概念
- 稀で原因不明の疾患。
- 肝内・肝外胆管に原因不明の線維性狭窄を来し、持続性あるいは再発性(反復性)の閉塞性黄疸を来す疾患。 (YN.B-73)
- 炎症により胆管壁の周囲に結合織が増生・硬化・狭窄し、胆管の狭窄により胆汁うっ滞による症状を呈し、慢性経過で胆管炎による胆汁うっ滞性肝硬変に進展。
病因
- 原因不明
- 自己免疫が関連？HLA-B8
疫学
- 20歳代、50-60歳代にピーク
- 男女比=2:1
遺伝形式
病理
- 胆管を取り巻く線維化(線維性閉塞性胆管炎)(YN.B-73)
病態
- 胆管壁の全長～一部に線維性の肥厚が生じて内腔が狭窄する。肝外胆管と肝内胆管の比較的太い部位に限局する(⇔原発性胆汁性肝硬変: 肝内胆管の細胆管の障害)
- 進行性であり、胆汁性肝硬変に至り、肝硬変や食道静脈瘤破裂により死亡。
症状
- 本症の7-50%は全く無症状。症状があるものでは、体重減少(35-80%)、黄疸(25-75%)、掻痒感(10-70%)、右季肋部痛・心窩部痛(75%)、全身倦怠感、発熱。(NSU.643)
- 閉塞性黄疸：消長を繰り返す(SSUR.615)
- 胆管炎：胆管の閉塞・狭窄による
検査
- 肝内・肝外胆管の限局性の狭窄と正常部が交互に現れる：びまん性の数珠状の狭窄 → beaded appearance (NSU.643 SSUR.615)
- 肝内胆管の細枝が狭窄: pruned tree appearance
- 血液：胆道系酵素
- 血清学的検査：P-ANCA：陽性、AMA：90%以上の症例で陰性
診断
- 閉塞性黄疸の検査所見(胆道系酵素上昇、直接ビリルビン上昇)、胆道造影、血清学的検査(AMA陰性)
鑑別診断
合併症
- YN.B-73
治療
- 対症療法：
- 副腎皮質ホルモン、免疫抑制薬、(肝庇護)ウルソデオキシコール酸、
- 胆道ドレナージ
- 胆道内瘻化術
- 肝外胆管切除術
- 胆管空腸吻合術
- 根治療法：(肝不全に陥った症例)肝移植
予後
- 肝移植後の5年生存率：85-90%(YN.B-73)
- 経過中に胆管癌(9-15)が発生しうる。(YN.B-73)
- see BPT.659
| Table 16-7. Main Features of Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis | ||
| Parameter | primary biliary cirrhosis | primary sclerosing cholangitis |
| Age | Median age 50 years (30-70) | Median age 30 years |
| Gender | 90% female | 70% male |
| Clinical course | Progressive | Unpredictable but progressive |
| Associated conditions | Sjogren syndrome (70%) | inflammatory bowel disease (70%) |
| scleroderma (5%) | pancreatitis (?25%) | |
| thyroid disease (20%) | idiopathic fibrosing disease (retroperitoneal fibrosis) | |
| Serology | 95% AMA positive | 0% to 5% AMA positive (low titer) |
| 20% ANA positive | 6% ANA positive | |
| 60% ANCA positive | 82% ANCA positive | |
| Radiology | normal | strictures and beading of large bile ducts; pruning of smaller ducts |
| duct lesion | florid duct lesion; loss of small ducts | concentric periductal fibrosis; loss of small ducts |
参考
- 原発性硬化性胆管炎
- primary sclerosing cholangitis（PSC）
- http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s5/s555.htm
- http://www.geekymedics.com/body-systems/hepatology/primary-sclerosing-cholangitis/
- http://emedicine.medscape.com/article/365202-imaging
- http://radiographics.rsna.org/content/20/4/959/F4.expansion.html
-primary sclerosing cholangitis
- 同
- PSC
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/05/01 17:24:26」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 成人における原発性硬化性胆管炎：臨床症状および診断 primary sclerosing cholangitis in adults clinical manifestations and diagnosis
