- 英
- eosinophilic fasciitis
- 同
- シャルマン症候群 Shulman syndrome Shulman's syndrome
- 好酸球性びまん性筋膜炎 好酸球増加を伴うびまん性筋膜炎 diffuse fasciitis with eosinophilia、
- 関
- 全身性強皮症
概念
- 強皮症類似疾患
- 激しい運動、労作の後に数日以内に急激に発症
- 四肢に対称性有痛性腫脹 → 硬化(orange peel sign)
- 近位関節の運動制限と拘縮。
- 顔面に皮膚硬化が及ぶことはまれ
- レイノー現象を伴わない
病理
- 四肢の強皮症様の皮膚硬化
- 末梢血好酸球の増加
- 筋膜の著明な肥厚
検査
- 末梢血好酸球増加、高γグロブリン血症
- 自己抗体陰性
診断
- 血算、皮膚生検(筋膜、筋を含めた生検。筋膜肥厚、好酸球浸潤)
治療
- ステロイド良好が著効
UpToDate Contents
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- 1. 好酸球性筋膜炎 eosinophilic fasciitis
- 2. 特定臓器の好酸球性疾患 diseases with eosinophilic involvement of specific organs
- 3. 脂肪織炎：認識および診断 panniculitis recognition and diagnosis
- 4. 成人における限局性強皮症の病因、臨床症状、および診断 pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of morphea localized scleroderma in adults
- 5. 成人における全身性硬化症（強皮症）の診断および鑑別診断 diagnosis and differential diagnosis of systemic sclerosis scleroderma in adults
Japanese Journal
- 症例報告 躯幹,四肢に著明な皮膚硬化を伴った好酸球性筋膜炎の1例
- 久保田 恭子,石黒 直子,速水 千佐子 [他]
- 臨床皮膚科 65(9), 681-684, 2011-08
- NAID 40018943186
- 専門医のためのアレルギー学講座 9.好酸球増多を主徴とする疾患(トピックス3)好酸球性筋膜炎
- 尹 浩信
- アレルギー 60(6), 683-686, 2011-06
- NAID 40018905973
- 症例報告 ステロイド減量中に症状の再燃がみられた好酸球性筋膜炎の1例
- 松山 阿美子,松倉 節子,大野 滋 [他]
- 臨床皮膚科 64(10), 765-768, 2010-09
- NAID 40017289642
Related Links
- 血液検査で好酸球の増加、免疫グロブリン上昇があります。赤沈値の亢進、筋原性の 酵素の軽度上昇を認めることがあります。通常抗核抗体やリウマチ因子は認められませ ん。病理組織では筋膜周囲のリンパ球、組織球、好酸球の炎症細胞の浸潤があり、筋 ...
- 激しい運動や外傷を契機として急速に、皮膚の硬化と関節の運動制限をきたす疾患で、 病変 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「難病リスト」「好酸球増多」「シャルマン症候群」 |
| 関連記事 | 「好酸球」「筋膜」「好酸」「好酸球性」「炎」 |
「難病リスト」
「好酸球増多」
定義
- 好酸球増加症
- 好酸球＞500/μl
好酸球増多をきたす疾患
QB.G-240
- アレルギー性疾患
- アジソン病
- 血液疾患：慢性骨髄性白血病
- 膠原病：結節性多発動脈炎、アレルギー性肉芽腫性血管炎
- 寄生虫感染：Loeffler症候群
医学辞書
- 血液疾患
pocket medicine
- 感染：寄生虫(蠕虫)
- アレルギー：薬物(気管支喘息、枯草熱)、失神(ABPA)
- 膠原病：関節リウマチ、Churg-Strauss症候群、好酸球性筋膜炎、PAN
- 内分泌：副腎不全
- 悪性新生物：ホジキンリンパ腫、慢性骨髄性白血病、菌状息肉腫、癌腫、肥満細胞腫
- 塞栓症：コレステロール塞栓症候群
- 好酸球増加症候群：FIP1L1-PDGFRA融合たんぱく質と関連、D816kit陽性全身性肥満細胞腫
誰も教えてくれなかった 血算の読み方・考え方
寄生虫疾患：旋毛虫症、条虫症、回虫症、日本住血吸虫症、肺吸虫症、ジストマ症、アニサキス症、フィラリア症
- 皮膚疾患：天疱瘡、類天疱瘡、乾癬、好酸球性膿疱
- 膠原病および血管炎：多発性動脈炎、アレルギー性肉芽腫性血管炎、Churg-Strauss症候群、好酸球性筋膜炎、関節リウマチ
- 呼吸器疾患：好酸球性肺浸潤症候群(PIE症候群)
- 肉芽腫性疾患：Wegener肉芽腫症、サルコイドーシス、好酸球性肉芽腫症、木村病
- 消化器疾患：好酸球性胃腸炎、潰傷性大腸炎、Crohn病、膵炎
- 内分泌疾患：副腎機能不全、甲状腺機能亢進症
- 感染症：猩紅熱、結核、ニューモシスティス肺炎
- 血液疾患：慢性骨髄性白血病、真性赤血球増加症、悪性リンパ腫、慢性好酸球性白血病
- 悪性腫瘍：肺癌、卵巣癌、転移を伴う悪性腫瘍
- 好酸球増加症候群(HES)
- その他：家族性、特発性、放射線照射、脾摘、血液透析
参考
- 1.
「シャルマン症候群」
「好酸球」
- 英
- eosinophil (Z), eosinophile
- 関
- 顆粒球、白血球、好塩基球
- 白血球
- 顆粒球
組織学
- 塩基性の成分が含まれている？
- 二分葉の核 (HIS.197)
- 直径は10-14μm (HIS.197)
- 末梢血
顆粒
- 特殊顆粒とアズール顆粒をもつ (HIS.197)
- アズール顆粒：水解酵素を含む
- 寄生虫の破壊、抗原抗体複合体の加水分解
- 特殊顆粒：主要塩基性タンパク質、好酸性陽イオンタンパク、好酸球由来神経毒素
機能 (HIS.198)
- ケモカインによる遊走
- ヒスタミン、ロイコトリエン、好酸球走化因子と結合して、これに向かって遊走する。
- 顆粒の分泌
- 抗原抗体複合体の取り込み、およびファゴサイト内での分解
基準値
- 好酸球比率(白血球比)：2-4%
好酸球数の変化
- 増加
- 寄生虫感染症、アレルギー疾患（特に、I型アレルギー）
- 喘息、ある種の腫瘍
- 減少：
サイトカイン
- IL-5の受容→好酸球の前駆細胞増殖、前駆細胞から好酸球への分化促進 (HIS.197)
臨床関連
「筋膜」
- 筋の表面を包む結合組織膜で、筋を保護すると共に、筋収縮の際、接する筋との間に摩擦が起こらないようにし、運動を円滑にする(KL.16)
「好酸」
「好酸球性」
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis