英: rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN
同: 急速進行性腎炎 rapidly progressive nephritis
関: 半月体形成性糸球体腎炎

まとめ

臨床的に数週から数ヶ月の経過で急速に腎機能が低下して腎不全に至る予後不良の疾患であり、病理的には半月体形成がみられる(半月体形成性糸球体腎炎)ことが特徴の疾患である。小児には稀であり、30-60歳に多く、また男性に多い(男女比=2:1)。血清学的に半月体形成性糸球体腎炎は3つの病型に分類され、それぞれ原因が異なる。type Iは抗基底膜抗体の存在が特徴的であり、特発性のものとグッドパスチャー症候群によるものがある。typeIIは免疫複合体型であり、免疫複合体の沈着が特徴的であり、特発性、感染症(溶連菌感染後急性糸球体腎炎、紫斑病性腎炎、敗血症、感染性心膜炎、B型肝炎、C型肝炎)、悪性腫瘍、自己免疫性(全身性エリテマトーデス、結節性多発性動脈炎、クリオグロブリン血症)、糸球体疾患の続発(IgA腎症、膜性増殖性糸球体腎炎)などよるものがある。type IIIはpauci-immune型(つまり蛍光顕微鏡上、免疫複合体が乏しい)でありANCAが関連しているとされ、特発性の他、ウェゲナー肉芽腫症、顕微鏡多発血管炎などが原因となる。初発症状は全身倦怠感、食欲不振、嘔気などの非特異的症状で潜行性に発症するが、急性腎炎症状やネフローゼ症候群で発症することがある。約50%の例に上気道感染症、インフルエンザ、発熱などの潜行性感染が認められる。進行すれば腎炎症状を呈し、浮腫、乏尿、腎不全、血尿・肉眼的血尿、高血圧をきたす。診断は腎生検により行う。治療は半月体が線維化する以前に(つまり細胞性)、できるだけ早期に開始する。ステロイドパルス療法、カクテル療法(副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬、抗凝固療法、抗血小板療法)、血漿交換法を行う。予後は極めて不良であり、発症後数週から数ヶ月、遅くとも1年で腎不全に至る。(YN.E-44 PED.1247)

参考

1. 病理写真

http://www.hta-co.com/rapidly_progressive_crescentic_glomerulonephritis_02.jpg

http://www.hta-co.com/rapidly_progressive_crescentic_glomerulonephritis.jpg

nephritic syndrome

血尿、蛋白尿、乏尿、高窒素血症
乏尿がsevere

regardless of the cause, the histologic picture is characterized bu the presence of crescents.
RPGNを来すetiologyは多様
進行が急速：数週から数か月で腎不全
光顕：半月体の形成(crescentmoon shape)

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/12/02 16:08:52」(JST)

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急速進行性糸球体腎炎（きゅうそくしんこうせいしきゅうたいじんえん、英: rapidly progressive glomerulonephritis、RPGN）とは、急速に進行し急性腎不全に至る極めて予後不良な疾患の一群を指す。

概要[編集]

急速進行性糸球体腎炎(RPGN)は、数週から数か月の間に急速に腎機能障害が進行し、血尿(肉眼的または顕微鏡的)や蛋白尿、各種円柱などの腎炎性尿所見を認める腎不全症候群である。組織学的には、強い糸球体炎症を反映して多くの症例で半月体形成が認められ、壊死性半月体形成性糸球体腎炎(necrotizing crescentic glomerulonephritis)が典型的である。

しかし、急速な腎不全の悪化により未治療では末期腎不全に至る症例は、組織学的特徴を有していなくても臨床的にRPGNとして取り扱われる。

原因[編集]

原発性
二次性
- Goodpasture症候群
- 急性糸球体腎炎
- IgA腎症
- 全身性エリテマトーデス（ループス腎炎）
- ANCA関連血管炎症候群

分類[編集]

