溶血性尿毒症症候群 hemolytic uremic syndrome hemolytic-uremic syndrome
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- the 8th letter of the Roman alphabet (同)h
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- hydrogenの化学記号
- 鉛筆の硬度 / 《俗》heroin
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/09/29 22:49:46」(JST)
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- 1. 小児における溶血性尿毒症症候群の概要 overview of hemolytic uremic syndrome in children
- 2. 成人における血栓性血小板減少性紫斑病-溶血性尿毒症症候群の原因 causes of thrombotic thrombocytopenic purpura hemolytic uremic syndrome in adults
- 3. 小児における志賀毒素産生性大腸菌（STEC）溶血性尿毒症症候群（HUS）の治療および予後 treatment and prognosis of shiga toxin producing escherichia coli stec hemolytic uremic syndrome hus in children
- 4. 補体介在性溶血性尿毒症症候群 complement mediated hemolytic uremic syndrome
- 5. 成人における血栓性血小板減少性紫斑病-溶血性尿毒症症候群の診断 diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura hemolytic uremic syndrome in adults
English Journal
- Resolving the phylogenetic history of the short-necked turtles, genera Elseya and Myuchelys (Testudines: Chelidae) from Australia and New Guinea.
- Le M, Reid BN, McCord WP, Naro-Maciel E, Raxworthy CJ, Amato G, Georges A.SourceDepartment of Environmental Ecology, Faculty of Environmental Science, Hanoi University of Science, VNU, 334 Nguyen Trai Road, Thanh Xuan District, Hanoi, Viet Nam; Centre for Natural Resources and Environmental Studies, VNU, 19 Le Thanh Tong Street, Hanoi, Viet Nam; Department of Herpetology, Division of Vertebrate Zoology, American Museum of Natural History, New York, NY 10024, USA. Electronic address: le.duc.minh@hus.edu.vn.
- Molecular phylogenetics and evolution.Mol Phylogenet Evol.2013 Aug;68(2):251-8. doi: 10.1016/j.ympev.2013.03.023. Epub 2013 Apr 4.
- Phylogenetic relationships and taxonomy of the short-necked turtles of the genera Elseya, Myuchelys, and Emydura in Australia and New Guinea have long been debated as a result of conflicting hypotheses supported by different data sets and phylogenetic analyses. To resolve this contentious issue, we
- PMID 23563271
- Small molecules inhibit the interaction of Nrf2 and the Keap1 Kelch domain through a non-covalent mechanism.
- Marcotte D, Zeng W, Hus JC, McKenzie A, Hession C, Jin P, Bergeron C, Lugovskoy A, Enyedy I, Cuervo H, Wang D, Atmanene C, Roecklin D, Vecchi M, Vivat V, Kraemer J, Winkler D, Hong V, Chao J, Lukashev M, Silvian L.SourceBiogen Idec, Drug Discovery, 12 Cambridge Center, Cambridge, MA 02142, USA.
- Bioorganic & medicinal chemistry.Bioorg Med Chem.2013 Jul 15;21(14):4011-9. doi: 10.1016/j.bmc.2013.04.019. Epub 2013 Apr 19.
- Keap1 binds to the Nrf2 transcription factor to promote its degradation, resulting in the loss of gene products that protect against oxidative stress. While cell-active small molecules have been identified that modify cysteines in Keap1 and effect the Nrf2 dependent pathway, few act through a non-co
- PMID 23647822
- Participation in opioid substitution treatment reduces the rate of criminal convictions: evidence from a community study.
- Vorma H, Sokero P, Aaltonen M, Turtiainen S, Hughes LA, Savolainen J.SourceHelsinki University Central Hospital, Department of Psychiatry, P.O. Box 590, FI-00029 HUS, Finland. helena.vorma@stm.fi
- Addictive behaviors.Addict Behav.2013 Jul;38(7):2313-6. doi: 10.1016/j.addbeh.2013.03.009. Epub 2013 Mar 22.
- OBJECTIVE: Positive outcomes associated with opioid substitution treatment include reduced illicit opioid use and lower risk of HIV and other blood-borne infections. The effect on the reduction of criminal activity remains unclear. Our aim was to investigate the impact of treatment on criminal activ
- PMID 23584191
Japanese Journal
- 急性骨髄性白血病寛解導入療法後に発症した溶血性尿毒症性症候群の1例
- 加藤 裕一,田嶋 克史,加藤 丈夫
- 山形大学紀要. 医学 : 山形医学 29(1), 29-31, 2011-02-15
- … About one month after the first induction therapy, he was diagnosed with a complication of chemotherapy-related HUS (C-HUS). … He gradually recovered from the C-HUS after the initiation of a plasma exchange. … In conclusion, it seems that the anti-leukemic drugs might play an important role in the development of chemotherapy C-HUS. …
- NAID 110008576606
- TTP,HUS (特集 全身性疾患と腎障害) -- (全身性疾患に伴う腎障害の診断と治療の実際)
- 小田 晶,冨田 公夫
- 綜合臨床 60(6), 1437-1442, 2011-06
- NAID 40018872165
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「113A074」「112C040」「105I015」「105E069」「105D005」「098G077」「098G058」 |
| リンク元 | 「HELLP症候群」「インターフェロンα-2b」「血栓性血小板減少性紫斑病」「血小板減少症」「腸管出血性大腸菌」 |
| 関連記事 | 「HU」「H」 |
「113A074」
- 6歳の女児。腹痛と血便を主訴に来院した。昨日から腹痛を訴え、本日血便がみられたため、母親に連れられて受診した。2日前に近所の店で焼肉を食べたという。意識は清明。体重 20kg。体温 37.5℃。脈拍 90/分、整。血圧 110/60mmHg。呼吸数 20/分。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦で臍周囲に軽度圧痛を認める。肝・脾を触知しない。腸雑音は亢進している。尿所見：蛋白 (－)、糖 (－)、ケトン体 2＋、潜血(－)。血液所見：赤血球 420万、Hb 13.2g/dL、Ht 42%、白血球 12,300(桿状核好中球 30%、分葉核好中球 55%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 6%、リンパ球 7%)、血小板 21万、PT-INR 1.2(基準 0.9～1.1)、APTT 32秒(基準対照 32.2)。血液生化学所見：総蛋白 7.5g/dL、アルブミン 3.9g/dL、総ビリルビン 0.9mg/dL、AST 28U/L、ALT 16U/L、LD 300U/L(基準 175～320)、CK 60U/L(基準 46～230)、尿素窒素 20mg/dL、クレアチニン 0.6mg/dL、血糖 98mg/dL、Na 131mEq/L、K 4.4mEq/L、Cl 97mEq/L。CRP 4.5mg/dL。便中ベロトキシン陽性であった。
- この患者で溶血性尿毒症症候群(HUS)の発症に注意するために有用な血液検査項目はどれか。3つ選べ。
※国試ナビ4※ ［113A073］←［国試_113］→［113A075］
「112C040」
- 生後8か月の乳児。ぐったりしていると、母親に抱きかかえられて救急外来を受診した。児は呼吸、心拍および対光反射がなく、蘇生を試みたが反応なく、死亡が確認された。頭部や顔面に新旧混在した皮下出血の散在と両足底に多数の円形の熱傷痕とを認める。母親によるとこれまで病気を指摘されたことはなかったという。死後に行った頭部CTでは、両側に硬膜下血腫を認める。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［112C039］←［国試_112］→［112C041］
