- pneumonitis
- 英
- hypersensitivity pneumonitis, HP
- 同
- 過敏性肺炎、外因性アレルギー性肺胞炎 extrinsic allergic alveolitis
- 関
- セコイア症、夏型過敏性肺炎
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概念
- 種々の有機性粉塵を感受性のあるヒトが反復吸入した結果、粉塵中の抗原成分によって惹起される呼吸困難、発熱などをきたす疾患群。
- 非乾酪性の類上皮細胞性肉芽腫の形成を伴う間質性肺炎である。
- 肺の炎症性疾患であり、肺胞壁や終末の気道も侵される。
- 本態はIII型アレルギーおよびIV型アレルギー(慢性期。Th1サイトカインによる肉芽腫形成)である。
- 外因性アレルギー性胞隔炎extrinsic allergic alveolitisとも呼ばれる。
病型
病因
- 抗原に感作された人に対する抗原の再暴露により生じる
- 抗原は種々ある。
病因による分類
- 夏型過敏性肺臓炎
- 加湿器肺
- 空調病
- 農夫肺
- 砂糖キビ肺症
- 鳥飼病
- ハト飼病
- 木屑病
- 草屋病
- キノコ栽培者肺病
- 毛皮商人肺
- コーヒー労働者肺症
- チーズ洗い病
- 楓皮病
- コルク肺
- 麦芽労働者肺
- 痘苗病
- 養蚕従事者肺
- たたみ職人肺
- 空洞病
- 加湿器肺
疫学
- IMD
- 夏型過敏性肺炎:80%。屋内のカビ。日本では8-9月に多い。
- 農夫肺:8.1%。干草中の真菌。
- 換気装置肺炎:4.3%
- 鳥飼病:4.1%
病態
- IMD
III型アレルギーの関与
- 抗原曝露後約4-6時間で発症。抗原除去により6-8時間後に自然消退。
- 皮内反応:アルサス型
- BALF・血清中に抗原特異的IgG・IgAの出現
- 急性期のBALFには好中球が増加
IV型アレルギーの関与
- 肺生検において、肉芽腫形成。間質性肺炎(マクロファージ・リンパ球の浸潤)。
- BALFにおいて、リンパ球の増加がみられる
病理
- 病理組織学的には、肺胞壁のリンパ球を主体とした細胞浸潤、肺胞壁とそれに隣接した細気管支領域にみられる類上皮細胞肉芽腫病変が主要所見である。 → 肉芽腫性間質性肺炎
身体所見
症状
- HIM.1607
- 急性型:(抗原暴露後6-8時間より)咳、発熱、悪寒、全身倦怠感、呼吸困難
- 亜急性型:(数週間かけて潜行性に発症)咳、呼吸困難-(次第に悪化)→チアノーゼ、重度の呼吸困難。急性型の病型で、抗原が除去されない場合に亜急性に移行することがある。急性・亜急性型はいずれも抗原除去により数日~数週間~数ヶ月の経過で症状が消失。
- 慢性型:臨床的に肺線維症と区別できない。不可逆的。
検査
- IMD. YN.I-111
- 原因抗原を確定するために血清中の沈降抗体の証明や、気管支肺胞洗浄液リンパ球の抗原刺激試験が必要
- 血液検査:(総じて炎症所見)白血球増加、ESR上昇、CRP上昇、リウマチ因子陽性、アンジオテンシン転換酵素(ACE)上昇(類上皮肉芽腫のせい)、γグロブリン上昇、(間質の障害を伴うので)KL-6上昇
- 好酸球は不変、補体不変
- 急性・亜急性型:(間質性肺炎の像)両側中下肺野を中心にびまん性にすりガラス様陰影や小粒状陰影
- 慢性型:(肺線維症の像)肺の萎縮、線状影や輪状影。20-30%の症例で上肺野優位。
- 急性・亜急性型:肺野濃度の上昇、2-4mm大の境界不鮮明な小円形の粒状影が小葉中心性にびまん性に認められる。
- 慢性型:辺縁不整な線状影、輪状影
- BALF:抗原曝露後24時間以内には多核白血球、以降はリンパ球の増加が認められる。
- 急性型:非乾酪性類上皮性肉芽腫、胞隔炎(リンパ球・マクロファージ)。肺胞内のMasson体
- 慢性型:肉芽腫病変は稀。
- 吸入誘発試験:抗原の吸入により咳・呼吸困難を認め、検査上、炎症所見、低酸素血症が認められる。急性・亜急性型で有用。
診断基準
急性過敏性肺炎
- (参考1)
- 臨床症状・所見1) ~4) のうちいずれか2つ以上と、検査所見1) ~4) のうち1) を含む2つ以上の項目を同時に満足するもの
- 1) せき、2) 息切れ 3) 発熱、4) 捻髪音ないし小水疱性ラ音
- 1) 胸部X線像にてびまん性散布性粒状陰影(またはスリガラス状)
- 2) 拘束性換気能障害
- 3) 血沈値亢進、好中球増多、CRP陽性のいずれか一つ)
- 4) 低酸素血症(安静時あるいは運動後)
- 1) ~6) のうちいずれか1つを満足するもの
- 1) 夏型過敏性肺炎は夏期(5~10月) に、高温多湿の住宅で起こる
- 2) 鳥飼病は鳥の飼育や羽毛と関連して起こる
- 3) 農夫肺は黴びた枯れ草の取り扱いと関連して起こる
- 4) 空調肺、加湿器肺はこれらの機器の使用と関連して起こる
- 5) 有機塵挨抗原に曝露される環境での生活歴
- 6) 特定の化学物質と関連して起こる
- 注:症状は抗原暴露4~8時間して起こることが多く、環境から離れると自然に軽快する。
- 1) ~3) のうち1つ以上を満足するもの
- 1) 抗原に対する特異抗体陽性(血清あるもいはBAL*1液中)
- 2) 特異抗原によるリンパ球増殖反応陽性(末梢瓜あるいはBALリンパ球)
- 3) BAL所見(リンパ球↑、Tリンパ球↑) *2
- 1) ~2) のうち1つ以上を満足するもの
- 1) 特異抗原吸入にまる臨床像の再現
- 2) 環境暴露による臨床像の再現
- 1) ~3) のうちいずれか2つ以上を満足するもの
- 1) 肉芽腫形成、2) 胞隔炎、3) Masson体
診断
- 確実:a、b、dまたはa、b、c、eを満たすもの
- 強い疑い:aを含む3項目を満たすもの
- 疑い:aを含む2項目を満たすもの
- (*1)bronchoalveolar lavage(気管支肺胞洗浄)
- (*2)一般的にリンパ球比率は35%を超える。抗原回避2日以内では好中球増多を示す。
慢性過敏性肺炎
- (参考2)
- 1. 環境誘発あるいは抗原誘発試験で陽性
- 2. 組織学的の線維化が観察される
- 3. HRCTで線維化所見とhoneycombが観察される
- 4. 肺機能の拘束性障害が1年以上にわたって進行性である
- 5. 過敏性肺炎と関連した症状が6ヶ月以上続く
- 6. 当該抗原に対する抗体か、あるいはリンパ球増殖試験が陽性か、両者が陽性
- 以上1か6、および2か3、および4か5の3項目以上を満足させれば慢性過敏性肺炎と診断する
- 付記
- 1. 環境誘発試験は陰性のこともあるが、抗原誘発試験は陽性となる。この場合、症状の発現は弱くても白血球数、CRP、PaO2、DLCOなどの検査所見だけでも陽性と判定する。
- 2. 病理学的所見では肉芽腫はほとんどみられず、限局性のhoneycomb、リンパ球主体の肺隔炎とリンパ球の集族がみられる
- 3. 症状は抗原吸入を持続しても軽くなることが多い。労作時呼吸困難が主な症状である。
- 4. 抗体が陰性で抗原添加リンパ球増殖試験だけが陽性例もみられる
- 5. KL-6、SP-Dは高値
- 6. 慢性過敏性肺炎の発症環境として、カビの多い住宅や仕事場、羽毛布団使用、隣人の鳩飼育、公園・神社・駅の野鳩、野鳥の集団棲息などがある
治療
- 抗原の隔離
- 薬物療法:ステロイド(呼吸困難例)、ステロイドパスル療法(呼吸困難の重症例、急性増悪例)
- 支持療法:在宅酸素療法
予後
予防
参考
- http://www.naoru.com/kabinseihaien.htm
- http://www.geocities.jp/kokyukika/document/ChronicHP.html
- http://www.ibaraisikai.or.jp/treasure/chisivew/chisi-03.html
国試
WordNet
- inflammation of the lungs; caused by a virus or an allergic reaction
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/04/23 17:30:15」(JST)
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過敏性肺臓炎(かびんせいはいぞうえん、Hypersensitivity Pneumonitis、HP)とは、有機粉塵により起こるアレルギー疾患であり、肺に間質性炎症と肉芽腫を形成する疾患である。有機粉塵によりIII型およびIV型アレルギーを起こす。
目次
- 1 原因物質と分類
- 2 症状と経過
- 3 所見
- 3.1 レントゲン所見
- 3.2 検査所見
- 3.3 病理組織学的所見
- 4 診断
- 5 治療
- 6 脚注
原因物質と分類
職業性のもの、ペットによるものなど多数の原因物質がある。 日本で最も多いのは夏型過敏性肺臓炎と呼ばれるもので、真菌や、担子菌のトリコスポロン属(Trichosporon cutaneum、Trichosporon asahii、Trichosporon. mucoides)が原因抗原となり、夏季(4月から10月)に起こる。それ以外には職業性のものとして、農夫肺、砂糖キビ肺等がある。
症状と経過
比較的大量の抗原に曝露されて発症する急性型では、抗原曝露4−6時間後に発熱、咳嗽、呼吸困難を呈する。 少量〜中等量の抗原に断続的に曝露されて発症する亜急性型では、咳嗽で始まり、発熱、呼吸困難が進行する。 慢性型では抗原曝露の関連性は失われ、咳嗽や呼吸困難が慢性的に進行する。
