血小板関連IgG, platelet associated IgG
English Journal
- Platelet associated IgG may be related with thrombocytopenia in patients with myelodysplastic syndromes.
- Gilli SC, de Souza Medina S, de Castro V, Fernandes LG, Saad ST.SourceHematology and Hemotherapy Center, University of Campinas, Campinas, Brazil. mona@unicamp.br
- Leukemia research.Leuk Res.2012 May;36(5):554-9. Epub 2011 Nov 29.
- Thrombocytopenia is common in patients with myelodysplastic syndromes (MDS) and immune destruction of platelets could be an important factor for its occurrence. We prospectively analyzed platelet-associated IgG (PAIgG) through platelet immunofluorescence test (PIFT), mean platelet volume (MPV), plat
- PMID 22129476
- [Role of reticulated platelets and platelet-associated antibody in differential diagnosis of idiopathic thrombocytopenic purpura].
- Liu Y, Wang Z, Yuan BX, Wang XY, Wu Q, Yuan H.SourceDepartment of Clinical Laboratory Examination, Dalian Medical University, Dalian, Liaoning Province, China.
- Zhongguo shi yan xue ye xue za zhi / Zhongguo bing li sheng li xue hui = Journal of experimental hematology / Chinese Association of Pathophysiology.Zhongguo Shi Yan Xue Ye Xue Za Zhi.2011 Aug;19(4):979-82.
- The objective of this study was to evaluate the role of reticulated platelets (RF) and platelet-associated antibody (PAIg) in differential diagnosis of idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). The immature platelet fraction (IPF) of 34 ITP patients, 36 non-ITP patients and 411 normal people were d
- PMID 21867628
Japanese Journal
- びまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL)に、M蛋白血症と免疫性血小板減少症(ITP)を併発し、化学療法により血小板数の増加が得られた1例
- 渡邉 彩/今井 陽一/志村 華絵/田中 紀奈/三橋 健次郎/風間 啓至/志関 雅幸/森 直樹/寺村 正尚/泉二 登志子
- 東京女子医科大学雑誌 83(E2), E633-E637, 2013-03-31
- 症例は76歳、男性。発熱と血小板減少を認め、他院で免疫性血小板減少症(immune thrombocytopenia:ITP )と診断され、当科紹介された。当科初診時、血小板数 2.2万 /μl、右腋窩リンパ節腫脹、胸部レントゲン写真で右胸水を認め、PET/CT検査でFDG集積を伴う腹部腫瘤と多発リンパ節腫大を認めた。また末梢血中に形質細胞様異型リンパ球を認め、免疫電気泳動でM蛋白血症(IgA-λ …
- NAID 110009575078
- びまん性大細胞型B細胞リンパ腫に伴う免疫性血小板減少症に対するeltrombopag olamineの有効性
- 佐藤 博之/小宮 佑介/星野 茂
- 東京女子医科大学雑誌 83(E2), E608-E611, 2013-03-31
- … PAIgG高値および骨髄検査で巨核球系の過形成を認め、特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) と診断。 …
- NAID 110009575073
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- PAIgG (血小板関連IgG) [5181-4] 検体・容器 血液(ACD-A液入り) 7.5mL ACD-A液入り 冷蔵 備考 曜日指定 凍結保存は避けてください。受託可能日は月～金曜日です。末梢血の血小板が3×10 4 /μL以下の場合は、専用容器(B)2本を使用 ...
- 各種疾患におけるPAIgGの特異性と臨床的有用性 SPECIFICITY AND CLINICAL SIGNIFICANCE OF PLATELET-ASSOCIATED IgG WITH VARIOUS DISEASES ... 各種疾患におけるPAIgGを酵素抗体法で測定した。PAIgG値(mean±SD ...
