シャイ・ドレーガー症候群

英

Shy-Drager syndrome, SDS

同

シャイ-ドレーガー症候群 Shy-Drager症候群、特発性起立性低血圧 idiopathic orthostatic hypotension

Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2012/11/20 15:16:50」(JST)

wiki ja

[Wiki ja表示]

シャイ・ドレーガー症候群(Shy-Drager syndrome:SDS)は、自律神経症状を主要症状とする脊髄小脳変性症の中の病型のひとつである。

多系統萎縮症(MSA)のひとつで、他にオリーブ橋小脳萎縮症(OPCA)や線条体黒質変性症(SND)がある。1986年1月1日以降、特定疾患に認定されている。（現在はオリーブ橋小脳萎縮症、線条体黒質変性症とともに多系統萎縮症として、特定疾患に27番目の疾患として認定されている。）

概要

人口10万人対0.31人、厚生省特定疾患運動失調症調査研究班の全国調査では、146名がこの疾患と認められている。脊髄小脳変性症に占める割合は、6.8％とされている。主に40～60代の中高年者が発症し、男性が女性の3倍～5倍発症しやすいといわれている。全例が孤発性であり、遺伝する例の報告は現段階ではない。

症状

自律神経症状がゆるやかに、かつ潜行性にはじまり、次第に多彩かつ顕著になるのが特徴である。さらに小脳症状、錐体外路症状も加わり、進行していくのが特徴である。

• 自律神経系の症状
  • 起立性低血圧：立ちくらみ、めまいが初期症状。進行すると失神をきたすようになり、ときに失神に伴う痙攣発作が現れることがある。食後低血圧を起こすことも多い。
  • 分泌異常：汗、涙、唾液の分泌の減少。
  • 排尿障害：頻尿、夜間尿、排尿困難に始まり、尿失禁や膀胱内に尿が貯まっているにも関わらず尿が出ない症状（＝尿閉）が見られるようになる。
  • インポテンス：勃起不全
  • 便秘

これらは初期症状で見られることが多い。

• 小脳機能に関する病状
  • 歩行障害：歩行時にふらつく。
  • 書字障害：字を書くことが以前より困難になる。書いた文字が乱れる。
  • 言語障害：言葉が不明瞭になる。

これらは発病後1年半以降に現れる症状である。

• 錐体外路症状
  • 筋固縮：他人が関節を動かすと固く感じられる。
  • 動作緩慢：着脱衣、寝返り、食事動作といった動作が全般的に遅くなる。
  • 振戦：自分の意思とは関係なく、勝手に手が震える。

  これらはパーキンソン病と同じ症状であり、原因は線条体・黒質系の病変であると考えられる。

※その他、物忘れやいびき、嚥下障害、睡眠時の無呼吸、視力の低下が見られる。

治療

　この病気は他の脊髄小脳変性疾患と同じく、根本的な治療法が確立されていないのが現状である。よって、現れる症状にあわせた対症療法を行って症状を軽減するのが現段階でできる、最大の治療である。とくに、起立性低血圧には細心の注意を払わなければならない。

起立性低血圧の対策

1. 薬物療法
   • ジヒドロエルゴタミン：血管の拡張をおさえる薬。血管の緊張を保ち、血圧の低下を防ぐ。立ちくらみ、めまい、頭重感に有効。
   • ドロキシドパ（ドプス）：細動脈収縮により血圧を保つ。また、不足しているノルエピネフリンを補充する効能もあり、併発しやすいパ－キンソニズムにも効果がある。
   • ミドドリン：血管にある交感神経を刺激し、血管を収縮させて血圧を上げます。おだやかに長く効く。おもに、骨格筋や内臓の血管に作用。
   • アメジニウム：交感神経を亢進させる神経伝達物質・ノルアドレナリンを増やす作用があり、この作用によって血圧を上昇させる効果がある。

     ※これらは薬物の飲み合わせ等の問題もあるため、医師の管理下のもとで服用すること。

2. 食事療法
   • 水分や塩分を多めに摂取する。
3. 生活上の注意
   • 四肢の運動（特に起き上がる前に臥位のまま両下肢の運動）を行ない、ウオ－ムアップを行ってから起きあがること。
   • 食事を少量にすること。また、食後はしばらくの間、横になること。
   • 下肢に弾力包帯、弾力ストッキングを使用すること。
   • 入浴時、浴槽から上がる時は特には注意すること。下半身に冷水をかけることで、のぼせからくる起立性定血圧を改善できる。
   • 排尿は座った姿勢で（＝洋式便所を利用して）行うのを習慣づけること。
   • 車椅子はリクライニング式にし、エレーベーテイング式レッグレストを備えておくこと。ヘッドレスト、後方転倒防止装置も必ず付けること。
   • 極度の暑さを避けること。
   • 飲酒を控えること。

