- 大球性性貧血、大球性高色素性貧血
- 好中球：過分節()。好中球数減少
- 血小板数減少
参考
uptodate
- 1. [charged] ビタミンB12および葉酸欠乏症の病因および臨床症状 - uptodate [1]
- 2. [charged] ビタミンB12および葉酸欠乏症の診断および治療 - uptodate [2]
- 3. [charged] 化生（慢性）萎縮性胃炎 - uptodate [3]
PrepTutorEJDIC
- personal assistant個人秘書 / public address [system]
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/06/30 11:45:54」(JST)
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- 1. ビタミンB12および葉酸欠乏症の診断および治療 diagnosis and treatment of vitamin b12 and folate deficiency
- 2. ビタミンB12および葉酸欠乏症の病因および臨床症状 etiology and clinical manifestations of vitamin b12 and folate deficiency
- 3. 胃癌の危険因子 risk factors for gastric cancer
- 4. 化生（慢性）萎縮性胃炎 metaplastic chronic atrophic gastritis
- 5. 原発性免疫不全の胃腸症状 gastrointestinal manifestations in primary immunodeficiency
Japanese Journal
- 巨赤芽球性貧血 (特集 日常診療でみられる血液異常と血液疾患)
- 田代 晴子,秋山 暢
- 診断と治療 99(7), 1189-1195, 2011-07
- NAID 40018919354
- 症例報告 悪性貧血や亜急性脊髄連合変性症がなく,認知症,失調性歩行を呈したビタミンB12欠乏の1例
- 岩波 久威,田中 道人,岩川 秀輝 [他]
- Brain and nerve 63(3), 267-269, 2011-03
- NAID 40018741205
- A型胃炎の経過観察中に関節リウマチを合併し橋本病を疑われた1例
- 中尾 絵美子,光永 篤,濱野 徹也,白戸 美穂,白戸 泉,西野 隆義
- 日本消化器病學會雜誌 = The Japanese journal of gastro-enterology 107(12), 1927-1932, 2010-12-05
- … 59歳女性．上部消化管内視鏡検査と血清学的検査で最初にA型胃炎（自己免疫性胃炎）と診断，甲状腺自己抗体も陽性であり橋本病疑いと考えられた．さらに1年後に関節リウマチと診断された．これまで悪性貧血を別にすると，A型胃炎の合併症は胃カルチノイドや胃癌が特に注目されてきたが，今回われわれは本症例を通じ，自己免疫性甲状腺疾患をはじめとするその他の自己免疫疾患の合併について検討したため，文 …
- NAID 10027700591
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- 悪性貧血 （あくせいひんけつ）とは、胃粘膜の萎縮による内因子の低下によりビタミンB 12が欠乏することで生じる貧血。巨赤芽球性貧血の一種。 目次. 1 概念; 2 病態; 3 原因 ; 4 症状; 5 検査; 6 診断; 7 治療; 8 予後; 9 脚注. 概念 [編集]. 胃粘膜が萎縮することで ...
- 悪性貧血とはビタミンＢ12が欠乏して起こる貧血です。鉄欠乏性貧血が鉄の欠乏 によって起こるのと同様に、ビタミンＢ12もまた赤血球を造るのに必要な物質です。昔は 原因が不明で治療法がなかったため、死に至る病気として恐れられていた貧血です。今 では ...
