難聴

英

hearing loss

関

聴覚

分類

• 伝音性難聴
• 感音性難聴

• 内耳性難聴 = 迷路性難聴
• 後迷路性難聴 retrolabyrinthine hearing loss = 中央性難聴

鑑別疾患

ISBN 978-4931400559 p.184より引用

• 伝音性難聴

• 急性：悪性外耳道炎、中耳炎
• 慢性：上咽頭腫瘍

• 感音性難聴

• 急性：急性迷路縁・突発性難聴、外傷、脳幹血管障害
• 亜急性・再発性：メニエール病、多発性硬化症、コーガン症候群
• 慢性：小脳橋角部腫瘍・脳幹腫瘍

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/09/01 08:03:12」(JST)

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難聴
分類及び外部参照情報
ICD-10	H90-H91
ICD-9	389
MeSH	D034381
プロジェクト:病気／Portal:医学と医療

難聴（なんちょう、英語: hearing impairment）とは、聴覚が低下した状態のこと。耳科学的には、聴覚の諸機能の感度や精度が若年健聴者、即ち、耳科学的に正常な18歳から30歳までの多数の評定者の聴覚閾（域）値の最頻値 (0dB HL) よりも劣っている事とされる。そのレベルは30dB HLとされている。

この測定は、外からの騒音を遮断できる室、聴力検査の場合30ホン以下の騒音レベルである防音室で測定する。この際に用いられる指標は、音響学とは違っている。医学的には聴力レベル（Hearing-Level）であり、自由音場で測定される音響学での音圧レベル（Sound-Pressure-Level）最小可聴値とは異なる。また難聴は、ときに耳疾患（例えば急性中耳炎）に起因する症状の一つである場合がある。

0dB HL（標準聴力閾値）

難聴の程度を決めるにはオージオメータ（audiometer、聴力計）によって純音聴力検査をしなければならない。

オージオメータとは、被検者に、電気的に発生した検査音を減衰器を通して与え、被検者自身の認知、応答によって、聴覚機能を検査する装置であり、JIS T 1201（オージオメータ）に規定されている。検査音を与える方法も指定された気導受話器（イヤホン）で被検耳の外耳に適切に圧着されなければならない。最初に 0dB を決めたのは、1951年に米国で徴兵検査の折に18歳の若者で行なわれた。この値がしばらくの間 0dBとして採用されていたが、その後英国でも検討されたが10dBほど小さい値になり混乱していたので、0dB の再検討が世界的に行なわれるようになった。日本オージオロジー学会でも 0dB 委員会が作られ検討された。最終的に ISO 規格に世界が合わせる事になった。当時は暫定的にそれぞれの周波数で10dBを加える事で対応した。 JIS T 1201-1982 には財団法人機械電子検査協会が保有しているイヤホンをISO NBS 9－Aカプラ (6cc) で規定されている基準最小可聴値をもたらすカプラ内音圧レベルが4種類の国産受話器に対して示されている。ここで注意する点は何れも工業規格であり、オージオメータの製造、販売の規格である。従って、一人一人違ったヒトの外耳に気導受話器を使用して聴力検査をすると言う現実とは無関係である。例えば、圧着の程度が少ないと僅かな隙間から低音域の低下が発生するし、防音室の程度により閾値に 10 - 15dB の測定誤差を生ずる。これは全ての聴覚検査で生ずる現実である。

難聴とコミュニケーション

難聴を耳科学的に記載したのだが、コミュニケーション障害の立場より考える事も重要な問題である。小寺によれば、純音聴力検査で求める平均聴力レベルを基準にした平均聴力、500Hz、1kHz、2kHzの各閾値の平均聴力値（3分法）で正常聴力は25dB以内であるとしている。平均聴力レベルが26dBから39dBは軽度難聴で、40dBから69dBは中等度難聴で、70dB以上であれば高度難聴と分類すると記している。この場合は良聴耳のレベルである。このように軽度難聴のレベルは文献により一定値ではないのが現状である。ここでも会話の了解度と組み合わせて記載されている。

平均聴力レベルとコミュニケーション障害の関係。

• 26dB - 39dB: 小さい声での会話のみ聞き取りにくい。
• 40dB - 54dB: 普通の会話に不自由。正面から大きい声で会話する。
• 55dB - 69dB: 大きい声での会話が理解出来ない事がある。
• 70dB 以上。　非常に大きい声のみ理解できるが、理解出来ない事がある。

（日医雑誌 第123巻・第6号/P-788.2000-3-16）

聴覚障害レベル

難聴者の最小可聴閾値（聴力レベル）の上昇が4分法（500 Hz×1 + 1 kHz×2 + 2 kHz×1）/4 の数値により障害の重さが区分される。

聴覚障害程度等級表

6級

1. 両耳の聴力レベルが 70dB 以上のもの（40センチメートル以上の距離で発声された会話語を理解し得ないもの）
2. 一側耳の聴力レベルが90dB以上、他側耳の聴力レベルが 50dB 以上のもの

4級

1. 両耳の聴力レベルが 80dB 以上のもの。
2. 語音弁別能が 50% 以下のもの。

3級

両耳の聴力レベルが 90dB 以上のもの（耳介に接しなければ大声語を理解し得ないもの）。

2級

両耳の聴力レベルがそれぞれ 100dB 以上のもの（両耳全ろう）。

難聴の分類

障害の原因、部位によって、伝音性難聴・感音性難聴に大きく2分される。混合性難聴　はこれらを共に持っているものであり独立させる場合もある。

伝音性難聴

伝音性難聴は、ヒトの耳に外界から空気の振動である可聴音（20 Hz - 20,000 Hz と言われている）が外耳と中耳を通して内耳へ伝えられることが、外耳・中耳・蝸牛窓・前庭窓のいずれか、又はそのすべてがおかされ、伝送特性が変化するために起こる聴覚障害を言う。この部分で最も重要な点は、動物が水中生活から陸上生活に進化した為に空気振動を内耳のリンパ液と言う液体に効率良く伝達する為の仕組みを備えている「進化の歴史」を示している事である。

感音性難聴

感音性難聴　では、外耳や頭蓋骨から入力された音のエネルギーは内耳リンパ液の振動に変換されてはいるが、内耳又は内耳から聴覚中枢に至る部位に器質性の病変があると考えられる聴覚障害。sensorineural hearingloss は内耳性難聴の意味で使用されることがあるので注意する必要がある。

1. 内耳性難聴 (inner ear hearingloss)
   障害の部位が蝸牛に限局している場合の感音性難聴。
2. 後迷路性難聴 (retrocochlear　hearingloss)
   障害の部位が蝸牛神経から皮質聴覚野を含む区間の聴覚伝導路に限局している場合の感音性難聴。

（参照：聴覚医学会編：用語集）

機能性難聴

全く器質的な障害が見られないのにも関わらず、難聴が生じていると訴える例が見られる。この、聴覚に関わる部分に全く器質的な障害が見られない難聴を、機能性難聴（心因性難聴）と呼ぶ。意図的に難聴を装った結果難聴になった詐聴（さちょう）も含まれる。また、ヒステリー性難聴も含まれ、「ヒステリー」と付けられたことからも女性に多い難聴である。診断には聴性脳幹反応（ABR）測定が用いられる。

罹患者の特徴

かつては中年女性に見られる難聴とされていた。当時から男性よりも女性に多い難聴と認識されており、その点は近年も変わらない。ただし、10代の女性などにも見られる難聴だと認識が変化した。

原因

正確な原因は不明だが、学校や家庭などでのストレスなどが原因であろうと考えられている。ストレスで音に集中できないため感音難聴になるのではないか、など、推測の域を出ない。

治療

精神的ストレスを見つけその原因を取り除く生活指導、カウンセリングなどの心理療法を施し、耳自体の治療や投薬は通常行われない。なお、詐聴は治療不要である。

聴覚診断検査

純音聴力検査

純音聴力検査（純音オージオメトリー）とは、純音を聴かせて、被験者の聴力の閾値を測定する検査である。JIS 規格の聴力計（オージオメーター）で気導聴力及び骨導聴力の聴力レベルを調べる。遮音性の高い防音室で行われる。

