定義

(1)硬い左心室、(2)左室拡大や肥大の欠如、(3)正常または正常に近い左室収縮機能、(4)原因不明を満たす疾患
難病

特定疾患治療研究事業対象(公費対象)の疾患

病因

原因が心筋にあるもの

原因が心筋以外のもの

家族性蓄積疾患

浸潤と肉腫

疫学

有病率：(2002年の疫学調査)(参考2)

拡張型心筋症：14.0/10万人対
肥大型心筋症：17.3/10万人対
拘束型心筋症：0.2人/10万人対

病態

左心室拡張障害によるうっ血性心不全

左室内腔の拡大(×DCM)や壁肥厚はない(×HCM)。
収縮能は正常。
左房径は増大　←　左心房は拡張(LAもrigitになる気がするけど、それでもやっぱり心房の方がコンプライアンスが高いから?そもそも、心室に血液を送り込めないから拡張せざるを得ないのだろう?)

身体所見

心音：IV音

症状

肺うっ血　→　呼吸困難

検査

心カテーテル検査

左室圧におけるa波が増大し、LVEDPが上昇。
左室圧波形：dip and plateau (square root sign)

診断

治療

対症療法

鑑別疾患

心アミロイドーシス
心サルコイドーシス
心ヘモクロマトーシス
グリコーゲン蓄積症
放射線心筋障害
家族性神経筋疾患など

心内膜心筋線維症など

収縮性心膜炎との鑑別

	収縮性心膜炎	拘束型心筋症
	contrictive endocarditis	restricted cardiomyopathy
心カテーテル検査	両親室の拡張末期圧同じ	左室拡張末期圧 - 右室拡張末期圧 > 5mmHg
心カテーテル検査	右室拡張末期圧 > 右室収縮末期圧/3	右室収縮期圧 > 50mmHg
右室経静脈的心内膜心筋生検		線維化や浸潤(アミロイド、鉄、転移性腫瘍などの浸潤)がみられる。
CT	肥厚した心内膜が観察される。石灰化があれば白く見える
MRI	肥厚した心内膜が観察される

LVとRVの壁厚を考慮すると、ある病因によるコンプライアンスの低下がLVでより顕著になると考えればよい？なんでだろう？

参考

拘束型心筋症 - 認定基準

http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/036_s.pdf

難病情報センター - 拘束型心筋症（公費対象）

http://www.nanbyou.or.jp/entry/259

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/03/28 13:16:13」(JST)

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拘束型心筋症（こうそくがたしんきんしょう、英語: Restrictive cardiomyopathy, RCM）は、心筋症のひとつ。心室において、拘束性の拡張障害と拡張期容量の減少を認めるが、心室壁の厚さと収縮能は保たれている^[1]。

1998年の調査では、日本全国で300例の報告があるのみであり、頻度が低く稀な疾患である^[1]。日本では、厚生労働省が実施する難治性疾患克服研究事業において特定疾患として指定されている。長い経過を示し、長年にわたって重症心不全が続く例が多い^[1]。

本症の病態の本態は、左心室のコンプライアンス低下による左心室の拡張期圧が上昇と、これによる左心房・右心系圧の上昇にある。肉眼所見としては、上述の通り心室の肥大や拡大は認められないか弱いが、容量負荷により、心房は拡大を認める。光顯所見としては、特異的な病理所見はないが、上記のような病態を反映して、心内膜の肥厚、結合組織の増殖、心筋細胞の肥大・錯綜配列などが認められる^[1]。

臨床所見としては心不全、動悸、胸痛、塞栓などが認められる。これらの臨床所見を認める症例において、心臓超音波検査上で

左心室壁の肥厚を認めない
心膜の肥厚を認めない
（重症の）弁膜症を認めない
顕著な心房の拡大を認める

の4点を確認することが診断上重要である。RCMは稀な疾患である上に、臨床所見上、他の心筋症や心膜炎と類似する点も多いことから、心内膜心筋生検で組織像を確認することも、鑑別診断上重要である^[1]。