排尿障害の対策

1. 薬物療法（α交感神経遮断薬の使用）
   • 膀胱の収縮を強める：ウブレチッド、ベサコリン
   • 膀胱の収縮を弱める薬物：ポラキス、バップフォー、プロバンサイン
   • 膀胱括約筋の働きを弱める薬物：ミニプレス、ハルナール

     ※これらは排尿障害の特徴にあわせて、医師の管理下のもとで服用すること。

2. 間歇的自己導尿法
   • 患者自身や家族により尿道カテーテルを用いて、1日に数回排尿する方法。
3. 持続的導尿法
   • フォーレ尿道カテーテルを膀胱内に留置し、膀胱から尿を持続的に排出する方法。毎日ないし2～3日毎に膀胱洗浄を行う必要がある。また、フォーレ尿道カテーテルを挿入する代わりに膀胱瘻を作ることも勧められる。カテーテルの留置は医療従事者への依頼が必要。
     
     

錐体外路症状および小脳機能症状の対策

1. 錐体外路症状の薬物療法（抗パーキンソン薬の投与）
   • L-ドーパ：不足しているドーパミンを補充する。血管内にL-ドーパを分解する酵素があるため、ベンゼラジドやカルビドパといったL-ドーパ分解阻害剤を併用するケースが多い。
   • 抗コリン剤：活動が高まっているアセチルコリンを活用する神経細胞を抑えるために使用。パーキンソン症状のうち特に振戦（ふるえ）に効果あり。商品名はアーテンやパーキンなど。
   • 塩酸アマンタジン：ドーパミンを使う神経細胞からドーパミンを放出させる作用がある。商品名はシンメトレル。
   • ドーパミン受容体作動薬：ドーパミン受容体を刺激するために、ドーパミンと同じように刺激を伝達できる作用がある。メシル酸ブロモクリプチン、カベルゴリン、メシル酸ペルゴリド（以上が麦角系）、塩酸タリペキソール、プラミペキソール（非麦角系）の5種類が用いられる。症状が軽いうちはこれらの薬を単独で服用し、症状の改善が見られない場合はL-ドーパを併用する。
   • 塩酸セレギリン：MAO-B阻害薬。選択的なモノアミン酸化酵素B型(MAO-B)を阻害して、ドーパミンの分解を抑制してドーパミン量の減少を抑える効果がある。商品名はエフピー錠。
   • L-ドプス：→ドプス参照

     ※これらの薬は副作用や飲み合わせに十分注意する必要がある。また、パーキンソン病の患者と同等の効用を見せることはない。

2. 小脳機能症状の薬物療法
   • TRH（甲状腺ホルモン分泌促進ホルモン）：歩行障害や会話障害といった運動失調に効果がある。

原因と予後

• この病気は、自律神経を主とする神経細胞の変性によって起きる病気である。最近の研究でグリア細胞内の異常な封入体が原因であることが判明している。（詳細は脊髄小脳変性症の『原因と予後』の欄を参照していただきたい）
• この病気の予後は決してよいとはいえない。他の脊髄小脳変性症と同じく、緩慢ながらも徐々に進行していく。起立性低血圧のために起き上がれなくなることが多くなり、小脳症状や失神による転倒、薬物の副作用といった合併症により、発病から7～10年で患者は死亡する。

リンク

• 国立療養所神経筋難病グループ／神経筋難病情報サービス
• 難病情報センター｜多系統萎縮症

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

• 1. 起立性低血圧および食後低血圧のメカニズム、原因、および評価 mechanisms causes and evaluation of orthostatic and postprandial hypotension
• 2. 起立性低血圧および食後低血圧の治療 treatment of orthostatic and postprandial hypotension
• 3. 進行性核上性麻痺（PSP） progressive supranuclear palsy psp
• 4. 大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration
• 5. 多系統萎縮症：臨床的特徴および診断 multiple system atrophy clinical features and diagnosis

Japanese Journal

• 症例報告 著明な起立性低血圧に対し,様々な対処法を試みたシャイドレーガー症候群患者の1症例

• 池田 法子
• 理学療法ジャーナル 46(12), 1102-1106, 2012-12-00
• NAID 40019497626

• シャイ・ドレーガー症候群患者の歯科治療経験の1例

• 木本 明,西井 美佳,古土井 春吾,竹内 純一郎,南川 勉,渋谷 恭之,古森 孝英
• 障害者歯科 32(3), 429, 2011-09-30
• NAID 10030299789

Related Links

• シャイ・ドレーガー症候群 - Wikipedia

シャイ・ドレーガー症候群. 出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』. 移動： 案内, 検索. シャイ・ドレーガー症候群(Shy-Drager syndrome:SDS)は、自律神経 症状を主要症状とする脊髄小脳変性症の中の病型のひとつである。 ...

