- 膠原病または類縁疾患
| 膠原病 | 大分類 | 中分類 | 英名 |
| 古典的 | 関節リウマチ | rheumatoid arthritis(RA) | |
| 悪性関節リウマチ | maiignant rheumatoid arthritis (MRA) | ||
| Felty症候群 | Felty syndrome | ||
| 全身性エリテマトーデス | systemic lupus erythematosus (SLE) | ||
| 抗リン脂質抗体症候群 | anti-phosphoiipid syndrome (APS) | ||
| 薬剤誘発性ループス | drug-induced lupus | ||
| 強皮症/進行性全身性硬化症 | scleroderma / progressice systemic sclerosis (PSS) | ||
| CREST症候群 | CREST syndrome | ||
| 皮膚筋炎/多発性筋炎 | dermatomyositis (DM) / Poiymyositis (PM) | ||
| 結節性多発動脈炎 | polyarthritis nodosa (PN) | ||
| リウマチ熟 | rheumatic fiver (RF) | ||
| 類縁疾患 | 結節性多発動脈炎以外の壊死性血管炎 | necrotizing angiitis | |
| アレルギー性肉芽腫性血管炎 | allergic granulomatous angiitis(AGA) | ||
| ウェゲナー肉芽腫症 | Wegener granulomatosis | ||
| 側頭動脈炎 | temporal arteritis(TA) | ||
| 大動脈炎症候群 | aortitis syndrome | ||
| Sjögren症候群 | Sjögren syndrome | ||
| Behçet症候群 | Behçet syndrome | ||
| 若年性関節リウマチ | juvinile rheumatoid arthritis | ||
| アミロイドーシス | amyloidosis | ||
| Reiter症候群 | Reiter syndrome | ||
| 強直性脊椎炎 | ankyiosing spondylitis (AS) | ||
| 乾癬性関節炎 | psoriatic arthritis (PsA) | ||
| 潰瘍性大腸炎 | ulcerative colitis (UC) | ||
| その他 | |||
| 全身性エリテマトーデス | 全身性強皮症 | 多発性筋炎/皮膚筋炎 | 結節性多発動脈炎 | 関節リウマチ | リウマチ熱 | シェーグレン症候群 | 混合性結合組織病 | ウェゲナー肉芽腫 | |||
| SLE | SSc | PM/DM | PN | RA | RF | SS | MCTD | WG | AGA | ||
| 病態 | レイノー現象 | ||||||||||
| 抗核抗体 | |||||||||||
| リウマトイド因子 | |||||||||||
| 抗好中球細胞質抗体 | |||||||||||
| 皮疹 | |||||||||||
| 皮下結節 | |||||||||||
| 関節炎 | |||||||||||
| 筋炎 | |||||||||||
| 漿膜炎 | |||||||||||
| 自己抗体 | dsDNA | Scl-70 | Jo-1 | RF | SS-A | U1-RNP | PR-3 ANCA | MPO ANCA | |||
| SS-B | |||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | ||||||||||
| 糸球体腎炎 | |||||||||||
| 間質性肺炎 | |||||||||||
| 心炎 | |||||||||||
| 唾液腺炎 | |||||||||||
| オニオンスキン病変 | |||||||||||
| ワイヤーループ病変 | |||||||||||
| ヘマトキシリン体 | |||||||||||
| LE細胞 | |||||||||||
膠原病に伴う肺合併症
- IMD.722 SPU.345,348
膠原病と類縁疾患における胸水
- 関節リウマチ(肺線維症、胸水(糖低値))、全身性エリテマトーデス(胸膜炎、胸水(LE細胞))
資料
- 膠原病又はその類縁疾患.pdf
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/07/20 02:23:44」(JST)
