- 英
- allergic granulomatous angiitis, AGA
- 同
- チャーグ-ストラウス症候群 チャーグ・ストラウス症候群 Churg-Strauss症候群 Churg-Strauss syndrome CSS、チャーグ・ストラウス血管炎
- 関
- 全身性血管炎、MPO-ANCA。難病
概念
症状
主要臨床所見
- 1. 気管支喘息
- 2. 好酸球増加
- 3. 血管炎症候群
症候スペクトル
検査
アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss症候群)の診断基準 (厚生省 難治性血管炎分科会、1998年修正案)
概念
- Churg-Straussが古典的PNより分離独立させた血管炎であり気管支喘息、好酸球増加、血管炎による症状を示すものをChurg-Strauss症候群、典型的組織所見を伴うものをアレルギー性肉芽腫性血管炎とする。
診断基準
- (1) 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
- (2) 好酸球増加
- (3) 血管炎による症状〔発熱(38℃以上、2週間以上)、体重減少(6か月以内に6kg以上)、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛(炎)、筋肉痛、筋力低下〕
- 主要所見(1)、(2)が先行し、(3)が発症する。
- (1) 周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性、またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在
- (2) 血管外肉芽腫の存在
-
- (a) 主要臨床所見のうち気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、好酸球増加および血管炎による症状のそれぞれ一つ以上を示し同時に、主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
- (b) 主要臨床所見3項目を満たし、臨床経過の特徴を示した場合(Churg-Strauss症候群)
- (a) 主要臨床所見1項目および主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
- (b) 主要臨床所見3項目を満たすが、臨床経過の特徴を示さない場合(Churg-Strauss症候群)
- (1) 白血球増加(1万/uL)
- (2) 血小板数増加(40万/uL)
- (3) 血清IgE増加(600U/mL 以上)
- (4) MPO-ANCA陽性
- (5) リウマトイド因子陽性
- (6) 肺浸潤陰影
- これらの検査所見はすべての例に認められるとは限らない)
治療
予後
- 結節性多発動脈炎より予後良好
- 脳血管障害、呼吸不全、腸管出血、感染
参考
- http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s4/s43235.htm
国試
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2012/04/19 16:55:14」(JST)
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アレルギー性肉芽腫性血管炎(あれるぎーせいにくげしゅせいけっかんえん、Allergic granuromatosis-Angitis; AGA)は全身の動脈に炎症が生じる病気。国際的には、チャーグ・ストラウス症候群(Churg-Strauss syndrome)の名称が一般的である。
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アレルギー性肉芽腫性血管炎のデータ |
ICD-10 |
M30.1 |
統計 |
出典:WHO |
世界の患者数 |
|
日本の患者数 |
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学会 |
日本 |
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世界 |
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目次
- 1 歴史
- 2 定義(概念)
- 3 病態
- 4 疫学
- 5 症状
- 6 検査
- 6.1 血液検査
- 6.2 レントゲン写真検査
- 6.3 肺胞洗浄液(BAL)
- 6.4 針生体検査
- 7 診断
- 8 治療
- 9 関連項目
- 10 外部リンク
|
歴史
- 病気概念の歴史的変遷
- 1951年に Churg と Strauss が病理学的な見地から結節性多発動脈炎(PN)からの分離独立を唱えた。
定義(概念)
アレルギー性肉芽腫性血管炎は全身の動脈に壊死性血管炎を生じる病気。結節性多発動脈炎(PN)は肺動脈を侵さないが、本症は肺動脈を侵し、また気管支喘息を起こすので、本症=PN+肺合併症 と考えても良い。