純音聴力検査は、気導聴力検査と骨導聴力検査がある。気導聴力検査では、125 Hz、250 Hz、500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000 Hz、8000 Hzの合計7つの周波数を検査する。それぞれの周波数の純音を被験者の外耳に JIS 規格の気導受話器を適切に圧着して入力し、それぞれの周波数について被験者が聞こえる最小音圧レベル（閾値）を測定する。骨導聴力検査では、250 Hz、500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000 Hzの合計5つの周波数を検査する。耳後部に骨導レシーバを当てることで、被験者の骨にそれぞれの周波数の純音を入力する。これにより、それぞれの周波数について被験者が聞こえる最小の音圧レベルを測定する。

検査結果は、聴力図（オージオグラム／audiogram）に記録する。なお、気導検査も骨導検査も、最大出力音圧でも聞こえない場合には、聴力図にはスケールアウト（測定不能）と記録する。検査の結果で、伝音性難聴と感音性難聴と混合性難聴の区別がされる。

In situ聴力検査

技術の利点は、その患者の聴覚系だけでなく、苦痛補正を聞く過程で認識する能力だけでなく、音響再生装置の特性であり、イン·カナル補聴器、通気孔と音チューブ補聴器の。スマートフォンやタブレットの現代のプラットフォームに基づいて実現補助アプリケーションを聴覚でIn situ聴力検査は、患者に単独で、純音聴力検査を実行する機会を与える組み込み関数である。 NAL-PR、POGOとBerger最も有名なそのうちの処方方法の助けを借りて計算されるの音ゲイン値を、計算されたin situ聴力検査用の組み込み関数を備えたデジタル補聴器

閾値上検査

閾値上検査とは、補充現象（リクルートメント現象）の有無を調べる検査である。補充現象とは音圧がわずかに上がっただけで、正常より音が大きく聞こえる現象のこと。補充現象は、感音難聴の中でも内耳性難聴の特徴であり、内耳性難聴と後迷路性難聴の鑑別などに用いられる。なお、この検査は、被験者の閾値よりも少し強い音を使用して行う検査なので、まず先に純音聴力検査を行って、その被験者の閾値を調べておく必要がある。閾値上検査の種類として、両耳バランステスト、音の強さの弁別閾の検査、SISI (Short increment sensitivity index) 検査がある。

語音聴力検査

語音聴力検査とは、言葉が聞き取れるかどうかを調べる検査である。音を感知できるかどうかの検査が純音聴力検査であるのに対し、声の違いという、言わば音色の違いを判別できるかどうかの検査が語音聴力検査ということになる。

語音聴力検査は、被験者に一定の音圧で、被験者が習熟している言語の短い単語や数字、または、被験者が習熟している言語で使用される音（日本語なら「あ」や「い」などの意味のない音）を聞かせるという方法で行う。検査結果は正答率（パーセント）で示され、これを語音明瞭度と呼ぶ。なお、音圧を変えて検査を行い、全ての音圧条件の中で最も高い正答率が得られた時の正答率は何％であったかを、最高語音明瞭度と呼ぶ。

もしも被験者の聴力が正常であれば、最高語音明瞭度は100%となる。また伝音難聴でも、音圧を上げれば（音を強くしてゆけば）語音明瞭度は上がり、100%も出るので、やはり最高語音明瞭度は100%となる。しかし、感音難聴では障害の起こっている部位によって結果が変わってくる。例えば、内耳性難聴では補充現象が起こるために、音圧が上がると逆に言葉が上手く聞き取れない現象（ロールオーバー現象）も起こる。また、最高語音明瞭度も80%程度となる。さらに、皮質性難聴などの場合、純音聴力検査での成績に比べて、語音聴力検査の成績が悪い傾向にある。つまり、純音は十分に聞こえている音圧なのに、その音圧で言葉の聞き取りができないということだ。すなわち、音が鳴っているのは判るのだが、何を言っているのか判別できない状態である。皮質性難聴などの最高語音明瞭度は、50%を切ることもしばしばで、こうなると補聴器も役に立たない。

インピーダンスオージオメトリー

インピーダンスオージオメトリーは、外耳道を密閉し、そこの空気圧を変化させながら行う検査であるため、また、その時に鼓膜で反射される音の強さを測定して行う検査であるため、鼓膜に穴が開いている場合は行えない。名称に「オージオメトリー」、すなわち、「聴力検査」と付くものの、この検査は被験者の聴力を測定するものではなく、中耳の抵抗（インピーダンス）を測定する検査である。一定の強さの音を外耳道内に出力し続け、外耳道内の空気圧を、その場の大気圧を基準に-200 [mmH₂O] 〜 +200 [mmH₂O] の間で連続的に変化させ、その時に鼓膜で反射してくる音の強さを検知する。

検査結果は、ティンパノグラムと呼ばれる、各空気圧で測定された反射音の強さをまとめたグラフで出される。このティンパノグラムのパターンには、Jerger分類と呼ばれる分類がなされている。外耳道内の空気圧が大気圧と同じである時に、最も抵抗が小さくなる（反射音が一番弱くなる）状態を「A型」と呼び、このパターンが正常型である。A型は、後述するA型のバリエーションも含めて、鼓室（中耳の空洞）内の空気の圧力が、大気圧と等しくなっていることを示している。これに対して、どの圧力でもほとんど抵抗が変化せず、したがって反射音もほぼ一定となる状態を「B型」と呼び、このパターンは、本来は空気で満たされているはずの鼓室内に液体が溜まっている時に見られ、例えば、滲出性中耳炎の多くでは、このパターンとなる。それから、外耳道内の空気圧を-100 [mmH₂O] 以下（陰圧）にした時に、最も抵抗が小さくなる状態を「C型」と呼ぶ。C型は、鼓室内の空気の圧力が、大気圧よりも低下していることを示している。例えば、何らかの原因で耳管が狭くなってしまった状態（耳管狭窄症）では、このパターンとなる。なお、まれに滲出性中耳炎でも、このC型を示す例がある。この他、A型にはバリーエションが存在する。A型は外耳道内の空気圧が大気圧と同じである時に最も抵抗が小さくなるわけだが、この時の抵抗の大きさの違いで、3タイプに分類される。抵抗が最も小さくなるのが「Ad型」で、音によって鼓膜が簡単に変形して押し込まれることを意味しており、例えば、本来連鎖しているはずの耳小骨が離断している状態（耳小骨連鎖離断）では、このパターンとなる。抵抗が中庸なのが、先述の「A型」、すなわち正常型。そして、抵抗が最も大きくなるのが「As型」で、音が来ても鼓膜が動きにくいことを意味しており、例えば、耳硬化症では、このパターンとなる。

音叉検査

音叉検査とは、その名の通り、音叉を用いて、音の聞こえの状態を調べる検査である。純音聴力検査とは違って、音の聴取の可否に関する閾値を測定するものではない。なお、音叉検査でこの閾値を測定することは不可能であり、この点で純音聴力検査に劣るが、音叉さえあれば手軽に行える検査（大掛かりな装置の不要な検査）であるという利点がある。

音叉検査で使用される音叉は2本で、128 [Hz]（ピアノ鍵盤の中央Cの1オクターブ下のCの音）を発する低音の音叉と、2896 [Hz]（ピアノ鍵盤の中央Cの3オクターブ上にあるCから、さらに増4度上のFisの音）を発する高音の音叉である。気導聴力検査は、被験者に密着させずに音叉を叩くことで行う。骨導聴力検査は、被験者の耳の後ろに音叉の基底部を密着させた状態で音叉を叩いて行う。

音叉検査でよく知られた検査法としては、リンネ法（リンネ試験）とウェーバー法（ウェーバー試験）がある。

リンネ法

リンネ (Rinne) 法、または、リンネ試験とは、ドイツのアドルフ・リンネが開発した検査法である。音叉を鳴らして被験者の気導聴取時間と骨導聴取時間の差を調べる。検査結果は、気導聴取時間が骨導聴取時間よりも長い場合を「リンネ陽性」、逆に、気導聴取時間が骨導聴取時間よりも短い場合を「リンネ陰性」と判定する。