wiki ja
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- 1. 未分化型の全身性リウマチ性（結合組織）疾患およびオーバーラップ症候群 undifferentiated systemic rheumatic connective tissue diseases and overlap syndromes
- 2. 自己免疫の概要 overview of autoimmunity
- 3. 混合性結合組織病の定義および診断 definition and diagnosis of mixed connective tissue disease
- 4. 混合性結合組織病の臨床症状 clinical manifestations of mixed connective tissue disease
- 5. 混合性結合組織病の予後および治療 prognosis and treatment of mixed connective tissue disease
Japanese Journal
- 尿毒症性胸膜炎の１例
- 萩原 周一,金子 稔,村田 将人,青木 誠,神戸 将彦,荒川 直哉,中村 卓郎,大山 良雄,田村 遵一,大嶋 清宏,Hagiwara Shuichi,Kaneko Minoru,Murata Masato,Aoki Makoto,Kanbe Masahiko,Arakawa Naoya,Nakamura Takuro,Ohyama Yoshio,Tamura Jun'ichi,Kiyohiro Oshima
- The Kitakanto medical journal = 北関東医学 64(2), 149-152, 2014-05-01
- … 第8病日前医に転院した.本症例では来院時炎症反応の上昇がみられたが感染症や膠原病は否定的で透析のみで改善した. …
- NAID 120005429867
- 膠原病における神経症状 (特集 これだけは知っておきたい! 内科医のための神経疾患診療) -- (各分野における神経症状)
- 本郷 悠,海田 賢一
- 内科 113(5), 891-894, 2014-05
- NAID 40020063656
- 未闘病記 : 膠原病、「混合性結合組織病」の(後篇)
- 笙野 頼子
- 群像 69(5), 108-140, 2014-05
- NAID 40020035192
- 9. 心身医療の啓発に関する一考(一般演題,第72回日本心身医学会東北地方会演題抄録)
- 鈴木 順,秋山 真親,齋藤 小豊,星野 健,山内 広平,千葉 太郎,加藤 明子,浜渡 千春,板倉 康太郎
- 心身医学 54(4), 378, 2014-04-01
- NAID 110009807232
Related Links
- 膠原病疾患は全身の諸臓器が傷害され時に生命をも脅かす病気である。早期の正確な 診断、早期の治療開始がその後に ... 膠原病は適切な治療をしないでおくと緩やか ながらも症状が悪化していく傾向にある。 軽いうちに治療を始めれば薬も少なくて済み、 ...
- 初めて膠原病を知った方もいらっしゃることでしょう。この闘病記を読んで少しでも膠原 病の事を理解してもらいたいし、膠原病の方には、あんぽんたんな私の闘病記を情報の 一つとして参考にしてもらえたらと思います。
- 関節痛、筋力低下、湿疹など、さまざまな症状を伴う膠原病。「All About 膠原病・ リウマチ」では、膠原病のしくみをわかりやすく解説。関節リウマチ、ベーチェット病などの 主な膠原病の病気一覧、各症状、検査法、予防法、治療法について、まとめています。
- 患者会。疾患解説、活動報告、支部一覧、イベント情報、書籍案内。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「111D059」「108I053」「103G049」「104I064」「102E036」 |
| リンク元 | 「関節リウマチ」「認知症」「発熱」「100Cases 16」「全身性強皮症」 |
| 拡張検索 | 「播種性好酸球性膠原病」「膠原病肺」「膠原病性脈管疾患」「膠原病性心筋炎」 |
| 関連記事 | 「病」 |
「111D059」
- 46歳の女性。軽労作での呼吸困難を主訴に来院した。1年前から長時間歩行時の息切れを自覚していた。最近になって階段昇降や平地歩行でも息切れが出現するようになり、下肢の浮腫も自覚するようになったため受診した。身長 155cm、体重 80kg。体温 36.2℃。脈拍 76/分、整。血圧 130/60mmHg。呼吸数 24/分。SpO2 90%(room air)。胸部の聴診でⅡ音の亢進を認める。両下肢に著明な浮腫を認める。神経学的所見に異常を認めない。12誘導心電図(別冊No. 28Ａ)と心エコー図(別冊No. 28Ｂ)とを別に示す。