病態
好酸球増多を伴う全身性血管炎であり、病理学的には好酸球浸潤を伴う壊死性血管炎や血管内外の肉芽腫を生じる。
疫学
症例数が少ないため、大規模な臨床研究を行いにくく、診断指針、治療指針はまだまとまっているとはいい難い。
症状
血管炎症状の前に気管支喘息や副鼻腔炎などのI型アレルギー性症状が先行する事が多い。血管炎症状として多彩な臓器症状を呈する。多発性単神経炎を主体とする神経症状が頻度が高く、全症例の70%以上で認められる。その他、関節炎、肺、心臓(冠動脈疾患)、皮膚(発疹)、消化管(潰瘍)、腎症などが起こる。
検査
血液検査
- 赤血球沈降速度↑
- 好酸球↑(診断基準では800/μL以上)
生化学検査
- IgE↑
- リウマチ因子(+)
- 抗好中球細胞質抗体(P-ANCA=MPO-ANCA)(+)
レントゲン写真検査
肺胞洗浄液(BAL)
針生体検査
血管炎を認める。
診断
罹患臓器に針生体検査を行って炎症を認める。
治療
血管炎症候群の中では比較的ステロイド治療に対する反応は良好である。しかし、難治例、再発例に対してはステロイドパルス療法や、免疫抑制剤の併用(シクロフォスファミドなど)、γ―グロブリン大量投与療法などが試みられている。
関連項目
- 膠原病学
- リウマチ学
- ウェゲナー肉芽腫症
- 側頭動脈炎
外部リンク
- 難病情報センター|アレルギー性肉芽腫性血管炎(チャーグ・ストラウス症候群) 特定疾患情報
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 経気管支肺生検にて診断し得たアレルギー性肉芽腫性血管炎の1例
- 高山 幸二,倉持 仁,宮崎 泰成,稲瀬 直彦
- 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 33(2), 104-108, 2011-03-25
- 背景.アレルギー性肉芽腫性血管炎(AGA)の病理組織学的診断は好酸球浸潤と壊死を伴う血管外肉芽腫および壊死性血管炎の存在であるが,経気管支肺生検(TBLB)でこれらの所見を得ることは困難である.症例.41歳男性.38歳時気管支喘息を発症し,重症持続型のため内服ステロイド薬治療をしていた.労作時呼吸困難,胸部X線写真にて両肺野に浸潤影が出現し当院紹介受診となった.末梢血白血球数は11,300/μl, …
- NAID 110008609501
- 高山ら"経気管支肺生検にて診断し得たアレルギー性肉芽腫性血管炎の1例"
- 2.アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss syndrome)(IX.好酸球増多を主徴とする疾患,専門医のためのアレルギー学講座)
- ANCA関連血管炎の診療ガイドライン (特集 全身性疾患と腎障害)
Related Links
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★リンクテーブル★
[★]
- 52歳の男性。持続する喘鳴、手足のしびれ感および発熱を主訴に来院した。 2年前から喘鳴が出現し、気管支喘息と診断され自宅近くの診療所で治療を継続している。 3か月前から四肢のしびれ感が出現した。四肢のしびれ感が増強するとともに2週前から発熱を繰り返すようになったため紹介入院となった。喫煙歴はない。ペットは飼育していない。粉塵吸入歴はない。体温 38.6 ℃。脈拍 112/分、整。血圧140/90 mmHg。呼吸数 24/分。四肢末に軽度の表在・深部感覚の低下を認める。尿所見:蛋白 (-)、糖 (-)、ケトン体 (-)、潜血 (-)、沈渣に白血球を認めない。血液所見:赤血球 488万、 Hb 14.1 g/dl、Ht 42%、白血球 17,600(桿状核好中球 2%、分葉核好中球 53%、好酸球 30%、好塩基球 1%、単球 1%、リンパ球 13% )、血小板 28万。血液生化学所見:総蛋白 6.7 g/dl、アルブミン 3.9 g/dl、クレアチニン0.7 mg/dl、Na 139 mEq/l、K 4.2 mEq/l、Cl 101 mEq/l。免疫血清学所見: CRP 12 mg/dl、 β-D-グルカン 3.3 pg/ml(基準 10以下 )、抗好中球細胞質抗体 PR3-ANCA 10 EU/ml未満 (基準 10未満 )、 MPO-ANCA 90 EU/ml(基準 20未満 )、 IgE 2,180 IU/ml(基準250未満 )。動脈血ガス分析 (鼻カニューラ 3 l/分酸素投与下 ): pH 7.37、PaCO2 45-Torr、PaO2 65 Torr、HCO3 25 mEq/l。胸部エックス線写真 (別冊 No.12A)と肺野条件の胸部単純 CT(別冊 No.12B)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [108I043]←[国試_108]→[108I045]
[★]