音叉は、叩いた直後から次第に音が減衰してゆく。したがって、気導聴取時間が骨導聴取時間よりも短いということ、つまりリンネ陰性の時は、気導音が骨導音に比べて著しく聞こえにくいということを示している。この気導音と骨導音の聞こえに差があるのは伝音難聴がある時の特徴であるから、伝音難聴が存在すると考えられる。なお、リンネ陽性となるのは、難聴がない場合（つまり正常な場合）に加えて、感音難聴がある場合も含まれる。

ウェーバー法

ウェーバー (Weber) 法、または、ウェーバー試験とは、ドイツのエルンスト・ウェーバーが開発した検査である。音叉を被験者の前頭部の中央に、音叉の基底部を密着させた状態で叩き、その音の定位を被験者に尋ねる方法である。検査結果は、左、中央、右のどれかとなる。

音叉の音は、被験者の額の部分の骨から内耳へと伝わってゆく。被験者の身体の中心線の部分に音叉を当てたのだから、音叉の音は身体の中を伝わって、同時に、同じ強さで、左右の内耳に到着するはずである。なお、ヒトの身体は左右で微妙に異なっているが、この検査では通常それは問題にならない。

さて、内耳に到達した音叉の音は、有毛細胞を刺激する他に、一部は耳小骨に伝わり、それが鼓膜を振動させ、そのまま外耳道へと逃げてゆく。外耳道へと音を逃がすに当たり、耳小骨や鼓膜など、伝音に関わる部分が正常であった方が効率が良い。すなわち、中耳に起因した伝音難聴があると、外耳道へと音を逃がしにくくなる。このため、もしも片耳だけに伝音難聴がある場合などは、音を逃がしにくい伝音難聴のある側で、より大きく内耳の有毛細胞を振動させることとなる。ヒトの脳は、その機能が正常であれば、より大きく内耳の有毛細胞が振動している方向に音源が存在する（音源が位置している）と判断する。結果、伝音難聴のある側に音叉の音が変位して聞こえるのである。この片側だけに発生する伝音難聴が見られるのは、例えば片耳に発生した初期の真珠腫（合併症を起こす前の真珠腫性中耳炎）がある場合など。

次に、音の感度に左右差があった場合を考える。内耳に到達した音叉の音は、同じ強さなので、感度の良い方は大きく感じ、感度の悪い方は小さく感じる。ヒトは、左右でより大きく感じた方向に音源が存在する（音源が位置している）と判断するから、この時ヒトは、感度の良い方向に音叉が移動したかのように感じるのである。ところで、左右の感度に差があるということは、感度の悪い方の内耳、感度の悪い方の信号を伝達している神経細胞、感度の悪い方の信号を処理している神経細胞などに、何らかの問題が起きていることを意味する。すなわち、感度の悪い方では感音難聴が発生していることを意味している。また、両耳に感音難聴があったとしても、その度合いに差があれば、同じように、感音難聴の酷い方では小さく感じ、酷くない方では大きく感じるわけである。したがって、この場合も感度の良い方向に音叉が移動したかのように感じる。この感度に左右差のある状態は、例えば騒音性難聴などで見られることもある症例である。

まとめると、以下の通りである。

• 正常、または、両側で同じように進行している難聴では、音叉の音は中央に聞こえる。
• 片側に伝音難聴があると、音叉の音は伝音難聴のある側に寄って聞こえる。
• 片側により酷い感音難聴があると、音叉の音はより状態の良い側に寄って聞こえる。

他覚的聴力検査

他覚的聴力検査とは、外部から直接見ることのできる被験者の生理的な反応をとらえることで行われる、聴力検査のことである。一般的な聴力検査（純音聴力検査など）は、被験者の返答、つまり、ボタンを押すなどの何らかのアクションがなければ成り立たないが、この他覚的聴力検査は、被験者の返答がなくとも聴力の有無を判断できるという利点がある。このため、乳児などに対して用いることも可能。対して、例えば、語音聴力検査で調べられる、言葉が聞き取れているかどうかなどは、この他覚的聴力検査では調べることができないという欠点もある。なお、他覚的聴力検査には、耳音響放射、蝸牛の反応、聴性脳幹反応を利用したものがある。

耳音響放射

耳音響放射（otoacuostic enissions、時にOAEと略される）とは、内耳の外有毛細胞によって音が発振される現象のこと。外耳道に高性能のマイクロフォンを近づけるだけで、簡単に検知することができる。この現象を利用すると、受け答えのできない乳児などが相手でも、聴力があるかどうかの簡易検査が行える。

蝸電図

蝸電図 (electrocochleography) とは、内耳にある蝸牛に音が入力された時に発生する、電位変化を見る検査である。蝸牛マイクロフォン電位（cochlear microphonic potential／音に反応した有毛細胞に起因する電位変化）、加重電位（summating potential／音の持続時間に同期して動く有毛細胞に起因する電位変化）、蝸牛神経複合活動電位（auditory nerve action potential／蝸牛神経の活動電位）の3つを見る。このように蝸電図では蝸牛の活動状態を見ることができる。

聴性脳幹反応

聴性脳幹反応（auditory brainstem response、時にABRと略される)とは、音を感知したことによる聴神経と脳幹聴覚路の活動によって発生する電位変化のことである。これは、音が内耳に入力されてから10 [ms] 以内に発生する。頭皮に電極を貼り付けることで、この電位変化を検知する。よって、時間軸を横軸としたグラフが作成される。

聴性脳幹反応は、蝸牛神経から先の活動による電位変化で、通常は6 - 7つの波が出現する。そして、この波には出現する順番に、I波、II波、……VII波と呼ばれる。I波は蝸牛神経、II波は蝸牛神経核周辺、III波は橋尾側部、IV波は橋吻側部、V波以降は外側毛帯 - 中脳の下丘による電位変化だと考えられている。この現象を利用すると、受け答えのできない乳児などが相手でも、聴力があるかどうかの検査が行える。また、各部が正常に機能しているかどうかも見ることができる。

さて、音が内耳に入力されてから、各波が観測されるまでの時間を潜時と言う。音が内耳に入力されると間もなくI波が発生し、III波はI波が現れてから1.9 - 2.3 [ms] 以内に発生し、V波はIII波が現れてから1.7 - 2.1 [ms] 以内に発生し、また、V波はI波が現れてから3.6 - 4.4 [ms] 以内（通常3.8 - 4.2 [ms]）に発生するのが正常である。しかし、聴神経腫瘍などの異常があるとこの潜時が延長したり、波がI波だけでII波以降が発生しなかったりといったことが起こる。

自記オージオメトリー

自記オージオメトリーとは、断続音（ピーッ、ピーッと途切れた音）と連続音（ずっとピーと鳴っている音）を用いて行う聴力検査である。波形はサイン波（純音）を用いる。自記オージオメトリーは、1947年にベケシ (Bekesy) によって考案された。被験者にスイッチを持たせ、音が聞こえたらスイッチを押し続けて、聞こえなくなったらスイッチを離してもらうという手順で行われる。このスイッチは、押されると音が小さくなるようになっている。

まず、被験者の音の聴取の可否に関する閾値よりも弱い音を発生させ、被験者によってスイッチが押されるまで音圧を上げ続ける。スイッチが押されると音圧が下がるので、再び音が聞こえなくなるのでスイッチが離される。すると、また音が強くなってくるので、再び被験者によってスイッチが押される。これを繰り返す。この時、被験者に聞かせた音の音圧レベルを、時間軸を横軸として記録しておく。すると、まずその被験者の聴取の可否に関する閾値まで音圧が上がり、そこからは被験者によってスイッチが押されたり離されたりするので、小刻みに音圧が上下するのが記録される。音圧を変化させる速度が一定でも、被験者によってスイッチを押す反応時間が異なるので、この小刻みな音圧の上下の振幅には差が出ることもあるが、聴力が正常であれば、断続音で検査した時、連続音で検査した時、共に、正常聴力の閾値付近で小刻みな音圧の上下が記録される。また、いずれの周波数で検査しても、断続音と連続音が同じ周波数である限り、結果に有意な差は出ない。

