英: progressive supranuclear palsy PSP
同: 進行性核上麻痺、スティール・リチャードソン・オルゼウスキー症候群スティール-リチャードソン-オルシェウスキィ症候群 Steele-Richardson-Olszewski syndrome
関: パーキンソン症候群

進行性核上麻痺 : 約 5,930 件
進行性核上性麻痺 : 約 61,700 件

概念

難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
大脳基底核や脳幹が障害され、核上性注視麻痺とパーキンソニズムを中核症状として呈する慢性進行性変性疾患
中年期以降男性に好発し、易転倒性、核上性注視麻痺、パーキンソニズム、認知症などを特徴とする原因不明の疾患である。病理学的には淡蒼球、視床下核、小脳歯状核、赤核、黒質、脳幹被蓋の神経細胞が脱落し、異常リン酸化タウ蛋白が神経細胞内およびグリア細胞内に蓄積が見られる。(参考1)

症状

後方への転倒傾向(歩行障害。姿勢反射障害に基づく) が特徴

1. 項筋の緊張亢進：頭部背屈(項部ジストニア)
2 垂直性核上性眼球運動障害(垂直方向、特に下方への眼球運動制限)

下方注視障害により階段を降りることが困難。末期には水平運動も障害される。

3 パーキンソニズム：筋強剛が前景に出る(振戦は稀)。動作緩徐、姿勢反射障害
4 精神障害：皮質下性認知症(前頭側頭型認知症に類似)
5 偽性球麻痺：構音障害、嚥下障害

※ すくみ足が前景に出る場合はpure akinesia またはPSP-Pと呼ぶ

症状が出る順番：①歩行障害を中心とするパーキンソニズム　→　②仮性球麻痺症状　→　③認知症症状　→　④(発症から4-5年)核上性眼球運動障害、頸部ジストニア

検査

MRI：中脳被蓋部橋被蓋の萎縮、第三脳室の拡大、矢状断ではハチドリに似た所見(humming bird sign)
SPECT：前頭葉の血流低下

治療

L-ドーパやドパミンアゴニストなどのドパミン作動薬は無効
三環系抗うつ薬が有効であるという報告がある。アミトリプチリン

参考

1. パーキンソン病関連疾患 (1)進行性核上性麻痺 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/276

2.

http://www.jsnp.jp/cerebral_14.htm

<youtube>https://www.youtube.com/watch?v=BPt3pTzbcXc</youtube>

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/12/11 13:31:08」(JST)

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UpToDate Contents

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1. 進行性核上性麻痺（PSP） progressive supranuclear palsy psp
2. 大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration
3. パーキンソン病の診断 diagnosis of parkinson disease
4. 前頭側頭型認知症：臨床的特徴および診断 frontotemporal dementia clinical features and diagnosis
5. 症候性（二次性）ミオクローヌス symptomatic secondary myoclonus

Japanese Journal

進行性核上性麻痺を併発したネマリンミオパチーの成人例

岩波久威,平田幸一
Dokkyo journal of medical sciences 40(1), 69-72, 2013-03-25
… た.頭部Magnetic resonance imaging( MRI) でhummingbird sign と第3 脳室の拡大,脳血流シンチグラフィで前頭葉の血流低下があり,進行性核上性麻痺(ProgressiveSupranuclear Palsy;PSP) と診断した.また,血清筋原性酵素の上昇があり,Gomori トリクローム変法染色の筋病理所見でネマリン小体が認められネマリンミオパチーと診断した.進行性核上性麻痺を併発したネマリンミオパチーの報告は過去になく,臨床的特徴を検討した. …
NAID 110009561223

進行性核上性麻痺患者の嚥下機能が低下していくプロセスにかかわる看護 : 言語聴覚士との連携により誤嚥防止のケアを実践した事例 (特集高齢者の摂食・嚥下最前線) -- (施設での摂食・嚥下障害看護)

山口真由美,堤昌子,宮崎久仁子 [他]
臨床看護 38(11), 1496-1500, 2012-10-00
NAID 40019438336

非アルツハイマー型認知症の病態と診断 (特集認知症update)

森悦朗
日本医師会雑誌 141(3), 539-544, 2012-06-00
NAID 40019292790

その他の変性疾患に伴う認知症および特発性正常圧水頭症 (特集今,認知症にどう向き合うか) -- (認知症各論・治療)