I型：抗糸球体基底膜抗体型: 抗糸球体基底膜抗体(抗GBM抗体）によるII型アレルギーが原因。抗GBM抗体は、糸球体基底膜（Type IVコラーゲン）の鎖NC1ドメインに対する抗体で、蛍光抗体法では糸球体毛細血管に沿って線状(liner)に IgGの沈着が認められる。; このIgGの惹起した免疫反応により、肺の基底膜も傷害されることがある（Goodpasture症候群）。
II型：免疫複合体型: 免疫複合体によるIII型アレルギーが原因。基礎疾患としては、原発性糸球体腎炎、IgA腎症、全身性エリテマトーデス（ループス腎炎）、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病、クリオグロブリン血症、関節リウマチ、溶連菌感染後糸球体腎炎が挙げられる。; 蛍光抗体法では毛細血管に沿って顆粒状(glanular)にIgGとC3補体が沈着しているのが認められる。; この免疫複合体によって惹起された免疫反応により、毛細血管や基底膜が傷害される。
III型：pauci-immune型: 抗好中球細胞質抗体(MPO-ANCA/PR3-ANCA)が関与。MPO(ミエロペルオキシダーゼ）またはPR3(プロテイナーゼ3)が何らかの理由で好中球表面に発現し、これに対してANCAが反応して脱顆粒や活性酸素放出を引き起こすと考えられている。これにより糸球体毛細血管、基底膜が傷害・炎症を起こされる。

病態[編集]

本症ではいずれも基底膜が著しく傷害され、その結果大量の蛋白が流出し、しばしばネフローゼ症候群を合併する。

また半月体の形成や糸球体硬化により腎機能が著しく低下することによって、急性腎不全や高血圧などを引き起こす。

組織[編集]

半月体の形成: 本症では、基底膜の著しい傷害によって、血漿蛋白が基底膜を通過して、ボウマン嚢へ漏出する（正常時、多くの蛋白は基底膜の間を通過できない）。血漿蛋白の一つであるフィブリンの漏出を感知したボウマン嚢上皮細胞は増殖し、やがてこれらの増殖したボウマン嚢上皮細胞は糸球体の周囲を覆い圧迫し、半月体を形成する。やがてこれらの半月体は繊維化され、糸球体硬化へと遷移する。

症状[編集]

肉眼的血尿・蛋白尿
浮腫
乏尿
高血圧
全身倦怠感
発熱
貧血

合併症[編集]

ネフローゼ症候群
急性腎不全

検査[編集]

尿検査: 血尿、蛋白尿
血液検査: 血清クレアチニン高値、CRP高値、貧血(Hb,Ht値)，ANCA(MPO-ANCA,PR3-ANCA)、抗GBM抗体、抗核抗体/抗ds-DNA抗体（全身性エリテマトーデスに特異的）、補体価減少（II型に特異的）
腎生検: 糸球体に半月体形成が見られる。蛍光抗体法で抗体の糸球体沈着が見られることがある。

治療[編集]

副腎皮質ステロイドパルス療法 - 副腎皮質ステロイドを間欠的に大量投与する。
免疫抑制薬 - ANCA陽性急速進行性糸球体腎炎ではシクロフォスファミドを用いる。
抗凝固薬
抗血小板剤
血液透析
血漿交換

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1. 急速進行性（半月形）糸球体腎炎の分類および治療の概要 overview of the classification and treatment of rapidly progressive crescentic glomerulonephritis
2. 小児における糸球体腎炎の病因と原因の概要 overview of the pathogenesis and causes of glomerulonephritis in children
3. 糸球体半月体形成の機序 mechanisms of glomerular crescent formation
4. IgA腎症の治療および予後 treatment and prognosis of iga nephropathy
5. 急性腎障害（急性腎不全）のマネージメントの概要 overview of the management of acute kidney injury acute renal failure

Japanese Journal

日本のガイドラインと世界のガイドライン急速進行性糸球体腎炎の治療 (第5土曜特集腎臓病のすべて) -- (腎臓病各論 : 診断とエビデンスに基づいた治療)

臼井丈一,山縣邦弘
医学のあゆみ 249(9), 812-816, 2014-05-31
NAID 40020071497

日本における腎臓病の疫学 (第5土曜特集腎臓病のすべて) -- (腎臓病臨床の現状)

横山仁
医学のあゆみ 249(9), 751-756, 2014-05-31
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腎 (特集リウマチ・膠原病における重要臓器障害と難治性病態 : 病態と治療の進歩) -- (重要な臓器障害)

