関: CD

発現細胞

血小板、巨核芽球

分子量

a:23, B:135&23, c:22, d:85

機能

binds von Willebrand factor, thrombin; essential for platelet adhesion at sites of injury

別名

a: GPIX, b:GPIbα, c:GPIbβ, d: GPV

ファミリー

leucine-rich repeat

PrepTutorEJDIC

certificate of deposit / (また『C.D.』)Civil Defense民間防衛

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/01/15 17:58:16」(JST)

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Glycoprotein Ib (GPIb), also known as CD42,^[1] is a component of the GPIb-V-IX complex on platelets. The GPIb-V-IX complex binds von Willebrand factor, allowing platelet adhesion and platelet plug formation at sites of vascular injury.

It is deficient in the Bernard-Soulier syndrome. A gain-of-function mutation causes platelet-type von Willebrand's disease.^[2]

Autoantibodies against Ib/IX can be produced in immune thrombocytopenic purpura.^[3]

Components include GP1BA and GP1BB.

It complexes with Glycoprotein IX.

References

^ Bode AP, Read MS, Reddick RL (February 1999). "Activation and adherence of lyophilized human platelets on canine vessel strips in the Baumgartner perfusion chamber". J. Lab. Clin. Med. 133 (2): 200–11. doi:10.1016/S0022-2143(99)90013-6. PMID 9989772. http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0022-2143(99)90013-6.
^ McPherson & Pincus: Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 21st ed., pp. 760-2 (W.B. Saunders, 2006).
^ McMillan R (October 2007). "The pathogenesis of chronic immune thrombocytopenic purpura". Semin. Hematol. 44 (4 Suppl 5): S3–S11. doi:10.1053/j.seminhematol.2007.11.002. PMID 18096470. http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0037-1963(07)00159-X.

External links

Glycoprotein+Ib at the US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)

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UpToDate Contents

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1. ダウン症候群の一過性骨髄増殖性疾患 transient myeloproliferative disorder of down syndrome

English Journal

Imbalance between endothelial progenitors cells and microparticles in HIV-infected patients naive for antiretroviral therapy.

da Silva EF, Fonseca FA, Franca CN, Ferreira PR, Izar MC, Salomao R, Camargo LM, Tenore SB, Lewi DS.SourceInfectious Diseases Division, Federal University of Sao Paulo, Brazil. erikaferrari@uol.com.br
AIDS (London, England).AIDS.2011 Aug 24;25(13):1595-601.
BACKGROUND: Cardiovascular events have been reported among HIV-infected patients following antiretroviral therapy. However, the role of HIV itself in determining vascular damage is less described. Chronic inflammatory state might impair some regulatory endothelium properties leading to its activatio
PMID 21673561

Role of metallothionein in differentiation of leukemia cells.

Maghdooni Bagheri P, Govaerts I, De Ley M.SourceLaboratory for Biochemistry, Department of Chemistry, Katholieke Universiteit Leuven, Celestijnenlaan 200G, mailbox 2413, 3001 Leuven (Heverlee), Belgium.
Molecular biology reports.Mol Biol Rep.2011 Jun;38(5):3017-22. Epub 2010 Feb 3.
Metallothioneins (MTs), a group of small, cystein-rich proteins, possess various functions, including metal detoxification and homeostasis. We here report new findings on the participation of MT in cellular differentiation processes. MT isogene transcription was significantly increased in phorbol-12
PMID 20127519

Japanese Journal

The Promoting Activity on Human Megakaryocytopoiesis and Thrombopoiesis by Liquid Crystal-Related Compounds

Terasawa Rie,Fukushi Yukako,Monzen Satoru,Miura Tomisato,Takahashi Kenji,Yoshizawa Atsushi,Kashiwakura Ikuo
Biological & Pharmaceutical Bulletin 32(6), 976-981, 2009
… In addition, two compounds led to a significant increase in CD42a+ particles which seemed to be platelets. …
NAID 130000117173

炎症性腸疾患手術例における腸管外合併症の検討 : 手術が腸管外合併症に与える影響について

高橋賢一,舟山裕士,福島浩平,柴田近,小川仁,西條文人,長尾宗紀,羽根田祥,渡辺和宏,工藤克昌,神山篤史,佐々木巖
日本大腸肛門病学会雑誌 59(7), 378-384, 2006-07-01
潰瘍性大腸炎(UC)とCrohn病(CD)の手術例における腸管外合併症の種類と頻度手術前後の経過について当科経験例を対象に検討を行った.UC233例中103例(44.2%),CD233例中99例(42.5%)に腸管外合併症が認められた.UC,CDともに胆石症が最多で,各々28例(12.0%),29例(12.4%)であった.その7割は術後に発症し,CDでは小腸型で有意に多かった.CDに特徴的な合併症 …
NAID 10018260562