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| 関連記事 | 「貧血」「血」「悪性」 |
「096D035」
- 32歳の女性。皮膚の出血斑を主訴に来院した。5か月前から誘因なく肩や膝に径2～3cmの皮下出血斑が出現するのに気付いた。2週前から歯磨きで血がにじんだり、入浴時に強くこすった部位に点状出血斑がでるようになった。常用薬はない。貧血、黄疸、リンパ節腫大および肝脾腫を認めない。血液所見：赤沈15mm/1時間、Hb10.5g/dl、白血球4,500、血小板2万、網赤血球15‰。プロトロンビン時間(PT)95％(基準80～120)、APTT33秒(基準対照32.2)、フィブリノゲン243mg/dl(基準200～400)、FDP10μg/ml以下(基準10以下)。血清生化学所見に異常はない。免疫学所見：CRP陰性、抗核抗体陰性、直接Coombs試験陰性。骨髄穿刺所見：有核細胞数は正常。巨核球は増加しているが異型細胞を認めない。
- 血小板動態がこの疾患と類似するのはどれか。
- a. 再生不良性貧血
- b. 悪性貧血
- c. 骨髄異形成症候群
- d. 血栓性血小板減少性紫斑病
- e. 慢性骨髄増殖性疾患
※国試ナビ4※ ［096D034］←［国試_096］→［096D036］
「108I047」
- 57歳の男性。[動悸]]を主訴に来院した。半年前に早期胃癌の診断で幽門側胃切除術を受けた。術後、 1回の食事量を少なくしてよくかんで食べるように心掛けていた。徐々に体調も良くなり、 3か月前から食欲も増して食事量も多くなってきた。 2か月前から時々、気分が悪くなり冷や汗が出て、胸がどきどきするようになった。症状は食後 2～ 3時間で出現し、 30～40分ほど持続して消失する。症状出現時に間食を摂ると症状は軽快する。運動時の胸痛や食後の胸やけはないが、心配になり受診した。既往歴は早期胃癌以外に特記すべきことはない。脈拍 72/分、整。血圧 138/72mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、圧痛を認めない。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108I046］←［国試_108］→［108I048］
「099A008」
- 54歳の男性。腋窩と頚部との皮膚のざらつきと痒みとを主訴に来院した。腋窩部の写真と腋窩部皮疹の病理組織H-E染色標本とを以下に示す。基礎疾患として考えられるのはどれか。２つ。
※国試ナビ4※ ［099A007］←［国試_099］→［099A009］
「102A035」
- 54歳の男性。腋窩と頸部との皮膚のざらつきと痺みとを主訴に来院した。腋窩部の写真と腋窩部皮疹の病理組織H－E染色標本とを以下に示す。
- 基礎疾患として考えられるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［102A034］←［国試_102］→［102A036］
「099D069」
- 疾患と自己抗体の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［099D068］←［国試_099］→［099D070］
「111G019」
- 貧血とその症候の組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［111G018］←［国試_111］→［111G020］
「097B036」
- 小球性貧血となるのはどれか。
- (1) 自己免疫性溶血性貧血
- (2) サラセミア
- (3) 鉄欠乏性貧血
- (4) 遺伝性球状赤血球症
- (5) 悪性貧血
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［097B035］←［国試_097］→［097B037］
「111A017」
- 難治性の場合に脾摘の適応となるのはどれか。2つ選べ。
- a 悪性貧血
- b 赤芽球癆
- c 骨髄異形成症候群
- d 自己免疫性溶血性貧血
- e 特発性血小板減少性紫斑病
※国試ナビ4※ ［111A016］←［国試_111］→［111A018］
「098G091」
- 赤血球280万、Hb10.2g/dl、Ht32％の貧血で考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098G090］←［国試_098］→［098G092］
「111I036」
- 大球性貧血となるのはどれか。3つ選べ。
- a 悪性貧血
- b サラセミア
- c 鉄欠乏性貧血
- d 葉酸欠乏性貧血
- e blind loop症候群
※国試ナビ4※ ［111I035］←［国試_111］→［111I037］
「111C001」
- 糖質の過剰摂取と肉体労働が発症のリスクとなるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［111B062］←［国試_111］→［111C002］
「089B044」
- 大球性貧血となるのはどれか？
- (1) 遺伝性球状赤血球症
- (2) 遺伝性異常ヘモグロビン症
- (3) 鉄芽球性貧血
- (4) blind loop症候群
- (5) 悪性貧血
「脾腫」
- 英
- splenomegaly
- 関
- 脾臓
定義
- 脾臓が腫大した状態(250以上(正常は90-120g))
- 脾の大きさは長径と重量がよく相関し、超音波診断では長径×短径(SI スプリーンインデックス)が脾腫の指標となる。
- 正常の2倍程度となると脾腫として左季肋部で診察可能となる
- 慢性骨髄増殖症候群、慢性リンパ性白血病、ヘアリー細胞白血病、遺伝性溶血性貧血、フェルティ症候群、マラリアでは巨大脾腫を認める。
頻度
- 急性ウイルス感染の約50%、銃声細菌感染症の約20%、慢性肝疾患の50-70%、溶血性貧血で約70%、血液造血器疾患で約40%に出現する。(IMD.544)
症状
- ほぼない。
- 胃か圧排するほど大きくなれば、胃の膨満感が出現しうる。
診察
- 仰臥位で右季肋部を触診
- 小児では触れても良いが、健常成人では触れない。触れたら異常である。
- 臍まで脾臓を脾臓を触知できる場合を特に巨脾という。
- 打診または触診で診察する
打診
- IMD 544
Nixon法
- 右側臥位とする
- 後腋窩線上を胸部から腹部に向かい打診する。
- 肺鼓音から濁音に変わった部位から左肋骨弓に直角に向かい打診をする。
- 正常では濁音界が6-8cmであるが、8cmを超えた場合異常と判断する。
Castell法
- 仰臥位とする
- 前腋窩線上を胸部から腹部に向かい打診する。
- 第8または第9肋間は正常では鼓音であるが、濁音であれば異常と判断する。
Traube法
- 左第6肋骨上縁と左中腋窩線および左肋骨弓に囲まれた部位を(トラウベ半月腔)という。
- 空腹時、通常の呼吸ではこの領域は鼓音であるが、濁音であれば異常と判断する。
検査
- 腹部エコー、腹部CT
- 腹部エコーで長径が10cmを超えると脾腫と判断しうる
鑑別疾患
病因による鑑別
- V 血管：全身性うっ血(心不全)、門脈系うっ血(肝硬変、門脈血栓症)
- I 感染症：細菌性心内膜炎、伝染性単核球症、結核、梅毒、エキノコックス、日本住血吸収症、マラリア
- N 血液悪性腫瘍(悪性リンパ腫、白血病、骨髄線維症、慢性骨髄増殖症候群)
- D
- I
- C 血液系疾患(溶血性貧血(自己免疫性溶血性貧血、遺伝性球状赤血球症、サラセミア)、悪性貧血、特発性血小板減少性紫斑病)、免疫異常(関節リウマチ、フェルティ症候群、全身性エリテマトーデス)、蓄積病(ムコ糖質蓄積など)、嚢胞性疾患
- A
- T
- E
病態による鑑別疾患
- 脾臓は巨大なリンパ器官と考えられるために、原因は組織を考えれば鑑別を挙げることが容易となる。
| 産生増加 | 新生物 | 破壊亢進 | 閉塞 | 浸潤 | |
| 赤血球 | 再生不良性貧血 骨髄癆性貧血 |
赤血球増加症 | 溶血性貧血 エリテマトーデス 悪性貧血 |
||
| 白血球 | 骨髄異形成 感染症 |
白血病 | 無顆粒球症 | ||
| 血小板 | 特発性血小板減少性紫斑病 | ||||
| リンパ組織 | 伝染性単核球症 | ホジキンリンパ腫 嚢胞性リンパ管腫 |
|||
| 支持組織 | 転移性癌 | エリテマトーデス コラーゲン病 |
ヘモクロマトーシス 細網内皮症 ハーラー病 アミロイドーシス サルコイドーシス | ||
| 動脈 | 塞栓症 動脈瘤 |
||||
| 静脈 | 血管腫 | うっ血性心不全 肝硬変 血栓症 バンチ病 膵尾部膵癌 |
治療
- 基礎疾患の治療
- 脾摘：脾機能亢進、遺伝性溶血性貧血、特発性血小板減少性紫斑病、脾破裂
「ビタミンB12」
- 構造：FB.387
吸収
- 食物(コバラミン＋蛋白質)→胃(コバラミン)＋壁細胞が分泌する糖タンパク;内因子→コバラミン-内因子複合体→回腸 (SP.742)
- 回腸上皮細胞の刷子縁膜にコバラミン-内因子複合体に特異的なレセプターが存在 (SP.742)
- 細胞内ではβグロブリン(トランスコバラミン II)と結合して血中に入り組織に運ばれる (SPC.280, SPC.742)
部位： ビタミンB12は回腸。 葉酸は空腸。 鉄も空腸、ついでに十二指腸でも。
機能
- コバラミン依存の酵素は全部で十数種ある。コバラミン依存の酵素は分子内転移、メチル転移を触媒 (FB.387)
- 正常ミエリンの維持 (SPC.280)
- 葉酸の代謝(葉酸は核酸代謝に関わっている) (SPC.280)
- 奇数脂肪酸の酸化 (FB.386)
- メチルマロニルCoAムターゼの補酵素(奇数脂肪酸の酸化)
補酵素
- methylmalonyl-CoA mutase：
- methionine synthase：homocysteine + methyl THF－→methionine + THF
必要量
- 一日の消費量(排泄)：1-3ug (体の貯蔵量の-0.1%) (HIM.643)
- 体に貯蔵されてる量：2-3mg → 摂取しなくとも3-4年は欠乏しない
基準値
- 260-1,050pg/ml(192-775pmol/ml)
判定
低値
- 悪性貧血(内因子抗体、壁細胞抗体？)
- 胃切除後
- 萎縮性胃炎
- 吸収不良をきたす病態：クローン病、セリアック病、吸収不良症候群
高値
- 血液疾患：顆粒球増加を示す疾患 ← 顆粒球由来のビタミンB12輸送蛋白(トランスコバラミン?)が増加するため(QB.G-257)、崩壊した白血球から放出するため(YN.G-53)
臨床関連
- 白血球の破壊により末梢へのビタミンB12の漏出
「黄疸」
- 基準値：総ビリルビン(TB) 0.2-1.2 mg/dl
- 総ビリルビンが2.0 mg/dl を超えると肉眼的に黄疸が認められる
黄疸の原因 (内科診断学 第2版)
| 間接ビリルビン優位 | 産生過剰 | 網内系赤血球破壊 | 先天性溶血性貧血 |
| 後天性溶血性貧血 | |||
| 血管内溶血 | 発作性夜間血色素尿症 | ||
| 寒冷凝集素症 | |||
| 血液型不適合溶血 | |||
| 血栓性血小板減少性紫斑病 | |||
| 骨髄内無効造血 | シャントビリルビン血症 | ||