現在のところ、本症に対する根治療法は存在せず、利尿薬を中心として、塞栓症状がある場合は抗血小板・抗凝固療法を併用する対症療法が基本となる。近年では、心筋のコンプライアンス低下と細胞内カルシウム濃度低下の関連を仮定して、カルシウム拮抗剤の使用を提唱する仮説もあるが、十分に受け入れられているとは言い難いのが現状である^[1]。

参考文献[編集]

^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f 松森昭　「1. 心筋症」『新臨床内科学第9版』　医学書院、2009年。ISBN 978-4-260-00305-6。

UpToDate Contents

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1. 特発性拘束性心筋症 idiopathic restrictive cardiomyopathy
2. 収縮性心膜炎と拘束性心筋症の区別 differentiating constrictive pericarditis and restrictive cardiomyopathy
3. 心筋症の定義および分類 definition and classification of the cardiomyopathies
4. 乳幼児および小児における心不全の病因および診断 etiology and diagnosis of heart failure in infants and children
5. 心筋症の心エコーによる認識 echocardiographic recognition of cardiomyopathies

Japanese Journal

特発性心筋症 (第38回内科学の展望(平成22年度) 難治性内科疾患の克服に向けて)

渡邉哲,久保田功
日本内科学会雑誌 100(3), 646-650, 2011-03-10
NAID 40018759399

小児科心臓移植を申請した患者の予後の検討

津田悦子,小野安生,塚野真也,矢崎諭,北野正尚,宮崎文,黒嵜健一,大内秀雄,山田修
日本小児科学会雑誌 113(5), 821-826, 2009-05-01
NAID 10024843475

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★リンクテーブル★

国試過去問	「109A005」
リンク元	「難病リスト」「クスマウル徴候」「拘束性」「RCM」
関連記事	「心筋」「心筋症」「拘束」「症」

「109A005」

拘束型心筋症
	分類及び外部参照情報
	心アミロイドーシスの光顯像。本症の原因の一つである。
ICD-10	I42.5
ICD-9	425.4
DiseasesDB	11390
MedlinePlus	000189
eMedicine	med/291
MeSH	D002313
	プロジェクト:病気／Portal:医学と医療
	テンプレートを表示

　　[★]

我が国で心臓移植の適応とならないのはどれか。

a　拡張型心筋症
b　拘束型心筋症
c　虚血性心筋症
d　拡張相の肥大型心筋症
e　薬物依存症(中毒)に伴う心筋症

[正答]

※国試ナビ4※　［109A004］←［国試_109］→［109A006］

「難病リスト」

　　[★]

