スティーブンス・ジョンソン症候群
WordNet
- 17th President of the United States; was elected vice president and succeeded Lincoln when Lincoln was assassinated; was impeached but acquitted by one vote (1808-1875) (同)Andrew Johnson, President Johnson, President Andrew Johnson
- 36th President of the United States; was elected vice president and succeeded Kennedy when Kennedy was assassinated (1908-1973) (同)Lyndon Johnson, Lyndon Baines Johnson, LBJ, President Johnson, President Lyndon Johnson
- English writer and lexicographer (1709-1784) (同)Samuel Johnson, Dr. Johnson
- United States filmmaker (1905-1975) (同)George Stevens
- United States psychologist and psychophysicist who proposed Stevens power law to replace Fechners law (1906-1973) (同)Smitty Stevens, S. Smith Stevens, Stanley Smith Stevens
- United States poet (1879-1955) (同)Wallace Stevens
- United States artist and proponent of pop art (born in 1930) (同)Jasper Johns
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スティーブンス・ジョンソン症候群 |
分類及び外部参照情報 |
ICD-10 |
L51.1 |
ICD-9 |
695.13 |
OMIM |
608579 |
DiseasesDB |
4450 |
MedlinePlus |
000851 |
eMedicine |
emerg/555 derm/405 |
Patient UK |
スティーブンス・ジョンソン症候群 |
MeSH |
D013262 |
プロジェクト:病気/Portal:医学と医療 |
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多形性紅斑大(Erythema multiforme major)(スティーブンス・ジョンソン症候群患者)
多形性紅斑大(Erythema multiforme major)(スティーブンス・ジョンソン症候群)
スティーブンス・ジョンソン症候群(スティーブンス・ジョンソンしょうこうぐん、Stevens-Johnson syndrome、SJS)は皮膚や粘膜の過敏症であり、多型紅斑との鑑別を要する。皮膚粘膜眼症候群(ひふねんまくがんしょうこうぐん)ともいう。死亡例もある。
アメリカの2人の小児科医師、アルバート・メイソン・スティーブンスとフランク・チャンブリス・ジョンソンが存在を確認、1922年にAmerican Journal of Diseases of Childrenに共同で発表した論文により知られるようになった。症例名は二人の名にちなむ。
目次
- 1 原因
- 2 症状
- 3 脚注
- 4 関連項目
- 5 外部リンク
原因
原因は薬剤の副作用、ウイルスの感染、トリクロロエチレンなどの化学物質、悪性腫瘍、または原因不明な場合がある。
初期症状より風邪と自己判断した患者が総合感冒薬等を服用する、又は開業医が風邪と診断する結果、ペニシリン系・セフェム系の抗生物質セフジニルや非ステロイド性抗炎症薬等、多くの医薬品が被疑薬とされている[1]。
症状
初期症状は発熱、咽頭痛などで、風邪に似る。進行すると紅斑、水疱、びらんが皮膚や粘膜の大部分の部位に広く現われることに加え、高熱や悪心を伴う。また、皮膚や粘膜だけではなく目にも症状が現れ、失明することもあり、治癒後も目に後遺症が残りうる。
症状・症候のみではSJSとEM Major(en)との鑑別は難しいが、皮膚生検すると、表皮細胞が壊死・融解しており、多形紅斑との鑑別が可能である[2]。経過中にヒトへルペスウイルス6(HHV-6)やサイトメガロウイルスが再活性化する。致死率は患部が体表の10%未満の場合なら5%。
脚注
- ^ “医薬品による重篤な皮膚障害について” (2012年4月). 2014年11月3日閲覧。
- ^ 第18回日本薬剤疫学会学術総会 教育公演 重症薬疹(SJS/TEN/DIHS)の現状と問題点 Dr.飯島正文
関連項目
- 中毒性表皮壊死症
- 薬剤性過敏症症候群
- 川畠成道 - 風邪薬の副作用でスティーブンス・ジョンソン症候群を発症し視覚障害を負ったバイオリニスト
外部リンク
- SJS患者会
- スティーブンス・ジョンソン症候群中毒性表皮壊死症 - 推定原因医薬品、予防と対策
- 重症多形滲出性紅斑 難病情報センター
- スティーブンス・ジョンソン症候群 十文字学園女子大学
- 身近な薬の落とし穴 警告!「市販薬」の意外な副作用 NHKテレビ「クローズアップ現代」第3275回 2012年11月19日放送分
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 症例報告 肝細胞癌に対するソラフェニブ投与中にStevens-Johnson症候群を呈した1例
- 多形滲出性紅斑,Stevens-Johnson症候群 (特集 症状・症候から診断を導くコツ)
Related Links
- (概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。) 概要 1.概要 スティーヴンス・ジョンソン症候群(Stevens-Johnson syndrome:SJS、皮膚粘膜眼症候群)は、高熱や全身倦怠感などの症状を伴って、口唇・口腔、眼、外陰部 ...
