分類
- 一次性：原因不明
- 小児期に好発。新生児臍帯炎が原因とされている。 (SSUR.645)
- 二次性：腫瘍性病変などに続発
症状
- (一次性)食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少。(SSUR.645)
- 腹水(-)：肝前性門脈閉塞症では通常腹水を認めないが、閉塞の急性期における門脈上昇時には腹水が認められる。(QB.B-319)
検査
- (一次性)肝機能は保たれる。(SSUR.645)
- (一次性)腹部画像検査：求肝性側副血行路の発達(海綿状血管増生)
予後
- (一次性)10年生存率は約90% (SSUR.645)
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 成人における門脈血栓症の疫学および病因 epidemiology and pathogenesis of portal vein thrombosis in adults
- 2. 成人における慢性門脈血栓症：臨床症状、診断、および管理 chronic portal vein thrombosis in adults clinical manifestations diagnosis and management
- 3. 成人における急性門脈閉塞血栓症：臨床症状、診断、およびマネージメント acute portal vein thrombosis in adults clinical manifestations diagnosis and management
- 4. 小児における上部消化管出血に対するアプローチ approach to upper gastrointestinal bleeding in children
- 5. 尿路閉塞および水腎症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of urinary tract obstruction and hydronephrosis
Japanese Journal
- 76.肝外門脈閉塞症に伴う門脈圧亢進症に対し治療を行った6例の検討(一般演題,第29回日本小児内視鏡外科・手術手技研究会)
- 本多 昌平,大浜 用克,新開 真人,武 浩志,北河 徳彦,平田 義弘,薄井 佳子
- 日本小児外科学会雑誌 46(6), 1009, 2010-10-20
- NAID 110007817581
- 門脈圧亢進症の診断と治療のガイドライン (特集 門脈と脾臓のup date) -- (門脈)
- 富川 盛雅,小西 晃造,赤星 朋比古 [他]
- 外科 72(1), 1-5, 2010-01
- NAID 40016930184
- 46. 生後1か月時から下血が続いていた肝外門脈閉塞症の1例(第43回日本小児外科学会関東甲信越地方会)
- 松田 博光,平川 均,上野 滋,中村 直哉
- 日本小児外科学会雑誌 45(4), 796-797, 2009-06-20
- NAID 110007383277
Related Links
- 2011年7月8日 ... 肝外門脈閉塞症は、門脈圧亢進症をきたす疾患の中では肝硬変症、特発性門脈圧 亢進症に次いで3番目の頻度で発生します。原因のわからないもの(一次性)の年間発生 患者数が40～60人、何らかの原因が存在するもの(二次性)の年間 ...
- 肝外門脈閉塞症（extrahepahc portal obstruction：EHO）とは，肝門部を含めた肝外門 脈の閉塞を有し，門脈圧亢進を示す疾患をいう。原因の明らかでない一次的肝外門脈 閉塞と，原因の明らかな二次的肝外門脈閉塞とに分類される。一次的EHOには，年齢 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「095G022」「086B049」 |
| リンク元 | 「難病リスト」「門脈圧亢進症」「脾摘出術」 |
| 関連記事 | 「門脈」「閉塞」「門脈閉塞」「閉塞症」「症」 |
「095G022」
- 23歳の男性。健康診断で食道の異常を指摘され、精査を希望して来院した。自覚症状はない。身体所見では軽度の脾腫を認める以外に特記すべき異常はない。食道内視鏡写真と経動脈性門脈造影写真とを以下に示す。考えられる疾患はどれか。
- a. 肝硬変
- b. 特発性門脈圧亢進症
- c. 肝外門脈閉塞症
- d. Budd-Chiari症候群
- e. 日本住血吸虫症
※国試ナビ4※ ［095G021］←［国試_095］→［095G023］
「086B049」
- 先天性門脈閉塞症でみられるのどれ？
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「難病リスト」
「門脈圧亢進症」
- 英
- portal hypertension
- 同
- 門脈高圧症
- 関
- 門脈圧、門脈、閉塞肝静脈圧
- 正常範囲：100-150mmH2O。200mmH2O以上は異常 (YN.B-58) → 7.4-11mmHg (cf. 静脈圧 2-8 mmHg (PHD.61))
分類
部位による
- 参考1.