- この患者の病態の原因として考えられるのはどれか。3つ選べ。
※国試ナビ4※ ［111D058］←［国試_111］→［111D060］
「108I053」
- 31歳の男性。左股関節部痛を主訴に来院した。半年前から誘因なく歩行時に左股関節部の痛みが出現した。安静時痛はない。 25歳時から膠原病の診断にて副腎皮質ステロイドの内服治療を開始し、現在まで継続している。プレドニゾロン内服量は最大で 60 mg/日で、現在は 10 mg/日であるという。身長 170 cm、体重 75 kg。体温 36.3℃。脈拍 64/分、整。左股関節の運動時痛を認める。左股関節の可動域は屈曲 110 °、伸展 0 °、外転 20 °、内転 15 °。来院時の股関節エックス線写真 (別冊 No. 18)を別に示す。
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108I052］←［国試_108］→［108I054］
「103G049」
- 65歳の男性。左顎下の腫瘤と息苦しさとを主訴に来院した。1か月前から左顎下の腫瘤に気付いていたが、痛みがないため放置していた。その後も徐々に大きくなっていた。3日前から息苦しさを感じた。この間、発熱はなかった。視診で他の部位に腫瘤を認めない。頸部の写真を以下に示す。考えられるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103G048］←［国試_103］→［103G050］
「104I064」
- 6歳の女児。両頬が赤いことを主訴に来院した。数日前に37℃台の発熱があった。3日前から頬が赤くなり、上腕伸側と大腿前面にもレース様の紅斑を認めた。軽度の痒みがある。全身状態は良好である。
- 親への問診項目として重要なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［104I063］←［国試_104］→［104I065］
「102E036」
- 不明熱の原因となりにくいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［102E035］←［国試_102］→［102E037］
「関節リウマチ」
- 本態は増殖性滑膜炎
- 変形性関節症は違う
概要
- 原因不明のchronic multisystem disease
- 炎症性の関節炎が、特に末梢の関節で全身性に起こる。
- 経過は多様
症候
- 関節症状
関節外症状
- 100CASE p.76
- SOR.213改変
- 全身症状：発熱
- 皮膚症状：リウマトイド結節(肘の伸側、後頭部、手指)。壊疽性膿皮症(出典不明)
- 眼症状：上強膜炎(10日の経過で治癒)、強膜炎(予後不良)。稀に角膜穿孔 乾性角結膜炎(多い)、時に強角膜炎、潰瘍を来たし角膜穿孔もありうる(SOP.220)
- 血液障害：(高頻度)貧血、白血球減少(Felty病。DMARDs投与中の場合は薬剤性の骨髄抑制を考慮)
- アミロイドーシス：ネフローゼや下痢を来した症例で疑う。アミロイド蛋白はAA
- 腎障害：稀。アミロイドーシスによる続発症(アミロイド腎症) or 薬剤性(ペニシラミンなどのRA治療薬)によるもの。
- 呼吸器症状：間質性肺炎の合併多い。下肺野に好発。通常無症状。メトトレキセートなどの使用により薬剤性の急性間質性肺炎を生じることがある。
- 心・血管障害：リンパ管炎による難治性の浮腫。
- 神経症状：環軸関節亜脱臼により項部痛や脊髄症上が出現しうる。
- 骨粗鬆症
- 腱鞘滑膜炎：手指、手関節、足関節
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| RF | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
合併症
- YN. F-43
検査
単純X線
- 関節X線写真所見異常
- 軟部組織の腫脹によるX線透過性の低下、関節周囲の骨萎縮（傍関節性骨骨粗鬆症）、関節辺縁のびらん、骨洞、関節裂隙狭小化、関節面の破壊、関節亜脱臼・脱臼(SOR.216)(下線の症状は変形性関節症では認めない)
血液
- 赤血球：小球性低色素性貧血
- 白血球：正常あるいは軽度増加。ただし 脾腫 + 白血球減少 + RA = フェルティー症候群
- 血小板：増加
