UpToDate Contents

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1. 脾腫およびその他の脾疾患を有する成人患者に対するアプローチ approach to the adult patient with splenomegaly and other splenic disorders
2. 鎌状赤血球症の臨床症状の概要 overview of the clinical manifestations of sickle cell disease
3. 脾腫を有する小児に対するアプローチ approach to the child with an enlarged spleen
4. 鎌状赤血球症のマネージメントおよび予後の概要 overview of the management and prognosis of sickle cell disease
5. 機械的損傷による外因性非免疫性溶血性貧血：断片化溶血および脾機能亢進 extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage fragmentation hemolysis and hypersplenism

Japanese Journal

脾腫の鑑別 (特集日常診療でみられる血液異常と血液疾患) -- (身体所見)

田中順子
診断と治療 99(7), 1173-1175, 2011-07
NAID 40018919351

11.脾機能亢進を契機に発見された先天性肝線維症の1例(一般演題,第23回日本小児脾臓研究会)

光永眞貴,漆原直人,福本弘二,福澤宏明,杉山彰英,長江秀樹,渡辺健太郎,長谷川史郎
日本小児外科学会雑誌 46(4), 817, 2010-06-20
NAID 110007657665

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関連記事	「機能」「機能亢進」「亢進」「脾機能」

「108C014」

　　[★]

全身状態・疾患とそれに伴う貧血の原因の組合せで誤っているのはどれか。

a　妊婦―――――――――葉酸不足
b　肝硬変―――――――――脾機能亢進
c　子宮筋腫――――――――鉄欠乏
d　慢性腎不全―――――――エリスロポエチン低下
e　胃全摘後 5～10年 ――――ヘプシジン高値

[正答]

※国試ナビ4※　［108C013］←［国試_108］→［108C015］

「肝硬変」

　　[★]

英: cirrhosis of liver (M), liver cirrhosis LC, cirrhosis
関: 肝臓

定義

(アトラス肝臓病金原出版谷川久一、阿部弘彦昭和62年1月30日 p.57)

次の1. 2.を満たす

1. 肝細胞死が原因で、びまん性の結合組織増生が肝臓全域に見られる
2. 肝実質の結節性再生と小葉構造の改築が認められるもの

概念

肝硬変はびまん性に線維化した肝病変の終末像であり、慢性肝炎とともにもっともしばしばみられる肝の病態である。臨床的には様々な程度の肝細胞機能不全状態と門脈圧亢進症による症状がみられる慢性疾患である。

疫学

人口10万人あたりの死亡率12.5人
45-59歳の男性では死亡順位第4位
西日本に多い

病因

わが国では成因として肝炎ウイルスの長期持続感染による症例が多く、C型肝炎ウイルスが約50%、B型肝炎ウイルスが約10%を占める。
日本での病因：HCV 49.2%, アルコール性 19.4%, HBV 11.8%, その他 (NASH、自己免疫性肝炎、胆汁うっ滞、ヘモクロマトーシス、ウイルソン病、PBC、Budd-Chiari症候群、うっ血性心不全)

病理

炎症による細胞の破壊と再生を繰り返す結果、再生した肝細胞と新たに形成された線維性の隔壁を有する結節が形成され(再生結節)、肝硬変となる。(BPT.647)
ウイルス性肝炎の慢性化による肝硬変では、3mm以上の結節がみられる(macronodular cirrhosis)。
アルコール性肝炎の慢性化による肝硬変では、平均3mmの結節がみられる(micronodular cirrhosis)。

病態生理

肝機能低下により(1)エストロゲンの肝臓における異化が低下、(2)アルブミン合成能が低下、(3)門脈圧亢進が起こる。(1)によるエストロゲンなどの血管拡張因子により血管が拡張し循環血漿量が減少する。(2)による膠質浸透圧の低下はサードスペースへの体液移動を引き起こしさらに循環血漿量を低下させる。これには(3)も相加的に作用すると思われる。循環血漿量の低下はRAA系の亢進をきたし、アルドステロンによるNa、水の貯留引き起こす。

非代償性肝硬変では、肝網内系(クッパー細胞など)の機能低下、白血球減少による易感染性を呈する。

症状

全身症状：全身倦怠感
肝細胞障害　→　黄疸、肝性脳症、低アルブミン血症(浮腫(下肢むくみ)、腹水、胸水)、出血傾向

エストロゲン代謝の低下　→　エストロゲン過剰　→　女性化乳房、クモ状血管腫、手掌紅斑

門脈圧亢進症　→肝脾腫、食道静脈瘤、痔核

代償性
非代償性

合併症

参考2

静脈瘤出血
腹水
特発性細菌性腹膜炎
肝腎症候群
肝性脳症
肝肺症候群
肝細胞癌(90%の症例で原疾患はウイルス性肝炎であり、さらにそのうち75%がC型肝炎である) (YN.B-47)