「105I015」
- 食中毒について正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105I014］←［国試_105］→［105I016］
「105E069」
- 血小板が増加するのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105E068］←［国試_105］→［105F001］
「105D005」
- a 赤痢
- b サルモネラ感染症
- c 腸管出血性大腸菌感染症
- d Kasabach-Merritt症候群
- e 血栓性血小板減少性紫斑病 TTP
※国試ナビ4※ ［105D004］←［国試_105］→［105D006］
「098G077」
- 血小板減少がみられるのはどれか。
- (1) 血小板無力症
- (2) von Willebrand病
- (3) アレルギー性紫斑病
- (4) Kasabach-Merritt症候群
- (5) 溶血性尿毒症症候群(HUS)
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［098G076］←［国試_098］→［098G078］
「098G058」
※国試ナビ4※ ［098G057］←［国試_098］→［098G059］
「HELLP症候群」
- 英
- HELLP syndrome hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets
- 同
- ヘルプ症候群
概念
- 溶血、肝臓酵素上昇、血小板減少を伴う。(NGY.399)
- 本疾患の溶血は微小血管障害性に起因する(参考6)ものであり、これで肝臓酵素上昇、血小板減少が説明できると思われる。
- 放置するとDICを発症する。(NGY.399)
- 妊娠高血圧症候群に伴うことが多い(NGY.399)。しかし15-20%の本疾患の患者では発症前に高血圧や蛋白尿を示していないため、妊娠高血圧腎症とは別の疾患概念と考える専門家もいる。(参考6)
疫学
- 発生頻度：0.021%、妊娠高血圧症候群の約2%(NGY.399)
臨床所見
- 右上腹部圧痛 80%
- 浮腫を伴う体重増加 60%
- 高血圧(重症 50%, 軽症 30%, なし 20%)
症状(NGY.399)
- 右季肋部または心窩部痛、悪心・嘔吐で発見される。
- 上腹部痛・心窩部痛(90%)、疲労感・倦怠感(90%)、嘔気・嘔吐(50%)
合併症
- DIC 20%
- 常位胎盤早期剥離 16%
- 腎不全 7%
- 肝破裂
- (子癇発作を起こしやすい)
診断
- 参考5
- 1)Sibai の基準
- 1. 肝機能：血清AST(GOT)値70U/l 以上、血清LDH 値600U/l 以上
- 2. 溶 血：血清間接ビリルビン値1.2mg/dl 以上、血清LDH 値600U/l 以上。病的赤血球の出現
- 3. 血小板数減少：血小板数10 万/μ l 以下
- 2)Sibai の基準を全て満たさなくても以下のような基準をひとつでも満たす場合には、HELLP 症候群発症を警戒し、注意を喚起する(妊娠中毒症学会HELLP 症候群検討小委員会)
- 1. 肝機能：血清AST(GOT)値、血清LDH 値が各施設の正常域を越えて高値の場合
- 2. 溶 血：血清間接ビリルビン値、血清LDH 値が各施設の正常域を越えて高値の場合
- 3. 血小板数減少：血小板数15 万/μ l 以下の場合
- 4. その他：血中アンチトロンビン活性が正常値の80% 未満の低下を示した場合やハプトグロビン値の低下した場合
鑑別疾患
- 急性妊娠脂肪肝(AFLP)
- 溶血性尿毒症症候群(HUS)
- 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)
- 劇症型抗リン脂質抗体症候群，SLE活動期
- 妊娠性一過性尿崩症
治療
- 参考6
- 初期治療の方針：母体の安定化と胎児の評価を行い、急速遂娩の必要性を評価
- 1. termination：最良の治療法
- 以下に当てはまれば急速遂娩の適応：(1)妊娠34週以降である、(2)胎児の状態がnon-assureing statusである、(3)重篤な母体状態(多臓器不全、DIC、肝梗塞、肝出血、腎不全、早期胎盤剥離)である。
- 2. 降圧療法：βブロッカー(labetalol)、ヒドララジン、ニフェジピン。重篤な場合にはnitroprusside。
- 3. 子癇の予防：硫酸マグネシウムの投与