- スティーブンス・ジョンソン症候群(厚生労働省) 英語名:Stevens-Johnson syndrome(SJS) 同義語:皮膚粘膜眼症候群 1.スティーブンス・ジョンソン症候群とは? スティーブンス・ジョンソン症候群とは、高熱(38 以上)を伴って、発疹 ...
- スティーブンス・ジョンソン症候群(Stevens-Johnson syndrome; SJS)の主な原因は一般市販薬や医薬品などの薬の副作用によって生じる重症薬疹の1つとされている。その症状は薬剤副作用によって生じる症状...
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★リンクテーブル★
[★]
- 53歳の男性。発熱と全身の皮疹とを主訴に来院した。脳腫瘍術後に出現したてんかんに対し1か月前からカルバマゼピン内服を開始した。2日前から顔面と頸部とに紅斑が出現し、全身に拡大した。発熱もみられたため受診した。体温38.5℃。頸部リンパ節腫脹を認める。全身に紅斑を認める。口腔粘膜に異常を認めない。血液所見:赤血球420万、Hb 13.5g/dl、Ht 41%、白血球12,300(好中球59%、好酸球15%、好塩基球1%、単球7%、リンパ球11%、異型リンパ球7%)、血小板13万。血液生化学所見:AST 88IU/l、ALT 91IU/l、LD 425IU/l(基準176~353)。CRP3.3mg/dl。胸腹部の写真(別冊No.5)を別に示す。なお、初診時に比べ、週後の再診時には抗ヒトヘルペスウイルス6 IgG抗体価の有意な上昇を認める。
- 最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [107A024]←[国試_107]→[107A026]
[★]
- 3歳の女児。発熱と全身の皮疹を主訴に祖母に連れられて来院した。2日前から38℃台の発熱と顔面の紅斑が出現し、紅斑は昨日から全身に拡大したという。薬剤内服歴はない。体温 38.1℃。脈拍 132/分、整。血圧 96/58mmHg。呼吸数 30/分。SpO2 98%(room air)。口囲と鼻周囲の紅斑とともに鱗屑、黄色痂皮を認める。びまん性紅斑は頸部、腋窩、腹部および鼠径部に高度である。患児は接触痛を訴え、元気がなく不機嫌である。頸部の紅斑には小水疱と小膿疱を伴う。眼粘膜と口腔粘膜とに異常を認めない。血液所見:赤血球 434万、Hb 12.1g/dL、Ht 35%、白血球 12,300、血小板 33万。免疫血清学所見:CRP 0.8mg/dL、ASO 230単位(基準 250以下)。顔面から胸部にかけての写真(別冊No. 7)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [114D023]←[国試_114]→[114D025]
[★]
- 68歳の女性。発熱と発疹とを主訴に来院した。6日前に淡い紅斑が出現したが、2日で消退した。昨日から39℃台の発熱と全身に点状紅斑とが多数出現している。てんかんのためカルバマゼピンを内服している。白血球 17,000(好酸球24%)。血液生化学所見: AST 80IU/l、ALT 98IU/l, CRP 3.5 mg/dl、粘膜疹を認めない。咽頭培養は陰性。血中抗HHV-6抗体の上昇がみられる。
- 考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [104I072]←[国試_104]→[104I074]
[★]
- 23歳の女性。発熱と発疹とを主訴に来院した。10日前から微熱と咽頭痛とがあり、イブプロフェンを含有する市販感冒薬を内服していた。3日前から顔面と体幹とに紅斑を認め、眼球結膜の充血と口腔粘膜のびらんとが出現した。体温38.2℃。体幹の一部の紅斑は標的様で、中央に水疱を形成している。
- 考えられる疾患はどれか。2つ選べ。
[正答]
※国試ナビ4※ [105D049]←[国試_105]→[105D051]
[★]
- 70歳の女性。口腔内びらんと皮疹とを主訴に来院した。5日前に頭痛と咽頭痛とが生じたため、感冒薬を内服した。3日前から発熱、関節痛、結膜充血、口腔内びらんに加えて、顔面、体幹および四肢に紅色皮疹が出現した。背部の写真と顔面の写真とを以下に示す。考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [102A032]←[国試_102]→[102A034]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [104B033]←[国試_104]→[104B035]
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[正答]
※国試ナビ4※ [100G075]←[国試_100]→[100G077]
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※国試ナビ4※ [103I019]←[国試_103]→[103I021]
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※国試ナビ4※ [108A001]←[国試_108]→[108A003]