7月をピークに6~10月にかけて発症することが多い。長引く夏風邪、繰り返す風邪と誤診されることもある。
所見
レントゲン所見
急性、亜急性型の胸部X線写真では、両肺びまん性の粒状影、すりガラス陰影を認める。特にHRCTでは特徴的な小葉中心性の粒状影と肺野濃度上昇を認める。慢性型の胸部X線およびCTでは、両肺びまん性の線状網状影と肺の萎縮が認められる。
検査所見
夏型過敏性肺炎では抗トリコスポロン・アサヒ抗体が鑑別に有用である。(感度92.3%, 特異度92.8%[1])
病理組織学的所見
経気管支肺生検を行うと、非乾酪性肉芽腫を認めることが多い。他に、リンパ球浸潤を主体とする胞隔炎や、Masson体を時に認めることがある。それらの所見を呈する肉芽腫性間質性肺炎が観察される。
診断
住居環境・職業歴・画像所見より過敏性肺臓炎を疑い、気管支肺胞洗浄液、経気管支肺生検所見、各種検査(各種抗原に対する特異抗体の証明など)、他に環境誘発試験で診断する。
鑑別診断
治療
- 第一に環境の改善、抗原の回避がなされる。
- 投薬としてはステロイド投与が一般的である。
脚注
- ^ 安藤正幸, 日内会誌;89(9):1717-1727, 2000.
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Japanese Journal
- O26-5 外科的肺生検にて過敏性肺臓炎が疑われたUIP症例におけるイムノキャップ法での鳥関連血清抗体価測定の意義(O26 過敏性肺炎,口演,第61回日本アレルギー学会秋季学術大会)
- 鈴木 淳,谷口 博之,近藤 康博,木村 智樹,片岡 健介,福岡 順也
- アレルギー 60(9・10), 1399, 2011-10-10
- NAID 110008912458
- P2-17-5 アスペルギルスが原因と考えられた住居関連過敏性肺臓炎の1例(P2-17 好酸球性肺炎2,ポスターセッション,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- 阿南 栄一朗,白井 亮,甲斐 直子,岡 宏亮,岩田 敦子,大谷 哲史,吉岡 大介,梅木 健二,石井 寛,岸 建志,門田 淳一
- アレルギー 60(3・4), 498, 2011-04-10
- NAID 110008594677
- Trichosporon夏型過敏性肺臓炎患者の生活環境改善について
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- 50歳の女性。主婦。呼吸困難を主訴に来院した。1か月前から乾性咳嗽と軽い息切れ、1週前から微熱が出現し、2日前から呼吸困難を強く感じるようになった。喫煙歴はない。住居は築16年で往来の激しい道路沿いにある。家では猫を飼い、洋裁の内職をしている。意識は清明。身長153cm、体重47kg。体温37.6℃。呼吸数24/分。脈拍84/分、整。血圧98/56mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。赤沈28mm/1時間。血液所見: 赤血球 497万、Hb 13.7g/dl、Ht 42%、白血球 5,500(桿状核好中球11%、分葉核好中球51%、好酸球4%、好塩基球0%、単球7%、リンパ球27%)、血小板 23万。血液生化学所見: 総蛋白 6.8g/dl、アルブミン 3.5g/dl、尿素窒素 16mg/dl、クレアチニン 0.8mg/dl、総ビリルビン 0.7mg/dl、AST 19IU/l、ALT 4IU/l、LD 252IU/l(基準176-353)、ALP 137IU/l(基準115-359)、Na 137mEq/l、K 4.4mEq/l、Cl 103mEq/l。免疫学所見: CRP6.9mg/dl、IgG 1,225mg/dl(基準960-1,960)、IgA 365mg/dl(基準110-410)、IgM 117mg/dl(基準65-350)、IgE 96IU/ml(基準120以下)。ツベルクリン反応陰性。胸部エックス線写真(別冊No.19)を別に示す。
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[正答]
※国試ナビ4※ [104I066]←[国試_104]→[104I068]
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[正答]
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[★]