- 4. DIC出現時の治療：適宜新鮮凍結血漿、血小板、濃厚赤血球の輸血を行う。ATIII製剤、メシル酸ナファモスタット、ウリナスタチンを投与。
- 5. ステロイド療法：(エビデンスなし)産褥期の臨床症状、検査値改善に有効
- 6. 高度の溶血：ハプトグロビン
治療の禁忌
- 参考5
予後
- 周産期死亡率：30-40%
資料
- 1. HELLP, TTP, HUS の診断およびその管理
- 2. 妊娠高血圧症候群 - 日本産科婦人科学会 - 日産婦誌５８巻５号
- 3. 2）妊娠中毒症（妊娠高血圧症候群） HELLP 症候群 - 日本産科婦人科学会
- 4. HELLP症候群の診断と対応（児娩出後の悪化への対応） - 日本産科婦人科学会 - 日産婦誌62巻9号
- 5. C．産科疾患の診断・治療・管理 6．異常分娩の管理と処置 - 日産婦誌５６巻６号
- 6. [charged] HELLP syndrome - uptodate [1]
「インターフェロンα-2b」
効能又は効果
- イントロンA
- 次のいずれかのC型慢性肝炎におけるウイルス血症の改善
- (1) 本剤単独の場合
- 1) 血中HCV RNA量が高値ではない患者
- (2) リバビリンとの併用の場合
- 1) 血中HCV RNA量が高値の患者
- 2) インターフェロン製剤単独療法で無効の患者又はインターフェロン製剤単独療法後再燃した患者
禁忌
- イントロンA
- 1. 本剤又は他のインターフェロン製剤に対し過敏症の既往歴のある患者
- 2. ワクチン等生物学的製剤に対して過敏症の既往歴のある患者
- 3. 小柴胡湯を投与中の患者（「相互作用」の項参照）
- 4. 自己免疫性肝炎の患者［自己免疫性肝炎が悪化することがある。］
重大な副作用
- イントロンA
- 本剤単独
- (1)間質性肺炎(0.1～5%未満)、肺線維症(0.1%未満)、肺水腫(頻度不明) → 副腎皮質ステロイド投与など
- (2)抑うつ・うつ病(0.1～5%未満)、自殺企図、躁状態(0.1%未満)、攻撃的行動(頻度不明) → 不眠、不安、焦燥、興奮、攻撃性、易刺激性等があらわれた場合には投与を中止
- (3)意識障害、興奮(頻度不明)、痙攣、見当識障害、せん妄、幻覚、妄想、統合失調症様症状、失神、認知症様症状(特に高齢者)、難聴(0.1%未満)、錯乱(0.1～5%未満) → 中止
- (4)自己免疫現象(0.1%未満) → 甲状腺機能異常、肝炎、溶血性貧血、特発性血小板減少性紫斑病(ITP)、潰瘍性大腸炎、関節リウマチ、乾癬、全身性エリテマトーデス、血管炎、フォークト・小柳・原田病、インスリン依存型糖尿病(IDDM)の増悪又は発症
- (5)溶血性尿毒症症候群(HUS)、血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)(頻度不明)
- (6)糖尿病(0.1～5%未満) → 糖尿病［インスリン依存型(IDDM)及びインスリン非依存型(NIDDM)］の増悪・発症 → 糖尿病性ケトアシドーシス、昏睡
- (7)重篤な肝障害(頻度不明) → 中止
- (8)急性腎不全等の重篤な腎障害(頻度不明)
- (9)再生不良性貧血(頻度不明)、汎血球減少(0.1～5%未満)、無顆粒球症、白血球減少(2,000/mm3未満)、血小板減少(50,000/mm3未満)(頻度不明)
- (10)ショック(0.1%未満)
- (11)心筋症(頻度不明)、心不全(0.1%未満)、心筋梗塞(頻度不明)、狭心症(0.1%未満)
- (12)不整脈(0.1～5%未満)
- (13)消化管出血(下血、血便等)、消化性潰瘍(0.1%未満)、虚血性大腸炎(頻度不明)
- (14)脳出血(0.1%未満)
- (15)脳梗塞(頻度不明)
- (16)敗血症(0.1%未満) → 易感染性
- (17)網膜症(0.1～5%未満) →網膜出血や糖尿病網膜症の増悪に注意
- (18)中毒性表皮壊死融解症(Toxic Epidermal Necrolysis TEN)(頻度不明)、皮膚粘膜眼症候群(Stevens-Johnson症候群)(0.1%未満)
- (19)横紋筋融解症(頻度不明)
国試
「血栓性血小板減少性紫斑病」
- 英
- thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP
- 同
- モシュコビッツ症候群 モシュコウィッツ病 Moschkowitz's syndrome Moschcowitz disease
- 関
- 溶血性尿毒症症候群 hemolytic uremic syndrome HUS、血小板減少、難病
- 同
- TTP
病型
- 先天性：VWF-CPの遺伝子異常
- 後天性
- 特発性：VWF-CP に対する自己抗体産生