さて、この検査によって得られた結果、つまり、被験者に聞かせた音の音圧レベルを、時間軸を横軸として記録したグラフを、自記オージオグラムと呼ぶ。この自記オージオグラムのパターンにも、Jerger分類と呼ばれる分類がなされている。I型は、同一周波数において、断続音と連続音の結果が同じになるという状態。これは、正常聴力の場合と伝音難聴の場合に見られるパターンである。ただし、伝音難聴がある場合は、正常聴力の人と比べて、再生された音圧が高いという違いがあり、ちょうど正常聴力の人の結果を、再生音圧が高い方向に平行移動したようなグラフとなる。II型は、同一周波数において、断続音に比べて連続音の方が5 - 20 [dB] 高い音圧で再生されていて、かつ、断続音に比べて連続音の方が明らかに音圧の上下の振幅が小さいという状態。これは、内耳性難聴に見られるパターンである。III型は、同一周波数において、断続音では一定の振幅で推移しているのに対し、連続音では再生される音の音圧がどんどん高くなる状態で、かつ、連続音再生開始後、初めてスイッチが押された時から60秒以内に、40 - 50 [dB] 以上の音圧上昇が見られる状態である。これは、聴神経腫瘍などを原因とする、後迷路性難聴に見られるパターンである。IV型は、500 [Hz] 以下の同一周波数においても、断続音に比べて連続音の方が高い音圧で再生されているという状態。無論、500 [Hz] を超える周波数でも、同一周波数において同様の状態となる。なお、II型とは違って、連続音でも音圧上下の振幅の有意な縮小は見られない。これは、後迷路性難聴などに見られることのあるパターンである。V型は、同一周波数において、連続音に比べて断続音の方が高い音圧で再生されているという状態。これは、機能性難聴に見られるパターンである。

難聴を起こす代表的な疾患

難聴を引き起こす疾患は様々である。また、難聴の起こり方も様々である。そこで、ここでは50音順に幾つかの疾患を挙げ、それが引き起こす難聴の種類と、その経過を簡単に記載するに留める。詳細は、それぞれのリンク先を参照のこと。

• 音響外傷 - 主に感音難聴。回復し得る。
• 外リンパ瘻 - 感音難聴。蝸牛窓や前庭窓が閉鎖すれば回復する。
• 奇形 - 耳に奇形があると、伝音難聴や感音難聴を引き起こす。
  • 外耳道奇形（外耳道閉鎖症）、耳小骨奇形（中耳奇形） - 伝音難聴。
  • 内耳奇形 - 感音難聴。
• 機能性難聴 - 既述の通り、症状が一定しない。
• 鼓膜損傷 - 伝音難聴。
• 耳管開放症
• 耳硬化症 - 初期は伝音難聴。進行すると感音難聴も生じて、混合難聴となる。
• 耳小骨離断（耳小骨連鎖離断） - 伝音難聴。
• 腫瘍 - 主に感音難聴を引き起こす。
  • 聴神経腫瘍 - 感音難聴。
  • 脳腫瘍 - 部位によっては感音難聴が起こり得る。
• 頭蓋骨折 - 骨折の状態による。中耳へのダメージがあれば伝音難聴、内耳へのダメージがあれば感音難聴。混合難聴もあり得る。
• 騒音性難聴 - 感音難聴。事実上回復しない。
• 中耳炎 - 伝音難聴。内耳へ炎症が広がると感音難聴が起こる。
  • 急性中耳炎 - 急性中耳炎だけなら伝音難聴。また回復も見込める。内耳炎を併発すると感音難聴も生じる。（中耳炎性内耳炎）
  • 慢性中耳炎 - 伝音難聴。次第に耳小骨に悪影響が出て難聴が回復不能となる。内耳炎を併発すると感音難聴も生じる。（中耳炎性内耳炎）
  • 真珠腫性中耳炎 - 初期は無症状か伝音難聴。真珠腫の巨大化に伴い内耳が破壊されて感音難聴も生じ、混合難聴となることもある。
  • 滲出性中耳炎 - 伝音難聴。
• 中毒性内耳障害 - 感音難聴。耳毒性のある薬剤が原因。
• 突発性難聴 - 感音難聴。
• 内耳炎 - 感音難聴。
  • ウイルス性内耳炎 - 感音難聴。麻疹、風疹によって引き起こされることも。場合によっては高度難聴以上の感音難聴となることも。
  • 髄膜炎性内耳炎 - 感音難聴。回復は難しく、中途失調となることも。
  • 中耳炎性内耳炎 - 感音難聴。急性中耳炎では回復もあるが、慢性中耳炎が起きていると、炎症が慢性化し、感音難聴が回復不能となることがしばしば。
• メニエール病 - 低音域から始まる感音難聴が特徴。次第に中音域や高音域も感音難聴となってゆく。
• 老人性難聴 - 伝音難聴、感音難聴の両方を起こし得る。伝音難聴は耳小骨などの動きが悪くなるため、感音難聴は蝸牛の有毛細胞などの機能が低下するため。

難聴と日常生活

聾文化（聞こえないことを前提として形成された文化）に生きる人、いわゆる聾者は、実際のところ充実した日常生活を送っている者が多く存在する。特に視覚が正常であれば手話なども使えるので、なおさらである。他に、やはり視力が十分あることが必須なものの、筆談も行えるので、必要とあらば手話を知らない者との意思疎通も可能である。しかし、それでも正常聴力を持っている場合とは異なり、例えば背後からの自動車の接近を音で知り、危険回避を行うといったことができないなどのハンデは存在する。さらに問題となるのは中途失聴者などで、こちらは音があることを前提に生活してきたために、より危険度は高くなるし、その上、手話なども使えず、様々な問題を抱える場合がある。

また、元々正常聴力だった者が、失聴とまではゆかないまでも難聴になった場合、周囲の者と会話などが上手くゆかず、結果として孤立に陥ることもある。そうならないように補聴器などの補助具もあるが、補聴器の効果が出ないケースもある。それから、老人性難聴などのケースでは、比較的低い周波数帯の音に対する聴力は良好に保たれている場合もあるため、張り上げた声（高い周波数の比較的強い音）はよく聞こえないが、ボソリとした声（低い周波数で比較的弱い音）だと聞こえてしまうことがあり、これが「年寄りは陰口だけしっかり聞いている」などといった誤解を生む場合もある。他に、例えばテレビの音がうるさいなどといったことが原因で、周囲との摩擦に発展する場合もある。さらに、進行性の難聴（時間経過と共に悪化してゆく難聴）の場合は、少し前までは聞こえていた音が聞こえなくなることがあるため、思わぬ問題が生じることもある。

参考文献

注釈

関連項目

難聴者 聴覚障害者 中途失聴者 盲聾者

補聴器 人工内耳 聴導犬

手話 筆談 点字 読唇術 耳栓

UpToDate Contents

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• 1. 成人における難聴の病因 etiology of hearing loss in adults
• 2. 成人における難聴の評価 evaluation of hearing loss in adults
• 3. 突発性難聴 sudden sensorineural hearing loss
• 4. 新生児における難聴スクリーニング screening the newborn for hearing loss
• 5. 小児における聴覚障害：病因 hearing impairment in children etiology

Japanese Journal

• 乳幼児難聴の早期診断 : 新生児聴覚スクリーニングを含めて

• 工藤 典代
• 日本医事新報 (4598), 76-80, 2012-06-09
• NAID 40019294682

• 症例報告 難聴で発症した胃癌による癌性髄膜症の1剖検例

• 小林 知樹,桑井 寿雄,山本 宗平 [他]
• 広島医学 65(6), 458-462, 2012-06
• NAID 40019371108

• 人工内耳医療から学んだ難聴病態 : 蝸牛電気刺激検査と後迷路性難聴 (第73回耳鼻咽喉科臨床学会総会・学術講演会サテライトシンポジウム New Trends in Hearing Implant Science : EAS and VSB Workshop in Hakuba)

