UpToDate Contents
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- 1. 小児における溶血性貧血の概要 overview of hemolytic anemias in children
- 2. 成人における溶血性貧血の診断へのアプローチ approach to the diagnosis of hemolytic anemia in the adult
- 3. 小児における自己免疫性溶血性貧血 autoimmune hemolytic anemia in children
- 4. 薬物および毒素による外因性非自己免疫性溶血性貧血 extrinsic nonautoimmune hemolytic anemia due to drugs and toxins
- 5. 機械的損傷による外因性非免疫性溶血性貧血：断片化溶血および脾機能亢進 extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage fragmentation hemolysis and hypersplenism
Japanese Journal
- 血液型不適合による新生児溶血性貧血にエリスロポエチン療法を施行した2例
- 佐藤 御也子,細野 茂春,神山 矢弓,宗像 俊,岡橋 彩,吉川 香代,米澤 龍太,嶋田 優美,岡田 知雄,高橋 滋,麦島 秀雄
- 日本産婦人科・新生児血液学会誌 = The Japanese journal of obstetrical, gynecological & neonatal hematology 19(1), 135, 2009-05-01
- NAID 10026710315
- 胎児母体間輸血症候群の既往分娩歴を認めた低頻度抗原不適合による新生児溶血性貧血の1例
- 坂本 謙一,安野 哲也,岡野 創造
- 日本周産期・新生児医学会雑誌 = Journal of Japan Society of Perinatal and Neonatal Medicine 44(4), 1236-1240, 2008-12-25
- NAID 10025167349
Related Links
- 新生児溶血性疾患は，Rh 式など血液型不適合の. ため貧血と黄疸を主訴する病態で ある．その病態. から過去には胎児赤芽球症（Erythroblastosis fe- talis）と呼ばれてい た．重症型の場合，流産や胎児. 水腫のため胎内で死亡する．また過去には多くの ...
- 赤血球の破壊につながる何らかの状況が起きて、それが明らかに重症だった場合に、 貧血とビリルビン値の上昇（高ビリルビン血症）が起こります。新生児の溶血性疾患は、 赤血球の急速な破壊を引き起こすことがあります。新生児に遺伝性の異常があった場合 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「078B003」 |
| リンク元 | 「アレルギー」「新生児溶血性疾患」 |
| 関連記事 | 「貧血」「新生児」「溶血性貧血」「溶血」「血」 |
「078B003」
- 誤っているものは？
「アレルギー」
クームス分類
クームス分類
| I型アレルギー | II型アレルギー | III型アレルギー | IV型アレルギー | V型アレルギー | |||
| 免疫反応の主体 | IgE | IgM, IgG | 免疫複合体 | Th1細胞 | Th2細胞 | Tc細胞 | IgG |
| 抗原 | 水溶性抗原 | 細胞や マトリックスに 結合している抗原 |
水溶性抗原 | 水溶性抗原 | 水溶性抗原 | 細胞関連の抗原 | 細胞表面レセプター |
| エフェクター機構 | 肥満細胞の活性化 | 補体 (CDC)|NK細胞、好中球 (ADCC) | 補体、好中球 | マクロファージの活性化 | IgE産生、好酸球と肥満細胞活性化 | 細胞障害 | 抗体の結合 |
| アレルギー疾患の例 | 気管支喘息 アレルギー性鼻炎 花粉症 喘息 蕁麻疹 アトピー性皮膚炎 ラテックスアレルギー |
ABO不適合輸血 新生児溶血性貧血 グッドパスチャー症候群 自己免疫性溶血貧血 AIHA 特発性血小板減少性紫斑病 ITP 橋本病 超急性移植片拒絶反応 |
アルツス反応 アニサキス症 トリ飼い病 農夫肺 血清病 急性糸球体腎炎 ループス腎炎(SLE) 関節リウマチ 過敏性肺臓炎 アレルギー性気管支肺アスペルギルス症 |
接触性皮膚炎 ツベルクリン反応 慢性肉芽腫症 |
慢性喘息 慢性アレルギー鼻炎 |
移植片拒絶 | 慢性蕁麻疹 バセドー病 重症筋無力症 |
| 検査方法 | RAST法 RIST法 皮内反応 プリックテスト スクラッチテスト 負荷試験 |
免疫組織染色 凝集反応(完全抗体) 凝集反応(不完全抗体, クームステスト) |
皮内反応 | ||||
診療ガイドライン
- http://www.jaanet.org/guideline/index.html
- アレルギー情報センター
検査
- 1. 貼付試験 パッチテスト patch test：IV型アレルギー
- 2. スクラッチテスト scratch test：I型アレルギー
- 3. プリックテスト prick test：I型アレルギー
- 4. 皮内反応：I型アレルギー、IV型アレルギー
- 5. 薬剤リンパ球刺激試験 drug-induced lymphocyte stimulation test DLST：IV型アレルギー
- 6. マクロファージ遊走阻止試験：IV型アレルギー
- その他：血清補体価(II型アレルギー、III型アレルギー)
「新生児溶血性疾患」
- 英
- hemolytic disease of the newborn HDN
- ラ
- morbus haemolyticus neonatorum MHN
- 同
- 胎児赤芽球症 fetal erythroblastosis erythroblastosis fetalis、新生児重症黄疸 icterus gravis neonatorum、胎児溶血性疾患
- 関
- 新生児溶血性貧血、胎児水腫 hydrops fetalis
参考
- 1.
「貧血」
- 血液08, 症候 091215I
定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)
- 下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする
| Hb(g/dl) | Ht(%) | |
| 男性 | 13 | 39 |
| 女性 | 12 | 36 |
| 高齢者・乳幼児・妊婦 | 11 | 33 |
ヘモグロビンと貧血症状
- 8 g/dl ：急性貧血で症状が出る
- 7 g/dl ：慢性貧血で症状が出る
- 5 g/dl ：心雑音
- 3 g/dl ：生命の危険
病因
臨床検査
- 一つの赤血球の平均の大きさが分かる
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)は赤血球に含まれるヘモグロビンの濃度が検査できる
臨床検査に基づく分類
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)により以下の２つに分類できる
貧血の鑑別 (文献不明)
| MCV | 赤血球の大きさ | 網状赤血球数 | 腎障害 | 診断 | 治療 |
| ≦80 | 小球性貧血 | 鉄欠乏性貧血 | 鉄剤 | ||
| 80-100 | 正球性貧血 | 減少, 正常 | あり | 腎性貧血 | エリスロポエチン |
| なし | 再生不良性貧血 | コロニー刺激因子 | |||
| 増加 | 溶血性貧血 | グルココルチコイド | |||
| ≧101 | 大球性貧血 | 巨赤芽球性貧血 | ビタミンB12, 葉酸 |
スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)
- Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓：鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
- Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑：慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)
身体所見
USMLE
- Q book p.292 25
| sickle cell anemia | microcytic anemia |
| beta thalassemia | microcytic anemia |
| Heinz body anemia | normocytic anemia |
| hereditary spherocytosis | normocytic anemia |
| pernicious anemia | macrocytic anemia |
貧血と低酸素血症
- 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)
臨床
- MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
- 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
- 2. 銅、亜鉛
- 3. 赤沈、血液像
- 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
- 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
- 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)
「新生児」
定義
- 出生後28日未満の乳児
- 早期新生児期：出生後1週未満
- 後期新生児期：7日から28日未満
出生後にみとめられるもの
- 吸啜反射：出生時より
- 胎便：出生直後-3日頃
- 生理的黄疸：出生後2-3日に出現。出生後4-6日にピーク ← 出生時～出生後24時間内の黄疸は病的
- 生理的体重減少：出生後3-4日で最大。
- 臍帯の脱落：出生後5-7日
解剖
生理
腎機能
- 尿量：1-2ml/kg/hr-
免疫
- 細胞性免疫＞液性免疫
- 在胎26-33週に移行した母体のIgGによる受動免疫で感染から防御している。
- 出生後5ヶ月で消失
血液
- Ht：50-55%：生後細胞外液の喪失に伴い上昇、8日で生後の値にもどり、3ヶ月に最も低くなる。
- Hb：17-19g/dL
- 白血球：9,000-30,000/mm3
- 血小板：10-28万/mm3 (SPE.74)
身体所見
身体の大きさ
- QB.P-329
- 前後径、肩幅：11cm
- 大横径、小斜径、殿幅：9cm
- 体重：3300g
- 頭囲：33cm
- 胸囲：33cm
正常なバイタルサインなど
呼吸器
- SPE.78
- 腹式呼吸
- 呼吸数：40-50/分 (早産児ではこれより早く、5-10秒の呼吸停止を挟む呼吸)
- 聴診：呼吸音は胸壁が薄いためよく聴取され、高調である。
経過観察できる所見
- QB.O-76改変
- 新生児中毒性紅斑
- 蒙古斑
- 産瘤、頭血腫
- 眼球結膜出血
- 上皮真珠腫
- 乳房肥大
- 臍ヘルニア
- 生理的範囲内の心雑音
- 処女膜ポリープ、性器出血(新生児月経)
- 陰嚢水腫
- サーモンパッチ
- 啼泣時の口唇チアノーゼ ← 生後3日後に見られるようでは異常と考える
- 出生直後の頻呼吸(60/分)、軽度アシデミア(pH7.23は許容できる(089D030)
診察箇所と疑われる疾患
- SPE.77
出生体重による分類
- 高出生体重児 high birth weight infant
- 正出生体重児 normal birth weight infant ：2500g以上、4000g未満
- 低出生体重児 low birth weight infant ： 2500g未満
身長、体重による区分
- SPE.48
- 日本での定義/体重のみで評価
- light for gestational age infant / light for dates infant ： 体重が10パーセンタイル未満の児
- apropriate for gestational age infant AGA infant ： 体重が10パーセンタイル以上の児 かつ 体重が90パーセンタイル未満の児
- heavy for gestational age infant ：体重が90パーセンタイル以上の児
- 参考1
- 体重による評価
- light for date LFD
- appropriate for date AFD
- hearve for date
- 参考1
- 身長と体重による評価
- small for date SFD / small for gestational age SGA
- large for date? LFD? / large for gestational age? LGA?