- 補体：高値？。(SOR.217)SLEと違って低下しない。経過中に低下してきたのなら悪性関節リウマチを考慮
- リウマチ因子：陽性(70-80%の症例)
- 炎症所見：赤沈・CRP・免疫グロブリン高値
関節液
- 淡黄緑色、混濁、滑膜細胞の細片の浮遊を認める。粘稠度低下(SOR.218)
関節内視鏡
- 非特異的慢性滑膜炎
身体所見 (SOR.213,417)
- 図：SOR.213
手
- (ムチランス型RAにおいて)オペラグラス手
手関節
- 手関節と遠位橈尺関節の滑膜炎→腫脹、運動痛、手関節の掌背屈及び前腕の回旋制限
- 尺骨頭の背側亜脱臼：ピアノキーサイン
- 手根骨の尺側移動、掌側移動
- 手関節強直：手関節が破壊されて癒合すると線維性強直、骨性強直が起きて関節の変形が固定される。
指
MP関節(MCP関節)
- 掌側脱臼、尺側偏位、伸筋腱の尺側脱臼
- スワンネック変形：DIP関節過伸展、PIP関節屈曲
PIP関節
- ボタン穴変形 ：DIP関節屈曲、PIP関節過伸展
趾
MP関節(MTP関節)
- 外反母趾：第1中足骨が内反し、第1中足趾節関節で母指基節骨が外反し、中足骨骨頭が内側に膨隆し「く」の字型の変形を起こしたもの。
診断基準
| 7項目中、4項目以上を満たすとき、関節リウマチと診断される | 備考 | |
| 1 | 1時間以上持続する朝のこわばりが、6週間以上あること | |
| 2 | 3領域以上の関節の腫れが、6週間以上あること | 領域は、PIP関節・MP関節・手・肘・膝・足・MTP関節の14領域に分けられる |
| 3 | 手関節またはMP関節またはPIP関節の腫れが、6週間以上あること | 少なくとも1ヵ所での軟部組織腫脹 |
| 4 | 対称性関節腫脹 | PIP、MCP、MTP関節は完全に対象である必要はない |
| 5 | リウマトイド結節 | 骨突起部、伸側表面/関節近傍の皮下結節 |
| 6 | リウマトイド因子が陽性 | 正常人コントロールで5%以下の陽性率を示す測定法を用いること |
| 7 | X線、関節リウマチに特有の骨びらんが見られる | 手・指を中心に見る、びらん以上の破壊も含む |
診断
治療
- 以前は、病状の進行に合わせて作用の弱い薬剤から強い薬剤を用いていたが、最近では初期に強力に炎症を抑制して関節破壊を防ぐ治療方針に変わってきている。
- 非ステロイド性抗炎症薬 NSAIDs：(副)間質性腎炎、消化性潰瘍。
- 金製剤：(副)ネフローゼ症候群(膜性腎症)。
- D-ペニシラミン：(副)薬剤誘発性ループス、膜性腎症。
- 副腎皮質ステロイド薬
- 免疫抑制薬
TNF阻害薬の適応
- 1) 圧痛関節数6関節以上
- 2) 腫脹関節数6関節以上
- 3) CRP 2.0mg/dl以上あるいはESR 28mm/hr以上
- これらの基準を満足しない患者においても、
- a) 画像検査における進行性の骨びらんを認める
- b) DAS28-ESRが3.2（moderate activity）以上
- のいずれかを認める場合も使用を考慮する。
- 2. さらに日和見感染症の危険性が低い患者として以下の３項目も満たすことが望ましい。
- 1) 末梢血白血球数 4000/mm3以上
- 2) 末梢血リンパ球数 1000/mm3以上
- 3) 血中β-D-グルカン陰性
参考
- 1. 診断基準
- 2. 株式会社医学生物学研究所 MESACUP CCPテスト
- 3. 関節リウマチの診療マニュアル（改訂版） 診断のマニュアルとEBMに基づく治療ガイドライン
「認知症」
定義
- いったん正常に発達した知的機能が持続的に低下し、複数の認知障害があるために社会生活に支障をきたすようになった状態。(参考1)
- 1. 知的機能が脳の器質性障害によって低下
- 2. 認知機能が選択的に障害された状態(PSY.312)
- 3. 記憶と判断力の障害を基本とする症候群(PSY.312)
認知症の概念
認知症と区別すべき病態
など
認知症の分類
- 変性認知症
- ハンチントン病
- 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 DRPLA
- 非Alzheimer型認知症
-
- ピック病：行動の障害、人格変化。Pick球やPick細胞が存在
- 大脳皮質基底核変性症
- 運動ニューロン疾患を伴う認知症
- その他
原因疾患
- 一次性
- アルツハイマー病
- 脳血管性認知症
- 二次性
原因
- KPS.369
- アルツハイマー病
- 血管性認知症：多発性脳梗塞、ラクナ梗塞、ビンスワンガー病、皮質性微小梗塞
- 薬物・毒物(慢性アルコール性認知症)
- 頭蓋内占拠性病変：腫瘍、硬膜下病変、脳膿瘍