- 2. 成人における原発性硬化性胆管炎：マネージメント primary sclerosing cholangitis in adults management
- 3. 原発性硬化性胆管炎：疫学および病因 primary sclerosing cholangitis epidemiology and pathogenesis
- 4. Primary sclerosing cholangitis: Inflammatory bowel disease and colorectal cancer
- 5. 胆管癌の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of cholangiocarcinoma
Japanese Journal
- 原発性硬化性胆管炎に合併したクローン病の１例
- 田中 寛人,橋爪 真之,飯塚 賢一,吉田 佐知子,水出 雅文,下山 康之,河村 修,森 昌朋,草野 元康
- The Kitakanto medical journal 61(2), 254-254, 2011-05-01
- NAID 120003272623
- 原発性胆汁性肝硬変・硬化性胆管炎 (ここまでわかった自己免疫疾患) -- (そのほかの自己免疫疾患)
- 畔元 信明,熊木 天児,恩地 森一
- 臨床検査 55(11), 1265-1271, 2011
- NAID 40019005482
- Liver, Pancreas, and Biliary Tract 胆汁うっ滞性肝疾患の発症機序と治療法
- 井廻 道夫 [訳],Hirschfield Gideon M.,Heathcote E. Jenny [他]
- Review of gastroenterology & clinical gastroenterology and hepatology 6(1), 45-48, 2011-06
- NAID 40018879427
- 自己免疫性肝疾患の病態と治療 (特集 肝炎診療の新たな展開) -- (診断・検査・治療)
- 広石 和正,井廻 道夫
- 綜合臨床 60(1), 107-111, 2011-01
- NAID 40017649991
Related Links
- これには細い胆管が障害される原発性胆汁性肝硬変と太い胆管が障害される原発性硬化性胆管炎 （PSC）があります。原発性胆汁性肝硬変と肝内の胆管の中に石ができる肝内結石症については別のページに記載し 、ここではPSC 2003年 ...
- 原発性硬化性胆管炎では、瘢痕化が進行し、最終的に重症（肝硬変）になります。瘢痕組織は胆管を狭め、塞いでしまいます。その結果、脂肪の吸収を促進する胆汁酸塩が正常に分泌されなくなります。この疾患は原発性胆汁性肝硬変 ...
- 原発性硬化性胆管炎は，斑状の炎症，線維化，肝内および肝外胆管の狭窄を特徴とする慢性の胆汁うっ滞性症候群である。患者の80％に炎症性腸疾患，しばしば潰瘍性大腸炎がみられる。倦怠感，そう痒といった症状が後に発現する。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「112A068」「098B014」「099E032」「101F031」「109D009」「106A008」「110I006」「109I015」「113D010」「099E035」「073A060」「110E022」 |
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| 関連記事 | 「胆管」「硬化」「原発」「原発性」「胆管炎」 |
「112A068」
- 35歳の女性。職場の健康診断で肝機能検査の異常を指摘されて来院した。自覚症状はない。昨年も同様の指摘をされたがそのままにしていた。飲酒は機会飲酒。常用薬はなく、自然食品やサプリメントも服用していない。身長 163cm、体重 56kg。体温 36.3℃。脈拍 56/分、整。血圧 116/62mmHg。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。圧痛を認めない。下肢に浮腫を認めない。血液所見：赤血球 325万、Hb 12.0g/dL、Ht 32%、白血球 5,300、血小板 27万、PT-INR 1.0(基準 0.9～1.1)。血液生化学所見：総蛋白 7.0g/dL、アルブミン 4.3g/dL、総ビリルビン 0.7mg/dL、AST 36U/L、ALT 42U/L、ALP 852U/L(基準 115～359)、γ-GTP 542U/L(基準 8～50)、空腹時血糖 85mg/dL、HbA1c 5.4%(基準 4.6～6.2)、総コレステロール 254mg/dL、トリグリセリド 95mg/dL。HBs抗原陰性、HCV抗体陰性。
- 考えられるのはどれか。2つ選べ。
- a 急性胆管炎
- b 自己免疫性肝炎
- c 原発性硬化性胆管炎
- d 原発性胆汁性胆管炎
- e 非アルコール性脂肪性肝炎
※国試ナビ4※ ［112A067］←［国試_112］→［112A069］
「098B014」