• 東野 哲也,永野 由起,奥田 匠
• 耳鼻咽喉科臨床. 補冊 -(132) (-), 104-108, 2012-06
• NAID 40019349827

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★リンクテーブル★

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「104G064」

　　[★]

• 次の文を読み、64-66の問いに答えよ。
• 51歳の男性。口渇、多飲および全身倦怠感を主訴に来院した。
• 現病歴　　1か月前から口渇が出現し、清涼飲料水を多飲している。2週前から全身倦怠感を自覚している。
• 既往歴　　1年前にC型肝炎で、インターフェロンα-2bとリバビリンとの治療が開始され、1か月前に終了した。
• 生活歴　　喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。
• 家族歴　　特記すべきことはない。
• 現症　　　意識は清明。身長 162cm、体重 57kg、体温 36.9℃。脈拍 92/分、整。血圧 142/86mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。
• 検査所見　尿所見:蛋白(±)、糖2+、ケトン体2+。血液所見: 赤血球 451万、Hb 12.6g/dl、Ht 40%、白血球 4,300(好中球39%、好酸球2%、好塩基球1%、単球6%、リンパ球52%)、血小板 13万。血液・尿生化学所見: 血糖 626mg/dl、HbA1c 12.5%、総蛋白 7.3g/dl、アルブミン 3.9g/dl、尿素窒素 10.2mg/dl、クレアチニン 0.8mg/dl、尿酸 6.9mg/dl、総コレステロール 241mg/dl、トリグリセリド 239mg/dl、総ビリルビン 0.3mg/dl、AST 37IU/l、ALT 38IU/l、LD 181IU/l(基準176-353)、ALP 215IU/l(基準115-359)、Na 140mEq/l、K 5.1mEq/l、Cl 102mEq/l、FT3 2.9pg/m/(基準2.5-4.5)、FT4 1.1ng/dl(基準0.8-2.2)、尿中アルブミン 208mg/g･Cr(基準22以下)。CRP 1.2mg/dl。24時間クレアチニンクリアランス 78mg/分(基準90以上)。

• この病態でみられる症候はどれか。

• a　難聴
• b　体重減少
• c　眼球突出
• d　女性化乳房
• e　黒色表皮腫

[正答]

B

• 糖尿病ケトーシス、緩徐進行1型糖尿病

※国試ナビ4※　［104G063］←［国試_104］→［104G065］

「106C027」

　　[★]

• 88歳の男性。意識障害のため搬入された。
• 現病歴:元来、軽度の物忘れと難聴とがあるが、 1人で杖をついて散歩をするなどして元気に過ごしていた。数日前から風邪気味となり、食欲が徐々に低下した。本日、ぐったりして言葉がはっきりしなくなったため、同居している長男が救急車を要請した。
• 既往歴: 68歳時に糖尿病と高血圧症とを指摘された。自宅近くの診療所に通院して、 10種類の薬剤を処方されているが、飲み忘れや飲み間違いが多いという。
• 生活歴:長男家族と同居。
• 家族歴:長男が高血圧症で加療中。
• 現　症:意識レベルはJSC II-10。体温37.3℃。脈拍104/分、整。血圧98/60mmHg。呼吸数28/分。 SpO2 96%(2L/分酸素投与下)。発汗が著明である。眼瞼結膜に貧血を認めない。眼球結膜に黄染を認めない。甲状腺と頸部リンパ節とを触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。四肢に浮腫を認めない。右上下肢に軽度の筋力低下を認める。膝蓋腱反射に左右差を認めない。病的反射を認めない。
• 入院することとなった。入院後に生じ得る合併症として、入院初日から留意する必要性が低いのはどれか。

• a　誤嚥
• b　褥瘡
• c　転倒
• d　せん妄
• e　白内障

[正答]

E

※国試ナビ4※　［106C026］←［国試_106］→［106C028］

「106C026」

　　[★]

• 次の文を読み、 26、 27の問いに答えよ。
• 88歳の男性。意識障害のため搬入された。
• 現病歴:元来、軽度の物忘れと難聴とがあるが、 1人で杖をついて散歩をするなどして元気に過ごしていた。数日前から風邪気味となり、食欲が徐々に低下した。本日、ぐったりして言葉がはっきりしなくなったため、同居している長男が救急車を要請した。
• 既往歴: 68歳時に糖尿病と高血圧症とを指摘された。自宅近くの診療所に通院して、 10種類の薬剤を処方されているが、飲み忘れや飲み間違いが多いという。
• 生活歴:長男家族と同居。
• 家族歴:長男が高血圧症で加療中。
• 現　症:意識レベルはJSCⅡ-10。体温37.3℃。脈拍104/分、整。血圧98/60mmHg。呼吸数28/分。 SpO2 96%(2l/分酸素投与下)。発汗が著明である。眼瞼結膜に貧血を認めない。眼球結膜に黄染を認めない。甲状腺と頸部リンパ節とを触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。四肢に浮腫を認めない。右上下肢に軽度の筋力低下を認める。膝蓋腱反射に左右差を認めない。病的反射を認めない。
• 最初に行うべき検査はどれか。

• a　頭部CT
• b　血糖測定
• c　心電図検査
• d　脳脊髄液検査
• e　動脈血ガス分析

[正答]

B

※国試ナビ4※　［106C025］←［国試_106］→［106C027］

「112A046」

　　[★]

• 60歳の女性。関節痛を主訴に来院した。2週間前に38℃台の発熱が出現したが、自宅近くの医療機関で解熱薬を処方され、数日で解熱した。1週間前に手指、手関節を中心とした多発関節痛が出現し、持続するため受診した。3週間前に同居している5歳の孫に発熱と顔面紅斑が出現していたという。体温 36.5℃。脈拍 76/分、整。血圧 128/76mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。両手関節に圧痛を認める。尿所見：蛋白(－)、潜血(－)。血液所見：赤血球 320万、Hb 9.8g/dL、Ht 31%、白血球 2,900(桿状核好中球 10%、分葉核好中球 57%、好酸球 2%、好塩基球 1%、単球 3%、リンパ球 27%)、血小板 12万。血液生化学所見：AST 68U/L、ALT 72U/L、γ-GTP 98U/L(基準8～50)。免疫血清学所見：CRP 0.5mg/dL、リウマトイド因子(RF) 陰性、抗核抗体 40倍(基準 20以下)、CH50 25U/mL(基準 30～40)、C3 45mg/dL(基準 52～112)、C4 12mg/dL(基準 16～51)。
• 診断のために追加して聴取すべき情報として最も重要なのはどれか。

• a　職業歴
• b　難聴の有無
• c　孫の臨床経過
• d　解熱薬の種類
• e　陰部潰瘍の有無

[正答]

C

※国試ナビ4※　［112A045］←［国試_112］→［112A047］

「109I067」

　　[★]

• 7か月の乳児。発熱のため母親に連れられて来院した。2日前の昼過ぎから発熱があり就寝前の体温は39.0℃であった。昨日も38.9℃の発熱があったが他に目立った症状はなかった。食欲は良好で、普段より軟らかい便が2回あった。元気に泣いている。体重 6.5kg。体温 39.1℃。脈拍 148/分、整。SpO2 99%(room air)。眼球結膜に充血を認めない。口蓋垂近くの軟口蓋に紅斑を認める。口蓋扁桃に腫脹や白苔を認めない。頸部リンパ節を触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。皮疹を認めない。尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球 466万、Hb 12.9g/dL、Ht 42%、白血球 3,500、血小板 18万。CRP 0.5mg/dL。特に加療することなく経過観察としたところ、受診翌日の体温は36.6℃で腹部に皮疹が出現した。
• この患児で注意すべき合併症はどれか。

• a　難聴
• b　急性脳症
• c　急性小脳失調症
• d　亜急性硬化性全脳炎
• e　特発性血小板減少性紫斑病

[正答]