- 49歳の男性。獣医師。乾性の咳嗽と息切れとを主訴に来院した。3か月前から乾性の咳嗽が出現し、1か月前から階段を昇ると息切れを感じるようになった。喫煙歴はない。意識は清明。身長172cm、体重65kg。体温36.4℃。脈拍72/分、整。血圧 128/80mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。血液所見:白血球 5,300(桿状核好中球 3%、分葉核好中球 48%、好酸球 4%、好塩基球 1%、単球 6%、リンパ球 38%)。血液生化学所見:総蛋白 7.2g/dl、アルブミン 3.7g/dl、総コレステロール 198mg/dl、トリグリセリド 110mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、AST 24IU/l、ALT 22IU/l、LD <LDH> 356IU/l(基準176~353)、ALP 182IU/l(基準115~359)。CRP 0.2mg/dl、β-D-グルカン 12pg/ml(基準 20以下)。ツベルクリン反応陰性。
- 原因の同定に有用なのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [103A048]←[国試_103]→[103A050]
[★]
- 42歳の男性。発熱、乾性咳楸および呼吸困難を主訴に来院した。仕事でしばしば海外に出張している。6か月前から発熱、下痢を繰り返し、3か月で6kgの体重減少を認めた。体温38.6℃。脈拍80/分、整。心雑音はないが、肺野にfine crackles(捻髪音)を聴取する。腹部に異常所見はない。神経学的に異常所見はない。血液所見:赤沈65mm/1時間、赤血球386万、Hb13.0g/dl、白血球4,200(好中球78%、単球2%、リンパ球20%)、血小板12万。LDH470単位(基準176~353)。CD4陽性細胞125/mm3(基準500以上)。胸部エックス線写真で両側肺野に間質性陰影を認める。肺病変について最も可能性の高いのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [097D054]←[国試_097]→[097D056]
[★]
- 48歳の女性。主婦。咳と息切れとを主訴に8月中旬に来院した。3週前から乾性の咳と階段を上る際の息切れとが出現した。近医で抗菌薬の投与を受けたが改善せず、さらに症状は悪化している。喫煙歴はない。白血球 5,200(好中球52%、好酸球 3%、好塩基球 1%、単球6%、リンパ球 38%)。IgG 2,300mg/dl(基準960~1,960)。ツベルクリン反応陰性。
- この検査所見に直接関与する細胞はどれか。2つ選べ。
[正答]
※国試ナビ4※ [103E044]←[国試_103]→[103E046]
[★]
- 56歳の男性。自動車整備工。咳嗽と労作時呼吸困難とを主訴に来院した。症状は2年ほど前から出現し、徐々に増悪している。15本/日、30年間の喫煙歴がある。胸部エックス線写真と気管支肺胞洗浄液May-Giemsa染色標本とを以下に示す。最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [099G014]←[国試_099]→[099G016]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [102I038]←[国試_102]→[102I040]
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[正答]
※国試ナビ4※ [100G078]←[国試_100]→[100G080]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [101F074]←[国試_101]→[101F076]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [097H061]←[国試_097]→[097H063]
[★]
- 英
- allergy
- 同
- アレルギー反応 allergic reaction
- 関
- 過敏症 hypersensitivity
クームス分類
クームス分類
診療ガイドライン
- http://www.allergy.go.jp/allergy/guideline/index.html
検査
[★]
- 英
- interstitial pneumonitis, interstitial lung disease, pneumonitis, interstitial pneumonia
- 同