血液系疾患
	再生不良性貧血	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
	溶血性貧血
	（1）自己免疫性溶血性貧血	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
	（2）発作性夜間ヘモグロビン尿症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
	不応性貧血（骨髄異形成症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
	骨髄線維症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
	特発性血栓症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
	特発性血小板減少性紫斑病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
	血栓性血小板減少性紫斑病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
	原発性免疫不全症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
	大動脈炎症候群（高安動脈炎）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
	バージャー病（ビュルガー病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
	結節性動脈周囲炎
	(1)結節性多発動脈炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
	(2)顕微鏡的多発血管炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
	ウェゲナー肉芽腫症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
	アレルギー性肉芽腫性血管炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
	（チャーグ・ストラウス症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
	悪性関節リウマチ	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
	側頭動脈炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
	全身性エリテマトーデス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
	多発性筋炎・皮膚筋炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
	シェーグレン症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
	成人スティル病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
	ベーチェット病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
	抗リン脂質抗体症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
	ビタミンＤ受容機構異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
	甲状腺ホルモン不応症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
	TSH受容体異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
	偽性副甲状腺機能低下症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
	PRL分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
	ゴナドトロピン分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
	ADH分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
	原発性アルドステロン症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
	副腎低形成(アジソン病)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
	グルココルチコイド抵抗症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
	副腎酵素欠損症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
	偽性低アルドステロン症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
	中枢性摂食異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
	原発性高脂血症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
	アミロイドーシス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経･筋疾患
	プリオン病
	（1）クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
	（2）ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病（GSS）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
	（3）致死性家族性不眠症（FFI）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
	亜急性硬化性全脳炎（SSPE）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
	進行性多巣性白質脳症（PML）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
	脊髄小脳変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
	パーキンソン病関連疾患
	(1)進行性核上性麻痺	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
	(2)大脳皮質基底核変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
	(3)パーキンソン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
	筋萎縮性側索硬化症(ALS)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
	脊髄性進行性筋萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
	球脊髄性筋萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
	多系統萎縮症
	(1)線条体黒質変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
	(2)オリーブ橋小脳萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
	(3)シャイ・ドレーガー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
	副腎白質ジストロフィー	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
	多発性硬化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
	ギラン・バレー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
	重症筋無力症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
	フィッシャー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
	慢性炎症性脱髄性多発神経炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
	多発限局性運動性末梢神経炎（ルイス・サムナー症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
	ハンチントン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
	単クローン抗体を伴う末梢神経炎（クロウ・フカセ症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
	正常圧水頭症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
	モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
	ペルオキシソーム病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
	ライソゾーム病（ファブリー病を除く）]]	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
	脊髄空洞症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
	網膜色素変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
	加齢黄斑変性	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
	難治性視神経症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚･平衡機能系疾患
	メニエール病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
	遅発性内リンパ水腫	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
	突発性難聴	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
	特発性両側性感音難聴	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
	肥大型心筋症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
	特発性拡張型心筋症（うっ血型心筋症）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
	拘束型心筋症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
	ミトコンドリア病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
	ライソゾーム病（ファブリー病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
	家族性突然死症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
	特発性間質性肺炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
	サルコイドーシス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
	びまん性汎細気管支炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
	若年性肺気腫	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
	肺リンパ脈管筋腫症（LAM）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
	ヒスチオサイトーシスX	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
	肥満低換気症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
	肺胞低換気症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
	原発性肺高血圧症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
	特発性慢性肺血栓塞栓症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
	潰瘍性大腸炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
	クローン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
	自己免疫性肝炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
	原発性胆汁性肝硬変	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
	難治性の肝炎のうち劇症肝炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
	特発性門脈圧亢進症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
	肝外門脈閉塞症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
	バット・キアリ症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
	肝内結石症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
	肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎等)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
	慢性膵炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
	重症急性膵炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
	膵嚢胞線維症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚･結合組織疾患
	表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
	膿疱性乾癬	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
	天疱瘡	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
	強皮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
	好酸球性筋膜炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
	重症多形滲出性紅斑（急性期）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
	硬化性萎縮性苔癬	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
	混合性結合組織病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
	神経線維腫症I型（レックリングハウゼン病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
	神経線維腫症II型	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
	結節性硬化症（プリングル病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
	色素性乾皮症（XP)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨･関節系疾患
	後縦靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
	黄色靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
	前縦靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
	特発性大腿骨頭壊死症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
	特発性ステロイド性骨壊死症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
	広範脊柱管狭窄症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
	進行性骨化性線維異形成症（FOP)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎･泌尿器系疾患
	IgA腎症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
	急速進行性糸球体腎炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
	難治性ネフローゼ症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
	多発性嚢胞腎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
	スモン	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm

「クスマウル徴候」

　　[★]

英: Kussmaul sign, Kussmaul's sign
同: クスマウル Kussmaul
関: 頚静脈怒張

吸気時に観察される頚静脈拡張。中心静脈圧、右心房圧の高度の上昇による　←　健康な状態では吸気時には心房に血液が流れ込んで頚静脈は虚脱するはずなのに

原因疾患

収縮性心膜炎、右室梗塞(YN. C-142)
重症心不全、心タンポナーデ、収縮性心嚢炎、縦隔腫瘍など
三尖弁狭窄症、右心室梗塞、拘束型心筋症(HIM.4943)

