概念

副甲状腺ホルモン(PTH)の欠乏が見られないにもかかわらず、症候的には副甲状腺機能低下症を呈する疾患。
PTHに対する標的臓器(腎臓、骨)に反応が見られない(不応性を呈する)ことが原因である。
原発性・続発性の副甲状腺機能低下症と区別するために「偽性」を冠してオールブライト(Albright F)らが命名した(1942)と言われている。

検査所見

血液検査：PTH低値、低カルシウム血症、高リン血症

症状

副甲状腺機能低下症に共通した症状(YN.D51)

テタニー(クボォステク徴候、トルソー徴候)
異所性石灰化：大脳基底核、前頭葉白質
しびれ感
白内障

偽性副甲状腺機能低下症に特有の症状(YN.D51)

知能低下
低身長、肥満、円形顔貌
全身けいれん発作、四肢筋のひきつれ

検査

パラトルモンの作用不全を示す
エルスワース・ハワード試験で病型が分類できる。

血液生化学

Ca：低値
P：高値

ホルモン

PTH：高値　←　代償的に高値となる。

参考

1. 偽性副甲状腺機能低下症 - nurs

http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s3/s32332.htm

2. Pseudohypoparathyroidism - pubmed health

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001403/

3.

http://www.hypoparathyroidism.org.uk/details05.asp?id=-1990863324

4.

http://www.endotext.org/parathyroid/parathy

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 成人における低カルシウム血症の原因 etiology of hypocalcemia in adults
2. 幼児および小児における低カルシウム血症の病因 etiology of hypocalcemia in infants and children
3. 副甲状腺ホルモン測定およびその臨床応用 parathyroid hormone assays and their clinical use
4. 低カルシウム血症の臨床症状 clinical manifestations of hypocalcemia
5. 低カルシウム血症の治療 treatment of hypocalcemia

Japanese Journal

副甲状腺機能低下症と偽性副甲状腺機能低下症 (特集最近話題の遺伝子異常による内分泌および類縁疾患)

皆川真規
ホルモンと臨床 58(7), 579-585, 2010-07
NAID 40018977787

症例報告乳児の多発性皮膚骨腫より診断に至った偽性副甲状腺機能低下症1a型の母子例

眞部恵子,山崎修,宮島悠子 [他]
臨床皮膚科 64(6), 397-401, 2010-05
NAID 40017129879

副甲状腺疾患 (特集フローチャートでみる私の処方) -- (内分泌疾患の処方)

田中弘之
小児科臨床 63(4), 859-863, 2010-04
NAID 40017015875

Related Pictures

★リンクテーブル★

国試過去問	「112A018」「107D009」「095B059」「111B025」「096H056」「099D071」「102I022」「097G066」
リンク元	「難病リスト」「副甲状腺ホルモン」「エルスワース・ハワード試験」「PHP」「オルブライト徴候」
拡張検索	「偽性偽性副甲状腺機能低下症」
関連記事	「甲状腺」「副甲状腺」「機能」「機能低下」「症」

「112A018」

　　[★]

54歳の女性。持続する腰痛、胸郭変形および諸検査の異常のため来院した。2年前から腰痛があり、自宅近くの整形外科医院で非ステロイド性抗炎症薬を処方されていたが痛みは持続し、半年前から胸郭が変形し身長が12cm低くなった。最近、腰痛が増悪し、歯の痛みや全身のしびれ感も出現したために、血液検査とエックス線撮影が施行されたところ、骨折線を伴う著明な骨変形を含む多数の異常を指摘され紹介されて受診した。身長 138cm、体重 40kg。体温 36.5℃。脈拍 84/分、整。血圧 150/96mmHg。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。口腔内は湿潤しており、う歯を多数認める。表在リンパ節に腫大を認めない。胸郭は変形と陥凹が著明である。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。脳神経に異常を認めない。上肢の筋力は正常だが、体幹と下肢の筋力は痛みのために低下している。腱反射は下肢で減弱している。血液所見：赤血球 412万、Hb 13.5g/dL、白血球 5,800、血小板 22万。血液生化学所見：総蛋白 7.4g/dL、アルブミン 4.5g/dL、総ビリルビン 0.7mg/dL、AST 21U/L、ALT 15U/L、ALP 1,725U/L(基準 115～359)、γ-GTP 10U/L(基準 8～50)、尿素窒素 14mg/dL、クレアチニン 0.6mg/dL、Na 144mEq/L、K 4.7mEq/L、Cl 109mEq/L、Ca 8.7mg/dL、P 0.9mg/dL。CRP 0.1mg/dL。
考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［112A017］←［国試_112］→［112A019］

「107D009」

　　[★]

疾患と電解質異常の組合せで誤っているのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［107D008］←［国試_107］→［107D010］

「095B059」

　　[★]

成長ホルモンの分泌が増加するのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［095B058］←［国試_095］→［095B060］

「111B025」

　　[★]

血液中の副甲状腺ホルモン(PTH)とカルシウムが同方向に変化(両方とも増加、または、両方とも減少)するのはどれか。

a　腫瘍性液性因子性高カルシウム血症(HHM)
b　特発性副甲状腺機能低下症
c　偽性副甲状腺機能低下症
d　ビタミンD欠乏症
e　慢性腎不全

[正答]

※国試ナビ4※　［111B024］←［国試_111］→［111B026］

「096H056」

　　[★]

血漿副甲状腺ホルモン値が上昇するのはどれか。

a. (1)(2)(3)
b. (1)(2)(5)
c. (1)(4)(5)
d. (2)(3)(4)
e. (3)(4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［096H055］←［国試_096］→［096H057］

「099D071」

　　[★]

ホルモン不応症でないのはどれか。

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［099D070］←［国試_099］→［099D072］

「102I022」

　　[★]

骨年齢が遅延するのはどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［102I021］←［国試_102］→［102I023］

「097G066」

　　[★]

ホルモン不応症はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［097G065］←［国試_097］→［097G067］

「難病リスト」

　　[★]

血液系疾患
	再生不良性貧血	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
	溶血性貧血
	（1）自己免疫性溶血性貧血	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
	（2）発作性夜間ヘモグロビン尿症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
	不応性貧血（骨髄異形成症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
	骨髄線維症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
	特発性血栓症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
	特発性血小板減少性紫斑病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
	血栓性血小板減少性紫斑病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
	原発性免疫不全症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
	大動脈炎症候群（高安動脈炎）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
	バージャー病（ビュルガー病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
	結節性動脈周囲炎
	(1)結節性多発動脈炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
	(2)顕微鏡的多発血管炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
	ウェゲナー肉芽腫症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
	アレルギー性肉芽腫性血管炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
	（チャーグ・ストラウス症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
	悪性関節リウマチ	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
	側頭動脈炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
	全身性エリテマトーデス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
	多発性筋炎・皮膚筋炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
	シェーグレン症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
	成人スティル病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
	ベーチェット病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
	抗リン脂質抗体症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
	ビタミンＤ受容機構異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
	甲状腺ホルモン不応症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
	TSH受容体異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
	偽性副甲状腺機能低下症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
	PRL分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
	ゴナドトロピン分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
	ADH分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
	原発性アルドステロン症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
	副腎低形成(アジソン病)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
	グルココルチコイド抵抗症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
	副腎酵素欠損症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
	偽性低アルドステロン症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
	中枢性摂食異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
	原発性高脂血症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
	アミロイドーシス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経･筋疾患
	プリオン病
	（1）クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
	（2）ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病（GSS）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
	（3）致死性家族性不眠症（FFI）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
	亜急性硬化性全脳炎（SSPE）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
	進行性多巣性白質脳症（PML）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
	脊髄小脳変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
	パーキンソン病関連疾患
	(1)進行性核上性麻痺	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
	(2)大脳皮質基底核変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
	(3)パーキンソン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
	筋萎縮性側索硬化症(ALS)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
	脊髄性進行性筋萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
	球脊髄性筋萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
	多系統萎縮症
	(1)線条体黒質変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
	(2)オリーブ橋小脳萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
	(3)シャイ・ドレーガー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
	副腎白質ジストロフィー	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
	多発性硬化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
	ギラン・バレー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
	重症筋無力症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
	フィッシャー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
	慢性炎症性脱髄性多発神経炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
	多発限局性運動性末梢神経炎（ルイス・サムナー症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
	ハンチントン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
	単クローン抗体を伴う末梢神経炎（クロウ・フカセ症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
	正常圧水頭症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
	モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
	ペルオキシソーム病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
	ライソゾーム病（ファブリー病を除く）]]	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
	脊髄空洞症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
	網膜色素変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
	加齢黄斑変性	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
	難治性視神経症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚･平衡機能系疾患
	メニエール病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
	遅発性内リンパ水腫	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
	突発性難聴	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
	特発性両側性感音難聴	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
	肥大型心筋症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
	特発性拡張型心筋症（うっ血型心筋症）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
	拘束型心筋症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
	ミトコンドリア病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
	ライソゾーム病（ファブリー病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
	家族性突然死症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
	特発性間質性肺炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
	サルコイドーシス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
	びまん性汎細気管支炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
	若年性肺気腫	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
	肺リンパ脈管筋腫症（LAM）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
	ヒスチオサイトーシスX	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
	肥満低換気症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
	肺胞低換気症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
	原発性肺高血圧症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
	特発性慢性肺血栓塞栓症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
	潰瘍性大腸炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
	クローン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
	自己免疫性肝炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
	原発性胆汁性肝硬変	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
	難治性の肝炎のうち劇症肝炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
	特発性門脈圧亢進症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
	肝外門脈閉塞症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
	バット・キアリ症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
	肝内結石症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
	肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎等)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
	慢性膵炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
	重症急性膵炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
	膵嚢胞線維症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚･結合組織疾患
	表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
	膿疱性乾癬	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
	天疱瘡	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
	強皮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
	好酸球性筋膜炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
	重症多形滲出性紅斑（急性期）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
	硬化性萎縮性苔癬	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
	混合性結合組織病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
	神経線維腫症I型（レックリングハウゼン病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
	神経線維腫症II型	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
	結節性硬化症（プリングル病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
	色素性乾皮症（XP)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨･関節系疾患
	後縦靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
	黄色靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
	前縦靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
	特発性大腿骨頭壊死症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
	特発性ステロイド性骨壊死症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
	広範脊柱管狭窄症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
	進行性骨化性線維異形成症（FOP)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎･泌尿器系疾患
	IgA腎症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
	急速進行性糸球体腎炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
	難治性ネフローゼ症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
	多発性嚢胞腎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
	スモン	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm

「副甲状腺ホルモン」

　　[★]

英: parathyroid hormone, PTH
同: 上皮小体ホルモン, パラソルモン parathormone
関: 上皮小体、カルシトニン; 副甲状腺、甲状腺; カルシウム

「血中カルシウムイオンの低下」により分泌され、「血中カルシウムイオン濃度を上げる」ホルモン

分類

性状

ポリペプチド

産生組織

上皮小体の主細胞

標的組織

1. 骨
2. 腎臓
3. 消化管(文献不明)

作用

2007年度後期生理学授業プリント

1. 骨

破骨細胞を活性化
破骨細胞・骨芽細胞の数↑

2. 腎臓

近位尿細管

リン酸の再吸収↓　←　ビタミンDはリン酸の再吸収↑

HCO₃^-排出↑　→　原発性副甲状腺機能亢進症では代謝性アシドーシスを起こす

活性ビタミンD3産生↑ (副甲状腺に対してネガティブフィードバックをかける)

遠位尿細管

カルシウム再吸収↑

3. 消化管(文献不明)

活性ビタミンD3存在下で、腸管からのカルシウム取り込み↑

YN.D46

腎

1. 遠位尿細管でのCa2+再吸収↑→血中Ca↑
2. 近位尿細管でのP再吸収↓→血中P↓
3. 近位尿細管でのHCO3-再吸収↓→排泄↑→高Cl性代謝性アシドーシス
4. 近位尿細管で1α水酸化酵素活性化→1,25-(OH)2-D産生↑→腸管でのCaとPの吸収↑

骨

5. 骨芽細胞に作用は破骨細胞の形成・機能↑→Ca2+遊離→血中Ca2+, P, H+↑

骨の形成と吸収 YN.D46

	促進	抑制
骨吸収	PTH+(OH)2D, (OH)2D, 甲状腺ホルモン	カルシトニン、エストロゲン
骨形成	ビタミンD, エストロゲン, テストステロン	PTH

分泌の調節 (2007年度後期生理学授業プリント)

血中カルシウムイオン濃度↓→PTH分泌↑
血中カルシウムイオン濃度↑→PTH分泌↓

上皮小体上に発現しているカルシウム受容体による

活性ビタミンD₃↑→PTH分泌↓

PTH geneの転写を抑制

分泌調節のポイント：カルシトニン ←Ca²⁺ + protein binding Ca　。　副甲状腺ホルモン　←Ca²⁺

分子機構

臨床関連

血中カルシウム濃度の低下によるテタニー

臨床関連

	血中Ca	血中P	尿中Ca	尿中P	PTH
原発性副甲状腺機能亢進症	↑	↓	↑	↑	↑
異所性PTH産生腫瘍	↑	↓	↑	↑	↑
家族性低Ca尿症性高Ca血症	↑	↓	↓	→	↑
悪性腫瘍の骨転移	↑	→	↑	→	↓
PTHrP産生悪性腫瘍	↑	→	↑	↑	↓
サルコイドーシス	↑	→ or ↑	↑	↓	↓
ビタミンD中毒症	↑	↑	↑	↓	↓
副甲状腺機能低下症	↓	↑	↓	↓	↓
偽性副甲状腺機能低下症	↓	↑	↓	↓	↑
偽性偽性副甲状腺機能低下症	→	→	→	→	→
慢性腎不全	↓	↑	↓	↓	↑
ビタミンD欠乏症、くる病	↓	↓	↓	↑	↑