- 41歳の女性。3か月前から皮膚掻痒感があり来院した。2年前に人間ドックで肝障害を指摘されたことがある。身長152cm、体重51kg。血清生化学所見：総蛋白8.3g/dl、トリグリセライド130mg/dl(基準50～130)、AST78単位(基準40以下)、ALT94単位(基準35以下)、アルカリホスファターゼ(ALP)724単位(基準260以下)、γ-GTP340単位(基準8～50)、IgA350mg/dl(基準110～410)、IgG1,850mg/dl(基準960～1,960)、IgM525mg/dl(基準65～350)、免疫学所見：HBs抗原陰性、HCV抗体陰性、抗核抗体陰性。考えられる疾患はどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［098B013］←［国試_098］→［098B015］
「099E032」
- 潰瘍性大腸炎で正しいのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［099E031］←［国試_099］→［099E033］
「101F031」
- 大腸疾患と合併症の組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［101F030］←［国試_101］→［101F032］
「109D009」
- 疾患とその原因の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［109D008］←［国試_109］→［109D010］
「106A008」
- 肝胆勝疾患とその原因の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106A007］←［国試_106］→［106A009］
「110I006」
- 血中γ-GTPが高値で、ALPが基準範囲内に留まるのはどれか。
- a 胆管癌
- b 総胆管結石
- c 原発性硬化性胆管炎
- d 原発性胆汁性肝硬変
- e 非アルコール性脂肪性肝炎
※国試ナビ4※ ［110I005］←［国試_110］→［110I007］
「109I015」
- 胆管癌のリスクファクターでないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［109I014］←［国試_109］→［109I016］
「113D010」
- 成人肝移植の適応でないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［113D009］←［国試_113］→［113D011］
「099E035」
- 胆嚢癌の発生と関連するのはどれか。２つ選べ。
※国試ナビ4※ ［099E034］←［国試_099］→［099E036］
「073A060」
- 疾患と腹部X線造影所見で適切な組み合わせはどれか。
- (a) 潰瘍性大腸炎 － 敷石状陰影 cobblestone appearance
- (b) 虚血性大腸炎 － りんご芯像 apple core sign
- (c) 輪状膵 － 十二指腸下行脚狭窄像
- (d) 食道裂孔ヘルニア － 拇指状圧痕像 thumb printing
- (e) 原発性硬化性胆管炎 － 肝内胆管拡張像
「110E022」
- 肝移植の適応でないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［110E021］←［国試_110］→［110E023］
「難病リスト」
「原発性胆汁性胆管炎」
- first aid step1 2006 p.280
- 2009/7/16 III 消化器
まとめ
- 肝内の小葉間胆管が組織的に慢性非可能性破壊性胆管炎により障害され、肝内に胆汁うっ滞をきたしてうっ血性肝障害を起こす疾患である。発症は中年以降の女性に好発する。またHLA-DR8と関連があるらしい。初期症状は皮膚掻痒感であり、黄疸を示さない無症候性PBCがほとんどである。疾患の進行により、黄疸、全身倦怠感が出現、やがて肝硬変、さらに非代償性の肝硬変に陥り、腹水、門脈圧亢進症などを呈する。病理学的には慢性非化膿性破壊性胆管炎が特徴的であり、門脈域周囲にリンパ球の浸潤、非乾酪性壊死を認める。血清学的には抗ミトコンドリア抗体(M2抗体)が疾患特異的に出現し、抗平滑筋抗体も50%弱の症例で陽性となり、またIgMの上昇が認められる。その他血液検査は胆汁うっ滞による肝障害に特徴的な異常がみられる。合併症として、シェーグレン症候群が多く、関節リウマチ、橋本甲状腺炎、強皮症(あるいはCREST症候群)の合併もありうる。治療は対症療法的にウルソデオキシコール酸、ベサフィブラートを用い、肝障害が末期的になれば肝移植の適応となる。
概念
- 特定疾患治療研究対象疾患
- 肝内の中等大小葉間胆管ないし隔壁胆管が障害される原因不明の慢性肝内胆汁うっ滞症。
- 慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC)による慢性の肝内胆汁うっ滞を来す疾患(YN.)。
- 初発症状は皮膚掻痒感。
- 末期になると肝硬変像を示す。 → 門脈圧亢進症
- 血清学的には抗ミトコンドリア抗体(IgM)が特徴的だが、胆管障害機序は不明。 → 自己免疫機序？
- 胆汁うっ滞に基づく症状を呈さないPBCを無症候性PBC、症状を呈すものを症候性PBCという。
疫学
- 発症年齢は40から60歳代に集中。約90%は女性。 → 中年以降の女性に好発
YN.
