Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/01/30 11:32:14」(JST)

wiki ja

概要[編集]

グッドパスチャー症候群（グッドパスチャーしょうこうぐん、Goodpasture's syndrome,GPS）は、肺・腎をおかす致死的疾患である。抗基底膜抗体を原因とする自己免疫疾患で、急速進行性糸球体腎炎と肺胞出血をきたし、血痰・喀血・呼吸不全や浮腫・乏尿が症状である。無治療だと90%以上が死亡するきわめて重篤な疾患であるが、血漿交換、免疫抑制剤などを用いたり移植などで持ちこたえた場合、再発することはあまりなくその後の予後は良好である。

1919年、世界的な流行をみていたスペイン風邪について研究中の米国の医学者グッドパスチャー (w:Ernest William Goodpasture) が、血痰を伴う進行性の糸球体腎炎について報告している。これが現在グッドパスチャー症候群として知られる疾患の最初の報告である。

検査所見[編集]

　本疾患に特異的な検査所見として抗糸球体基底膜抗体陽性があり、診断に有用である。尿検査で尿蛋白、血尿がみられる。また、血液検査では小球性低色素性貧血、尿素窒素（BUN）高値、血清クレアチニン高値、CRP高値がみられる。胸部X線、CT検査では肺野に浸潤影が認められる。　腎組織病理所見としては、光学顕微鏡所見で分節性あるいは全節性の壊死性病変とそれに反応する半月体形成が、蛍光抗体法では糸球体係蹄壁に沿ってIgGおよびC3の線状沈着が認められる。

診断[編集]

　以下の3つがそろえばGoodpasture症候群と診断できる。

急速進行性腎炎と肺胞出血
血清中の抗GBM抗体陽性
光顕で壊死性半月体形成性腎炎、蛍光抗体法で蛍光抗体法では糸球体係蹄壁にIgGの線状沈着

治療[編集]

　副腎ステロイドを中心とした免疫抑制療法および血漿交換療法を組み合わせた強固な治療が必要である。また、対症療法として末期腎不全に対する透析療法、呼吸不全に対する酸素投与や呼吸管理などが施行される。その他、安静、生活制限、腎機能に応じた食事療法も重要である。

予後[編集]

　厚生労働省進行性腎障害に関する調査研究班RPGN分科会の発足、RPGN診療指針の発行、普及により、我が国ではMPO-ANCA型RPGNなどほかのRPGNの予後は改善している。しかしながら本疾患に関しては、腎および生命予後ともにほとんど改善が無く依然として予後不良な疾患であり、疾患知識の普及、診療体制の構築、標準的治療法の徹底、新たな治療法開発へのさらなる努力が必要である。

この項目は、医学に関連した書きかけの項目です。この項目を加筆・訂正などしてくださる協力者を求めています（プロジェクト:医学／Portal:医学と医療）。

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 抗GBM抗体（グッドパスチャー）病の病因および診断 pathogenesis and diagnosis of anti gbm antibody goodpastures disease
2. 抗GBM抗体（グッドパスチャー）病の治療 treatment of anti gbm antibody goodpastures disease
3. 抗GBM抗体病：移植後の再発 anti gbm antibody disease recurrence after transplantation
4. 急速進行性（半月形）糸球体腎炎の分類および治療の概要 overview of the classification and treatment of rapidly progressive crescentic glomerulonephritis
5. 遺伝性腎炎（アルポート症候群）の臨床症状、診断および治療 clinical manifestations diagnosis and treatment of hereditary nephritis alport syndrome

Japanese Journal

PP-397 短期間で肉眼的血尿から,無尿を呈したグッドパスチャー症候群の1例(腎不全・透析・高血圧・血管外科2,一般演題ポスター,第96回日本泌尿器科学会総会)

古屋徹,山路安義,小澤裕理,大島直紀,中里優一,饒村静枝,森本裕彦,石塚英司,加藤温,原田昌幸
日本泌尿器科學會雜誌 99(2), 477, 2008-02-20
NAID 110006654133

グッドパスチャー症候群にみられた糖尿病視神経乳頭症様病変の1例

塙本宰,川原敏行,小沢忠彦
日本眼科紀要 = Folia ophthalmologica Japonica 58(11), 661-667, 2007-11-28
NAID 10024294580

医療訴訟事例から学ぶ(35) : 手術・検査中における手技の追加と患者に対する説明(外科学会会員のための企画)

加藤済仁,小林弘幸,桑原博道,蒔田覚,大平雅之
日本外科学会雑誌 108(1), 49-50, 2007-01-01
NAID 110006152511

Related Pictures

★リンクテーブル★

国試過去問	「105B044」
リンク元	「アレルギー」「半月体形成性糸球体腎炎」「抗糸球体基底膜抗体病」「上気道感染」「糸球体腎炎」
関連記事	「症候群」「群」「チャー」「症候」

「105B044」

　　[★]