- 低酸素
- 外傷：頭部外傷、ボクサー脳症
- 正常圧水頭症
- 変性疾患：パーキンソン病、ハンチントン病、進行性核上性麻痺、ピック病、筋萎縮性側索硬化症、脊髄小脳変性症、オリーブ橋小脳変性症、眼筋麻痺症候群、異染性白質脳症、ハーラーホルデン・スパッツ病、ウィルソン病
- 感染症：クロイツフェルト・ヤコブ病、AIDS、ウイルス性脳炎、進行性多巣性白質脳症、ベーチェット病、神経梅毒、慢性細菌性髄膜炎、クリプトコッカス髄膜炎、他の真菌性髄膜炎
- 栄養障害：ウェルニッケ・コルサコフ症候群(チアミン欠乏症)、ビタミンB12欠乏症、葉酸欠乏症、ペラグラ、マルキアファーヴァ・ビニャーミ病、亜鉛欠乏症
- 代謝性障害：異染性白質脳症、副腎白質ジストロフィー、透析認知症、甲状腺機能低下症・甲状腺機能亢進症、腎不全、クッシング症候群、肝不全、副甲状腺疾患
- 慢性炎症性疾患：膠原病で頭蓋内血管炎を伴うもの(全身性エリテマトーデスなど)、多発性硬化症、ウイップル病
認知症症状
1. 中核症状
- 認知機能障害：思考・推理・判断・適応・問題解決
2. 周辺症状
- 不安
- 抑うつ
- 徘徊
- 不眠
- 妄想
認知症と老化現象との違い
- 老化現象
- 体験の一部を忘れる ← ヒントを与えられると思い出せる
- 名前や日付などをとっさに思い出せる
- 日常生活に支障はない
- 物忘れに対して自覚がある
- 認知症
- 体験した全てを忘れる。最近の記憶がない ← ヒントを与えられてても思い出せない
- 時間や自分のいる場所が分からない
- 日常生活を営むことが困難
- 物忘れに対して自覚がない
検査
診断
| アルツハイマー病 | 脳血管性認知症 | ピック病 | |
| 認知症 | 全般的認知症 | まだら認知症 | アルツハイマー病に類似。 早期には人格、注意力が障害され、 次第に記憶力も障害される。 |
| 人格 | 晩期に人格障害 | 保たれる | 早期に人格障害 |
| 病識 | なし(初期にはあり) | あり | なし |
| 経過 | 進行性 | 動揺性、階段状に進行性 | 進行性 |
| 基礎疾患 | 特になし | 高血圧、糖尿病、心疾患 | 特になし |
| 画像検査 | 対称性の脳溝開大 | 脳実質内に脳梗塞巣 | 側頭葉と前頭葉の萎縮 |
| 機能画像検査 | 側頭葉、頭頂葉での代謝低下 | 前頭葉を中心とした多発性の脳代謝低下 | 前頭葉、側頭葉での代謝低下 |
treatable dementia
- 治療可能な認知症を診断しておく。根本的な治療が可能で、認知機能は可逆的である。
- → 治療できる認知症
治療
- 薬物治療：抗認知症薬
認知症高齢者を対象とした事業・施設
| 相談体制 | 保健所 | 地域保健法が定める事業内容「母性及び乳幼児並びに老人の保健に関する事項」による老人精神衛生相談事業 | |
| 高齢者総合相談センター | 厚労省が都道府県レベルに設置している高齢者に関する相談窓口 | ||
| 在宅介護支援センター | 老人福祉法により市町村が実施の主体となっている施設であり、在宅の要介護高齢者やその介護者の要望に対応した適切なサービスが円滑に提供されるように市町村や関連機関との連絡・調節などを行っている。 | ||
| 認知症疾患医療センター | |||
| 在宅対策 | 介護 | 訪問介護 | ホームヘルプサービス |
| 通所介護 | デイサービス | ||
| 短期入所生活介護 | ショートステイ | ||
| 認知症老人向け毎日通所型デイサービスセンター | |||
| 認知症対応型老人共同生活介護 | グループホーム | ||
| 老人認知症疾患デイ・ケア施設 | |||
| 福祉 | 訪問指導 | ||
| 施設対策 | 介護 | 介護療養型医療施設 | |
| 介護老人保健施設 | |||
| 介護老人福祉施設 | |||
| 医療 | 老人性認知症疾患治療病棟 | ||
| 福祉 | 養護老人ホーム | ||
| 特別養護老人ホーム | |||
国試
「発熱」
概念
- 体温中枢のセットポイント上昇による
分類
- ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9
小児
- 37.5℃以上
病態生理
熱源の精査
- 咽頭、肺、胆道系、泌尿器系、皮膚・軟部組織(蜂窩織炎、褥瘡)
疾患と発熱
膠原病と発熱
- 全身性エリテマトーデス：全身倦怠感(95%, 倦怠、発熱、食欲不振、体重減少) (REU.173)
- 成人型スチル病
- 結節性多発動脈炎
発熱40℃(PMID 8107744)
発熱の後に関節炎(PMID 8107744)
原因不明の熱の鑑別