身体所見

皮膚：手掌紅斑

[show details]

腹部：脾腫　←　門脈圧と脾腫の程度は相関しない (QB.B-315)

検査

血算

汎血球減少 pancytopenia

(軽度の)大球性貧血　　←　　？？？
血小板減少　←　門脈圧亢進によるうっ血性の脾腫に伴う脾機能亢進　＋　肝臓におけるトロンボポエチン TPO産生低下

血小板減少が門脈圧亢進の最初の徴候(HIM.1978)

白血球減少　←　門脈圧亢進によるうっ血性の脾腫に伴う脾機能亢進。　骨髄での産生低下も原因らしい(出典不明)

血液生化学

肝細胞機能不全と肝細胞障害を反映

蛋白合成能低下：

解毒能低下

総ビリルビン T-Bil：上昇
アンモニア NH3：上昇
Fischer比：低下

肝臓の線維化

線維化マーカー (ヒアルロン酸、IV型コラ-ゲン)：上昇
膠質反応(TTT,ZTT)：上昇
γグロブリン：上昇　　←　門脈血に含まれる細菌の抗原が肝臓をシャントしてリンパ組織に到達するためとされている(uptodate)

肝細胞障害

トランスアミナーゼ(軽度)上昇。 AST優位(AST>ALT)　←　肝硬変の90%で(QB.B-299)。　←　なんでだろ？アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ#意義
γ-GTP：上昇するとの記載はないが、上昇することがある程度

排泄能低下

ICG試験：(15分停滞率, R15)上昇

糖代謝異常

糖の処理障害により食後高血糖を来しやすく、糖尿病を発症しやすい。

低アルブミン血症に続発

低ナトリウム血症、血漿浸透圧低下　←　血液中の水が間質に移動する結果、電解質も共に移動する。血液中には水が過剰となり、低ナトリウム血症、血症浸透圧低下となる。volume depletionに対してADHが主に作用するからか、あるいはH2Oが移動しやすいからなのかは不明。

免疫血清検査

多クローン性γグロブリン血症

IgG：増加する傾向あり。　←　門脈血が肝臓を通過せずにリンパ組織に流れ込む結果。著しく高値であったら自己免疫性肝炎。(参考1)
IgM：高値であったら90-95%はPBCである。(参考1)

壊死、炎症が持続的に起きているから上がると解釈することもできる、みたい。

画像

(US,CT, MRI,Angio,肝シンチ、上部消化管内視鏡)

腹腔鏡、肝生検

診断のgolden standard

Fischer比

分枝鎖アミノ酸(branched chain amino acids, BCAA)と芳香族アミノ酸(aromatic amino acids; AAA)の分子比(モル比)

分枝鎖アミノ酸：バリン、ロイシン、イソロイシン

肝臓、末梢(筋肉など)でよく代謝される

芳香族アミノ酸：フェニルアラニン、チロシン、トリプトファン

ほぼ肝臓で代謝される

BCAA/AAA
健常者　　　　　：3.0以上
非代償性の肝硬変：低下

診断

治療

IMD 参考2 YN.B-47

治療のゴールは、(1)肝疾患の進展を遅らせたり治癒させること、(2)他の原因による肝臓障害を予防すること、(3)合併症の予防、(4)肝移植の時期を決定することである。
方針：原疾患の治療を行い、肝硬変の進展を抑えるように食事、生活療法を行う、非代償期には合併症の治療を行う。

(1)肝疾患の進展を遅らせたり治癒させる：原疾患の治療を行う(自己免疫性肝炎であればステロイドや免疫抑制薬、アルコール性肝障害であれば禁酒、ウイルス性肝炎であれば病原体に応じた治療)。
(2)他の原因による肝臓障害を予防する：肝臓に障害を与えないようにする(アルコール摂取、アセトアミノフェンの過剰服用)。予防接種を受ける(肝予備能がほとんど無ければA型肝炎、B型肝炎。肺炎球菌、インフルエンザウイルスに対する予防接種も考慮される。
(3)合併症の予防：肝細胞癌、静脈瘤出血、特発性細菌性腹膜炎、肝腎症候群、肝性脳症、肝肺症候群
(4)肝移植の時期を決定：

代償期

食後の安静、適切な熱量(25-30kcal/kg/日)で適切な蛋白質(1.2-1.5g/kg)の食事を摂取、ビタミンB、ビタミンK補充
肝庇護薬(ウルソデオキシコール酸、グリチルリチンなど)

非代償期

腹水に対する治療

食事療法：

食塩制限(5-7g以下)。飲水制限(1L/day)(腹水貯留時)
蛋白質の補充：分枝鎖アミノ酸の多い食事、分枝鎖アミノ酸製剤の点滴。NH3が上昇するなど肝性脳症の危険があれば低蛋白食とする。
膠質浸透圧の維持：アルブミン製剤
早朝低血糖に対し、夜食を勧める(肝機能低下により糖新生↓のはず)。(出典不明)