- 76歳の女性。両下肢のしびれ感を主訴に来院した。 5週前に両足先のしびれ感を自覚し、その後しびれ感は徐々に上行した。 3週前から 37℃台の発熱、 10日前から両足に紫斑が出現した。 5日前からは歩行困難を自覚したため受診した。体温 37.2℃。脈拍 76/分、整。血圧 148/88 mmHg。眼瞼結膜は貧血様である。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両側の膝下から足先までの痛覚と触覚の低下、両側の足の振動覚と位置覚の低下を認める。徒手筋力テストで右足関節の背屈は 2、底屈は 4、左足関節の背屈は 3、底屈は 4と低下している。両側の膝蓋腱反射とアキレス腱反射は消失している。病的反射はない。尿所見:蛋白 2+、潜血 2+、沈渣に赤血球円柱 1~ 4 / 1視野。血液所見:赤血球 318万、 Hb 10.1 g/dl、Ht 31%、白血球 9,980(分葉核好中球 49%、好酸球 5%、単球 6%、リンパ球 40% )、血小板 21万。血液生化学所見:総蛋白 7.4 g/dl、アルブミン 3.2 g/dl、IgG 1,980 mg/dl(基準 960~1,960)、 IgA 297 mg/dl(基準 110~410)、IgM 113 mg/dl(基準 65~350)、 AST 28 IU/l、ALT 16 IU/l、LD 177 IU/l(基準 176~353)、 CK 27 IU/l(基準 30~140)、尿素窒素 21 mg/dl、クレアチニン 1.1 mg/dl、Na 135 mEq/l、K 4.4 mEq/l、Cl 98 mEq/l。CRP 2.9 mg/dl。下肢の写真 (別冊 No. 16)を別に示す。
- 診断として考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [108D032]←[国試_108]→[108D034]
[★]
- 61歳の男性。血痰を主訴に来院した。 1か月前から全身倦怠感を自覚し、食欲が低下していた。 2日前から尿量が少なくなり、下腿に浮腫が出現した。今朝から尿が赤くなり、血痰が出るようになった。体温37.8℃。脈拍104/分、整。血圧182/108 mmHg。皮膚に出血斑を認めない。両側肺野にcoarse cracklesを聴取する。下腿に浮腫を認める。尿所見:肉眼的血尿、蛋白2+、糖(-)、潜血3+。血液所見:赤血球 250万、 Hb 7.8g/dl, Ht 23%、白血球 8,500、血小板 21万。血液生化学所見:総蛋白 6.8g/dl、アルブミン 4.9g/dl、尿素窒素 72mg/dl、クレアチニン 5.5mg/dl、尿酸 9.2mg/dl、Na 141mEq/l、K 5.9mEq/l、Cl 102mEq/l。免疫学所見:CRP 3.2mg/dl、抗基底膜抗体陰性。
- アレルギー反応のCoombs分類で、この疾患と同じ型に属するのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [105B043]←[国試_105]→[105B045]
[★]
- 36歳の女性。2週前からの微熱と下肢のしびれ感とを主訴に来院した。1年前から喘鳴を伴う呼吸困難発作が出現し、気管支喘息で近医に通院加療中であった。尿蛋白(-)。血液所見:赤血球423万、白血球12,300(分葉核好中球42%、好酸球34%、好塩基球2%、単球4%、リンパ球18%)、血小板26万。IgE410IU/ml(基準50~300)。MPO-ANCA陽性。
- 診断はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [101A053]←[国試_101]→[101A055]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [108I012]←[国試_108]→[108I014]
[★]
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
[正答]
※国試ナビ4※ [095B066]←[国試_095]→[095B068]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [097H063]←[国試_097]→[097H065]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [106I036]←[国試_106]→[106I038]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [103D009]←[国試_103]→[103D011]
[★]
[★]
- 英
- eosinophilia
- 同
- 好酸球増加症、好酸球増加、好酸球増多症、好酸球性白血球増加症 eosinophilic leukocytosis
- 関
- 好酸球
[show details]
定義
- 好酸球増加症
好酸球増多をきたす疾患
QB.G-240
医学辞書
pocket medicine
誰も教えてくれなかった 血算の読み方・考え方
寄生虫疾患:旋毛虫症、条虫症、回虫症、日本住血吸虫症、肺吸虫症、ジストマ症、アニサキス症、フィラリア症
参考
- http://medical.radionikkei.jp/suzuken/final/030828html/index_2.html
[★]
- 英
- myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody, myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody
- perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, perinuclear-anti-neutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA
- 関
- PR3-ANCA=C-ANCA
鑑別疾患
- YN.F-62
- 全身の小血管に炎症を来たし、全身症状が見られるが特に肺(間質性肺炎)、腎(半月体形成性糸球体腎炎)に病変が認められる。全身症状としては発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛が見られ、肺出血(血痰)、進行性腎機能低下を来たし、尿検査では血尿、蛋白尿、円柱が認められる。治療はステロイドと免疫抑制薬である。重症例では血漿交換も適応となる。死因は腎不全が多い。
- 主に中動脈以下の動脈を好発部位とする壊死性肉芽腫性血管炎。高率に肺病変と好酸球増多症を認め、また好酸球の組織浸潤も著明。気管支喘息、好酸球増加、血管炎をみとめる場合、チャーグ・ストラウス症候群である。典型的組織像が見とめられればアレルギー性肉芽腫性血管炎と呼ばれる。検査では、白血球増加、血小板数増加、血清IgE増加、MPO-ANCA陽性、リウマトイド因子陽性、肺浸潤陰影が認められる。治療はステロイドや免疫抑制薬である。結節性多発動脈炎より予後良好であるが脳血管障害、呼吸不全、腸管出血、感染が死因となりうる。
[★]
- 同
- 免疫グロブリンE immunoglobulin E IgE、γE、gamma E
- 関
- 免疫グロブリン、I型アレルギー。高IgE血症、低IgE血症
- IgM、IgD、IgG、IgA
- レアギン、皮膚感作抗体、同種細胞親和性抗体
IgE産生の調節
IgEの性質
|
IgE
|
IgG1
|
H鎖のIgドメイン数
|
5
|
4
|
分子量(kDa)
|
188
|
146
|
炭化水素の比率(%)
|
12
|
2-3
|
血液(血清)中の半減期(days)
|
2.5
|
21
|
- IgEは組織移行性が高い。FcεRIの結合部位はN末端から2,3番目のC領域である。
IgEが異常値を呈する病態 OLM.390 LAB.853
- 肺塞栓、心筋梗塞、脳梗塞(CBT QB vol3 p.320)
高値
[★]
- 英
- subcutaneous nodule
- 関
- リウマチ熱
皮下結節が見られうる疾患
- NDE改変
参考
- http://img.blogs.yahoo.co.jp/ybi/1/49/48/kr_hiro/folder/1495066/img_1495066_50628132_0?1188101538
- http://stat.ameba.jp/user_images/20100220/23/demiholly/39/d1/j/t02200293_0240032010422522378.jpg
[★]
- 英
- allergy
- 同
- アレルギー反応 allergic reaction
- 関
- 過敏症 hypersensitivity
クームス分類
クームス分類
診療ガイドライン
- http://www.allergy.go.jp/allergy/guideline/index.html
検査
[★]
- 英
- angiitis
- 関
- 脈管炎 vasculitis vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群
分類
- CHCC2012
参考
- 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号
- http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf
- 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会
- https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/vasculitisGL.pdf
[★]
- 英
- blood vessel, blood vessels
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer):疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
分類
[★]
- 英
- granuloma
- 関
- 肉芽腫症
分類
- NDE.34
肉芽腫を形成する疾患
- 抗酸菌(結核、、らい菌)
- 真菌(クリプトコッカス、アスペルギルス、ヒストプラズマ、ブラストミセス、コクシジオイデスなど)
- トレポネーマ(梅毒)
- その他の菌(ネコひっかき病など)
- 炎症性疾患(サルコイドーシス、クローン病、血管炎・膠原病、過敏性肺臓炎など)
- 異物(ベリリウム、バリウム、縫合糸)
[★]
- 関
- 炎光、炎症