「エルスワース・ハワード試験」

　　[★]

英: Ellsworth-Howard test
同: エルスワース-ハワード試験、Ellsworth-Howard試験; 副甲状腺ホルモン負荷試験 parathyroid hormone infusion test PTH infusion test

概念

PTH投与による偽性副甲状腺機能低下症検査
PTHの静注により、投与前後の尿中リン排泄、cAMPの変動を調べる。　→　尿細管でのcAMPの産生を見ている？PTHの細胞シグナル伝達においてcAMPが関与しているのであろう。
副甲状腺機能低下が明らかとなった場合、特発性副甲状腺機能低下症か？偽性副甲状腺機能低下症か？もしそうなら、どの病型かを鑑別する検査

特発性副甲状腺機能低下症：PTHに反応して、尿中のPやcAMPが上昇
偽性副甲状腺機能低下症　：PTHに反応して、尿中のPやcAMPは不変　←　PTH受容体から下流で異常。

-Ellsworth-Howard試験

「PHP」

　　[★]

参考

「オルブライト徴候」

　　[★]

英: Albright's sign
関: 偽性偽性副甲状腺機能低下症、偽性副甲状腺機能低下症

「偽性偽性副甲状腺機能低下症」

　　[★]

英: pseudopseudohypoparathyroidism, pseudo-pseudohypoparathyroidism
同: 偽性偽性上皮小体機能低下症
関: マクキューン・オルブライト症候群

腹腔所湯煎からは機能を有しないproPTHが分泌されるが、現在の分析系ではProPTHとPTHを区別できない。見かけ上PTHが正常であるにもかかわらず副甲状腺機能低下症の病態を示すので、この病態では偽性副甲状腺機能低下症と区別できない。

「甲状腺」

　　[★]

英: thyroid gland
ラ: glandula thyroidea
関: 甲状腺ホルモン、副甲状腺(上皮小体); 喉頭

図：N.24(全面の筋),25(全面の筋),70(血管),71(血管)

解剖学

部位

胸骨舌骨筋と胸骨甲状筋の裏で、輪状軟骨の下部に位置する。
C5-T1椎体の高さ

性状

成人の正常重量15-25g、女性の方が少し重い。妊娠中や性周期で重量が変化する。分泌期初期（early secretary phase排卵後2-5日目）には50%も重量が増加する。

大きさ

よくわかる甲状腺疾患のすべて　永井書店 (2004/01)　ISBN 481591673X

単位はmm？

	n	峡部	横断厚	横径	縦経(右)	縦経(左)
男性	34	1.8±0.6	18±3.0	48±4.8	49±3.7	49±3.8
女性	16	1.3±0.8	16±2.2	46±3.6	45±6.0	46±3.0

血管

動脈

静脈

神経

声帯を支配する神経が甲状腺の裏側を通過 N.71

画像

超音波検査

(高エコー)筋肉＞甲状腺＞気道(低エコー)　　←　要確認

びまん性腫大、等エコー～低エコー：グレーブス病
低エコー・高エコーの混在：甲状腺癌
不均一な粗い低エコー：橋本病
炎症部位は低エコーとなる：亜急性甲状腺炎

組織学

濾胞上皮細胞 follicular cell

甲状腺ホルモンを産生、分泌。

C細胞 C cell

成人甲状腺全体の0.1%を占める
カルシトニン産生細胞、HEでは判別困難。
銀染色(Glimerius)、免疫組織化学（chromogranin A、synaprophysin, carcitoninなど）により明らかとなる。
電顕では、electron dense な顆粒を有する（神経内分泌顆粒）。

機能

濾胞上皮細胞で甲状腺濾胞ホルモン(甲状腺ホルモン)を産生・分泌。甲状腺刺激ホルモンが刺激となる。
傍濾胞細胞でカルシトニンを産生・分泌

発生

甲状腺は舌盲孔で咽頭底の上皮性増殖として出現
舌盲孔で陥入し、咽頭腸の前を2葉に分かれて下降する。
甲状腺が陥入してできた管を甲状舌管という。
発生学的由来：咽頭底の上皮性上皮、内胚葉