森悦朗
内科 109(5), 805-809, 2012-05-00
NAID 40019307124

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★リンクテーブル★

国試過去問	「111A045」「103I070」「103D022」「109I060」「108D013」「109A011」「100B006」「080B053」
リンク元	「難病リスト」「認知症」「パーキンソン症候群」「介護保険制度」「PSP」
関連記事	「進行」「麻痺」「核上性麻痺」「進行性」「核上」

「111A045」

　　[★]

72歳の女性。右手が使いにくいことを主訴に来院した。3年前から料理のときに右手で炒めものをかき混ぜづらく、歩行時に右足を引きずると感じていたが、症状の進行は自覚しなかった。半年前、物を持って平地を歩いているときに小走りになって転倒した。そのころから徐々に右足の引きずりが強くなっているように感じている。10年前から便秘で5年前から嗅覚の低下を自覚している。3年前に夫と死別してから抑うつ傾向となり、選択的セロトニン再取り込み阻害薬(SSRI)を服用している。半年前に娘と旅行をしたとき、睡眠中に寝言を言いながら手足をバタバタさせていたという。表情は乏しいが、眼球運動は正常で眼振は認めない。右優位の筋強剛と無動を認めるが、振戦を認めない。四肢の腱反射は正常で、Babinski徴候は認めない。ドパミントランスポーターSPECT(別冊No. 19)を別に示す。
最も考えられるのはどれか。

a　Parkinson病
b　正常圧水頭症
c　多系統萎縮症
d　進行性核上性麻痺
e　薬剤性Parkinson症候群

[正答]

※国試ナビ4※　［111A044］←［国試_111］→［111A046］

「103I070」

　　[★]

68歳の女性。うつ気分と左半身の脱力感とを主訴に来院した。2年前から左手足の動かしにくさが出現した。次いで、うつ的となり意欲も低下してきた。近医を受診しうつ病と診断され治療を受けた。その後、左手足の脱力感が増強した。糖尿病および肺気腫の既往がある。意識は清明。体温36.0℃。脈拍80/分、整。血圧は仰臥位で150/86mmHg、起立位で112/60mmHg。表情と自発性に乏しい。見当識と認知機能とに異常を認めない。発語は小声で、左上下肢に固縮、両側上肢に軽度の企図振戦を認める。四肢の腱反射は低下しているが、左右差を認めない。歩行は失調性である。血液所見と尿所見とに異常を認めない。頭部単純MRIのFLAIR像を以下に示す。
考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［103I069］←［国試_103］→［103I071］

「103D022」

　　[★]

78歳の女性。物忘れを主訴に娘に伴われて来院した。夫と死別後は一人暮らし。2、3年前から娘が訪ねて行くと、物を探していることが多かった。最近「物が盗まれた」と言うことが頻繁になった。意識は清明。身長152cm、体重45kg。体温36.2℃。脈拍72/分、整。血圧136/72mmHg。胸腹部に異常を認めない。神経学的診察では、脳神経、運動系、感覚系、腱反射、および協調運動に異常を認めない。改訂長谷川式簡易知的機能評価スケールは23点(満点30)であった。脳波検査に異常を認めない。血液生化学所見に異常を認めない。頭部単純MRIを以下に示す。
　考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［103D021］←［国試_103］→［103D023］

「109I060」

　　[★]

30歳の女性。眼瞼下垂を主訴に来院した。20歳ころから両まぶたが下がってきたことと両側の難聴とを自覚していたが、最近、さらに物が見にくくなったため受診した。意識は清明。身長 144cm、体重 36kg。脈拍 80/分、整。血圧 112/68mmHg。両側の眼瞼下垂を認める。眼球は正中に固定し、眼球頭反射を認めない。両側の高度感音難聴を認める。徒手筋力テストで四肢の近位筋は4に低下している。CK 190IU/L(基準 30～140)。右大腿四頭筋で施行した筋生検のGomori-trichrome染色標本(別冊No. 20)を別に示す。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［109I059］←［国試_109］→［109I061］

「108D013」

　　[★]

約 3年前から転びやすくなった 68歳の男性で、筋強剛と立ち直り反射障害があるが振戦はなく頭部 MRIでは異常を認めない。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［108D012］←［国試_108］→［108D014］

「109A011」

　　[★]

パーキンソン症状を示す患者の頭部単純MRIのT1強調矢状断像(別冊No. 2)を別に示す。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［109A010］←［国試_109］→［109A012］

「100B006」

　　[★]

認知症(痴呆)が主要な症状となるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［100B005］←［国試_100］→［100B007］

「080B053」

　　[★]

筋緊張亢進を認めるものは？２つ

「難病リスト」

　　[★]

血液系疾患
	再生不良性貧血	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
	溶血性貧血
	（1）自己免疫性溶血性貧血	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
	（2）発作性夜間ヘモグロビン尿症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
	不応性貧血（骨髄異形成症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
	骨髄線維症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
	特発性血栓症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
	特発性血小板減少性紫斑病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
	血栓性血小板減少性紫斑病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
	原発性免疫不全症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
	大動脈炎症候群（高安動脈炎）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
	バージャー病（ビュルガー病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
	結節性動脈周囲炎
	(1)結節性多発動脈炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
	(2)顕微鏡的多発血管炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
	ウェゲナー肉芽腫症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
	アレルギー性肉芽腫性血管炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
	（チャーグ・ストラウス症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
	悪性関節リウマチ	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
	側頭動脈炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
	全身性エリテマトーデス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
	多発性筋炎・皮膚筋炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
	シェーグレン症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
	成人スティル病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
	ベーチェット病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
	抗リン脂質抗体症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
	ビタミンＤ受容機構異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
	甲状腺ホルモン不応症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
	TSH受容体異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
	偽性副甲状腺機能低下症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
	PRL分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
	ゴナドトロピン分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
	ADH分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
	原発性アルドステロン症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
	副腎低形成(アジソン病)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
	グルココルチコイド抵抗症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
	副腎酵素欠損症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
	偽性低アルドステロン症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
	中枢性摂食異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
	原発性高脂血症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
	アミロイドーシス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経･筋疾患
	プリオン病
	（1）クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
	（2）ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病（GSS）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
	（3）致死性家族性不眠症（FFI）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
	亜急性硬化性全脳炎（SSPE）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
	進行性多巣性白質脳症（PML）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
	脊髄小脳変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
	パーキンソン病関連疾患
	(1)進行性核上性麻痺	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
	(2)大脳皮質基底核変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
	(3)パーキンソン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
	筋萎縮性側索硬化症(ALS)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
	脊髄性進行性筋萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
	球脊髄性筋萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
	多系統萎縮症
	(1)線条体黒質変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
	(2)オリーブ橋小脳萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
	(3)シャイ・ドレーガー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
	副腎白質ジストロフィー	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
	多発性硬化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
	ギラン・バレー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
	重症筋無力症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
	フィッシャー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
	慢性炎症性脱髄性多発神経炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
	多発限局性運動性末梢神経炎（ルイス・サムナー症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
	ハンチントン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
	単クローン抗体を伴う末梢神経炎（クロウ・フカセ症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
	正常圧水頭症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
	モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
	ペルオキシソーム病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
	ライソゾーム病（ファブリー病を除く）]]	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
	脊髄空洞症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
	網膜色素変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
	加齢黄斑変性	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
	難治性視神経症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚･平衡機能系疾患
	メニエール病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
	遅発性内リンパ水腫	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
	突発性難聴	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
	特発性両側性感音難聴	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
	肥大型心筋症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
	特発性拡張型心筋症（うっ血型心筋症）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
	拘束型心筋症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
	ミトコンドリア病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
	ライソゾーム病（ファブリー病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
	家族性突然死症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
	特発性間質性肺炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
	サルコイドーシス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
	びまん性汎細気管支炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
	若年性肺気腫	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
	肺リンパ脈管筋腫症（LAM）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
	ヒスチオサイトーシスX	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
	肥満低換気症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
	肺胞低換気症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
	原発性肺高血圧症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
	特発性慢性肺血栓塞栓症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
	潰瘍性大腸炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
	クローン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
	自己免疫性肝炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
	原発性胆汁性肝硬変	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
	難治性の肝炎のうち劇症肝炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
	特発性門脈圧亢進症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
	肝外門脈閉塞症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
	バット・キアリ症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
	肝内結石症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
	肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎等)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
	慢性膵炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
	重症急性膵炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
	膵嚢胞線維症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚･結合組織疾患
	表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
	膿疱性乾癬	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
	天疱瘡	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
	強皮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
	好酸球性筋膜炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
	重症多形滲出性紅斑（急性期）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
	硬化性萎縮性苔癬	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
	混合性結合組織病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
	神経線維腫症I型（レックリングハウゼン病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
	神経線維腫症II型	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
	結節性硬化症（プリングル病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
	色素性乾皮症（XP)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨･関節系疾患
	後縦靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
	黄色靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
	前縦靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
	特発性大腿骨頭壊死症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
	特発性ステロイド性骨壊死症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
	広範脊柱管狭窄症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
	進行性骨化性線維異形成症（FOP)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎･泌尿器系疾患
	IgA腎症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
	急速進行性糸球体腎炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
	難治性ネフローゼ症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
	多発性嚢胞腎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
	スモン	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm

「認知症」

　　[★]

英: dementia
同: 痴呆、痴呆症、器質痴呆 organic dementia
関: amyotrophic lateral sclerosis、ハチンスキー虚血スコア

定義

いったん正常に発達した知的機能が持続的に低下し、複数の認知障害があるために社会生活に支障をきたすようになった状態。(参考1)

1. 知的機能が脳の器質性障害によって低下
2. 認知機能が選択的に障害された状態(PSY.312)
3. 記憶と判断力の障害を基本とする症候群(PSY.312)

認知症の概念

1. 記憶障害
2. 記憶以外の認知機能の障害
3. それらによる日常生活や職業生活の障害
4. 意識障害によらないこと

認知症と区別すべき病態

意識障害
加齢による認知機能の低下：日常生活にほぼ支障なし
うつ状態による仮性認知症
精神遅滞

など

認知症の分類

変性認知症

レビー小体病/レビー小体型認知症：パーキンソニズム、幻視。後頭葉の血流低下。
前頭側頭型認知症：側頭葉および前頭葉の葉状萎縮

ピック病：行動の障害、人格変化。Pick球やPick細胞が存在

アルツハイマー病：側頭葉、頭頂葉

原因疾患

一次性

アルツハイマー病
脳血管性認知症

二次性

原因

KPS.369

アルツハイマー病
血管性認知症：多発性脳梗塞、ラクナ梗塞、ビンスワンガー病、皮質性微小梗塞
薬物・毒物(慢性アルコール性認知症)
頭蓋内占拠性病変：腫瘍、硬膜下病変、脳膿瘍
低酸素
外傷：頭部外傷、ボクサー脳症
正常圧水頭症
変性疾患：パーキンソン病、ハンチントン病、進行性核上性麻痺、ピック病、筋萎縮性側索硬化症、脊髄小脳変性症、オリーブ橋小脳変性症、眼筋麻痺症候群、異染性白質脳症、ハーラーホルデン・スパッツ病、ウィルソン病
感染症：クロイツフェルト・ヤコブ病、AIDS、ウイルス性脳炎、進行性多巣性白質脳症、ベーチェット病、神経梅毒、慢性細菌性髄膜炎、クリプトコッカス髄膜炎、他の真菌性髄膜炎
栄養障害：ウェルニッケ・コルサコフ症候群(チアミン欠乏症)、ビタミンB12欠乏症、葉酸欠乏症、ペラグラ、マルキアファーヴァ・ビニャーミ病、亜鉛欠乏症
代謝性障害：異染性白質脳症、副腎白質ジストロフィー、透析認知症、甲状腺機能低下症・甲状腺機能亢進症、腎不全、クッシング症候群、肝不全、副甲状腺疾患
慢性炎症性疾患：膠原病で頭蓋内血管炎を伴うもの(全身性エリテマトーデスなど)、多発性硬化症、ウイップル病