Related Pictures

---

★リンクテーブル★

リンク元	「難病リスト」「眩暈」「パーキンソン症候群」「起立性低血圧」「多系統萎縮症に伴う自律神経不全症」
関連記事	「症候群」「群」「症候」

「難病リスト」

　　[★]

「眩暈」

　　[★]

日

げんうん、めまい

英

vertigo, dizziness

ラ

vertigo

同

めまい発作 dizzy spell

関

めまい、耳鳴り

めまいの分類

IMD. 276

• 回転性めまい vertigo：周囲または自分がぐるぐる回る、揺れる、傾くなどの回転感、傾斜、昇降感
• 浮動性めまい dizziness：体がふらつく、船に乗った感じという漠然とした浮遊感
• faintness, black-out：目の前が暗くなる感じ(眼前暗黒感)、立ちくらみ感

SOD.134

• 回転性 vertigo
• 不安定性 dysequibrium
• 前失神 presyncope

原因部位による分類

• 末梢性めまい
• 中枢性めまい

めまいをきたしうる疾患

• 良性発作性頭位変換性めまい症
• 悪性発作性頭位変換性めまい症
• 前庭神経炎
• 突発性難聴
• メニエール病
• 小脳・脳幹出血/梗塞
• 脳腫瘍
• 起立性低血圧

• 自律神経障害
• 椎骨脳底動脈血流不全
• 消化管出血

• 不整脈
• 神経圧迫症候群

IMD.277

• 末梢前庭性めまい：メニエール病、良性発作性頭位めまい症、突発性難聴、内耳炎、前庭神経炎、外傷、薬物性前庭神経障害(アミノグリコシド、シスプラチンなど)
• 中枢性めまい：小脳梗塞、橋梗塞、小脳出血、橋出血、小脳炎、小脳腫瘍、橋腫瘍、聴神経腫瘍、椎骨脳底動脈循環不全、髄膜炎、アーノルド・キアリ奇形、多発性硬化症、脊髄小脳変性症、中毒性(フェニトイン]]、アルコールなど)、側頭葉てんかん、片頭痛
• 失神性めまい：起立性低血圧、シャイ・ドレーガー症候群、自律神経ニューロパチー(糖尿病、アミロイドーシス、特発性)、貧血、うっ血性心不全、弁膜症、高度徐脈、脱水、降圧薬の副作用
• その他：心因性めまい、視性めまい、頚性めまい。多発神経炎・脊髄後索障害による深部知覚障害

原因部位と眼振

• 末梢性めまい：一部回旋性、水平性。疲労現象有り
• 中枢性めまい：水平性、垂直性、回旋性。注視方向性眼振。疲労現象無し

原因部位の鑑別

研修医当直御法度 症例帳 p.22

	末梢性めまい	中枢性めまい
眼振	水平性	水平性
	回転性	回転性
		垂直性
耳鳴、難聴	○	稀
頭位	増強	軽度変化
カロリックテスト	陰性/低下	正常
意識消失	なし	あり
神経症状	稀	あり

IMD.279

	末梢前庭性めまい	中枢性めまい
性状	回転性が多い	回転性は少ない
強さ	強い	軽度
持続時間	数日まで	数日以上
眼振の方向	一方向性	注視方向性
自発眼振の性状	水平回旋性が多	純回旋性、垂直性
固視の影響	抑制される	抑制されない
注視眼振の増強する方向	健側	患側
蝸牛症状	多い	稀
中枢神経症候	なし	あり
悪心・嘔吐	軽度～重度	ない or 軽度