| 悪性貧血 | |||
| 肝臓摂取障害 | シャント形成 | 肝硬変 | |
| 抱合障害 | Crigler-Najjar症候群(I,II型) | ||
| Gilbert症候群 | |||
| 直接ビリルビン優位 | 排泄障害 | Rotor症候群 | |
| Dubin-Johnson症候群 | |||
| 肝細胞障害 | 急性肝炎 | ||
| 慢性肝炎 | |||
| 肝硬変 | |||
| 胆管障害 | 肝内胆汁うっ滞 | 原発性胆汁性肝硬変 | |
| 原発性硬化性胆管炎 | |||
| 薬物性胆汁うっ滞 | |||
| 閉塞性黄疸 | |||
- 同
- jaundice
- 同
- 付録16
「大球性貧血」
定義
- MCV＊が正常値より大きい貧血、すなわちMCVが100を超えるような貧血をいう。すなわちMCV≧101の場合である。
原因
- ビタミン欠乏：アルコール多飲者
- 葉酸欠乏 → 巨赤芽球性貧血
- ビタミンB12欠乏 → 巨赤芽球性貧血
- 溶血性貧血
- 網状赤血球増加症：造血が亢進する際に見られる
- 肝硬変
- 骨髄異形成症候群
- 再生不良性貧血
診断
- 日本内科学会雑誌 2015年07月号
- ビタミンB12、葉酸の低下があるかどうか？
- 低下有り→巨赤芽球性貧血
- 葉酸欠乏：偏食、妊娠、薬剤性
- 低下無し→非巨赤芽球性貧血
- 網状赤血球増加がみられるかどうか
「髄外造血」
- 骨髄以外で起こる造血
- あらゆる場所で起こりうる。
- 髄外造血が起こりうる部位
- 脾臓(YN.G-55) → 脾腫大をきたす
- 肝臓、リンパ節
- 副腎、軟骨、靱帯、脂肪組織、胸腔、腎、骨膜
- 髄外造血が起こる状態
- 年齢との関連
- 乳幼児：持続的かつ高度な血球産生、胎児赤芽球症(胎児溶血性疾患)
- 成人 ：慢性骨髄増殖性疾患(骨髄線維症)
- 病態で分類
- 髄外造血の特徴
「裂頭条虫性悪性貧血」
「貧血」
- 血液08, 症候 091215I
定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)
- 下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする
| Hb(g/dl) | Ht(%) | |
| 男性 | 13 | 39 |
| 女性 | 12 | 36 |
| 高齢者・乳幼児・妊婦 | 11 | 33 |
ヘモグロビンと貧血症状
- 8 g/dl ：急性貧血で症状が出る
- 7 g/dl ：慢性貧血で症状が出る
- 5 g/dl ：心雑音
- 3 g/dl ：生命の危険
病因
臨床検査
- 一つの赤血球の平均の大きさが分かる
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)は赤血球に含まれるヘモグロビンの濃度が検査できる
臨床検査に基づく分類
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)により以下の２つに分類できる
貧血の鑑別 (文献不明)
| MCV | 赤血球の大きさ | 網状赤血球数 | 腎障害 | 診断 | 治療 |
| ≦80 | 小球性貧血 | 鉄欠乏性貧血 | 鉄剤 | ||
| 80-100 | 正球性貧血 | 減少, 正常 | あり | 腎性貧血 | エリスロポエチン |
| なし | 再生不良性貧血 | コロニー刺激因子 | |||
| 増加 | 溶血性貧血 | グルココルチコイド | |||
| ≧101 | 大球性貧血 | 巨赤芽球性貧血 | ビタミンB12, 葉酸 |
スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)
- Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓：鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
- Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑：慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)
身体所見
USMLE
- Q book p.292 25
| sickle cell anemia | microcytic anemia |
| beta thalassemia | microcytic anemia |
| Heinz body anemia | normocytic anemia |
| hereditary spherocytosis | normocytic anemia |
| pernicious anemia | macrocytic anemia |
貧血と低酸素血症
- 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)
臨床
- MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
- 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
- 2. 銅、亜鉛
- 3. 赤沈、血液像
- 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
- 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
- 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)