多系統萎縮症
- 1. 孤発性脊髄小脳変性症
共通点
- 3疾患は進行すると共通した病理像を呈する。
- 脳幹のグリアや神経細胞の細胞質内に特徴的な封入体(glial cytoplasmic inclusion, GCI、neuronal cytoplasmic inclusion, NCI)が存在する
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/10/17 21:00:07」(JST)
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- 1. 多系統萎縮症：臨床的特徴および診断 multiple system atrophy clinical features and diagnosis
- 2. 多系統萎縮症：予後および治療 multiple system atrophy prognosis and treatment
- 3. 進行性核上性麻痺（PSP） progressive supranuclear palsy psp
- 4. 大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration
- 5. パーキンソン病の診断 diagnosis of parkinson disease
Japanese Journal
- レム睡眠行動障害で初診しその後の経過中に多系統萎縮症が明らかになった１症例
- 田島 康敬,水戸 泰紀,須藤 和昌
- 2011-03-31
- … レム睡眠行動障害(REM sleep behavior disorder: RBD)と考えられる症状で初診し、その後に多系統萎縮症(multiple system atrophy: M SA-C)の所見が明らかとなった59歳男性例を画像所見の経過と合わせ提示する。 …
- NAID 120003145491
- パーキンソン関連疾患における経頭蓋超音波検査による中脳黒質の高輝度変化の検討
- 岩波 正興,宮本 智之,宮本 雅之,高田 悦雄,平田 幸一
- Dokkyo journal of medical sciences 38(1), 103-109, 2011-03-25
- … 的:パーキンソン病 (Parkinson disease:PD),多系統萎縮症 (multiple system atrophy:MSA),進行性核上性麻痺 (progressive supranuclear palsy:PSP) の患者において経頭蓋超音波検査 (transcranial sonography:TCS) よる中脳黒質の高輝度変化を検討した.方 法:パーキンソン関連疾患連続110 例 (PD 86 例,MSA 12 例,PSP 12 例) と健常者34 例に対しTCSを施行した.中脳黒質を観察しえたPD 47 例,MSA 10 例,PSP 6 例,健常者32 例を解析対象として中脳黒質高輝度所見を評価し …
- NAID 110008449024
- 臨床報告 八味地黄丸が有効であった多系統萎縮症の一例
- 松井 龍吉,小林 祥泰,山口 拓也 [他]
- 日本東洋医学雑誌 62(4), 565-569, 2011
- NAID 40018956366
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- 多系統萎縮症（たけいとういしゅくしょう、英: multiple system atrophy; MSA）は、代表 的な神経変性疾患の1つである。 進行性の小脳症状をしばしば呈することから、脊髄 小脳変性症の1型（孤発性）と分類され、本邦の脊髄小脳変性症の中で最も多い。
- 多系統萎縮症(1)線条体黒質変性症（公費対象）. たけいとういしゅくしょう せんじょうたい こくしつへんせいしょう. 研究班名簿 · 病気の解説 (一般利用者向け) 診断・治療指針 ( 医療従事者向け) FAQ (よくある質問と回答). この病気は公費負担の対象疾患です。
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★リンクテーブル★
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| 関連記事 | 「萎縮」「萎縮症」「症」「系統」 |
「111A045」
- 72歳の女性。右手が使いにくいことを主訴に来院した。3年前から料理のときに右手で炒めものをかき混ぜづらく、歩行時に右足を引きずると感じていたが、症状の進行は自覚しなかった。半年前、物を持って平地を歩いているときに小走りになって転倒した。そのころから徐々に右足の引きずりが強くなっているように感じている。10年前から便秘で5年前から嗅覚の低下を自覚している。3年前に夫と死別してから抑うつ傾向となり、選択的セロトニン再取り込み阻害薬(SSRI)を服用している。半年前に娘と旅行をしたとき、睡眠中に寝言を言いながら手足をバタバタさせていたという。表情は乏しいが、眼球運動は正常で眼振は認めない。右優位の筋強剛と無動を認めるが、振戦を認めない。四肢の腱反射は正常で、Babinski徴候は認めない。ドパミントランスポーターSPECT(別冊No. 19)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a Parkinson病