疫学

IMD.277

• 1. 末梢前庭性眩暈：4-5割　→　良性発作性頭位眩暈が多い。
• 2. 中枢性眩暈　　：3割

眩暈、難聴をきたす疾患

		前庭症状	蝸牛症状		特徴
		眩暈	難聴	耳鳴
薬剤性	ループ利尿薬	○	○	○	投与歴
	アミノグリコシド系抗菌薬	○	○	○	投与歴
感染症	内耳炎	○	○	○
新生物	小脳橋角部腫瘍	○	○	○	CT, MRI異常
特発性	突発性難聴	△	○	○	単発
特発性	メニエール病	○	○	○	発作性、反復性
特発性	良性発作性頭位眩暈症	○	×		特定の頭位で発生。眩暈頭位の反復で減衰
炎症	前庭神経炎	○	×	×	単発

検査

• 中枢性めまいを疑う　→　頭部単純CT
• 末梢性めまいを疑う　→　Dix-Hallpike test

参考

• 1. [charged] Benign paroxysmal positional vertigo - uptodate [1]

「パーキンソン症候群」

　　[★]

英

parkinsonian syndrome

同

Parkinson症候群

関

パーキンソニズム parkinsonism

[show details]

パーキンソニズム : 約 16,400 件
パーキンソン症候群 : 約 33,800 件

分類

特発性	パーキンソン病
続発性	感染性	脳炎後パーキンソン症候群
		梅毒性パーキンソン症候群
	中毒性	一酸化炭素中毒
		マンガン中毒
		薬物中毒(抗精神病薬(ベンズアミド系(スルピリド)、フェノチアジン系(クロルプロマジン)、ブチロフェノン系(ハロペリドール))、降圧薬(レセルピン、αメチルドパ))
	血管性	動脈硬化症による
		脳梗塞による
関連疾患	線条体黒質変性症
	オリーブ橋小脳萎縮症
	シャイ・ドレーガー症候群
	進行性核上性麻痺
	レビー小体型認知症
	ウイルソン病
	クロイツフェルト・ヤコブ病
	正常圧水頭症

中枢神経変性疾患 - パーキンソンニズムを主徴とする疾患

• 孤発性パーキンソン病
• 家族性パーキンソン病
• 多系統萎縮症 MSA ←　孤発性脊髄小脳変性症に含まれる疾患としてまとめられている

• オリーブ核・橋・小脳萎縮症 OPCA
• Shy-Drager症候群 SDS
• 線条体黒質変性症 striatonigral degeneration SND

• 進行性核上性麻痺 progressive supranuclear palsy PSP：黒質、淡蒼球、ルイ体、歯状核の神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。眼球運動障害、パーキンソニズム、認知障害
• 淡蒼球黒質ルイ体変性症
• 大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration CBD：黒質と前頭頭頂葉神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。指節運動失行、アレンハンド、固縮、失行、認知機能低下

「起立性低血圧」

　　[★]

英

orthostatic hypotension

同

体位性低血圧 postural hypotension、起立性調節障害 orthostatische dysregulation OD

関

低血圧、失神

定義

• 起立により静脈還流が減少し、心拍出量が減少するために血圧が低下する状態

• 起立して3分以内に収縮期血圧20mmHg以上、拡張期血圧10mmHg以上低下を来す場合 (BAT.916)

分類

• 本態性起立性低血圧症
• 二次性起立性低血圧

• シャイ・ドレーガー症候群(Shy-Drager syndrome)、糖尿病性自律神経障害、褐色細胞腫、老人性起立性低血圧

病因

• 起立により静脈系が弛緩することにより低血圧になりやすく、頭部への血液供給のためには血圧を上昇させる必要がある。
• 種々の原因により、血圧が維持できない時に起立性低血圧を呈する。

• 自律神経疾患
• 薬物

• antihypertensives, diuretics, vasodilators(nitrates, hydralazine), alpha-blocking agents, beta-blocking agents, CNS sedatives(barbiturates, opiates), tricyclic antidepressants, phonothiazines

症状

参考2

脳の低灌流状態、全身脱力、眩暈・ふらつき感、visual blurringや眼前暗黒感、(重症)失神。まれに狭心痛や梗塞もある。

参考

• 1. 起立性調節障害 - Mymed

http://www.mymed.jp/di/c8i.html

• 2. Mechanisms, causes, and evaluation of orthostatic and postprandial hypotension - uptodate [2]

診察

• 10分間臥位で安静にしてもらい、血圧を測定。その後、起立してもらい、3分以内に血圧を測定する。
• 立位３分以内に収縮期血圧が20mmHg以上、または拡張期血圧が10mmHg以上低下する場合

「多系統萎縮症に伴う自律神経不全症」

　　[★]

英

autonomic failure with multiple systematrophy

同

AF with MSA

関

シャイ・ドレーガー症候群

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候