61歳の男性。血痰を主訴に来院した。 1か月前から全身倦怠感を自覚し、食欲が低下していた。 2日前から尿量が少なくなり、下腿に浮腫が出現した。今朝から尿が赤くなり、血痰が出るようになった。体温37.8℃。脈拍104/分、整。血圧182/108 mmHg。皮膚に出血斑を認めない。両側肺野にcoarse cracklesを聴取する。下腿に浮腫を認める。尿所見:肉眼的血尿、蛋白2+、糖(-)、潜血3+。血液所見:赤血球 250万、 Hb 7.8g/dl, Ht 23%、白血球 8,500、血小板 21万。血液生化学所見:総蛋白 6.8g/dl、アルブミン 4.9g/dl、尿素窒素 72mg/dl、クレアチニン 5.5mg/dl、尿酸 9.2mg/dl、Na 141mEq/l、K 5.9mEq/l、Cl 102mEq/l。免疫学所見:CRP 3.2mg/dl、抗基底膜抗体陰性。
アレルギー反応のCoombs分類で、この疾患と同じ型に属するのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［105B043］←［国試_105］→［105B045］

「アレルギー」

　　[★]

英: allergy
同: アレルギー反応 allergic reaction
関: 過敏症 hypersensitivity

クームス分類

	I型アレルギー	II型アレルギー	III型アレルギー	IV型アレルギー			V型アレルギー
免疫反応の主体	IgE	IgM, IgG	免疫複合体	Th1細胞	Th2細胞	Tc細胞	IgG
抗原	水溶性抗原	細胞やマトリックスに結合している抗原	水溶性抗原	水溶性抗原	水溶性抗原	細胞関連の抗原	細胞表面レセプター
エフェクター機構	肥満細胞の活性化	補体 (CDC)\|NK細胞、好中球 (ADCC)	補体、好中球	マクロファージの活性化	IgE産生、好酸球と肥満細胞活性化	細胞障害	抗体の結合
アレルギー疾患の例	気管支喘息アレルギー性鼻炎花粉症喘息蕁麻疹アトピー性皮膚炎ラテックスアレルギー	ABO不適合輸血新生児溶血性貧血グッドパスチャー症候群自己免疫性溶血貧血 AIHA 特発性血小板減少性紫斑病 ITP 橋本病超急性移植片拒絶反応	アルツス反応アニサキス症トリ飼い病農夫肺血清病急性糸球体腎炎ループス腎炎(SLE) 関節リウマチ過敏性肺臓炎アレルギー性気管支肺アスペルギルス症	接触性皮膚炎ツベルクリン反応慢性肉芽腫症	慢性喘息慢性アレルギー鼻炎	移植片拒絶	慢性蕁麻疹バセドー病重症筋無力症
検査方法	RAST法 RIST法皮内反応プリックテストスクラッチテスト負荷試験	免疫組織染色凝集反応(完全抗体) 凝集反応(不完全抗体, クームステスト)		皮内反応

診療ガイドライン

http://www.jaanet.org/guideline/index.html
アレルギー情報センター

http://www.allergy.go.jp/allergy/guideline/index.html

検査

1. 貼付試験パッチテスト patch test：IV型アレルギー
2. スクラッチテスト scratch test：I型アレルギー
3. プリックテスト prick test：I型アレルギー
4. 皮内反応：I型アレルギー、IV型アレルギー
5. 薬剤リンパ球刺激試験 drug-induced lymphocyte stimulation test DLST：IV型アレルギー
6. マクロファージ遊走阻止試験：IV型アレルギー
その他：血清補体価(II型アレルギー、III型アレルギー)

「半月体形成性糸球体腎炎」

　　[★]

英: crescentic glomerulonephritis CrGN
同: 半月体性糸球体腎炎
関: 半月体、急速進行性糸球体腎炎、糸球体腎炎

[show details]

半月体形成腎炎 : 約 5,000 件
半月体形成性腎炎 : 約 11,800 件
半月体糸球体腎炎 : 28 件
半月体性糸球体腎炎 : 14 件
半月体形成糸球体腎炎 : 46 件
半月体形成性糸球体腎炎 : 約 11,300 件

概念

糸球体腎炎の病理診断名の一つ
糸球体の炎症の首座が、血管ではなく(管外性、係蹄外)、尿腔にあり、正常であれば一層であるボーマン嚢上皮が二層以上に増殖することで見られる管外性増殖性糸球体腎炎である。
臨床病名として急速進行性糸球体腎炎で見られる。
糸球体腎炎を引きおこす免疫機序により3種類に分類されている；抗糸球体基底膜抗体、免疫複合体、抗好中球細胞質抗体
糸球体係蹄の障害により、フィブリノイド壊死/変性が生じ、基底膜の融解や破綻を来す。好中球やマクロファージ、およびフィブリンが血管外に移動し、その結果としてボーマン嚢上皮が増殖する。これが病理像として半月体として観察される。

病理

半月体：ボーマン嚢の障害を受けた壁側上皮細胞(parietal epithelial cell)の増殖、および単球やマクロファージの浸潤による。ボーマン嚢上皮が増殖することでボーマン腔(尿腔)は圧迫される。急性期には炎症性細胞が目立つが(細胞性半月)、次第に細胞外基質に置き換えられ、線維性半月と呼ばれるようになる。
糸球体：基底膜は融解し、係蹄外にフィブリノイド壊死を生じる。増殖したボーマン嚢上皮による半月体により圧排される。