B

※国試ナビ4※　［109I066］←［国試_109］→［109I068］

「104I058」

　　[★]

• 49歳の女性。右の片麻痺と難聴とを主訴に来院した。幼児期から体格が小さく疲労しやすかった。学業も次第に不振となった。35歳ころから徐々に難聴が出現し、38歳ころから知能低下が出現した。47歳のときに右の片麻痺が出現し、1か月後に回復した。その後、時々意識消失発作、発作性の頭痛などの症状を伴うようになった。1週前から再び右片麻痺が出現した。身長140cm、体重32kg。知能低下(IQ 39)、右同名半盲、両側性感音難聴、右不全片麻痺、構音障害、小脳性運動失調、全身の筋力低下および筋萎縮を認める。姉に同様の症状を認める。
• 診断に有用なのはどれか。2つ選べ。

• a　筋生検
• b　髄液ピルビン酸測定
• c　極長鎖飽和脂肪酸測定
• d　運動神経伝導速度検査
• e　血清セルロプラスミン測定

[正答]

AB

• ミトコンドリア脳筋症

※国試ナビ4※　［104I057］←［国試_104］→［104I059］

「103E066」

　　[★]

• 次の文を読み、65～67の問いに答えよ。
• 42歳の女性。口渇、多飲および多尿を主訴に来院した。
• 現病歴　：　1年前から義母の介護が始まり生活が不規則になった。1か月前から症状が出現した。
• 既往歴　：　25歳時、アルコール性肝障害を指摘された。
• 生活歴　：　飲酒は日本酒2合/日を22年間。喫煙歴はない。
• 家族歴　：　姉、母親および母方祖母が糖尿病である。
• 現　症　：　意識は清明。身長152cm、体重42kg。脈拍80/分、整。血圧154/92 mmHg。
• 検査所見：　尿所見：蛋白(-)、糖4＋、ケトン体1＋。血液所見：赤血球420万、Hb 10.8g/dl、血小板 10万。血液生化学所見：随時血糖 406mg/dl、HbA1C 10.5%。AST 88IU/l、ALT 64IU/l、LD 429IU/l(基準176～353)、クレアチニン 0.6 mg/dl。

• この患者にみられるのはどれか。

• a. 難聴
• b. 無月経
• c. 色素沈着
• d. 手指伸展障害
• e. 平衡機能障害

[正答]

A

※国試ナビ4※　［103E065］←［国試_103］→［103E067］

「104E055」

　　[★]

• 62歳の女性。回転性めまいを主訴に来院した。3日前に美容院で洗髪のため仰臥位で懸垂頭位になった時に突然、回転性めまいが出現した。回転性めまいは十数秒で消失した。難聴や耳鳴りはなく、嘔気もなかった。その後、就寝時の寝返りで同様の回転性めまいが生じた。意識は清明。体温36.0℃。脈拍80/分、整。血圧136/82mmHg。純音聴力検査で異常を認めない。頭部単純MRIで異常を認めない。頭位眼振、頭位変換眼振所見(別冊No.11)を別に示す。
• 治療として最も適切なのはどれか。

• a　理学療法
• b　利尿薬投与
• c　迷路破壊術
• d　内リンパ嚢開放術
• e　副腎皮質ステロイド投与

[正答]

A

※国試ナビ4※　［104E054］←［国試_104］→［104E056］

「112D063」

　　[★]

• 53歳の女性。右側頭部痛とふらつきを主訴に来院した。3か月前に右側頭部痛が出現し、歩行時と体動時に体が揺れる感覚を自覚するようになった。1週間前から右耳にセミの鳴くような耳鳴りも出現した。自宅近くの診療所で投薬治療を受けたが改善しないため受診した。既往歴と家族歴とに特記すべきことはない。血液所見に異常を認めない。神経学的所見に異常を認めない。右鼓膜の写真(別冊No. 33Ａ)と右側頭骨CT(別冊No. 33Ｂ)とを別に示す。
• 今後、出現する可能性が高い症状はどれか。2つ選べ。

• a　右難聴
• b　開口障害
• c　右眼瞼下垂
• d　回転性めまい
• e　右顔面けいれん

[正答]

AD

※国試ナビ4※　［112D062］←［国試_112］→［112D064］

「097A011」

　　[★]

• 68歳の女性。両側の難聴を主訴に来院した。3か月前に感冒様症状の後、40℃の発熱と髄膜刺激症状とが数日間続き、解熱とともに両側の難聴が出現した。近医で治療を受けたが改善しないため紹介された。身体所見に異常はない。発語の障害はないが、難聴のため会話はできず、筆談のみ可能である。鼓膜所見に異常はない。インピーダンスオージオグラムは正常である。純音聴力像を以下に示す。
• 適切なのはどれか。

• a. 補聴器の装着
• b. 鼓室形成術
• c. 内耳窓閉鎖術
• d. アブミ骨手術
• e. 人工内耳植え込み術

[正答]

E

※国試ナビ4※　［097A010］←［国試_097］→［097A012］

「095D010」

　　[★]

• 51歳の女性。難聴と耳漏とを主訴に来院した。25年前から時々耳漏があったが放置していた。5、6年前から徐々に難聴が増強し、耳漏を繰り返すようになった。側頭骨エックス線単純写真で乳突洞の発育は抑制されているが、骨の破壊は認めない。右耳の鼓膜写真と聴力像とを以下に示す。

• この患者の治療で適切なのはどれか。

• a. 鼓室換気チューブ留置術
• b. 鼓室形成術
• c. 中耳根治手術
• d. アブミ骨手術
• e. 人工内耳植え込み術

[正答]

B

※国試ナビ4※　［095D009］←［国試_095］→［095D011］

「098B028」

　　[★]

• 16歳の女子。学校の健康診断で難聴を指摘され来院した。高校受験で希望の高校に合格できず、かなり落ち込んでいたという。家庭での日常会話には不便を感じていない。純音聴力検査で両側の平均聴力は80dBであり、感音難聴を認める。前庭平衡機能検査では異常を認めない。インピーダンスオージオメトリはA型である。
• 診断に有用なのはどれか。

• a. 語音聴力検査
• b. 聴性脳幹反応検査 ABR検査
• c. アデノイドエックス線撮影
• d. 側頭骨単純CT
• e. 頭部単純MRI

[正答]

B

※国試ナビ4※　［098B027］←［国試_098］→［098B029］

「107I048」

　　[★]

• 24歳の女性。両眼が見えにくいことを主訴に来院した。両眼の前房に炎症細胞を認める。視力は右0.7(矯正不能)、左0.6(矯正不能)。右眼の眼底写真(別冊No.10Ａ)、蛍光眼底造影写真(別冊No.10Ｂ)及び光干渉断層像(OCT)(別冊No.10Ｃ)を別に示す。左眼も同様の所見である。
• この疾患でみられないのはどれか。

• a　難聴
• b　眼底出血
• c　感冒様症状
• d　夕焼け状眼底
• e　脳脊髄液細胞増多

[正答]

B

※国試ナビ4※　［107I047］←［国試_107］→［107I049］

「102A043」

　　[★]

• 21歳の男性。難聴を主訴に来院した。10歳頃から両側難聴があったが原因不明と言われていた。3年前から両側難聴が進行し、昨年から補聴器を装用している。時々、浮動性めまいを自覚している。また、家族性腎炎の診断で7歳から透析を受けている。オージオグラムを以下に示す。

• 考えられる疾患はどれか。

• a. Alport症候群
• b. Bartter症候群
• c. Goodpasture症候群
• d. Treacher Collins症候群
• e. von Recklinghausen病

[正答]

A

※国試ナビ4※　［102A042］←［国試_102］→［102A044］

「105A057」

　　[★]

• 60歳の女性。右耳の耳鳴と難聴とを主訴に来院した。最近、電話の受話器を左手に持ち左耳で聞くことが多くなった。頭部MRI(別冊No.21)を別に示す。
• この患者にみられるのはどれか。 3つ選べ。