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CD42-T1A Pig Tracking Transmitter CD42-STS Subsea Pig Tracking System CD42 Boombox (Black and White) CD42-T1 Pig Tracking Transmitter CD42-T0 Pig Tracking Transmitter CD42-T1A-SWX Pressure Activation Kit for CD42-R 22Hz (Legacy) Pig Tracking CD42-T1AHP Pig Tracking Transmitter

★リンクテーブル★

リンク元	「急性骨髄性白血病」「血小板」「表面抗原分類」「急性巨核球性白血病」
関連記事	「CD」「CD4」

「急性骨髄性白血病」

　　[★]

英: acute myeloid leukemia AML, acute myelogenous leukemia, acute myelocytic leukemia
同: 急性骨髄芽球性白血病 acute myeloblastic leukemia
関: 骨髄性白血病、白血病、急性白血病。急性非リンパ性白血病、急性非リンパ球性白血病

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"acute myelocytic leukemia" Items 1 - 20 of 864

see 白血病まとめ.xls

概念

骨髄で分化に異常をきたした白血球系の腫瘍性増殖により、末梢血に幼弱な細胞(未分化な細胞)が出現する病態である。このため、末梢血で幼弱な白血球と成熟した白血球のみしか観察されない(白血球裂孔)。骨髄では病的な白血球の増加により赤血球系、巨核球系の血球の増殖が抑制される。このような急性白血病の病態の中で、MPO染色において(leukemic blastの)3%以上が陽性の場合に急性骨髄性白血病と呼ばれる。

FAB分類

			免疫組織化学			電子顕微鏡	Auer小体	特徴
			MPO	α-naphtol acetate esterase	PAS	MPO	Auer小体	特徴
AML	微分化型急性骨髄性白血病	M0	－	－	－	＋		CD13, CD33が少なくとも一つ陽性。一見無顆粒
	未分化型急性骨髄芽球性白血病	M1	＋	－	－		1	芽球の3%以上MPO陰性、前骨髄球以降の分化無し
	分化型急性骨髄芽球性白血病	M2	＋	－	－		1	前骨髄球以降の分化
	急性前骨髄球性白血病	M3	＋	－	－		多数	異型前骨髄球。ファゴット細胞陽性
	骨髄単球性白血病	M4	＋	＋	－			(骨髄)＞30%芽球、＞20%単球系細胞
	単球性白血病	M5	－	＋	－			(骨髄)単芽球、前単球、単球＞80%
	赤白血病	M6	－	－	－			(骨髄)＞30%芽球、＞50%赤芽球。グリコホリン陽性
	巨核芽球性白血病	M7	－	－	－	＋		CD41陽性, CD42陽性
ALL			－	－	＋

治療

M3とそれ以外で異なる。

M3以外

化学療法

多剤併用化学療法による白血病細胞の完全な消失を目指す。寛解導入療法、地固め療法、維持療法/維持強化療法の段階に分けて治療を勧める。

アントラサイクリン系(イダルビシン IDR、ダウノルビシン DNR) + シタラビン Ara-C

造血幹細胞移植療法

予後不良例など

対症療法

輸血(赤血球、血小板)、G-CSF、利尿薬、アロプリノール、ヘパリン、アンチトロンビン

M3

ATRA(全トランス型レチノイン酸)

参考

1.

http://www.sysmex-tmc.co.jp/cd/rinsyou/demo/VI/HTML/6_2130.HTM

2. がん情報サービス

http://ganjoho.jp/public/cancer/data/AML.html

「血小板」

　　[★]

英: platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
同: 栓球 thrombocyte
関: 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC

GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
寿命：10日
体積：5-10 fl
直径：2-5μm。
無核。

基準値

15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明

≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

骨髄の巨核球

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

約1/3が脾臓に存在

組織学

α顆粒 α-granule

P-セレクチンを膜上に持つ

フィブリノーゲン、フィブロネクチン、第V因子、第VIII因子、platelet factor 4、PDGF、TGF-α (BPT.89)

濃染顆粒　dense body

ADP、ATP、Ca2+、ヒスタミン、セロトニン、エピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

(1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
(2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
(3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA₂,セロトニン)