- 有病率：3-4人/10万人。欧米より低いと推定されている。
- 40-60歳の女性。女性が90%
病型と症状
- 初発症状：皮膚掻痒が最も多い。門脈圧亢進症に基く消化管出血が初発症状の場合がある。
- 無症候性PBC:皮膚掻痒感、黄疸など症状を欠く。新規症例の2!3
- 症候性PBC-S1:倦怠感、掻痒感
- 症候性PBC-S2:非代償性。黄疸,腹水
病理
- 隔壁胆管に慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC)あるいは胆管消失を認める。
病理所見
- 胆管上皮の増殖性変化,胆管上皮細胞の壊死, 胞体の腫大や好酸性変化
- 基底膜の破壊、核の非偏在化、核の重層化、門脈域にリンパ球、形質細胞が浸潤
- 門脈域主体の炎症細胞浸潤
- 小葉内胆管の障害像
- 非乾酪性類上皮肉芽腫
- 好酸球
病態
- 自己免疫機序によると思われる胆管の傷害 → 胆汁うっ滞 → 肝細胞傷害および線維化 → 門脈圧亢進症 → 肝硬変
- 肝内の中等大小葉間胆管ないし隔壁胆管が障害されることによる肝内性胆汁うっ滞 ← これは「肝内胆管が拡張しない」ことの説明になるの？(QB.B-339)
症状(YN., HIM.chapter 302)
- 初発症状：皮膚掻痒感(診断された症例の50%に見られる)、皮膚黄色腫
- 疲労感：肝臓の状態や年齢にそぐわないようなひどい疲労感
- 黄疸
身体所見
- 門脈圧亢進症に基づく症状：肝腫大、脾腫大、腹水、浮腫
- 原発性胆汁性肝硬変に特有：色素沈着(皮膚を掻爬するため)、黄色腫・眼瞼周囲の黄色腫(高脂血症による)
合併症
- YN.
- 自己免疫疾患：Sjogren症候群、関節リウマチ、慢性甲状腺炎、不応性貧血(RA)、CREST症候群、自己免疫性肝炎(AIH)
- 門脈圧亢進症状：脾腫、腹水、浮腫
- 骨軟化症、骨粗鬆症：胆汁排泄障害によりビタミンD(脂溶性だから)やカルシウム(ビタミンDの欠乏による)の吸収阻害を来す。
- 高脂血症：胆汁酸排泄の障害による → 黄色腫
検査(YN.)
血液一般
- 赤血球、白血球、血小板：減少 → 門脈圧亢進症による脾腫が原因
生化学 - 脂質
- 高コレステロール血症 ← 閉塞性の黄疸であり、胆汁がうっ滞するから
生化学 - 銅
- 体内Cu：増加
- 血清Cu：上昇、尿中Cu：上昇、肝組織内銅含有量：上昇
- 血清セルロプラスミン：上昇
肝障害
- ALT、AST：中等度上昇
胆汁
- T-bil：上昇。直接ビリルビン優位
- 胆汁うっ滞の所見が特徴的。ただし総ビリルピンの上昇は末期
免疫血清学
- 抗ミトコンドリア抗体(AMA)：陽性。臓器特異性はない ← 90%の患者で陽性。PBCに特異的。
- M2抗体：PBCに特異的。 AMA陰性患者でもほとんどの場合M2抗体が陽性。
- M2の主要対応抗原はミトコンドリア内膜のpyruvate dehydrogenase (PDH) E2 component。
- 抗PDH抗体：陽性。抗PDH-E2抗体と反応する分子がPBCの胆管上皮に高濃度に存在。
- IgM：上昇：70%の症例 ← PBCではIgM産生能が高まったB細胞が末梢血中に存在する。PBCの発症機序との関連が示唆されている。(参考3)
- ANA、抗平滑筋抗体は50%の症例で陽性
- AMA陽性 ＋ ANA陽性 ＝ オーバーパップ症候群
AMAのターゲット(HIM.chapter.302)
- これらの抗原に対する自己抗体は病態形成には関与していないが、疾患のマーカーとなる。
- pyruvate dehydrogenase complex
- branched chain-2-oxoacid dehydrogenase complex
- 2-oxogluterate dehydrogenase complex
超音波検査・CT・MRI
- 胆道の閉塞がないか確認 → 続発性胆汁性肝硬変
診断
- 組織像 ＋ 抗ミトコンドリア抗体陽性
- 臨床症状、血清学的検査、エコー、CTで疑い、肝生検による組織診で確定診断する。
- ALP、γ-GTP → エコーで胆道閉塞性疾患を否定 → AMA、IgM検査 → 肝生検
- AMA陰性の場合は肝生検が決め手
参考2より抜粋
- 次のいずれか1つに該当するものをPBCと診断する。
- 1. 組織学的にCNSDCを認め，検査所見がPBCとして矛盾しないもの。
- 2. AMAが陽性で，組織学的にはCNSDCの所見を認めないが，PBCに矛盾しない組織像を示すもの。
- 3. 組織学的検索の機会はないが，AMAが陽性で，しかも臨床像及び経過からPBCと考えられるもの。
鑑別診断
- PSCは核磁気共鳴膵胆管造影(MRCP)、内視鏡的逆行性膵胆管造影(ERCP)
病期分類(Scheuer分類)
- 1期: florid duct lesion - 無症候性