廣村桂樹
日本内科学会雑誌 102(10), 2558-2566, 2013-10-10
NAID 40019831730

抗GBM病診療の実際 (第1土曜特集血管炎の診断と治療 : 新分類CHCC2012に沿って) -- (小型血管炎)

山縣邦弘
医学のあゆみ 246(1), 59-64, 2013-07-06
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関連記事	「糸球体」「糸球体腎炎」「進行」「急速」「炎」

「108I024」

　　[★]

急速進行性糸球体腎炎を呈した患者の腎生検の PAS染色標本 (別冊 No.6Ａ)と蛍光抗体 IgG染色標本 (別冊 No.6Ｂ)とを別に示す。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［108I023］←［国試_108］→［108I025］

「086B059」

　　[★]

小児の腎疾患について正しいもの

(1) 急速進行性糸球体腎炎では子宮体の半月体形成が特徴である
(2) 急性糸球体腎炎では血尿は通常1-2ヶ月で消失する
(3) 巣状糸球体硬化症ではステロイド抵抗性ネフローゼ症候群を呈する
(4) Alport症候群では女児の方が腎障害の進行が早い
(5) 紫斑病性腎炎の初期には血清補体価が低下する

a. (1)(2)(3)
b. (1)(2)(5)
c. (1)(4)(5)
d. (2)(3)(4)
e. (3)(4)(5)

「難病リスト」

　　[★]

血液系疾患
	再生不良性貧血	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
	溶血性貧血
	（1）自己免疫性溶血性貧血	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
	（2）発作性夜間ヘモグロビン尿症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
	不応性貧血（骨髄異形成症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
	骨髄線維症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
	特発性血栓症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
	特発性血小板減少性紫斑病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
	血栓性血小板減少性紫斑病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
	原発性免疫不全症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
	大動脈炎症候群（高安動脈炎）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
	バージャー病（ビュルガー病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
	結節性動脈周囲炎
	(1)結節性多発動脈炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
	(2)顕微鏡的多発血管炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
	ウェゲナー肉芽腫症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
	アレルギー性肉芽腫性血管炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
	（チャーグ・ストラウス症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
	悪性関節リウマチ	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
	側頭動脈炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
	全身性エリテマトーデス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
	多発性筋炎・皮膚筋炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
	シェーグレン症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
	成人スティル病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
	ベーチェット病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
	抗リン脂質抗体症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
	ビタミンＤ受容機構異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
	甲状腺ホルモン不応症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
	TSH受容体異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
	偽性副甲状腺機能低下症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
	PRL分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
	ゴナドトロピン分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
	ADH分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
	原発性アルドステロン症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
	副腎低形成(アジソン病)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
	グルココルチコイド抵抗症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
	副腎酵素欠損症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
	偽性低アルドステロン症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
	中枢性摂食異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
	原発性高脂血症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
	アミロイドーシス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経･筋疾患
	プリオン病
	（1）クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
	（2）ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病（GSS）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
	（3）致死性家族性不眠症（FFI）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
	亜急性硬化性全脳炎（SSPE）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
	進行性多巣性白質脳症（PML）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
	脊髄小脳変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
	パーキンソン病関連疾患
	(1)進行性核上性麻痺	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
	(2)大脳皮質基底核変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
	(3)パーキンソン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
	筋萎縮性側索硬化症(ALS)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
	脊髄性進行性筋萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
	球脊髄性筋萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
	多系統萎縮症
	(1)線条体黒質変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
	(2)オリーブ橋小脳萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
	(3)シャイ・ドレーガー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
	副腎白質ジストロフィー	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
	多発性硬化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
	ギラン・バレー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
	重症筋無力症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
	フィッシャー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
	慢性炎症性脱髄性多発神経炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
	多発限局性運動性末梢神経炎（ルイス・サムナー症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
	ハンチントン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
	単クローン抗体を伴う末梢神経炎（クロウ・フカセ症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
	正常圧水頭症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
	モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
	ペルオキシソーム病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
	ライソゾーム病（ファブリー病を除く）]]	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
	脊髄空洞症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
	網膜色素変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
	加齢黄斑変性	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
	難治性視神経症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚･平衡機能系疾患
	メニエール病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
	遅発性内リンパ水腫	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
	突発性難聴	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
	特発性両側性感音難聴	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
	肥大型心筋症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
	特発性拡張型心筋症（うっ血型心筋症）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
	拘束型心筋症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
	ミトコンドリア病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
	ライソゾーム病（ファブリー病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
	家族性突然死症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
	特発性間質性肺炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
	サルコイドーシス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
	びまん性汎細気管支炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
	若年性肺気腫	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
	肺リンパ脈管筋腫症（LAM）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
	ヒスチオサイトーシスX	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
	肥満低換気症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
	肺胞低換気症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
	原発性肺高血圧症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
	特発性慢性肺血栓塞栓症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
	潰瘍性大腸炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
	クローン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
	自己免疫性肝炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
	原発性胆汁性肝硬変	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
	難治性の肝炎のうち劇症肝炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
	特発性門脈圧亢進症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
	肝外門脈閉塞症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
	バット・キアリ症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
	肝内結石症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
	肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎等)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
	慢性膵炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
	重症急性膵炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
	膵嚢胞線維症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚･結合組織疾患
	表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
	膿疱性乾癬	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
	天疱瘡	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
	強皮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
	好酸球性筋膜炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
	重症多形滲出性紅斑（急性期）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
	硬化性萎縮性苔癬	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
	混合性結合組織病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
	神経線維腫症I型（レックリングハウゼン病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
	神経線維腫症II型	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
	結節性硬化症（プリングル病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
	色素性乾皮症（XP)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨･関節系疾患
	後縦靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
	黄色靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
	前縦靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
	特発性大腿骨頭壊死症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
	特発性ステロイド性骨壊死症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
	広範脊柱管狭窄症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
	進行性骨化性線維異形成症（FOP)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎･泌尿器系疾患
	IgA腎症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
	急速進行性糸球体腎炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
	難治性ネフローゼ症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
	多発性嚢胞腎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
	スモン	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm

「多発血管炎性肉芽腫症」

　　[★]

英: granulomatosis with polyangiitis GPA
同: (国試)ウェゲナー肉芽腫症 Wegener肉芽腫症、ウェゲナー肉芽腫 Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
関: 難病、血管炎、小型血管炎、抗好中球細胞質抗体関連血管炎 antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV

疾患概念の変遷
1994	CHCC	川崎病	結節性多発動脈炎	顕微鏡的多発血管炎	Churg-Strauss症候群	Wegener肉芽腫症
2012	CHCC	川崎病	結節性多発動脈炎	顕微鏡的多発血管炎	好酸球性多発血管炎性肉芽腫症	多発血管炎性肉芽腫症

概念

難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
PR3-ANCA陽性が特徴的である。

定義

CHCC 2012

通常、上気道および下気道を障害する壊死性肉芽腫性炎症で、主に小型血管から中型血管(例えば毛細血管、細静脈 または細動脈、動脈そして静脈)も障害する壊死性血管炎。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。

疫学

性別：男女比1:1で性差はなし。
年齢：中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い

病因

詳細には分かっていない。
日本ではHLA抗原との相関は見られない。
III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。
PR3-ANCAや炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。

病型

全身型：以下の症状が全て出現
限局型(不全型?)：以下の症状の一部が出現

病理

参考2

1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎

経過

参考2

症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。

症状

参考2

上気道の症状

E

鼻：鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
眼：眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合)　　「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
耳：中耳炎
口腔・咽頭：潰瘍、嗄声、気道閉塞　　咽喉頭潰瘍も起きうる。