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※国試ナビ4※ [098H006]←[国試_098]→[098H008]
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[正答]
※国試ナビ4※ [105B007]←[国試_105]→[105B009]
[★]
- 英
- conjunctivitis
- 関
- 結膜
see. マイナーエマージェンシー第1版 p.65 SOP.174
概念
病原体と特徴
- 病原体:アデノウイルス、エンテロウイルス、単純ヘルペスウイルス、インフルエンザウイルス、水痘・帯状疱疹ウイルス、風疹ウイルス、麻疹ウイルス、EBウイルス。
- 治療法:対症療法。単純ヘルペスに対してはアシクロビル眼軟膏。
- 症状:透明な滲出液、耳介前リンパ節腫脹、結膜濾胞
結膜炎をきたす疾患
- SOP.175
[★]
- 英
- Stevens-Johnson syndrome, SJS
- 同
- スティーヴンス-ジョンソン症候群 Stevens-Johnson症候群 スティーヴンス・ジョンソン症候群 スチーブンス・ジョンソン症候群、皮膚粘膜眼症候群、粘膜・皮膚・眼症候群
- 関
- 多形滲出性紅斑(多形紅斑)、中毒性表皮壊死症(TEN)
概念
- 多形紅斑 + 粘膜(口腔粘膜、外陰部、鼻粘膜、肛門周囲)・眼(眼球、眼瞼結膜)の病変(びらん、水疱、出血性水疱) + 全身症状(発熱、全身倦怠、関節痛、筋痛、胸痛、胃腸障害)
- 中毒性表皮壊死症(TEN)に進展しうる。
スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症
- スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症は独立した概念か、あるいは重症度の違いによる区分かについては統一見解がない、と思う。(文献ではぼかして書いてあるためにいまいちわかりにくい)
- 資料1では重症度の違いによるという立場に基づき以下のように定義している。
- スティーブンス・ジョンソン症候群:体表面積の10%以下の表皮が剥脱する。90%以上の患者で2箇所以上の粘膜(眼、口腔、会陰)に病変を有する。
- 中毒性表皮壊死症:体表面積の30%以上の表皮が剥脱する。粘膜は全例で冒される。
- SJS/TEN overlap syndrome:体表面積の10~30%の表皮が剥脱する。
症状
[show details]
[show details]
- 皮疹:四肢伸側~顔面~体幹。浮腫が強い多形紅斑。水疱や出血を伴う。
- 粘膜症状:(口腔粘膜、外陰部、鼻粘膜、肛門周囲):びらん、水疱、出血性水疱
- 眼症状:(眼球、眼瞼結膜):びらん、水疱、出血性水疱
- 全身症状:発熱、全身倦怠、関節痛、筋痛、胸痛、胃腸障害
- 重症:上気道粘膜・消化管粘膜
検査
- 参考2(中毒性表皮壊死症の場合)
- 貧血所見(赤血球・Hb減少?)
- リンパ球:減少
- 好酸球:正常。増多はまれ
- 好中球:減少(1/3の患者で見られ、予後不良と関連がある)
- 血清アミノトランスフェラーぜ:(値は2-3倍を示す。1/2の患者で見られる。肝炎は10%の患者で見られる)
原因
- 感染症:ウイルス、マイコプラズマ、溶血性レンサ球菌などの細菌、真菌などの感染
参考
- 1. [charged] スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症:管理、予後、および長期の後遺症 - uptodate [1]
- 2. [charged] スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症:臨床症状、病因;および診断 - uptodate [2]
国試
[★]
- 英
- interferon-α-2b IFN-α-2b
- 同
- インターフェロンアルファ-2b
- 商
- イントロンA、ペグイントロン
効能又は効果
- イントロンA
- 次のいずれかのC型慢性肝炎におけるウイルス血症の改善
- (1) 本剤単独の場合
- 1) 血中HCV RNA量が高値ではない患者
- (2) リバビリンとの併用の場合
- 1) 血中HCV RNA量が高値の患者
- 2) インターフェロン製剤単独療法で無効の患者又はインターフェロン製剤単独療法後再燃した患者
禁忌
- イントロンA
- 1. 本剤又は他のインターフェロン製剤に対し過敏症の既往歴のある患者
- 2. ワクチン等生物学的製剤に対して過敏症の既往歴のある患者
- 3. 小柴胡湯を投与中の患者(「相互作用」の項参照)
- 4. 自己免疫性肝炎の患者[自己免疫性肝炎が悪化することがある。]
重大な副作用
- イントロンA
- (1)間質性肺炎(0.1~5%未満)、肺線維症(0.1%未満)、肺水腫(頻度不明) → 副腎皮質ステロイド投与など
- (2)抑うつ・うつ病(0.1~5%未満)、自殺企図、躁状態(0.1%未満)、攻撃的行動(頻度不明) → 不眠、不安、焦燥、興奮、攻撃性、易刺激性等があらわれた場合には投与を中止