- 慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC)といわれる所見、すなわち、胆管上皮細胞の変性、壊死、脱落と、胆管周囲へのリンパ球、形質細胞の浸潤。
- 2期: ductular prliferation - 無症候性
- 細胆管の増生と門脈域より肝実質へのリンパ球浸潤。
- 3期: scarring - 症候性-s1]
- 架橋壊死と線維性隔壁を伴った瘢痕。
- 4期: cirrhosis - 症侯性-s2
- 肝硬変
予後
- 黄疸が出現したら肝臓の予後は不良 → つまり進行性
- 無症候性PBCの予後はおおむね良好、15-20年間経過観察された無症候性PBCの約10%が症候性PBC(黄疸あり)へ移行
- 症候性PBCの5年生存率は約40%、総ビリルビン>2.0mg/mlで数年以内に腹水貯留などの肝不全の徴候があらわれてくることが多い
冶瞭
- UDCA(ウルソデオキシコール酸)、ベサフィブラート、肝移植(scheuer stage IV)
薬物療法
- UDCA(ウルソデオキシコール酸)
- ウルソデオキシコール酸：胆汁排泄を促進して胆道系酵素を低下させる。 → 病態の進行を遅らせるだけに過ぎない
臓器移植
- 進行例に対して肝移植を施行
- 肝移植: 1年生存率 75-90%、 5年生存率 75-85%
- 再発は20-30%(確診), 28-90%(compartible)
禁忌
- ステロイド：骨粗鬆症の増悪を招くため！ → 自己免疫性肝炎ではステロイドを使用(よく反応するらしい)。 PBCに対するステロイド療法は症状緩和のみで根治できず、長期投与が必要になるということか？？？
合併症
鑑別診断
- 原発性硬化性胆管炎：胆管周囲の線維化、男性に多い。
他疾患との比較
PBCとPSCの比較
- see BPT.659
| Table 16-7. Main Features of Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis | ||
| Parameter | primary biliary cirrhosis | primary sclerosing cholangitis |
| Age | Median age 50 years (30-70) | Median age 30 years |
| Gender | 90% female | 70% male |
| Clinical course | Progressive | Unpredictable but progressive |
| Associated conditions | Sjogren syndrome (70%) | inflammatory bowel disease (70%) |
| scleroderma (5%) | pancreatitis (≦25%) | |
| thyroid disease (20%) | idiopathic fibrosing disease (retroperitoneal fibrosis) | |
| Serology | 95% AMA positive | 0% to 5% AMA positive (low titer) |
| 20% ANA positive | 6% ANA positive | |
| 60% ANCA positive | 82% ANCA positive | |
| Radiology | normal | strictures and beading of large bile ducts; pruning of smaller ducts |
| duct lesion | florid duct lesion; loss of small ducts | concentric periductal fibrosis; loss of small ducts |
自己免疫性肝炎と原発性胆汁性肝硬変
| 自己免疫性肝炎 | 原発性胆汁性肝硬変 | ||
| AIH | PBC | ||
| 疫学 | 年齢 | 中年女性 | 中年女性 |
| HLA | HLA-DR4 | HLA-DR8 | |
| 自己抗体 | 抗核抗体 ANA | 抗ミトコンドリア抗体 AMA | |
| 抗平滑筋抗体 ASMA | |||
| 検査 | ↑血清IgG | ↑血清IgM | |
| 胆道系酵素上昇 | |||
| 合併症 | 各種自己免疫疾患 | Sjogren症候群 | |
| 関節リウマチ | |||
| 慢性甲状腺炎 | |||
| 強皮症 | |||
| 治療 | ステロイド | ウルソデオキシコール酸 | |
| 肝移植 | |||
| 禁忌 | ステロイド | ||
症例
- 52歳女性。3ヶ月前から皮膚の掻痒感と軽度の黄疸が出現したため来院した。抗ミトコンドリア抗体が陽性である。
参考
- 1. 原発性胆汁性肝硬変 - 難病情報センター
- 2.