- b 正常圧水頭症
- c 多系統萎縮症
- d 進行性核上性麻痺
- e 薬剤性Parkinson症候群
※国試ナビ4※ ［111A044］←［国試_111］→［111A046］
「114A058」
- 48歳の男性。歩行障害を主訴に来院した。約5年前からバランスが悪く転びやすくなってきたという。徐々に悪化して、歩行時によろめくようになり、階段昇降では手すりが必要になったため受診した。認知機能は正常である。びっくり眼を認める。筋力低下と感覚障害とを認めない。小脳性運動失調と錐体路徴候とを認めるが、不随意運動を認めない。起立性低血圧と膀胱直腸障害とを認めない。家族歴では、父、父方の祖父および叔父が同様の症状を示していたという。
- 考えられるのはどれか。
- a Parkinson病
- b 多系統萎縮症
- c Huntington病
- d Machado-Joseph病
- e ミトコンドリア脳筋症
※国試ナビ4※ ［114A057］←［国試_114］→［114A059］
「100H033」
- 62歳の男性。最近、歩行と動作とが遅くなったため来院した。半年前から手が震えることに気付いていた。意識は清明。脳神経に異常はない。腱反射は正常で、病的反射はない。四肢に筋固縮を認め、安静時に左手の振戦を認める。
- 可能性が高い疾患はどれか。2つ選べ。
- a. Alzheimer病
- b. Huntington舞踏病
- c. Parkinson病
- d. 多系統萎縮症
- e. 多発性硬化症
※国試ナビ4※ ［100H032］←［国試_100］→［100H034］
「108D013」
- a Parkinson病
- b 多系統萎縮症
- c 正常圧水頭症
- d 進行性核上性麻痺
- e 大脳皮質基底核変性症
※国試ナビ4※ ［108D012］←［国試_108］→［108D014］
「109A011」
- パーキンソン症状を示す患者の頭部単純MRIのT1強調矢状断像(別冊No. 2)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a Parkinson病
- b 正常圧水頭症
- c 多系統萎縮症
- d 進行性核上性麻痺
- e 大脳皮質基底核変性症
※国試ナビ4※ ［109A010］←［国試_109］→［109A012］
「111D008」
- 高齢者で初発するてんかんの原因として最も頻度が高い変性疾患はどれか。
- a 多系統萎縮症
- b 前頭側頭型認知症
- c Lewy小体型認知症
- d Alzheimer型認知症
- e 筋萎縮性側索硬化症(ALS)
※国試ナビ4※ ［111D007］←［国試_111］→［111D009］
「105G020」
- 寝たきりになっても褥瘡が生じにくいのはどれか。
- a Parkinson病
- b 多系統萎縮症
- c Alzheimer型認知症
- d 筋萎縮性側索硬化症 ALS
- e アミロイドポリニューロパチー
※国試ナビ4※ ［105G019］←［国試_105］→［105G021］
「109B019」
- a 多系統萎縮症
- b 多発性硬化症
- c 周期性四肢麻痺
- d Alzheimer型認知症
- e 筋萎縮性側索硬化症
※国試ナビ4※ ［109B018］←［国試_109］→［109B020］
「難病リスト」
「レム睡眠行動障害」
概念
- 主に男性に見られる慢性かつ進行性の疾患であり、レム睡眠における筋弛緩の欠如と粗暴な行動の出現が特徴的である。
疫学
- 50-60歳以上の男性に多い。
病因
- 出典無し
症状
- 日中には問題はない。
- レム睡眠中に筋弛緩を欠いており、夢の内容をそのまま行動に移す結果、殴る、蹴る、跳ねる、ベッドから飛び出すなどの粗暴な行動が起き、自分自身あるいは家族を傷害することがある。
- 声をかけると覚醒し、目覚めたときの意識と見当識は正常で、異常行動を呈した場面を想起できることが多い。 ⇔ 譫妄、夜驚
診断基準
- 睡眠障害国際分類第2版(ICSD-2)
- A.
- 少なくとも次の1項目が存在する．
- けがをしてしまうか，あるいはけがをしてもおかしくないような睡眠時の荒々しい行動．
- 睡眠ポリグラフ検査中に記録されたREM睡眠時の異常行動．
- B.
- 筋抑制を欠いたREM睡眠(REM sleep without atonia)が存在する：持続的または間欠的な頤筋活動
の亢進や，頤筋または四肢の相動的な収縮(phasic EMG twitching)．
- C.