認知症症状

1. 中核症状

認知機能障害：思考・推理・判断・適応・問題解決

記憶障害：初期には記銘力、短期記憶から障害される。早期：エピソード記憶　→　重症：意味記憶
判断力低下
見当識障害
言語障害(失語)
失行
失認

2. 周辺症状

不安
抑うつ
徘徊
不眠
妄想

認知症と老化現象との違い

老化現象
体験の一部を忘れる　←　ヒントを与えられると思い出せる

名前や日付などをとっさに思い出せる
日常生活に支障はない
物忘れに対して自覚がある

認知症

体験した全てを忘れる。最近の記憶がない　←　ヒントを与えられてても思い出せない
時間や自分のいる場所が分からない
日常生活を営むことが困難
物忘れに対して自覚がない

検査

診断

	アルツハイマー病	脳血管性認知症	ピック病
認知症	全般的認知症	まだら認知症	アルツハイマー病に類似。早期には人格、注意力が障害され、次第に記憶力も障害される。
人格	晩期に人格障害	保たれる	早期に人格障害
病識	なし(初期にはあり)	あり	なし
経過	進行性	動揺性、階段状に進行性	進行性
基礎疾患	特になし	高血圧、糖尿病、心疾患	特になし
画像検査	対称性の脳溝開大	脳実質内に脳梗塞巣	側頭葉と前頭葉の萎縮
機能画像検査	側頭葉、頭頂葉での代謝低下	前頭葉を中心とした多発性の脳代謝低下	前頭葉、側頭葉での代謝低下

treatable dementia

治療可能な認知症を診断しておく。根本的な治療が可能で、認知機能は可逆的である。

→ 治療できる認知症

治療

薬物治療：抗認知症薬

認知症高齢者を対象とした事業・施設

相談体制	保健所	地域保健法が定める事業内容「母性及び乳幼児並びに老人の保健に関する事項」による老人精神衛生相談事業
	高齢者総合相談センター	厚労省が都道府県レベルに設置している高齢者に関する相談窓口
	在宅介護支援センター	老人福祉法により市町村が実施の主体となっている施設であり、在宅の要介護高齢者やその介護者の要望に対応した適切なサービスが円滑に提供されるように市町村や関連機関との連絡・調節などを行っている。
	認知症疾患医療センター
在宅対策	介護	訪問介護	ホームヘルプサービス
		通所介護	デイサービス
		短期入所生活介護	ショートステイ
		認知症老人向け毎日通所型デイサービスセンター
		認知症対応型老人共同生活介護	グループホーム
		老人認知症疾患デイ・ケア施設
	福祉	訪問指導
施設対策	介護	介護療養型医療施設
		介護老人保健施設
		介護老人福祉施設
	医療	老人性認知症疾患治療病棟
	福祉	養護老人ホーム
		特別養護老人ホーム

国試

104G026、102B020

「パーキンソン症候群」

　　[★]

英: parkinsonian syndrome
同: Parkinson症候群
関: パーキンソニズム parkinsonism

[show details]

パーキンソニズム : 約 16,400 件
パーキンソン症候群 : 約 33,800 件

分類

特発性	パーキンソン病
続発性	感染性	脳炎後パーキンソン症候群
		梅毒性パーキンソン症候群
	中毒性	一酸化炭素中毒
		マンガン中毒
		薬物中毒(抗精神病薬(ベンズアミド系(スルピリド)、フェノチアジン系(クロルプロマジン)、ブチロフェノン系(ハロペリドール))、降圧薬(レセルピン、αメチルドパ))
	血管性	動脈硬化症による
		脳梗塞による
関連疾患	線条体黒質変性症
	オリーブ橋小脳萎縮症
	シャイ・ドレーガー症候群
	進行性核上性麻痺
	レビー小体型認知症
	ウイルソン病
	クロイツフェルト・ヤコブ病
	正常圧水頭症

中枢神経変性疾患 - パーキンソンニズムを主徴とする疾患

孤発性パーキンソン病
家族性パーキンソン病
多系統萎縮症 MSA ←　孤発性脊髄小脳変性症に含まれる疾患としてまとめられている

進行性核上性麻痺 progressive supranuclear palsy PSP：黒質、淡蒼球、ルイ体、歯状核の神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。眼球運動障害、パーキンソニズム、認知障害
淡蒼球黒質ルイ体変性症
大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration CBD：黒質と前頭頭頂葉神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。指節運動失行、アレンハンド、固縮、失行、認知機能低下