- 肝前性：肝前性門脈圧亢進症：門脈圧(PVP)＞閉塞肝静脈圧(WHVP)
- 門脈血流↑：動脈・門脈シャント、腹部臓器血流増加、腹腔臓器肉腫
- 門脈閉塞：肝外門脈閉塞症、門脈血栓、脾静脈血栓、門脈圧排
- 肝内性：肝内性門脈圧亢進症：類洞前性は肝前性、類洞後性は肝後性と同じ：
- 肝後性：肝外性門脈圧亢進症：門脈圧(PVP)＜閉塞肝静脈圧(WHVP) ：Budd-Chiari症候群、下大静脈閉塞症、うっ血性心不全
門脈圧亢進症をきたす疾患
- 参考1 SSUR.644改変
| 肝前性 | 肝内性 | 肝後性 | ||
| 肝外門脈閉塞症 | 特発性門脈圧亢進症 | 肝硬変 | Budd-Chiari症候群 | |
| extrahepatic portal obstruction | idiopathic portal hypertension | liver cirrhosis | ||
| 門脈圧亢進症に占める割合 | 2-5% | 90%以上 | ||
| 閉塞肝静脈圧 vs 門脈圧 | 小 | 小 | 大 | 大 |
| 閉塞部位 | 肝外門脈 | 肝内門脈 類洞前 |
肝内肝静脈 類洞後 |
肝外肝静脈 |
| 疫学 | (一次性)小児期に発症 | 中年女性に多い | ||
| 病因 | (一次性)原因不明(新生児臍帯炎) (二次性)腫瘍病変 |
原因不明 | (一次性)原因不明 (二次性)血栓説 | |
| 症状 | 肝機能はほぼ正常 食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少 |
肝機能は良好な事が多い 巨脾、食道胃静脈瘤、汎血球減少、脾機能亢進 |
進行例で肝機能低下 腹水、下腿浮腫、下肢静脈瘤、難治性下腿 胸腹壁の上行性皮下静脈怒張 食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少 | |
| 肝臓の外観 | 表面平滑or波打ち状 | 再生結節により表面に凹凸を認める | ||
| 血管検査 | (肝静脈造影)肝静脈枝相互吻合、しだれ柳状 | (下大静脈造影)膜様閉塞 or 完全閉塞 | ||
| 病理 | 海綿状血管増生 | 肝内門脈末梢枝のつぶれ像 | 肝小葉構造の改築 | 肝静脈周囲のうっ血と壊死。進行すれば肝硬変 |
| 予後 | (一次性)10年生存率90% |
10年生存率70-80% 肝硬変より良好 |
(一次性)10年生存率40% | |
症状
- 静脈瘤 → 破裂により吐血、下血
- 食道静脈瘤：肝硬変の60-80%に合併。
- 胃静脈瘤：肝硬変の8-60%に合併。
- 異所性静脈瘤
- 十二指腸静脈瘤、消長静脈瘤、結腸静脈瘤、直腸静脈瘤、人工肛門静脈瘤、胆管静脈瘤
参考
- 1.
- 2.
「脾摘出術」
- 英
- splenectomy
- 同
- 摘脾、脾摘、脾臓摘出、脾摘出、(国試)脾摘術、脾臓摘出術
適応
- 脾臓の疾患：脾機能亢進症、脾損傷、脾動脈瘤
- 血液疾患で血球減少が著しい場合：遺伝性球状赤血球症、特発性血小板減少性紫斑病(ITP)、自己免疫性溶血性貧血、脾性血球減少症、サラセミア
- 門脈圧亢進症：肝硬変、バンチ症候群(特発性門脈圧亢進症)、肝外門脈閉塞症
- 脾機能亢進：慢性マラリア、カラアザール、日本住血吸虫症、脾結核、フェルティ症候群、ゴーシェ病
注意
- 脾摘後障害を起こしうる
「門脈」
- KH. 149,153,164
門脈の側副路
-門脈＆側副路 KH. 154 -門脈系の側副循環路 KH. 249 -門脈の側副路(門脈大静脈吻合) N.302
- 側副路
- 食道 ：left gastric vein - esophageal venous plexus - azygos vein, hemiazygos vein
- 臍傍 ：paraumbilical vein - superior epigastric vein, inferior epigastric vein
- 直腸 ：superior rectal vein - middle rectal vein, inferior rectal vein
- 腹膜後：colic vein, splenic vein - renal vein, veins of the posterior body wall
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
臨床関連
「閉塞」
- 詰まること、詰まっていること
- (神経)2種の異なる興奮性のシナプス前性のニューロン群が1つのニューロン群へ収束と発散によりシナプス結合する回路において、2種のシナプス前線維群内の同期して興奮するニューロンの数が多い場合には、興奮するシナプス後ニューロンの数は、個々のシナプス前線維群だけの活動による場合の和よりも少なくなる。
「門脈閉塞」
- 図：SRA.491
分類
- 肝内門脈閉塞
- 肝外門脈閉塞
- 脾静脈閉塞
「閉塞症」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？