- 英
- Vogt-Koyanagi-Harada disease
- 同
- フォークト-小柳-原田症候群 Vogt-Koyanagi-Harada syndrome、Vogt-Koyanagi-Harada病、ぶどう膜髄膜脳炎症候群 ぶどう膜・髄膜・脳炎症候群 uveo-meningo-encephalitis syndrome、特発性ぶどう膜炎 idiopathic uveitis、原田病 Harada disease、小柳病 Koyanagi disease
- 関
- 交感性眼炎、ぶどう膜炎
概念
- 全身のメラノサイトを標的とする原因不明の自己免疫疾患。
疫学
- 有病率：人口100万人対15.5人(SOP.57)
- 罹患率：人口100万人対6.3人(SOP.57)
遺伝
病態と症候
- 症状は全て色素細胞(髄膜、ぶどう膜、内耳、毛髪)を中心とした炎症の結果生じる
- 眼 ：両眼性急性汎ぶどう膜炎、虹彩毛様体炎、脈絡膜炎による漿液性網膜剥離(剥離部は脱色素を起こして夕焼け状眼底を引き起こす)。回復期に夕焼け状眼底(脈絡膜の色素脱出による赤みを帯びた眼底)、角膜輪部分色素消失
- 全身：漿液性髄膜炎、内耳症状(難聴、耳鳴り、めまい)、皮膚症状(皮膚白斑)、毛髪症状(白髪、脱毛)
症状
- 視力低下(網膜下の漿液が吸収され玲玲場視力は回復する)
合併症
- 遷延した虹彩毛様体炎、併発白内障、併発緑内障
検査
- 髄液検査：小リンパ球主体の増加
- 細隙灯顕微鏡
- 蛍光眼底検査：(炎症の活動期(眼病気))脈絡膜からの多発性点状蛍光漏出
診断
- 急性両眼整備慢性ぶどう膜炎、蛍光眼底検査による限局性網膜剥離、漿液性髄膜炎
治療
- ステロイドパルス療法、あるいはステロイド大量療法が行われる。ステロイド減量時に炎症が再発しうるので、徐々に減少するようにする。
- ステロイドの減量がうまくいかない場合、免疫抑制剤の投与が考慮される。
予後
- ステロイドによる治療で予後良好であるが、治療が適切でない場合再発を繰り返す遷延型に移行
参考
- 1.
- 2. 写真 - sunset glow fundus
国試
UpToDate Contents
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- 1. ブドウ膜炎：病因、臨床症状、および診断 uveitis etiology clinical manifestations and diagnosis
- 2. 様々な抗核抗体 miscellaneous antinuclear antibodies
- 3. 結核と眼 tuberculosis and the eye
- 4. ブドウ膜炎：治療 uveitis treatment
- 5. 感染症を繰り返す成人に対するアプローチ approach to the adult with recurrent infections
Japanese Journal
- 眼科領域の自己免疫疾患 (特集 臓器特異的自己免疫疾患--その診かた・考え方) -- (臨床医に必要な臓器特異的自己免疫疾患の診かた・考え方)
- 増田 寛次郎
- 日本医師会雑誌 129(7), 926-929, 2003-04-01
- NAID 40005725775
- 特異な蛍光眼底像を呈したフォークト・小柳・原田病の1例
- 高村 浩,中川 道博,佐藤 武雄,高橋 茂樹
- 日本眼科紀要 = Folia ophthalmologica Japonica 49(1), 51-55, 1998-01-28
- NAID 10009729862
Related Links
- 家庭医学館 原田病（フォークト・小柳・原田病）の用語解説 - [どんな病気か] 全身のメラニン細胞（メラニン色素を有する細胞）に対する免疫反応（めんえきはんのう）が高まったためにおこるぶどう膜炎（まくえん）の一種で ...
- はじめに フォークト―小柳―原田病（以下、原田病）は、急に両眼に網膜剥離が生じて見えにくくなる疾患です。目の病気と思われがちですが、同時に髄膜炎、難聴が生じ、しばらく経過した後に皮膚の白斑、白髪、脱毛などが ...
- ... 中に眼底や全身の色素が薄くなっていくことから、同じ病気と考えられるようになり、フォークト・小柳・原田病 あるいは原田病と呼ばれるようになりました。 症状 発熱、頭痛、全身倦怠感（ぜんしんけんたいかん）などのかぜ ...
