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- verb / verso / 《話》very / velocity / volt[s] / volume / vide
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/08/09 17:22:56」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. von Willebrand因子の生物学および正常機能 biology and normal function of von willebrand factor
- 2. von Willebrand病の臨床症状および診断 clinical presentation and diagnosis of von willebrand disease
- 3. von Willebrand病の治療 treatment of von willebrand disease
- 4. von Willebrand病の分類および病態生理 classification and pathophysiology of von willebrand disease
- 5. 成人における血栓性血小板減少性紫斑病-溶血性尿毒症症候群の原因 causes of thrombotic thrombocytopenic purpura hemolytic uremic syndrome in adults
English Journal
- The influence of a spatiotemporal 3D environment on endothelial cell differentiation of human induced pluripotent stem cells.
- Zhang S1, Dutton JR2, Su L1, Zhang J3, Ye L4.Author information 1Division of Cardiology, Department of Medicine, University of Minnesota Medical School, Minneapolis, MN 55455, USA.2Stem Cell Institute, University of Minnesota Medical School, Minneapolis, MN 55455, USA.3Division of Cardiology, Department of Medicine, University of Minnesota Medical School, Minneapolis, MN 55455, USA; Stem Cell Institute, University of Minnesota Medical School, Minneapolis, MN 55455, USA; Department of Biomedical Engineering, University of Minnesota, Minneapolis, MN 55455, USA.4Division of Cardiology, Department of Medicine, University of Minnesota Medical School, Minneapolis, MN 55455, USA; Stem Cell Institute, University of Minnesota Medical School, Minneapolis, MN 55455, USA. Electronic address: ylei@umn.edu.AbstractCurrent EC differentiation protocols are inefficient, and the phenotypes of the differentiated ECs are only briefly stable, which significantly inhibits their utility for basic science research. Here, a remarkably more efficient hiPSC-EC differentiation protocol that incorporates a three-dimensional (3D) fibrin scaffold is presented. With this protocol, up to 45% of the differentiated hiPSCs assumed an EC phenotype, and after purification, greater than 95% of the cells displayed the EC phenotype (based on CD31 expression). The hiPSC-ECs continued to display EC characteristics for 4 weeks in vitro. Gene and protein expression levels of CD31, CD144 and von Willebrand factor-8 (vWF-8) were significantly up-regulated in differentiated hiPSC-ECs. hiPSC-ECs also have biological function to up-take Dil-conjugated acetylated LDL (Dil-ac-LDL) and form tubular structures on Matrigel. Collectively, these data demonstrate that a 3D differentiation protocol can efficiently generate ECs from hiPSCs and, furthermore, the differentiated hiPSC-ECs are functional and can maintain EC fate up to 4 weeks in vitro.
- Biomaterials.Biomaterials.2014 Apr;35(12):3786-93. doi: 10.1016/j.biomaterials.2014.01.037. Epub 2014 Jan 30.
- Current EC differentiation protocols are inefficient, and the phenotypes of the differentiated ECs are only briefly stable, which significantly inhibits their utility for basic science research. Here, a remarkably more efficient hiPSC-EC differentiation protocol that incorporates a three-dimensional
- PMID 24485793
- Differentiation of umbilical cord lining membrane-derived mesenchymal stem cells into endothelial-like cells.
- Doan CC1, Le TL, Hoang NS, Doan NT, Le VD, Do MS.Author information 1Faculty of Biology, University of Science, Vietnam National University, Ho Chi Minh city, Vietnam. dcchung@hcmus.edu.vn.AbstractBackground: Stem cell therapy for the treatment of vascular-related diseases through functional revascularization is one of the most important research areas in tissue engineering. The aim of this study was to investigate the in vitro differentiation of umbilical CL-MSC into endothelial lineage cells. Methods: In this study, isolated cells were characterized for expression of MSC-specific markers and osteogenic and adipogenic differentiation. They were induced to differentiate into endothelial-like cells and then examined for expression of the endothelial-specific markers, karyotype, and functional behavior of cells. Results: Isolated cells expressed MSC-specific markers and differentiated into adipocytes and osteoblasts. After endothelial differentiation, they expressed CD31, vWF, VE-cadherin, VEGFR1, and VEGFR2 at both mRNA and protein level, but their morphological changes were not apparent when compared with those of undifferentiated cells. There were no significant changes in karyotype of differentiated cells. Furthermore, angiogenesis assay and LDL uptake assay showed that differentiated cells were able to form the capillary-like structures and uptake LDL, respectively. Conclusion: The results indicated that umbilical CL-MSC could differentiate into functional endothelial-like cells. Also, they are suitable for basic and clinical studies to cure several vascular-related diseases.