- (3)意識障害、興奮(頻度不明)、痙攣、見当識障害、せん妄、幻覚、妄想、統合失調症様症状、失神、認知症様症状(特に高齢者)、難聴(0.1%未満)、錯乱(0.1~5%未満) → 中止
- (4)自己免疫現象(0.1%未満) → 甲状腺機能異常、肝炎、溶血性貧血、特発性血小板減少性紫斑病(ITP)、潰瘍性大腸炎、関節リウマチ、乾癬、全身性エリテマトーデス、血管炎、フォークト・小柳・原田病、インスリン依存型糖尿病(IDDM)の増悪又は発症
- (5)溶血性尿毒症症候群(HUS)、血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)(頻度不明)
- (6)糖尿病(0.1~5%未満) → 糖尿病[インスリン依存型(IDDM)及びインスリン非依存型(NIDDM)]の増悪・発症 → 糖尿病性ケトアシドーシス、昏睡
- (7)重篤な肝障害(頻度不明) → 中止
- (8)急性腎不全等の重篤な腎障害(頻度不明)
- (9)再生不良性貧血(頻度不明)、汎血球減少(0.1~5%未満)、無顆粒球症、白血球減少(2,000/mm3未満)、血小板減少(50,000/mm3未満)(頻度不明)
- (10)ショック(0.1%未満)
- (11)心筋症(頻度不明)、心不全(0.1%未満)、心筋梗塞(頻度不明)、狭心症(0.1%未満)
- (12)不整脈(0.1~5%未満)
- (13)消化管出血(下血、血便等)、消化性潰瘍(0.1%未満)、虚血性大腸炎(頻度不明)
- (14)脳出血(0.1%未満)
- (15)脳梗塞(頻度不明)
- (16)敗血症(0.1%未満) → 易感染性
- (17)網膜症(0.1~5%未満) →網膜出血や糖尿病網膜症の増悪に注意
- (18)中毒性表皮壊死融解症(Toxic Epidermal Necrolysis TEN)(頻度不明)、皮膚粘膜眼症候群(Stevens-Johnson症候群)(0.1%未満)
- (19)横紋筋融解症(頻度不明)
国試
[★]
- 英
- cyclophosphamide, CPA CPM
- ラ
- cyclophosphamidum
- 商
- Cytoxan, Neosar、エンドキサン
- 関
- first aid step1 2006 p.207,257,309,324,326,386
特徴
- プロドラッグであり、肝臓で加水分解を受けて薬効を及ぼす
構造
作用機序
薬理作用
抗菌スペクトル
動態
適応
- non-Hodgkin’s lymphoma, breast and ovarian carcinomas
- immunosuppressants
注意
禁忌
副作用
- 出血性膀胱炎、骨髄抑制
- myelosuppression; hemorrhagic cystitis, which can be partially prevented with mesna
副作用(再評価結果より)
- 再評価結果時の自覚的並びに他覚的症状緩和における安全性評価対象例5021例(経口投与を含む)中,主なものは,白血球減少1903例(37.90%),悪心・嘔吐1041例(20.73%),脱毛1221例(24.32%)等であった。また,急性白血病等の造血幹細胞移植の前治療における本剤の第2相臨床試験の安全性評価対象例67例中,主なものは悪心・嘔吐61例(91%),下痢,口内炎各42例(各63%),脱毛38例(57%)であった。
重大な副作用
再評価結果における安全性評価例の集計
添付文書
- 注射用エンドキサン100mg/注射用エンドキサン500mg
- http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/4211401D1033_1_10/4211401D1033_1_10?view=body
[★]
- 英
- paclitaxel
- 商
- タキソール taxol TXL、(アルブミン添加)アブラキサン
- 関
- 抗悪性腫瘍薬
分類
適応
- パクリタキセル注
- 卵巣癌、非小細胞肺癌、乳癌、胃癌、子宮体癌、再発又は遠隔転移を有する頭頸部癌、再発又は遠隔転移を有する食道癌、血管肉腫、進行又は再発の子宮頸癌
作用機序
- チューブリンの脱重合を抑制して、中間径フィラメントを安定化させることで有糸分裂期(M期)を停止させ、これにより細胞分裂を阻害 (⇔ ビンクリスチン)
重要な基本的注意
- 骨髄抑制。過敏反応。低血圧、高血圧、徐脈。関節痛(高頻度)、筋肉痛(高頻度)。発熱(高頻度)。末梢神経障害(高頻度)。感染症、出血傾向。
重大な副作用
[★]
スティーブンス・ジョンソン症候群
[★]
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
[★]
- 英
- group
- 関
- グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化
[★]
- もしかして
[★]
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候
[★]
スティーブンス