• a　歩行時によろめく。
• b　右側の同名半盲を訴える。
• c　右側の嗅覚が低下している。
• d　右側の顔面神経麻痺がみられる。
• e　右側を注視すると大きな振幅の眼振がみられる。

[正答]

ADE

• 小脳橋角部腫瘍
• ブルンス眼振

※国試ナビ4※　［105A056］←［国試_105］→［105A058］

「110E058」

　　[★]

• 23歳の男性。バイクを運転中に転倒して頭部を受傷したため救急車で搬入された。意識は清明。体温 36.6℃。脈拍 100/分、整。血圧 130/80mmHg。呼吸数 24/分。SpO2 99%(room air)。胸部と腹部とに異常を認めない。右側頭部を強打しており右外耳からの出血がある。血液検査と尿検査とに異常を認めない。頭部CTで内耳道に達する側頭骨骨折と気脳症とを認める。
• 出現が予想される症状はどれか。2つ選べ。

• a　嗄声
• b　複視
• c　難聴
• d　髄液漏
• e　顔面の知覚低下

[正答]

CD

※国試ナビ4※　［110E057］←［国試_110］→［110E059］

「095D012」

　　[★]

• 46歳の男性。右上頭部腫瘤を主訴に来院した。4か月前から右耳の閉塞感と難聴とを自覚したが放置していた。2か月前から鼻汁に少量の血液が混じるようになった。1か月前から右上頭部の腫瘤が増大した。頭蓋底単純CTと右耳の聴力像とを以下に示す。

• この疾患について正しいのはどれか。

• (1)　難聴は蝸牛神経の圧迫によって生じる。
• (2)　サイトメガロウイルスの関与が考えられる。
• (3)　進展すると頚静脈孔症候群をきたす。
• (4)　組織学的には扁平上皮癌が多い。
• (5)　放射線治療が有効である。

※国試ナビ4※　［095D011］←［国試_095］→［095D013］

「099A011」

　　[★]

• 42歳の女性。難聴を主訴に来院した。以前から軽度の難聴を自覚していたが、4、5年前から増悪し、耳鳴りも出現するようになった。耳疾患の既往はない。鼻腔、咽喉頭および鼓膜に異常所見を認めない。オージオグラムを以下に示す。
• 考えられるのはどれか。

• a. 耳小骨離断
• b. 耳硬化症
• c. 溶出性中耳炎
• d. 聴神経腫瘍
• e. 機能性難聴

[正答]

B

※国試ナビ4※　［099A010］←［国試_099］→［099A012］

「108E047」

　　[★]

• 47歳の女性。右耳漏を主訴に来院した。 5年前から右耳の難聴を自覚しており、3か月前から時々耳漏が出るようになった。耳痛はない。右鼓膜の写真 (別冊 No. 10)を別に示す。
• 検査所見として最も考えられるのはどれか。

• a　垂直性眼振
• b　右あぶみ骨筋反射陽性
• c　右ティンパノグラムC型
• d　温度眼振検査で右半規管麻痺
• e　純音聴力検査で右耳に気導骨導差あり

[正答]

E

※国試ナビ4※　［108E046］←［国試_108］→［108E048］

「104A054」

　　[★]

• 50歳の男性。4日前からの複視を主訴に来院した。2か月前に左耳閉感と左難聴とを自覚したが放置していた。左眼の外転が障害されており、両側頭部に2cm大の硬い腫瘤を複数触知する。耳鏡検査で左鼓室に滲出液の貯留を認め、聴力検査で左伝音難聴を認める。

• 次に行う検査はどれか。

• a　眼底検査
• b　聴性脳幹反応
• c　ツベルクリン反応
• d　鼻咽腔内視鏡検査
• e　副鼻腔エックス線撮影

[正答]

D

• 上咽頭癌

※国試ナビ4※　［104A053］←［国試_104］→［104A055］

「眩暈」

　　[★]

日

げんうん、めまい

英

vertigo, dizziness

ラ

vertigo

同

めまい発作 dizzy spell

関

めまい、耳鳴り

めまいの分類

IMD. 276

• 回転性めまい vertigo：周囲または自分がぐるぐる回る、揺れる、傾くなどの回転感、傾斜、昇降感
• 浮動性めまい dizziness：体がふらつく、船に乗った感じという漠然とした浮遊感
• faintness, black-out：目の前が暗くなる感じ(眼前暗黒感)、立ちくらみ感

SOD.134

• 回転性 vertigo
• 不安定性 dysequibrium
• 前失神 presyncope

原因部位による分類

• 末梢性めまい
• 中枢性めまい

めまいをきたしうる疾患

• 良性発作性頭位変換性めまい症
• 悪性発作性頭位変換性めまい症
• 前庭神経炎
• 突発性難聴
• メニエール病
• 小脳・脳幹出血/梗塞
• 脳腫瘍
• 起立性低血圧

• 自律神経障害
• 椎骨脳底動脈血流不全
• 消化管出血

• 不整脈
• 神経圧迫症候群

IMD.277

• 末梢前庭性めまい：メニエール病、良性発作性頭位めまい症、突発性難聴、内耳炎、前庭神経炎、外傷、薬物性前庭神経障害(アミノグリコシド、シスプラチンなど)
• 中枢性めまい：小脳梗塞、橋梗塞、小脳出血、橋出血、小脳炎、小脳腫瘍、橋腫瘍、聴神経腫瘍、椎骨脳底動脈循環不全、髄膜炎、アーノルド・キアリ奇形、多発性硬化症、脊髄小脳変性症、中毒性(フェニトイン]]、アルコールなど)、側頭葉てんかん、片頭痛
• 失神性めまい：起立性低血圧、シャイ・ドレーガー症候群、自律神経ニューロパチー(糖尿病、アミロイドーシス、特発性)、貧血、うっ血性心不全、弁膜症、高度徐脈、脱水、降圧薬の副作用
• その他：心因性めまい、視性めまい、頚性めまい。多発神経炎・脊髄後索障害による深部知覚障害

原因部位と眼振

• 末梢性めまい：一部回旋性、水平性。疲労現象有り
• 中枢性めまい：水平性、垂直性、回旋性。注視方向性眼振。疲労現象無し

原因部位の鑑別

研修医当直御法度 症例帳 p.22

	末梢性めまい	中枢性めまい
眼振	水平性	水平性
	回転性	回転性
		垂直性
耳鳴、難聴	○	稀
頭位	増強	軽度変化
カロリックテスト	陰性/低下	正常
意識消失	なし	あり
神経症状	稀	あり

IMD.279

	末梢前庭性めまい	中枢性めまい
性状	回転性が多い	回転性は少ない
強さ	強い	軽度
持続時間	数日まで	数日以上
眼振の方向	一方向性	注視方向性
自発眼振の性状	水平回旋性が多	純回旋性、垂直性
固視の影響	抑制される	抑制されない
注視眼振の増強する方向	健側	患側
蝸牛症状	多い	稀
中枢神経症候	なし	あり
悪心・嘔吐	軽度～重度	ない or 軽度

疫学

IMD.277

• 1. 末梢前庭性眩暈：4-5割　→　良性発作性頭位眩暈が多い。
• 2. 中枢性眩暈　　：3割

眩暈、難聴をきたす疾患

		前庭症状	蝸牛症状		特徴
		眩暈	難聴	耳鳴
薬剤性	ループ利尿薬	○	○	○	投与歴
	アミノグリコシド系抗菌薬	○	○	○	投与歴
感染症	内耳炎	○	○	○
新生物	小脳橋角部腫瘍	○	○	○	CT, MRI異常
特発性	突発性難聴	△	○	○	単発
特発性	メニエール病	○	○	○	発作性、反復性
特発性	良性発作性頭位眩暈症	○	×		特定の頭位で発生。眩暈頭位の反復で減衰
炎症	前庭神経炎	○	×	×	単発

検査

• 中枢性めまいを疑う　→　頭部単純CT
• 末梢性めまいを疑う　→　Dix-Hallpike test

参考

• 1. [charged] Benign paroxysmal positional vertigo - uptodate [1]

「ループ利尿薬」

　　[★]