	収縮性心膜炎	心タンポナーデ
奇脈	+	+++
クスマウル徴候	+++	-

「拘束性」

　　[★]

英: restrictive

「RCM」

　　[★]

「心筋」

　　[★]

英: cardiac muscle (K), heart muscle, myocard cardiac muscle, myocardium
関: 心筋の活動電位、横紋筋、筋肉

骨格筋との違い

筋小胞体が発達していない

心筋の酸素消費量 (SPC.226)

心筋の酸素消費量の指標(doble product)＝心拍数×収縮期血圧

(tension-time index)=左心室内圧曲線収縮期相の面積(mmHg/s)×心拍数

(doble product)∝(tension-time index)

心筋の筋収縮

1. 骨格筋細胞と違い心筋細胞は介在板を有しており、介在板近傍に存在するギャップ結合によって活動電位が伝播する。
2. ギャップジャンクションを通じて活動電位が伝播すると、心筋細胞膜上の電位依存性Na+チャネルが開き、脱分極が筋細胞全体に広がる。
3. 脱分極はT細管（横行管）に伝わり、T細管に存在する電位依存性のタンパク質の構造を変化させ、筋小胞体上のCa2+放出チャネルを開く。
4. さらに少し遅れてCa2+/Na+チャネルが長時間開口し、細胞内に多量のCa2+/Na+を取り込む。
5. 心筋細胞のT細管は細胞外部に開口しており、Ca2+の取り込みが容易になっている。
6. このようにして、細胞外と筋小胞体中のCa2+が細胞質に拡散する。
7. ここで、筋収縮に関わるアクチンフィラメントにトロポミオシンとトロポニンが結合し、収縮開始を妨げているが、Ca2+がトロポニンに結合すると、トロポミオシンがアクチンフィラメント上で場所を変える。
8. この結果、トロポミオシンが覆い隠していたアクチンフィラメントのミオシン結合部位が露出する。
9. ミオシンはATPの加水分解のエネルギーを使って、アクチンフィラメントに結合できる構造をとり、アクチンに結合する。
10. ミオシンがアクチンフィラメントで首振り運動をすることで筋収縮が起こる。

Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

「心筋症」

　　[★]

英: cardiomyopathy CM
関

心筋症比較

HIM.1482

YN	C-132	C-134	C-136
HIM	1481	1484	1485
	拡張型心筋症	肥大型心筋症	拘束型心筋症
	DCM	HCM	RCM
胸部単純X線写真	中等度～重度心陰影拡大	中等度～重度心陰影拡大	軽度心陰影拡大
胸部単純X線写真	肺静脈拡張
心電図	ST領域、T波の異常	ST領域、T波の異常	低電位
		左室肥大	伝導障害
		異常Q波
心エコー	左心室拡張・機能不全	非対称性中隔肥大	左心室壁肥厚
心エコー		収縮期僧帽弁前方運動	収縮能：正常～軽度減少
核医学検査	左心室拡張・機能不全	収縮能亢進	収縮能：正常～軽度減少
核医学検査		血液還流異常(201Tl/Tc-MIBI)
心カテーテル検査	左心室拡張・機能不全	収縮能亢進	収縮能：正常～軽度減少
	左室・(右室)充満圧上昇	左室・右室充満圧上昇	左室・右室充満圧上昇
	心拍出量減少	左室流出路狭窄

「拘束」

　　[★]

英: restraint、commitment、confinement、immobilization、restrain、confine、imprison
関: 限局、限定、固定化、制限、不動化、抑制、預託、関係づけ、傾・、献身、コミットメント、収監

「症」

　　[★]

英: sis, pathy

検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

[.E6.9D.BE.E6.A3.AE2009-1] ^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f 松森昭　「1. 心筋症」『新臨床内科学第9版』　医学書院、2009年。ISBN 978-4-260-00305-6。

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拘束型心筋症

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