- 3. [charged] Pathogenesis of primary biliary cirrhosis - uptodate [1]
国試
「黄疸」
- 基準値：総ビリルビン(TB) 0.2-1.2 mg/dl
- 総ビリルビンが2.0 mg/dl を超えると肉眼的に黄疸が認められる
黄疸の原因 (内科診断学 第2版)
| 間接ビリルビン優位 | 産生過剰 | 網内系赤血球破壊 | 先天性溶血性貧血 |
| 後天性溶血性貧血 | |||
| 血管内溶血 | 発作性夜間血色素尿症 | ||
| 寒冷凝集素症 | |||
| 血液型不適合溶血 | |||
| 血栓性血小板減少性紫斑病 | |||
| 骨髄内無効造血 | シャントビリルビン血症 | ||
| 悪性貧血 | |||
| 肝臓摂取障害 | シャント形成 | 肝硬変 | |
| 抱合障害 | Crigler-Najjar症候群(I,II型) | ||
| Gilbert症候群 | |||
| 直接ビリルビン優位 | 排泄障害 | Rotor症候群 | |
| Dubin-Johnson症候群 | |||
| 肝細胞障害 | 急性肝炎 | ||
| 慢性肝炎 | |||
| 肝硬変 | |||
| 胆管障害 | 肝内胆汁うっ滞 | 原発性胆汁性肝硬変 | |
| 原発性硬化性胆管炎 | |||
| 薬物性胆汁うっ滞 | |||
| 閉塞性黄疸 | |||
- 同
- jaundice
- 同
- 付録16
「肝移植」
適応疾患
- 従来の内科的・外科的治療が奏効しないか、もしくはそれらによっても延命が期待できないあらゆる進行性・不可逆性の末期肝疾患が適応
適応外
- 先天性胆道拡張症：opで拡張胆管の切除
参考
- 1. 肝移植を受けるにあたって
国試
「beaded appearance」
[★] 原発性硬化性胆管炎の胆管に見られる像。多発する狭窄と拡張の連続像
参考
- 原発性硬化性胆管炎
- primary sclerosing cholangitis（PSC）
- http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s5/s555.htm
- http://www.geekymedics.com/body-systems/hepatology/primary-sclerosing-cholangitis/
- http://emedicine.medscape.com/article/365202-imaging
- http://radiographics.rsna.org/content/20/4/959/F4.expansion.html
「胆管」
- 英
- bile duct (Z), biliary tract
- 同
- 胆汁路
- 関
- 肝内胆管、肝外胆管
胆管径
- 腹部超音波テキスト 第1版 p.169
- 正常胆管径：
- 胆摘後では肝外胆管が10mm以上になりうる
- 加齢によって太くなる
- とある文献によれば、総胆管径は
- 胆嚢炎：8.7±1.7
- 胆石：11±3.3
- 胆嚢切除後：9.5±2.6
- 膵炎：9.8±2.2
- 膵癌：14.0±2.8
- リンパ腫：9.5±2.6
- 十二指腸疾患(十二指腸炎、十二指腸潰瘍、十二指腸瘢痕)：8.4±1.0
「硬化」
- 英
- consolidation、stiffening、curing、hardening、induration、sclerosis、harden、indurated
- 関
- 加硫、強化、硬化症、固定、治療、ハードニング、圧密、硬結
- コンソリデーション
「原発」
「原発性」
- 他の病気の結果として起こる病気ではなく、その病気自体が原因となる疾患を示す
「胆管炎」
- 英
- cholangitis
- 同
- 胆道炎
- 肝内、肝外胆管の限局性ないしびまん性の炎症。