UpToDate Contents
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- 1. 血小板生物学 platelet biology
- 2. 先天性および後天性血小板機能障害 congenital and acquired disorders of platelet function
- 3. HIV感染の血液学的症状：血小板減少症と凝固異常 hematologic manifestations of hiv infection thrombocytopenia and coagulation abnormalities
English Journal
- Micro-structured peptide surfaces for the detection of high-affinity peptide-receptor interactions in living cells.
- Lipp AM1, Ji B2, Hager R3, Haas S4, Schweiggl S5, Sonnleitner A6, Haselgrübler T7.
- Biosensors & bioelectronics.Biosens Bioelectron.2015 Dec 15;74:757-63. doi: 10.1016/j.bios.2015.07.038. Epub 2015 Jul 18.
- Peptide ligands have great potential as selective agents for diagnostic imaging and therapeutic targeting of human cancers. A number of high-throughput assays for screening potential candidate peptides have been developed. Although these screening assays are indispensable for the identification of p
- PMID 26210593
- Differential β3 and β1 Integrin Expression in Bone Marrow and Cortical Bone of Estrogen Deficient Rats.
- Voisin M1, McNamara LM1.
- Anatomical record (Hoboken, N.J. : 2007).Anat Rec (Hoboken).2015 Sep;298(9):1548-59. doi: 10.1002/ar.23173. Epub 2015 Jun 3.
- Integrin-based (β3 ) attachments to the extracellular matrix (ECM) on osteocyte cell processes have recently been proposed to play an important role in facilitating osteocyte mechanosensation. However, it is not yet known whether integrin expression is altered in the mechanoregulatory osteocytes du
- PMID 25974241
Japanese Journal
- Population genetic data on four STR loci, PAI (CA)_n, GpIIIa (CT)_n, PLAT (TG)_<14> (CA)_<12>, and NOS2A (CCTTT)_n, in Mediterranean populations
- FALCHI Alessandra,STEFANO PIRAS Ignazio,GIOVANNONI Laurianne,MORAL Pedro,VONA Giuseppe,VARESI Laurent
- Legal medicine 9(4), 218-220, 2007-07-01
- NAID 10024172692
- 2型糖尿病患者における大血管障害合併と動脈硬化関連遺伝子多型の検討
- 武藤 和子,内潟 安子,本田 正志,大谷 敏嘉,岩本 安彦
- 東京女子医科大学雑誌 71(5/6), 319-330, 2001-06-25
- … allele of platelet glycoprotein IIIa receptor (GPIIIa) gene, TaqIB and Intl4G/A allele of cholesteryl ester transfer protein (CETP), 188Gly/Glu allele of lipoprotein lipase (LPL) gene, 4a/b allele of endothelial nitric oxide synthase (eNOS) gene, 192Gln/Arg allele of paraoxonase (PON) gene, and 677C/T allele of methylenetetrahydrofolate reductase (MTHFR) gene. …
- NAID 110007526316
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- GpIIIaレセプターの量 結合比（％） トータル フリー 結合 モノクローナル抗体 MAb2 MAb1 MAb2-MAb1 （MAb2-MAb1）/MAb2×100 ペプチド又はペプチド模倣薬 MAb1 MAb2 MAb1-MAb2 （MAb1-MAb2）/MAb1×100 引用文献 品名 ...
- ITGB3 A gene on chromosome 17q25 that encodes an integrin beta chain protein (integrins are noncovalently associated transmembrane glycoprotein receptors, composed one of 18 different alpha and one of 8 different beta chains).