肺の症状

L

壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。

血痰、咳嗽、呼吸困難

腎の症状

K

急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎～半月体形成性糸球体腎炎)による症状

血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧

その他症状

全身症状：発熱、体重減少
紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎

検査

血液生化学

白血球：増加
CRP：上昇
BUN：上昇
クレアチニン：上昇

血清学的検査

PR3-ANCA=C-ANCA(←cytoplasmicの略)：陽性

尿検査

血尿、タンパク尿

画像検査

胸部単純X線写真：結節性陰影
胸部単純CT：結節性陰影

治療

免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。

(副作用)シクロホスファミド：骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド：種々

病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。

予後

未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解

症候スペクトル

病態	レイノー現象	抗核抗体	リウマトイド因子	抗好中球細胞質抗体	皮疹	皮下結節	関節炎	筋炎	漿膜炎	自己抗体
病態										PR-3 ANCA

病理	壊死性血管炎	糸球体腎炎	間質性肺炎	心炎	唾液腺炎	オニオンスキン病変	ワイヤーループ病変	ヘマトキシリン体	LE細胞
病理

参考

1. 難病

http://www.nanbyou.or.jp/entry/210

2. 認定基準

http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/006_s.pdf

「呼吸困難」

　　[★]

英: dyspnea (M)
関: 呼吸、呼吸苦、呼吸不全

研修医のための小児救急ABC 呼吸困難と呼吸不全

概念

息が苦しいという自覚症状。呼吸時の不快な感覚である。呼吸苦とも記載されることがあるが、呼吸困難とする。息切れも同義とされている。
呼吸困難という自覚症状があるにもかかわらず、必ずしも呼吸不全という客観的な病態に陥っていないことがあるので注意。

原因疾患

	慢性呼吸困難		急性呼吸困難
呼吸器疾患	閉塞性障害	慢性閉塞性肺疾患肺リンパ脈管筋腫症びまん性汎細気管支炎気管支拡張症	気管支喘息発作アナフィラキシー上気道閉塞気道内異物肺炎・細気管支炎慢性呼吸器疾患の急性増悪緊張性気胸
	拘束性障害	肺線維症間質性肺炎
	混合性障害	塵肺
循環器疾患	肺高血圧症慢性心不全狭心症		急性冠症候群急性心不全非心原性肺水腫致死性不整脈肺血栓塞栓症慢性呼吸器疾患に伴う右心不全
血液疾患	貧血		急性出血
神経筋疾患	重症筋無力症ギラン・バレー症候群筋萎縮性側索硬化症進行性筋ジストロフィー
代謝疾患	甲状腺機能亢進症		糖尿病性ケトアシドーシス尿毒症性アシドーシス
腎疾患	腎性貧血		糖尿病腎症に伴う肺水腫急速進行性糸球体腎炎の肺障害
中枢神経系疾患	脳炎脳腫瘍髄膜炎
精神神経系疾患			過換気症候群神経症性障害心身症

鑑別診断

IMD

呼吸困難の原因となる病態・疾患
呼吸困難の機序	原因	病態.疾患
①換気(労作)の増加	低酸素血症 (hypoxemia)	チアノーゼをきたすCHD：Fallot四徴症など高山病肺動静脈瘻肺実質病変：肺炎、腫瘍など無気肺肺塞栓症新生児呼吸窮迫症候群
	高炭酸ガス血症	閉塞性肺機能障害、肺胞低換気(「②換気能力の低下」参照)
	アシドーシス(anaerobic and metabolic acidosis)	心疾患：肺動脈弁狭窄症、MSによる心拍出量の低下重症貧血妊娠腎不全糖尿病
	発熱	感染症など
②換気能力の低下	閉塞性肺機能障害	気道の閉塞：喉頭炎、声帯麻痺、異物など閉塞性肺疾患：慢性気管支炎、慢性肺気腫、気管支喘息、DPB
	拘束性肺機能障害	肺高血圧症：左心不全、MS 肺切除胸水の貯留気胸腫瘍、肺炎食道裂孔ヘル二ア胸郭成形、脊柱後弯・脊柱側弯、強直性脊椎炎間質性肺炎(特発性、続発性) 塵肺、過敏性肺炎、サルコイドーシス、BO 反復性誤嚥性肺炎 Langerhans肉芽腫症
	肺胞低換気	神経・筋機能不全：ポリオ、多発性神経障害、MG、筋ジストロフィー低K血症など
③心因性呼吸困難	不安、抑うつ、医原性	過換気症候群
CHD：先天性心疾患、MS：僧帽弁狭窄症、DPB：びまん性汎細気管支炎、BO：閉塞性細気管支炎、MG：重症筋無力症