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「特発性血小板減少性紫斑病」
- 英
- idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP
- 同
- ヴェルルホフ紫斑病 Werlhof purpura、(immune thrombocytopenic purpura← これは上位の疾患概念？)
- 関
- 血小板減少
概念
- 血小板に対する自己抗体によって血小板数が減少し、出血傾向をきたす自己免疫疾患
- 他の自己免疫性疾患による血小板減少は除外(除外診断)。
- 他の自己免疫性疾患との合併も多く、自己免疫性溶血性貧血・SLE・橋本病などが合併しうる。
- 自己免疫性溶血性貧血との合併はEvans症候群
疫学
- 有病率は人口 10万人に対して約15人
- 急性
- 小児に多い。1-3週前にウイルス感染症に罹患した後に発症。6ヶ月以内に治癒。
- 慢性
- 成人(10歳以上。20-40歳)女性に多い。緩慢に発症。軽快と増悪を繰り返す。
病因
- 血小板に対する自己抗体の出現による。
- 凝集に関与する糖蛋白GpIIb\GpIIIaに対する自己抗体が出現することで、自己の血小板に対する免疫反応が惹起され、血小板の破壊亢進が起こる。さらに原因は不明ではあるが粘着に関与する糖蛋白GpIb/GpIXに対する自己抗体も出現してくる。
症候
- 出血症状：皮膚の紫斑(点状出血・斑状出血)・鼻出血・歯肉出血・性器出血(月経多過)
- 関節内出血や深部出血は稀。
身体所見
- 脾腫(巨脾にはならない)
- 急性特発性血小板減少性紫斑病：軽度の発熱、脾臓の軽度腫大？(10%の子供の患者にみられるが、正常な群でも同程度みられる。また、脾摘を受けた患者では脾臓の重さは正常であった。(WCH.1537) → つまり脾腫は一般的な症状とは言えない)
検査
血液
- 血小板数 10万 /μl 以下。赤血球数・白血球数は正常
骨髄検査
- 正形成。巨核球数は正常or増加
- 血小板付着を欠く巨核球が多い。
免疫血清学的検査
- 血小板結合性IgG(PAIgG)：高値 ←特異度低(SLE、肝硬変などでも↑)
- GPIIb・GPIIIa・GPIb・GPIXに対する自己抗体：特異度は高いが、感度が低い。民間病院レベルでは施行できない。
診断
成人の慢性ITPの診断基準
- 厚生労働省特定疾患特発性造血障害研究班(2004試案)
- 1.血小板減少(10万/ul以下)
- 2.末梢血塗沫標本は正常
- 3.以下の検査のうち3項目以上を満たすこと
鑑別診断
- 先天性血小板減少症：
- 後天性血小板減少症：
- 全身性エリテマトーデス：
- 抗リン脂質抗体症候群：APTT延長、ループスアンチコアグラント陽性、抗カルジオリピン抗体陽性を認める。
- 血栓性血小板減少性紫斑病 TTP
- 肝硬変(肝臓の線維化マーカー)
- 骨髄異形成症候群
- 薬物アレルギー：PAIgG 増加。薬物中止による血小板の回復で鑑別する。
- ヘノッホ・シェーンライン紫斑病：上気道炎後にアレルギー機序を基礎として生じる血管炎で、下肢に紫斑が出現する。紫斑はやや隆起した点状出血斑で、紅斑様で痒みを伴うことがある。
治療
modality
- ステロイド
- 免疫グロブリン
- ヘリコバクター・ピロリの除菌：日本ではHP感染症との関連が統計的に明らかとなっており、ステロイドに先んじてHP除菌が試みられる。
- 脾摘：ステロイドが奏効しない場合にはやむなく脾臓摘出が検討される。小児の場合は急性例であることが多く、かつ免疫機構の一部として重要な臓器であるため、発症6ヶ月以内では脾摘は見合わせる。
- 血小板輸血は、輸血後破壊されてしまうために、緊急時以外は適応ではない。
治療の選択
- 出典不明
- 血小板数3万/ul以上：経過観察
- 血小板数1万-3万/ul以上 or 重篤な粘膜出血：経口ステロイド
- 血小板数1万以下-3万/ul以上：免疫グロブリン
参考
- 1. 妊娠により重症化した難治性特発性血小板減少性紫斑病に対して摘脾が有効であった１例
- 2. 難病情報センター | 特発性血小板減少性紫斑病（公費対象）
uptodate
- 1. [charged] 成人における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 成人における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の治療および診断 - uptodate [2]
- 3. [charged] 成人における慢性難治性免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病 - uptodate [3]
- 4. [charged] 小児における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [4]
- 5. [charged] 小児における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の治療および予後 - uptodate [5]
国試
「血小板関連IgG」
- 英
- platelet associated IgG, PAIgG, platelet associated immunoglobulin G
- 関
- [[]]
- 血小板に結合しているIgG抗体を測定する検査。
- 自己免疫性の抗血小板抗体を産生する患者等において高値を示す。
- 特発性血小板減少性紫斑病では90%が陽性。
参考
- PAIgG (血小板関連IgG) - SRL
「血小板結合性IgG」
- 英
- platelet binding IgG；PB IgG
- 同
- PB IgG、血小板結合性免疫グロブリンG
- 関
- 血小板関連IgG PAIgG
- 血小板・血小板成分と結合する免疫グロブリン。
- 特発性血小板減少性紫斑病におけるPBIgGの陽性率は，約50%と、血小板関連IgG PAIgGと比較して臨床的意義に乏しい。
参考
- 1.