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「特発性血小板減少性紫斑病」 |
「特発性血小板減少性紫斑病」
- 英
- idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP
- 同
- ヴェルルホフ紫斑病 Werlhof purpura、(immune thrombocytopenic purpura← これは上位の疾患概念？)
- 関
- 血小板減少
概念
- 血小板に対する自己抗体によって血小板数が減少し、出血傾向をきたす自己免疫疾患
- 他の自己免疫性疾患による血小板減少は除外(除外診断)。
- 他の自己免疫性疾患との合併も多く、自己免疫性溶血性貧血・SLE・橋本病などが合併しうる。
- 自己免疫性溶血性貧血との合併はEvans症候群
疫学
- 有病率は人口 10万人に対して約15人
- 急性
- 小児に多い。1-3週前にウイルス感染症に罹患した後に発症。6ヶ月以内に治癒。
- 慢性
- 成人(10歳以上。20-40歳)女性に多い。緩慢に発症。軽快と増悪を繰り返す。
病因
- 血小板に対する自己抗体の出現による。
- 凝集に関与する糖蛋白GpIIb\GpIIIaに対する自己抗体が出現することで、自己の血小板に対する免疫反応が惹起され、血小板の破壊亢進が起こる。さらに原因は不明ではあるが粘着に関与する糖蛋白GpIb/GpIXに対する自己抗体も出現してくる。
症候
- 出血症状：皮膚の紫斑(点状出血・斑状出血)・鼻出血・歯肉出血・性器出血(月経多過)
- 関節内出血や深部出血は稀。
身体所見
- 脾腫(巨脾にはならない)
- 急性特発性血小板減少性紫斑病：軽度の発熱、脾臓の軽度腫大？(10%の子供の患者にみられるが、正常な群でも同程度みられる。また、脾摘を受けた患者では脾臓の重さは正常であった。(WCH.1537) → つまり脾腫は一般的な症状とは言えない)
検査
血液
- 血小板数 10万 /μl 以下。赤血球数・白血球数は正常
骨髄検査
- 正形成。巨核球数は正常or増加
- 血小板付着を欠く巨核球が多い。
免疫血清学的検査
- 血小板結合性IgG(PAIgG)：高値 ←特異度低(SLE、肝硬変などでも↑)
- GPIIb・GPIIIa・GPIb・GPIXに対する自己抗体：特異度は高いが、感度が低い。民間病院レベルでは施行できない。
診断
成人の慢性ITPの診断基準
- 厚生労働省特定疾患特発性造血障害研究班(2004試案)
- 1.血小板減少(10万/ul以下)
- 2.末梢血塗沫標本は正常
- 3.以下の検査のうち3項目以上を満たすこと
鑑別診断
- 先天性血小板減少症：
- 後天性血小板減少症：
- 全身性エリテマトーデス：
- 抗リン脂質抗体症候群：APTT延長、ループスアンチコアグラント陽性、抗カルジオリピン抗体陽性を認める。
- 血栓性血小板減少性紫斑病 TTP
- 肝硬変(肝臓の線維化マーカー)
- 骨髄異形成症候群
- 薬物アレルギー：PAIgG 増加。薬物中止による血小板の回復で鑑別する。
- ヘノッホ・シェーンライン紫斑病：上気道炎後にアレルギー機序を基礎として生じる血管炎で、下肢に紫斑が出現する。紫斑はやや隆起した点状出血斑で、紅斑様で痒みを伴うことがある。
治療
modality
- ステロイド
- 免疫グロブリン
- ヘリコバクター・ピロリの除菌：日本ではHP感染症との関連が統計的に明らかとなっており、ステロイドに先んじてHP除菌が試みられる。
- 脾摘：ステロイドが奏効しない場合にはやむなく脾臓摘出が検討される。小児の場合は急性例であることが多く、かつ免疫機構の一部として重要な臓器であるため、発症6ヶ月以内では脾摘は見合わせる。
- 血小板輸血は、輸血後破壊されてしまうために、緊急時以外は適応ではない。
治療の選択
- 出典不明
- 血小板数3万/ul以上：経過観察
- 血小板数1万-3万/ul以上 or 重篤な粘膜出血：経口ステロイド
- 血小板数1万以下-3万/ul以上：免疫グロブリン
参考
- 1. 妊娠により重症化した難治性特発性血小板減少性紫斑病に対して摘脾が有効であった１例
- 2. 難病情報センター | 特発性血小板減少性紫斑病（公費対象）
uptodate
- 1. [charged] 成人における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 成人における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の治療および診断 - uptodate [2]
- 3. [charged] 成人における慢性難治性免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病 - uptodate [3]
- 4. [charged] 小児における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [4]
- 5. [charged] 小児における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の治療および予後 - uptodate [5]