- REM 睡眠中に，てんかん性脳波活動がみられない(RBDと他のREM 睡眠関連性けいれんの併発とを，明瞭に区別
できる場合を除く)．
- D.
- 他の睡眠異常症では十分説明できない睡眠障害である(内科疾患や神経疾患，精神疾患，薬剤性や薬物乱用による疾患)
治療
- 環境の確保
- 薬物療法
「パーキンソン症候群」
分類
| 特発性 | パーキンソン病 | |
| 続発性 | 感染性 | 脳炎後パーキンソン症候群 |
| 梅毒性パーキンソン症候群 | ||
| 中毒性 | 一酸化炭素中毒 | |
| マンガン中毒 | ||
| 薬物中毒(抗精神病薬(ベンズアミド系(スルピリド)、フェノチアジン系(クロルプロマジン)、ブチロフェノン系(ハロペリドール))、降圧薬(レセルピン、αメチルドパ)) | ||
| 血管性 | 動脈硬化症による | |
| 脳梗塞による | ||
| 関連疾患 | 線条体黒質変性症 | |
| オリーブ橋小脳萎縮症 | ||
| シャイ・ドレーガー症候群 | ||
| 進行性核上性麻痺 | ||
| レビー小体型認知症 | ||
| ウイルソン病 | ||
| クロイツフェルト・ヤコブ病 | ||
| 正常圧水頭症 | ||
中枢神経変性疾患 - パーキンソンニズムを主徴とする疾患
- 孤発性パーキンソン病
- 家族性パーキンソン病
- 多系統萎縮症 MSA ← 孤発性脊髄小脳変性症に含まれる疾患としてまとめられている
- 進行性核上性麻痺 progressive supranuclear palsy PSP：黒質、淡蒼球、ルイ体、歯状核の神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。眼球運動障害、パーキンソニズム、認知障害
- 淡蒼球黒質ルイ体変性症
- 大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration CBD：黒質と前頭頭頂葉神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。指節運動失行、アレンハンド、固縮、失行、認知機能低下
「オリーブ橋小脳萎縮症」
- 英
- olivopontocerebellar atrophy, OPCA, olivopontocerebellar atrophies
- 同
- デジュリーヌ・トーマ病 Dejerine-Thomas disease、オリーブ・橋・小脳萎縮症 olivo-ponto-cerebellar atrophy、オリーブ橋小脳変性症 olivopontocerebellar degeneration
- 関
- spinocerebellar ataxia, SCA1、多系統萎縮症、脊髄小脳変性症
概念
脊髄小脳変性症との関係
多系統萎縮症
| 小脳失調 | 自律神経症状 | 錐体外路症状 | |||
| オリーブ橋小脳萎縮症 | OPCA | MSA-C | ○ | △ | △ |
| Shy-Drager症候群 | SDS | △ | ○ | △ | |
| 線条体黒質変性症 | SND | MSA-P | △ | △ | ○ |
症状
- YN.J-124
- 歩行障害→運動失調→平衡障害→構音障害
- 1. 小脳症状
- 2. 錐体路症状
- 3. 錐体外路症状
- 4. 自立心液晶状
- 5. 知能低下
治療
予後(YN.J-124)
- 緩徐進行。発症後5-10年で死亡
国試
「線条体黒質変性症」
概念
脊髄小脳変性症との関係
多系統萎縮症
| 小脳失調 | 自律神経症状 | 錐体外路症状 | |||
| オリーブ橋小脳萎縮症 | OPCA | MSA-C | ○ | △ | △ |
| Shy-Drager症候群 | SDS | △ | ○ | △ | |
| 線条体黒質変性症 | SND | MSA-P | △ | △ | ○ |
症状
- 錐体外路症状、錐体路症状、小脳症状(企図振戦、小脳失調性歩行)、自律神経障害
検査
- MRI
治療
- 薬物療法(ドパミンアゴニスト)に抵抗性。
国試
「多系統萎縮症に伴う自律神経不全症」
- 英
- autonomic failure with multiple systematrophy
- 同
- AF with MSA
- 関
- シャイ・ドレーガー症候群
「萎縮」
概念
- 正常の大きさに発育・分化した臓器・組織・細胞が二次的に縮小し、体積を減ずること。 ⇔aplasia hypoplasia
「萎縮症」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？