神経支配

上頚部交感神経節、中頚部交感神経節。交感神経神経線維は濾胞近傍に終末し、分泌に影響を及ぼす。

臨床関連

診察所見と疾患

びまん性に腫大しており、柔らかい：グレーブス病、単純性甲状腺腫
硬い：橋本病
圧痛あり：亜急性甲状腺炎、急性化膿性甲状腺炎、橋本病の急性増悪、一部の甲状腺嚢胞

非腫瘍性疾患

1. 遺伝疾患、発達傷害

a) 無形成 Agenesis
b) 低形成 Hypoplasia
c) 異所性甲状腺：異残物

2. 甲状舌管嚢胞 (thyroglossal duct cyst)：異残物
3. 薬剤の影響：

mynocyclineによるblack thyroid：消耗性色素リポフスチンと他の物質（lipid-drug complexによりlysosomeに色素が沈着する）。

4. 感染

a) 急性甲状腺炎
b) 亜急性甲状腺炎

5. 自己免疫性甲状腺疾患

a) 橋本病
b) Basedow病 (Graves病）
c) 限局性リンパ球性甲状腺炎 focal lymphocytic thyroiditis
d) 浸潤性線維性甲状腺炎 invasive fibrous thyroiditis, Riedel's thyroiditis

6. 甲状腺腫 goiter

a) simple and multinodular nontoxic goiter
b) ホルモン合成傷害性甲状腺腫 dyshormonogenetic goiter
c) toxic multinodular goiter (Plummer病）
d) amyloid goiter

7. C細胞過形成 C-cell hyperplasia

腫瘍性疾患 (甲状腺腫瘍)

1. 良性腫瘍

a) 濾胞腺腫 follicular adenoma

2. 悪性腫瘍（甲状腺癌）悪性腫瘍中の頻度

a) 乳頭癌 papillary carcinoma　88%
b) 濾胞癌 follicular carcinoma 4.2%　甲状腺濾胞癌 thyroid follicular carcinoma
c) 低分化癌 poorly differentiated carcinoma
d) 未分化癌 undifferentiated carcinoma 1.5%
e) 髄様癌(C細胞癌) medullary carcinoma, C-cell carcinoma 1.4%
f) 悪性リンパ腫 malignant lymphoma 3.5%

Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

分類

七條分類

「副甲状腺」

　　[★]

英: parathyroid gland (KH)
ラ: glandura parathyroidea
同: 上皮小体

[show details]

副甲状腺 : 約 1,470,000 件
上皮小体 : 約 83 件

副甲状腺 parathyroid : 約 94 件
上皮小体 parathyroid : 約 63 件

機能

パラソルモン(上皮小体ホルモン)を産生する

解剖

血管

動脈

上甲状腺動脈
下甲状腺動脈　←主要

臨床関連

「機能」

　　[★]

function、function、operate、functionalize、functionalise、functional

関: 関数、官能基、機能性、機能的、作動、手術、操作、官能性、機能上、運用、操縦

「機能低下」

　　[★]

hypoactivity、hypofunction、hypoactive

関: 機能低下症、機能不全、低機能、活動性低下

「症」

　　[★]

英: sis, pathy

検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

匿名

検索

案内

偽性副甲状腺機能低下症

概念

検査所見

症状

副甲状腺機能低下症に共通した症状(YN.D51)

偽性副甲状腺機能低下症に特有の症状(YN.D51)

検査

血液生化学

ホルモン

参考

UpToDate Contents

Japanese Journal

Related Links

Related Pictures

★リンクテーブル★

「112A018」

「107D009」

「095B059」

「111B025」

「096H056」

「099D071」

「102I022」

「097G066」

「難病リスト」

「副甲状腺ホルモン」

分類

性状

産生組織

標的組織

作用

2007年度後期生理学授業プリント

YN.D46

骨の形成と吸収 YN.D46

分泌の調節 (2007年度後期生理学授業プリント)

分子機構

臨床関連

臨床関連

「エルスワース・ハワード試験」

概念

「PHP」

参考

「オルブライト徴候」

「偽性偽性副甲状腺機能低下症」

「甲状腺」

解剖学

部位

性状

大きさ

血管

動脈

静脈

神経

画像

組織学

濾胞上皮細胞 follicular cell

C細胞 C cell

機能

発生

神経支配

臨床関連

診察所見と疾患

非腫瘍性疾患

腫瘍性疾患 (甲状腺腫瘍)

分類

「副甲状腺」

機能

解剖

血管

動脈

臨床関連

「機能」

「機能低下」

「症」