成熟新生児の身体所見
- 参考2 G10.M235 SPE.78 など
- 頭部
- 体幹
- うぶ毛は背中、肩甲部に限局 ← 未成熟の場合、うぶ毛は多い
- 皮膚は厚く、血管は透けない
- 四肢
- 足底にしわを認める ← 未成熟の場合、しわは少ない
- 四肢に浮腫を認めない
- 関節屈曲部に胎脂が残る
- 姿勢
- 上下肢は屈曲位をとる
- ホルモンの影響
- 乳房組織を触れる
- 大陰唇の発達
新生児と疾患
在胎週数と疾患
- 早産時に多い
- 正産児～過期産児
参考
- 1. C．産婦人科検査法 14．胎児発育・児体重推定 - 日産婦誌59巻6号
- 2.
国試
「溶血性貧血」
| 溶血の種類 | 機序 | 脾腫 | ヘモグロビン尿 ヘモジデリン尿 |
疾患 |
| 血管外溶血 | Mφで貪食される | ＋ | － | 球状赤血球症 HS 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (温式) ↑冷式より多い |
| 血管内溶血 | 血管内で溶血 | － | ＋ | 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (冷式) 発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH G6PD欠損症 赤血球破砕症候群 不適合輸血 |
概念
- 赤血球寿命が種々の原因により短縮することに伴う貧血の総称。
病因
- 赤血球が何らかの原因により破壊され、骨髄の代償能力を超えて赤血球が減少することにより貧血を呈する。 → 溶血が存在するが貧血ではない状態がある。
- 溶血の原因
- 先天性疾患
- 後天性疾患
- 自己抗体による溶血
- 自己免疫性溶血性貧血(温式抗体、冷式抗体)、発作性夜間ヘモグロビン尿症、赤血球破砕症候群
HIM.653
赤血球内の素因
- 1. ヘモグロビンの異常
- 2. 膜-細胞骨格複合体の異常
- 遺伝性球状赤血球症(溶血性貧血のなかで一般的なもの。赤血球の細胞膜蛋白・細胞骨格の異常により球状となり脾臓で捕捉され溶血する)、hereditary elliptocytosis HE
- stomatocytosis
- 3. 代謝経路
- 解糖系の異常：pyruvate kinase deficiency
- 還元系の異常：glucose 6-phosphate dehydrogenase deficiency
- 核酸異化異常：pyrimidine 5'-nucleotidase deficiency
赤血球外の素因
- 先天性
- 家族性溶血尿毒症 familial hemolytic uremic syndrome
- 後天性
- 赤血球の機械的損傷
- 毒物・薬物
- 感染
- 自己免疫性溶血性貧血 AIHA
症状
- 貧血、無胆汁色素尿性または溶血性黄疸、脾腫
参考
- [charged]Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
「溶血」
- 溶血性疾患 see → OLM.125
溶血と臨床検査
血清と赤血球の生化学成分の濃度差
- LAB.465
| 成分 | 単位 | 血漿 | 赤血球 | 赤血球/血漿 |
| クレアチニン | mg/dl | 1.1 | 1.8 | 1.63636363636364 |
| 非タンパク性窒素 | mg/dl | 8 | 14.4 | 1.8 |
| Mg | mEq/l | 2.2 | 5.5 | 2.5 |
| 非糖性還元物質 | mg/dl | 8 | 40 | 5 |
| ALT | IU/l | 30 | 150 | 5 |
| AST | IU/l | 25 | 500 | 20 |
| カリウム | mEq/l | 1.1 | 100 | 90.9090909090909 |
| 酸性ホスファターゼ | IU/l | 3 | 200 | 66.6666666666667 |
| Fe | ug/dl | 100 | 9700 | 97 |
| LDH | IU/l | 360 | 58000 | 161.111111111111 |
| アルギナーゼ | IU/l | trace | 12 | ＞1,000,000 |