- 二次性：自己免疫疾患、薬物(チクロピジン)、妊娠などによる自己抗体の出現
病因
- vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下
- 1. 先天的な酵素活性の低下
- 2. vWF切断酵素に対する自己抗体
病態
- IMD.985 YN.G-83
- vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下 → unusually large vWFマルチマーが分解されない → 血小板凝固促進
- 1. 血小板消費 → 出血傾向
- 2. 微小血管血小板血栓
- 2-1. 循環障害 → 腎臓(腎不全)、脳の障害(精神症状)
- 2-2. 狭窄血管の中への赤血球循環 → 破砕赤血球(MAHA) → 溶血性貧血
- 発熱：組織崩壊、溶血、発熱中枢障害による
TTPの5徴候
- let's memorize: The Fr.(=The franch)
- 血小板減少 thrombocytopenia
- 細血管障害性溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia MAHA）
- 動揺する精神神経症状 encephalopathy
- 発熱 fever
- 腎障害 renal dysfunction
(⇔溶血性尿毒症症候群 HUS は血小板減少、細血管障害性溶血性貧血、腎障害。精神症状と発熱は特徴的ではない)
鑑別診断
- 血小板減少：膠原病(SLEなど)、抗リン脂質抗体症候群、特発性血小板減少症 ITP、肝硬変、骨髄異形成症候群 MDS、播種性血管内凝固症候群(DIC)
治療
- 血漿交換療法
- 奏功するはっきりとしたメカニズムは不明だが、異常なvWF重合体、血小板活性化因子 PAF、あるいは免疫複合体除去、ULvWF重合体やプロスタサイクリンの置換(血漿交換で血漿内に入れる)によるものと考えられている(WCH.1559)
- 血漿輸注療法 → 先天性のTTPの場合
- 抗血小板薬
- 副腎皮質ステロイド
- 血小板輸血は原則禁忌：血小板輸血の間に腎機能や神経学的状態(neurologic status)が著明に悪化するため(WCH.1559)
USMLE
- Q book p.290 14
予後
- 寛解後した患者の1/3が初期再発(完全寛解後1ヶ月間)、あるいは後期再発(late relapse)(最初のエピソードから10年以内)する。
参考
- 難病情報センター
「血小板減少症」
- 英
- thrombocytopenia, thrombopenia
- 同
- 血小板減少
- 関
- 血小板、血小板輸血、血小板増加症
分類
原因
- 血小板産生減少
- 骨髄不全症候群：先天性、後天性(再生不良性貧血、発作性夜間ヘモグロビン尿症)
- 血液悪性腫瘍
- 骨髄浸潤：固形癌、肉芽腫
- 線維症：原発性、続発性
- 栄養障害：ビタミンB12欠乏症、葉酸欠乏症
- 物理的障害：放射線照射、アルコール、化学療法
- 脾補足亢進
- 血小板除去亢進
- 免疫機序
- 非免疫機序
- 感染症
- UCSF p.307
- 産生の低下
- 消費の亢進
アプローチ
- 病歴
- 血液像, LDH, 網状血小板, クエン酸ナトリウム入り採血管で血算提出
「腸管出血性大腸菌」
特徴
- 食中毒(感染型-生体内毒素型)の原因となる。
- 生体内で志賀毒素に類似したベロ毒素(VT1, VT2)を産生し、これにより腸炎、血性下痢を来す。
- 溶血性尿毒症症候群(Hemolytic Uremic Syndrome, HUS)などの重症な合併症を発症しうる。
病原体
- O157H7が多い。O1,026,O111,0128,O145等の血清型の中の一部がベロ毒素を産生する
疫学
- 小児に多い。5歳未満が約40%。
潜伏期間
- 4-8日(3-7日(SMB.167))
感染経路
- 飲食物などを介した経口感染
- 1. 加熱不十分な肉類やミルクの摂取(約50%)
- 3. 糞口感染、水・野菜などの非加熱食品(約50%)
病態
- 盲腸、結腸に炎症を起こす。
症状
- 腹痛、下痢、発熱 → 血便
- 感染初期は水様下痢、1-2日で血性下痢
- 小児、基礎疾患を持つ高齢者で重症化。成人では軽い下痢。
合併症
- 溶血性尿毒症症候群(hemolytic uremic syndrome, HUS)：ベロ毒素の細胞障害作用によるらしい。
- 溶血性貧血、血小板減少症、急性腎不全。脳症。
経過
- 初期 ：水様下痢
- 2-6病日後：鮮血便を排出する出血性大腸炎
- 7病日後 ：溶血性貧血、血小板減少、腎機能低下
予防
- 加熱は有効：75℃1分
- 冷凍は不適(低温でも生存可能)
「HU」
「H」