- Iranian biomedical journal.Iran Biomed J.2014 Apr;18(2):67-75.
- Background: Stem cell therapy for the treatment of vascular-related diseases through functional revascularization is one of the most important research areas in tissue engineering. The aim of this study was to investigate the in vitro differentiation of umbilical CL-MSC into endothelial lineage cell
- PMID 24518546
- Amyloid arthropathy associated with multiple myeloma: polyarthritis without synovial infiltration of CD20+ or CD38+ cells.
- Pessler F1, Ogdie AR, Mayer CT, Kretzschmar WW, Dai L, Elsaman AM, Einhorn E, Krenn V, Schumacher HR.Author information 1TWINCORE Center for Experimental and Clinical Infection Research , Hannover , Germany .AbstractAbstract Objectives: To describe histological, immunohistochemical and ultrastructural features of synovial biopsies of amyloid arthropathy associated with multiple myeloma (MM). Methods: Synovial biopsies from affected joints of two patients with MM and amyloid arthropathy were examined with light and electron microscopy, and immunohistochemically for expression of CD3, CD8, CD20, CD38, CD68, Ki-67 and vWF. Results were compared to values from osteoarthritis (OA, n = 26), rheumatoid arthritis (RA, n = 24) and normal (n = 15) synovial membranes. Results: There was no or only mild lining hyperplasia. Vascular density was not elevated, and there were few Ki-67+ proliferating cells in the stroma. The Krenn synovitis score classified one specimen as "low-grade" and one as "high-grade" synovitis. CD68+ and CD3+ cells were the predominant mononuclear inflammatory cells, whereas CD20+ and CD38+ cells were absent from both synovial membrane and synovial fluid sediment. Electron microscopy demonstrated amyloid phagocytosis by synovial macrophages. In hierarchical clustering the two amyloid arthropathy specimens were more closely related to OA than to RA or normal synovium. Conclusions: This first detailed immunohistological analysis of MM-associated amyloid arthropathy suggests that it is a chronic synovitis that evolves despite the loss of humoral immunity seen in advanced MM. Instead, amyloid phagocytosis by synovial macrophages likely triggers and perpetuates local disease.
- Amyloid : the international journal of experimental and clinical investigation : the official journal of the International Society of Amyloidosis.Amyloid.2014 Mar;21(1):28-34. doi: 10.3109/13506129.2013.862229. Epub 2013 Nov 28.
- Abstract Objectives: To describe histological, immunohistochemical and ultrastructural features of synovial biopsies of amyloid arthropathy associated with multiple myeloma (MM). Methods: Synovial biopsies from affected joints of two patients with MM and amyloid arthropathy were examined with light
- PMID 24286442
Japanese Journal
- 血栓性血小板減少性紫斑病と抗ADAMTS13抗体 (AYUMI 自己免疫疾患 : 自己抗体の認識抗原と病因的意義)
- 松本 雅則
- 医学のあゆみ 242(8), 590-595, 2012-08-25
- NAID 40019381313
- 次世代スパコン「京」による血栓症のシミュレーションに向けて (特集 血栓症診療update : 新規経口抗凝固薬を加えて広がる世界)
- 高木 周
- 内科 110(1), 91-94, 2012-07
- NAID 40019368178
Related Links
- フォン・ヴィレブランド病は、その原因となるフォン・ヴィレブランド因子（VWF : von Willebrand factor）の遺伝子が変異し、量的な産生低下または質的に異常なタンパク質が作られるために生じます。 VWFは、血管の内皮細胞や血小板の元に ...