利尿薬：抗アルドステロン薬(スピロノラクトン)、トルバプタン、フロセミド、サイアザイド　　→　　後2者はhypokalemiaからmetabolic alkalosisを惹起、アンモニアのNH4+　⇔　NH3 + H+の平衡を左に移行させてアンモニアの排泄を阻害、高アンモニア血症を増悪しうる(非イオン化状態では尿細管で再吸収されやすいはず)(出典不明)。

腹水濃縮再注入法
肝内門脈大循環シャント、腹膜静脈短絡術

食道静脈瘤の治療：内視鏡的食道静脈瘤硬化術・結紮術、外科的治療
肝性脳症の治療：腹水の食事療法に準じるが、NH3再吸収につながる便秘の予防に気をつける。
肝移植

予後

死因：(1)肝性脳症、(2)静脈瘤破綻、(3)肝癌合併

(1),(2)の治療が発達したことにより、(3)での死亡が増加している。

参考

1. [charged] Diagnostic approach to the patient with cirrhosis - uptodate [1]
2. [charged] Overview of the complications, prognosis, and management of cirrhosis - uptodate [2]

国試

101C036、101F034

「脾腫」

　　[★]

英: splenomegaly
関: 脾臓

定義

脾臓が腫大した状態(250以上(正常は90-120g))
脾の大きさは長径と重量がよく相関し、超音波診断では長径×短径(SI スプリーンインデックス)が脾腫の指標となる。
正常の2倍程度となると脾腫として左季肋部で診察可能となる
慢性骨髄増殖症候群、慢性リンパ性白血病、ヘアリー細胞白血病、遺伝性溶血性貧血、フェルティ症候群、マラリアでは巨大脾腫を認める。

頻度

急性ウイルス感染の約50%、銃声細菌感染症の約20%、慢性肝疾患の50-70%、溶血性貧血で約70%、血液造血器疾患で約40%に出現する。(IMD.544)

症状

ほぼない。
胃か圧排するほど大きくなれば、胃の膨満感が出現しうる。

診察

仰臥位で右季肋部を触診
小児では触れても良いが、健常成人では触れない。触れたら異常である。
臍まで脾臓を脾臓を触知できる場合を特に巨脾という。
打診または触診で診察する

打診

IMD 544

Nixon法

右側臥位とする
後腋窩線上を胸部から腹部に向かい打診する。
肺鼓音から濁音に変わった部位から左肋骨弓に直角に向かい打診をする。
正常では濁音界が6-8cmであるが、8cmを超えた場合異常と判断する。

Castell法

仰臥位とする
- 前腋窩線上を胸部から腹部に向かい打診する。
第8または第9肋間は正常では鼓音であるが、濁音であれば異常と判断する。

Traube法

左第6肋骨上縁と左中腋窩線および左肋骨弓に囲まれた部位を(トラウベ半月腔)という。
空腹時、通常の呼吸ではこの領域は鼓音であるが、濁音であれば異常と判断する。

検査

腹部エコー、腹部CT
腹部エコーで長径が10cmを超えると脾腫と判断しうる

鑑別疾患

病因による鑑別

V 血管：全身性うっ血(心不全)、門脈系うっ血(肝硬変、門脈血栓症)
I 感染症：細菌性心内膜炎、伝染性単核球症、結核、梅毒、エキノコックス、日本住血吸収症、マラリア
N 血液悪性腫瘍(悪性リンパ腫、白血病、骨髄線維症、慢性骨髄増殖症候群)
D
I
C 血液系疾患(溶血性貧血(自己免疫性溶血性貧血、遺伝性球状赤血球症、サラセミア)、悪性貧血、特発性血小板減少性紫斑病)、免疫異常(関節リウマチ、フェルティ症候群、全身性エリテマトーデス)、蓄積病(ムコ糖質蓄積など)、嚢胞性疾患
A
T
E

病態による鑑別疾患

脾臓は巨大なリンパ器官と考えられるために、原因は組織を考えれば鑑別を挙げることが容易となる。

	産生増加	新生物	破壊亢進	閉塞	浸潤
赤血球	再生不良性貧血骨髄癆性貧血	赤血球増加症	溶血性貧血エリテマトーデス悪性貧血
白血球	骨髄異形成感染症	白血病	無顆粒球症
血小板			特発性血小板減少性紫斑病
リンパ組織	伝染性単核球症	ホジキンリンパ腫嚢胞性リンパ管腫
支持組織		転移性癌	エリテマトーデスコラーゲン病		ヘモクロマトーシス細網内皮症ハーラー病アミロイドーシスサルコイドーシス
動脈				塞栓症動脈瘤
静脈		血管腫		うっ血性心不全肝硬変血栓症バンチ病膵尾部膵癌