英

loop diuretic, loop diuretics

関

利尿薬

sodium-potassium-chloride symporter inhibitor

概念

• Henleループに作用する強力な利尿薬の一群

種類 (SP.790)

• フロセミド
• ブメタニド
• エタクリン酸

作用機序

• 太いヘンレの上行脚において、Na⁺-K⁺-2Cl^-共輸送体を抑制→　同部位におけるNaCl再吸収の抑制

血清電解質の変化

	Na	K	Cl	H	Ca	Mg
血清	↓	↓		↓	↓	↓

副作用

GOO.752

• Na喪失　→　K+,H+喪失：

• 過剰の投与によりナトリウムを喪失　→　低ナトリウム血症、細胞外液量減少　→　低血圧、GFR低下、循環虚脱、血栓塞栓の発生、(肝臓疾患が存在する場合)肝性脳症
• 過剰のナトリウムが遠位尿細管に到達する結果、(特にRAA系が体液喪失のために亢進していると)カリウムと水素イオンの排泄が亢進し、低Cl性アルカローシス(代謝性アシドーシス)を生じる。
• もともと体内にKが欠乏していれば、不整脈が誘発される。特に強心配糖体を摂取していれば顕著となる(ジギタリス中毒)。

• Mg,Ca喪失

• 骨粗鬆症を呈する閉経女性への投与は、骨代謝を悪化させうる。

• その他：耳毒性(難聴、眩暈、耳鳴)、高尿酸血症、高血糖、LDL上昇、TG上昇、HDL低下、皮疹、光過敏性、錯感覚、骨髄抑制、胃腸症状

禁忌

• 低カリウム血症を伴う高血圧：高アルドステロン血症

所属するループ利尿薬

• フロセミド、アゾセミド(ダイアート、ダイタリック)、トラセミド(ルプラック)

等価量

フロセミド 40mg

アゾセミド 60mg

トラセミド 8mg

臨床関連

• 代謝性アシドーシス：ループ利尿薬乱用　→　(利尿薬)Cl喪失によるHCO3-の増加、およびK+喪失による血漿中H+の細胞内への移動による (QB.D-349 ICU.493 代謝性アルカローシス#原因による分類 ICU.493)
• バーター症候群：Na⁺-K⁺-2Cl^-共輸送体の異常により、常にループ利尿薬が作用している病態をとる。

「流行性耳下腺炎」

　　[★]

英

epidemic parotiditis

同

ムンプス mumps、おたふくかぜ

関

ムンプスウイルス

• 耳下腺の腫脹をきたす疾患は、流行性耳下腺炎か反復性耳下腺炎

特徴

• 学校伝染病
• 30%程度が不顕性感染

病原体

• パラミキソウイルス科パラミクソウイルス属ムンプスウイルス

疫学

• 幼稚園、保育所、小学校で流行
• 晩秋-春
• 5-10歳

潜伏期間

• 18-21日

感染経路

• 飛沫感染

症状

• 耳下腺・顎下腺・舌下腺の腫脹。睾丸炎・卵巣炎

[show details]

• 無菌性髄膜炎(1-10%)
• 難聴、膵臓炎

合併症

YN.H-79改変 uptodate.1

• 無菌性髄膜炎：(5-25% ないし10%)
• 精巣炎：(20%)
• 卵巣炎：
• 膵炎：
• 髄膜脳炎：
• 難聴：片側性。15,000例に1例
• 心筋炎
• 関節炎

経過

• 耳下腺腫脹は両側性に一週間続く

検査

• 確定診断：急性期と回復期のペア血清でHIが４倍以上

治療

• なし

予防

• 生ワクチン
• 任意接種　　←　　勧奨接種ではない！！

免疫

• 罹患すると終生免疫を獲得

妊娠との関連

• 不明

• 胎児の流産、死産、催奇形性、心疾患が示唆されている

• ワクチンは打てない。

法令

学校感染症

• 第二種学校感染症：耳下腺腫脹が消失するまで出席停止

感染症法

• 五類感染症<定点>小児科定点(週)

参考

uptodate

• 1. [charged] ムンプスの疫学、臨床症状、診断および管理 - uptodate [2]
• 2. [charged] ムンプスウイルスワクチン - uptodate [3]

国試

• 104D047

「核黄疸」

　　[★]

英

kernicterus, nuclear jaundice, nuclear icterus

同

ビリルビン脳症 bilirubin encephalopathy

関

新生児黄疸

小児科学第2版 p.423-

概念

• 新生児において高度の高間接ビリルビン血症(5mg/dL異常)の持続により、血管脳肝門を通過したビリルビンが脳に蓄積して生じる。生後3-7日で症状が出現する。

症状

ビリルビン脳症の症状である

• 急性ビリルビン脳症(核黄疸)

• 1期(発病約2-3日)

• 嗜眠、筋緊張低下、吸啜反射減弱

• 2期(発病約3-1週)

• 発熱、筋緊張、後弓反射。落陽現象

• 3期(発病約1週以降)

• 筋緊張亢進症状消失

• 慢性ビリルビン脳症(核黄疸後遺症)

• 過渡的症状(約1年以内)

• ほ乳不良、甲高い鳴き声、筋緊張低下(深部反射亢進)、運動発達千円

• 核黄疸後遺症(約1.5年以降)

• アテトーゼ型脳性麻痺
• 難聴
• 上方凝視麻痺
• 知的障害

治療

出生体重　 光線療法　　交換療法
＜1,500g　0.3μg/dl　0.8μg/dl
≧1,500g　0.6μg/dl　1.0μg/dl

• 光線療法

• 光によりビリルビンが光学異性体となり、血流に入る

• 交換輸血

• 適応

• 間接ビリルビンが高い
• 核黄疸

予後

• 第1期症状(Moro反射が消失し元気がなくなる)で治療を行えば、障害は防ぐことができる。
• 後弓反張や落陽現象、痙攣など神経学的所見が明らかになった症例では、アテトーゼを伴う脳性小児麻痺、高温域の感音性難聴の後遺症を残すリスクが高い。

「パクリタキセル」

　　[★]

英

paclitaxel

商

タキソール taxol TXL、(アルブミン添加)アブラキサン

関

抗悪性腫瘍薬

分類

• 抗悪性腫瘍薬

• タキサン系

適応

パクリタキセル注

• 卵巣癌、非小細胞肺癌、乳癌、胃癌、子宮体癌、再発又は遠隔転移を有する頭頸部癌、再発又は遠隔転移を有する食道癌、血管肉腫、進行又は再発の子宮頸癌

作用機序

• チューブリンの脱重合を抑制して、中間径フィラメントを安定化させることで有糸分裂期(M期)を停止させ、これにより細胞分裂を阻害　(⇔ ビンクリスチン)

重要な基本的注意

• 骨髄抑制。過敏反応。低血圧、高血圧、徐脈。関節痛(高頻度)、筋肉痛(高頻度)。発熱(高頻度)。末梢神経障害(高頻度)。感染症、出血傾向。

重大な副作用

• ショック、アナフィラキシー様症状。白血球減少等の骨髄抑制。末梢神経障害、麻痺。間質性肺炎、肺線維症。急性呼吸窮迫症候群。心筋梗塞、うっ血性心不全、心伝導障害、肺塞栓、血栓性静脈炎、脳卒中、肺水腫。難聴、耳鳴。消化管壊死、消化管穿孔、消化管出血、消化管潰瘍。重篤な腸炎。腸管閉塞、腸管麻痺。肝機能障害、黄疸。膵炎。急性腎不全。中毒性表皮壊死融解症(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN)、皮膚粘膜眼症候群(Stevens-Johnson症候群)。播種性血管内凝固症候群(DIC)

「非症候性難聴」

　　[★]

英

nonsyndromic deafness、non-syndromic deafness、nonsyndromic hearing loss、non-syndromic hearing loss

「後天性難聴」

　　[★]

英

acquired deafness

関

難聴、両側性難聴、聾唖

「角膜炎・魚鱗癬・難聴症候群」

　　[★]

英

keratitis-ichthyosis-deafness syndrome