胸痛と呼吸困難

参考1

気胸、肺炎、胸膜炎、慢性閉塞性肺疾患、慢性閉塞性肺疾患の悪化、肺癌などの肺疾患、心不全

参考

1. 肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断、治療、予防に関するガイドライン（2009年改訂版）

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2009_andoh_h.pdf

「半月体形成性糸球体腎炎」

　　[★]

英: crescentic glomerulonephritis CrGN
同: 半月体性糸球体腎炎
関: 半月体、急速進行性糸球体腎炎、糸球体腎炎

[show details]

半月体形成腎炎 : 約 5,000 件
半月体形成性腎炎 : 約 11,800 件
半月体糸球体腎炎 : 28 件
半月体性糸球体腎炎 : 14 件
半月体形成糸球体腎炎 : 46 件
半月体形成性糸球体腎炎 : 約 11,300 件

概念

糸球体腎炎の病理診断名の一つ
糸球体の炎症の首座が、血管ではなく(管外性、係蹄外)、尿腔にあり、正常であれば一層であるボーマン嚢上皮が二層以上に増殖することで見られる管外性増殖性糸球体腎炎である。
臨床病名として急速進行性糸球体腎炎で見られる。
糸球体腎炎を引きおこす免疫機序により3種類に分類されている；抗糸球体基底膜抗体、免疫複合体、抗好中球細胞質抗体
糸球体係蹄の障害により、フィブリノイド壊死/変性が生じ、基底膜の融解や破綻を来す。好中球やマクロファージ、およびフィブリンが血管外に移動し、その結果としてボーマン嚢上皮が増殖する。これが病理像として半月体として観察される。

病理

半月体：ボーマン嚢の障害を受けた壁側上皮細胞(parietal epithelial cell)の増殖、および単球やマクロファージの浸潤による。ボーマン嚢上皮が増殖することでボーマン腔(尿腔)は圧迫される。急性期には炎症性細胞が目立つが(細胞性半月)、次第に細胞外基質に置き換えられ、線維性半月と呼ばれるようになる。
糸球体：基底膜は融解し、係蹄外にフィブリノイド壊死を生じる。増殖したボーマン嚢上皮による半月体により圧排される。

免疫学的所見に基づく分類

BPT.557

type I:抗GBM抗体(抗糸球体基底膜抗体)

特発性
抗糸球体基底膜抗体病(グッドパスチャー症候群)

type II:免疫複合体

特発性
感染後/感染症関連
全身性エリテマトーデス
IgA血管炎/IgA腎症

type III:ANCA関連(Pauci-Immune)

参考

1. 写真

http://www.juntendo.ac.jp/hospital/clinic/zinzo/img/kyusoku01.jpg

2．写真

http://www.mh.nagasaki-u.ac.jp/career/course/image/n_jinzo/jinzou_3.jpg

国試

105G024：

[show details]

「MPO-ANCA」

　　[★]

英: myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody, myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody; perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, perinuclear-anti-neutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA
関: PR3-ANCA=C-ANCA

鑑別疾患

顕微鏡的多発血管炎(MPA)

YN.F-62

全身の小血管に炎症を来たし、全身症状が見られるが特に肺(間質性肺炎)、腎(半月体形成性糸球体腎炎)に病変が認められる。全身症状としては発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛が見られ、肺出血(血痰)、進行性腎機能低下を来たし、尿検査では血尿、蛋白尿、円柱が認められる。治療はステロイドと免疫抑制薬である。重症例では血漿交換も適応となる。死因は腎不全が多い。

アレルギー性肉芽腫性血管炎 Churg-Strauss症候群

主に中動脈以下の動脈を好発部位とする壊死性肉芽腫性血管炎。高率に肺病変と好酸球増多症を認め、また好酸球の組織浸潤も著明。気管支喘息、好酸球増加、血管炎をみとめる場合、チャーグ・ストラウス症候群である。典型的組織像が見とめられればアレルギー性肉芽腫性血管炎と呼ばれる。検査では、白血球増加、血小板数増加、血清IgE増加、MPO-ANCA陽性、リウマトイド因子陽性、肺浸潤陰影が認められる。治療はステロイドや免疫抑制薬である。結節性多発動脈炎より予後良好であるが脳血管障害、呼吸不全、腸管出血、感染が死因となりうる。