- フォンヴィレブランド因子活性（リストセチンコファクター）, vWf （ von Willebrand factor ） 測定方法 ： 固定血小板凝集法 外注会社 ： SRL 基準範囲 ： 60～170 ％ 臨床的意義 フォン・ヴィレブランド因子（von Willebrand ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「フォンウィルブランド病」「血小板」「フォンウィルブランド因子」 |
| 関連記事 | 「VWF」 |
「フォンウィルブランド病」
- 英
- von Willebrand disease, von Willebrand's disease, vWD, Willebrand's disease
- 同
- フォンヴィルブランド病、von Willebrand病、フォンウィルブラント病、フォンヴィルブラント病、フォンビルブランド病
- 関
- 血友病, フォンウィルブランド因子 vWF、血小板、FVIII
- first aid step1 2006 p.300,301
概念
- フォンウィルブランド因子は血管内皮などから血漿に放出され、コラーゲン等の上に結合して血小板が凝集できるような足場を形成する。このため、血小板凝集に必須の補助因子である。また、血漿中で第VIII因子と結合しており、同因子の安定化に寄与している。
- フォンウィルブランド病では、フォンウィルブランド因子の量的減少、または質的異常により血小板の粘着が妨げられて、止血障害をきたす出血性の疾患である。
疫学
- 約2/3は遺伝性。約1/3は孤発例。
分類
- 先天性
- 遺伝性
- 後天性
- 自己免疫性：抗フォンウィルブランド因子抗体の出現により血中のフォンウィルブランド因子が減少することによる(後天性フォンウィルブランド病)。
遺伝形式
- 1型：常染色体優性遺伝 ：量的減少(マルチマーは正常)
- 2型：常染色体劣性遺伝(一部)：質的異常(マルチマーが相対的に減少)
- 3型：常染色体劣性遺伝 ：量的欠如。フォンウィルブランド因子を欠損する。最重症
症状
- 幼児期から出現する。
- 鼻出血、紫斑、歯肉出血、消化管出血などの皮膚・粘膜出血。
- 関節や筋肉内の深部出血は通常みられない ⇔ 血友病
- その他、外傷後の止血遷延、血尿、女性では月経過多、分娩後異常出血。
検査
血液検査
- 血小板数：正常
- 血小板形態 正常
血液凝固検査
- 出血時間：延長
- APTT：延長 第VIII因子活性が低下するため ←VWF は血中で第VIII因子と複合体をつくり、第VIII因子を安定化する作用をもつ
- PT：正常
血小板機能検査
- 血小板凝集能検査
- ADP凝集： 正常
- コラーゲン凝集：
- リストセチン凝集：低下
確定診断のための検査
- VWF活性：低下
- VWF抗原量：低下
治療
- VIII因子製剤：凝固能の回復
- デスモプレシン：I,II型に有効であり、血管内皮細胞からのフォンウィルブランド因子の放出を促す。
- ×血小板輸血 → 本質的な治療ではないから
- 新鮮凍結血漿は使われなくなっている、らしい。
参考
- 1. GRJ フォンウィルブランド病
- 2. 血友病とvon Willebrand 病の治療プロトコール - Haemophilia(2000), 6, (Suppl.1),84-93
OMIM
- VON WILLEBRAND DISEASE, TYPE 1; VWD1 - OMIM
- Gene map locus 12p13.3
- http://us-east.omim.org/entry/193400
- VON WILLEBRAND DISEASE, TYPE 2; VWD2 - OMIM
- Gene map locus 12p13.3
- http://us-east.omim.org/entry/613554
- VON WILLEBRAND DISEASE, TYPE 3; VWD3 - OMIM
- Gene map locus 12p13.3
- http://us-east.omim.org/entry/277480
「血小板」
- 英
- platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
- 同
- 栓球 thrombocyte
- 関
- 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC
- GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
- 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
- 寿命：10日
- 体積：5-10 fl
- 直径：2-5μm。
- 無核。
基準値
- 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
- 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)
新生児
- 10-28万/mm3 (SPE.74)
パニック値
- 出典不明
- ≦3万 /μl、≧100万 /ul
産生組織
貯蔵組織
- 約1/3が脾臓に存在
組織学
- α顆粒 α-granule
- 濃染顆粒 dense body
機能 (SAN.236-237)
1.一次止血
- (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
- (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
- (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
- 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成
2.血液凝固の促進
3.毛細血管機能の維持
- 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。
膜タンパク
| ファミリー | 慣用名 | CD分類 | リガンド | 機能 | 欠損症 |
| インテグリン | GpIIb | CD41 | フィブリノゲン | 凝集 | Glanzmann血小板無力症(GT) |
| GpIIIa | CD61 | ||||
| LRG | GpIb | CD42bc | vWF | 粘着 | ベルナール・スリエ症候群(BSS) |
| GpIX | CD42a | ||||
| GpV | CD42d |
血小板減少による症状
検査
- 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。
臨床関連
数の異常
- 増加：血小板増多症：真性多血症
- 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
- 不変：→ グランツマン血小板無力症、血友病 see also. 機能の異常
機能の異常
- ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如
「フォンウィルブランド因子」
- 英
- von Willebrand factor (BPT), vWF, VWF
- 同
- フォンビルブラント因子、フォンウィルブランド因子、von Willebrand因子、vW因子？
- 関
- 血液凝固因子
概念
構造
- ジスルフィド結合によりマルチマーを形成しており、分子量は500～20,000kDa以上に分布している。
産生組織
- 血管内皮、巨核球
存在部位
- 血漿中にあり循環。血漿、血小板、α顆粒、内皮下組織などに存在(SAN.236)
半減期
- 24時間
機能
- コラーゲンと血小板を結合させる
- 第VIII因子と結合し担体として機能。
臨床関連
- フォンウィルブランド因子の機能異常