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| 関連記事 | 「病」「原田病」 |
「インターフェロンα-2b」
効能又は効果
- イントロンA
- 次のいずれかのC型慢性肝炎におけるウイルス血症の改善
- (1) 本剤単独の場合
- 1) 血中HCV RNA量が高値ではない患者
- (2) リバビリンとの併用の場合
- 1) 血中HCV RNA量が高値の患者
- 2) インターフェロン製剤単独療法で無効の患者又はインターフェロン製剤単独療法後再燃した患者
禁忌
- イントロンA
- 1. 本剤又は他のインターフェロン製剤に対し過敏症の既往歴のある患者
- 2. ワクチン等生物学的製剤に対して過敏症の既往歴のある患者
- 3. 小柴胡湯を投与中の患者（「相互作用」の項参照）
- 4. 自己免疫性肝炎の患者［自己免疫性肝炎が悪化することがある。］
重大な副作用
- イントロンA
- 本剤単独
- (1)間質性肺炎(0.1～5%未満)、肺線維症(0.1%未満)、肺水腫(頻度不明) → 副腎皮質ステロイド投与など
- (2)抑うつ・うつ病(0.1～5%未満)、自殺企図、躁状態(0.1%未満)、攻撃的行動(頻度不明) → 不眠、不安、焦燥、興奮、攻撃性、易刺激性等があらわれた場合には投与を中止
- (3)意識障害、興奮(頻度不明)、痙攣、見当識障害、せん妄、幻覚、妄想、統合失調症様症状、失神、認知症様症状(特に高齢者)、難聴(0.1%未満)、錯乱(0.1～5%未満) → 中止
- (4)自己免疫現象(0.1%未満) → 甲状腺機能異常、肝炎、溶血性貧血、特発性血小板減少性紫斑病(ITP)、潰瘍性大腸炎、関節リウマチ、乾癬、全身性エリテマトーデス、血管炎、フォークト・小柳・原田病、インスリン依存型糖尿病(IDDM)の増悪又は発症
- (5)溶血性尿毒症症候群(HUS)、血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)(頻度不明)
- (6)糖尿病(0.1～5%未満) → 糖尿病［インスリン依存型(IDDM)及びインスリン非依存型(NIDDM)］の増悪・発症 → 糖尿病性ケトアシドーシス、昏睡
- (7)重篤な肝障害(頻度不明) → 中止
- (8)急性腎不全等の重篤な腎障害(頻度不明)
- (9)再生不良性貧血(頻度不明)、汎血球減少(0.1～5%未満)、無顆粒球症、白血球減少(2,000/mm3未満)、血小板減少(50,000/mm3未満)(頻度不明)
- (10)ショック(0.1%未満)
- (11)心筋症(頻度不明)、心不全(0.1%未満)、心筋梗塞(頻度不明)、狭心症(0.1%未満)
- (12)不整脈(0.1～5%未満)
- (13)消化管出血(下血、血便等)、消化性潰瘍(0.1%未満)、虚血性大腸炎(頻度不明)
- (14)脳出血(0.1%未満)
- (15)脳梗塞(頻度不明)
- (16)敗血症(0.1%未満) → 易感染性
- (17)網膜症(0.1～5%未満) →網膜出血や糖尿病網膜症の増悪に注意
- (18)中毒性表皮壊死融解症(Toxic Epidermal Necrolysis TEN)(頻度不明)、皮膚粘膜眼症候群(Stevens-Johnson症候群)(0.1%未満)
- (19)横紋筋融解症(頻度不明)
国試
「滲出性網膜剥離」
病因
- 腫瘍
- 炎症：フォークト・小柳・原田病
「ぶどう膜髄膜脳炎症候群」
- 英
- uveomeningoencephalitic syndrome
- 関
- フォークト・小柳・原田症候群 フォークト・小柳・原田病 ;関:Vogt-Koyanagi-Harada disease、Vogt-Koyanagi-Harada syndrome
- メラノサイトに対する自己免疫疾患
「Vogt-Koyanagi-Harada disease」
[★] フォークト・小柳・原田症候群、フォークト・小柳・原田病