- びまん性間質性肺炎 diffuse interstitial pneumonia、びまん性線維性肺胞炎 diffuse fibrosisalveolitis、肺臓炎 pneumonitis
- 関
- 肺炎、間質性肺疾患
間質性肺炎と実質性肺炎
- 実質性肺炎・・・いわゆる肺炎。実質(肺胞上皮細胞および肺胞腔)の炎症。区域性の分布
- 間質性肺炎・・・実質の間を埋める間質が炎症の場。胞隔炎。びまん性の分布
定義
- 間質(肺胞壁や細気管支、細動静脈周囲など)を病変の主座とする炎症性疾患に対する病理組織学的総称。大葉性・小葉性肺炎(肺胞、肺胞道などの気腔内への滲出性病変)に対比して用いられる。
検査
病因による分類
- 間質性肺炎を来す疾患として、塵肺(無機塵・有機塵、エアロゾル?)、膠原病(PSS, SLE, RAなど)、感染症(ウイルス感染、細菌感染)、薬物誘起性肺炎、放射線肺炎など
[★]
- 英
- auscultation
- 頚部:総頚動脈、甲状腺
- 胸部:肺、心臓
- 腹部:腸蠕動音、大動脈雑音
- 下肢:大腿動脈雑音
肺音の聴診
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=yiVbKc4-CH0</youtube>
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=oCsNpzEQ4OA</youtube>
[★]
- 同
- シアル化糖鎖抗原KL-6 sialylated carbohydrate antigen KL-6
- 関
- 糖鎖抗原
概念
- II型肺胞上皮細胞で産生されるシアル化糖鎖抗原(シアル化糖蛋白抗原)
- 上皮経細胞に発現する膜貫通型糖タンパクであるMUC-1上に存在する抗原。 (LAB.635)
- 間質性肺炎などの肺胞障害時に上昇する。 ⇔ 線維化を伴わない細菌性肺炎では上昇しない。しかしレジオネラ肺炎、肺結核、ニューモシスティス肺炎では上昇する。
- 疾患の活動性と相関が認められる。 → 間質性肺炎の経過をモニターするのに用いられる。
メカニズム
- 間質性肺炎では肺胞の障害によりII型肺胞上皮細胞が過形成となり、肺胞被覆液中のKL-6濃度が上昇し、さらに肺胞血管透過性の亢進することでKL-6の血中濃度が上昇する。(LAB.635)
判別
高値
- 肺腺癌、膵癌、乳癌で40-50%の陽性率。間質性肺炎の補助診断。 (LAB.635)
参考
- http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%82%B7%E3%82%A2%E3%83%AB%E5%8C%96%E7%B3%96%E9%8E%96%E6%8A%97%E5%8E%9FKL-6
- http://www.srl.info/srlinfo/kensa_ref_CD/KENSA/SRL2594.htm
- http://data.medience.co.jp/compendium/main.asp?field=01&m_class=06&s_class=0011
[★]
- 英
- tuberculin skin test、tuberculin reaction
- 同
- マントー反応 マントゥー反応 Mantoux reaction、ツ反
- 関
- 精製ツベルクリン蛋白
- 結核菌由来タンパク質に対するIV型アレルギー反応により、結核菌への感染の既往およびBCGの効果を知るための試験
ツベルクリン反応が陰性化または減弱する要因
- ウイルス感染(麻疹、ムンプス、水痘、風疹)
- 細菌感染(チフス、猩紅熱、重症結核など)
- 生菌ワクチン接種(麻疹、ムンプス、ポリオ)
- 代謝異常(慢性腎不全)
- 栄養不良、悪液質(重度の蛋白欠乏、癌末期)
- リンパ組織を冒す疾患(リンパ腫、慢性リンパ性白血球、サルコイドーシス)
- 薬剤(ステロイド、免疫抑制剤)
- 年齢(新生児、高齢者)
- ストレス(手術、火傷など)
- 結核菌の感染初期
- アレルギー性の疾患(過敏性肺臓炎)
- ツベルクリン液の問題(変質、汚染、容器への吸着)
- 注射法の問題(量が少ない、注射後漏出、深く注射しすぎた場合)
[★]
- 英
- hypersensitivity、hyperreactivity、overactivity、hypersensitive、overactive
- 関
- アレルギー、過感受性、過感受的、活動亢進、過敏症、高感受性、知覚過敏、反応亢進、反応性亢進
[★]
- 英
- supersensitivity、irritation、supersensitive、irritable
- 関
- 過感受性、過感受的、刺激作用、被刺激性、易刺激的
[★]
- 関
- 炎光、炎症
[★]
- 英
- pneumonitis
- 関
- 間質性肺炎