TXA₂,セロトニンは血管収縮作用

ADP, TXA₂,セロトニンは血小板凝集

血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成

2.血液凝固の促進

血小板表面のリン脂質がIX因子やX因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している　→　血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー	慣用名	CD分類	リガンド	機能	欠損症
インテグリン	GpIIb	CD41	フィブリノゲン	凝集	Glanzmann血小板無力症(GT)
	GpIIIa	CD61
LRG	GpIb	CD42bc	vWF	粘着	ベルナール・スリエ症候群(BSS)
	GpIX	CD42a
	GpV	CD42d

血小板減少による症状

5-10万　：症状なし-やや止血しにくい程度
2-3万　：下肢に点状出血 (→皮下出血)
1万以下：粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

増加：血小板増多症：真性多血症
減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
不変：→　グランツマン血小板無力症、血友病　　see also. 機能の異常

肝硬変(肝線維化のマーカーとして使われる。肝線維化が進むと血小板減少。肝線維化マーカー)　←　トロンボポエチンが肝臓で産生されることと関係していると考えて良い？

機能の異常

灰色血小板症候群

ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如

「表面抗原分類」

　　[★]

英: cluster of differentiation, CD

細胞の表面抗原を認識する抗体を整理した分類

Bリンパ球 CD10,CD19,CD20

Tリンパ球 CD2,CD3,CD5,CD7

幹細胞 CD34

顆粒球 CD13,CD33

単球 CD14：LPSをリガンドとし、Toll-like receptorと共役して細胞内シグナルを伝達する分子。

巨核球 CD41(GpIIb),CD42(GpIb)

NK細胞：CD16(IgGのFc部に対する受容体)、CD56(NCAM-I)

CD1	CD21	CD41	CD61	CD81
CD2	CD22	CD42	CD62	CD82
CD3	CD23	CD43	CD63	CD83
CD4	CD24	CD44	CD64	CD84
CD5	CD25	CD45	CD65	CD85
CD6	CD26	CD46	CD66	CD86
CD7	CD27	CD47	CD67	CD87
CD8	CD28	CD48	CD68	CD88
CD9	CD29	CD49	CD69	CD89
CD10	CD30	CD50	CD70	CD90
CD11	CD31	CD51	CD71	CD91
CD12	CD32	CD52	CD72	CD92
CD13	CD33	CD53	CD73	CD93
CD14	CD34	CD54	CD74	CD94
CD15	CD35	CD55	CD75	CD95
CD16	CD36	CD56	CD76	CD96
CD17	CD37	CD57	CD77	CD97
CD18	CD38	CD58	CD78	CD98
CD19	CD39	CD59	CD79	CD99
CD20	CD40	CD60	CD80	CD100

「急性巨核球性白血病」

　　[★]

英: acute megakaryocytic leukemia AMgL
同: M7
関: 急性巨核芽球性白血病、巨核球性白血病、急性骨髄性白血病

疫学

ダウン症候群に合併する白血病のうち最も多い　→　これは治療に反応し予後良好

検査

光顕的MPO陰性。電顕的MPO陽性。
アウエル小体－
フローサイトメトリー：CD41陽性, CD42陽性
血算：血球減少(しかし30%の患者では血小板数は10万を超えている)　(WCH.2113)
血小板機能：凝集能低下
血液生化学：LDH上昇
X線写真：骨融解像、骨硬化像が認められる

合併症

骨髄線維症 (PED.1137)

予後

不良

参考

http://clinicalflow.com/Cases/Case_List/Acute_Myelogenous_Leukemia_(AML)_not_otherwise_categorized_-_General_Information/Acute_Megakaryoblastic_Leukemia_(AMKL)_(M7)

「CD」

　　[★]

「CD4」

　　[★]

同: T4, Leucine-SA, Leucine-3B
関: 表面抗原分類

[pmid9989772-1] Bode AP, Read MS, Reddick RL (February 1999). "Activation and adherence of lyophilized human platelets on canine vessel strips in the Baumgartner perfusion chamber". J. Lab. Clin. Med. 133 (2): 200–11. doi:10.1016/S0022-2143(99)90013-6. PMID 9989772. http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0022-2143(99)90013-6.

[2] McPherson & Pincus: Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 21st ed., pp. 760-2 (W.B. Saunders, 2006).

[pmid18096470-3] McMillan R (October 2007). "The pathogenesis of chronic immune thrombocytopenic purpura". Semin. Hematol. 44 (4 Suppl 5): S3–S11. doi:10.1053/j.seminhematol.2007.11.002. PMID 18096470. http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0037-1963(07)00159-X.

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