- 感染症
- 腫瘍
- 膠原病
- 薬剤熱 → 比較的元気、比較的徐脈、比較的CRP
発熱と心拍数の関係
発熱を伴う内科的緊急疾患
- 内科レジデントの鉄則 第2版 p.6
院内における発熱の鑑別疾患
- 感染性 ：肺、泌尿器、褥瘡、クロストリジウム・ディフィシル感染症、カテーテル関連感染症
- 非感染性：薬剤熱、偽痛風、深部静脈血栓症
小児科における発熱の原因
| 年齢 | 原因 |
| 乳児(生後3ヶ月未満) | 敗血症、細菌性髄膜炎、尿路感染症、肺炎、B群溶連菌感染、グラム陰性桿菌 |
| 乳児(生後3ヶ月以降) | ウィルス感染（突発性発疹などの発疹性疾患）、中耳炎、尿路感染症、消化器・呼吸器疾患、川崎病 |
| 幼児、学童期 | 溶連菌感染症、伝染性単核球症、膠原病、factitious fever（詐病）、学校での感染症の流行 |
- 乳児における中耳炎、尿路感染症は症状が発熱であることが多く原因が追及しづらい。鼓膜を観察したり、尿の培養をすることが重要かもしれない。
小児における発熱
- SPE.63
- 中枢性発熱
- 脱水症
- そのた
新生児・乳児における発熱
see also step beyond resident 2 救急で必ず出会う疾患編 p.20
- 3ヶ月未満は免疫力が弱く重症細菌感染症にかかりやすい。
- 生後 ：対処
- 0-1ヶ月 ：入院。血液検査・各種培養検査を。
- 2-3ヶ月 ：外来で小児科医が診察し、血液検査で細菌感染が疑われれば入院
- 4-6ヶ月 ：外来で小児科医が診察し、発熱以外に所見がなければ、十分な水分摂取を指示し、翌日再診を。
- 6ヶ月以降：食欲・機嫌がよければ、翌日再診を。
漢方医学
「100Cases 16」
- ☆case16 膝の痛み
- ■glossary
- indigestion 消化障害、消化不良
- ■症例
- 80歳 男性
- 主訴：左膝の痛みと腫脹
- 現病歴：左膝の痛みを2日前から認めた。膝は発熱・腫脹しており、動かすと疼痛を生じる。時々胸焼けと消化不良が見られる。6ヶ月前のhealth checkで、高血圧(172/102mmHg)と血中クレアチニンが高い(正常高値)こと以外は正常といわれた。その4週間数回血圧を測定したが、高値が継続したため、2.5mg bendrofluamethizide(UK)/ベンドロフルメチアジドbendroflumethiazide(US)で治療を開始した。最近の血圧は138/84 mmHgであった。
- 喫煙歴：なし。
- 飲酒歴：一週間に平均4unit。
- 既往歴：股関節に中程度(mild)の変形性関節症
- 家族歴：特記なし
- 服薬歴：アセトアミノフェン(股関節の疼痛に対して)
- 身体所見 examination
- 血圧 142/86mmHg。体温37.5℃。脈拍88/分。grade 2 hypertensive retinopathy(高血圧症性網膜症)。心血管系、呼吸器系に検査場異常なし。手にDIPにヘバーデン結節なし。
- 左膝が発熱し腫脹している。関節内に液、patellar tap陽性。90℃以上膝関節を屈曲させると痛みを生じる。右の膝関節は正常に見える。
- 検査 investigation
- 生化学：白血球増多、ESR上昇、尿素高値、グルコース高値
- 単純X線：関節間隙やや狭小。それ以外に異常は認めない。
- ■problem list
- #1 左膝の痛み
- #2 胸焼け
- #3 消化不良
- #4 高血圧
- #5 クレアチニン正常高値
- #6 股関節の変形性リウマチ
- #7 高血圧性網膜症
- ■考え方
- ・関節痛の鑑別診断を考える。
- ・VINDICATEで考えてみてもよいでしょう。
- ・関節痛の頻度としては 外傷＞慢性疾患(OAなど)＞膠原病＞脊椎疾患＞悪性腫瘍
- ■関節痛の鑑別疾患
- DIF 282
- V Vascular 血友病 hemophilia, 壊血病 scurvy, 無菌性骨壊死 aseptic bone necrosis (Osgood-Schlatter diseaseとか)
- I Inflammatory 淋疾 gonorrhea, ライム病 lyme disease, 黄色ブドウ球菌 Staphylococcus, 連鎖球菌 Streptococcus, 結核 tuberculosis, 梅毒 syphilis, 風疹 rubella, 単純ヘルペス herpes simplex, HIV human immunodeficiency virus, サイトメガロウイルス cytomegalovirus
- N Neoplastic disorders 骨原性肉腫 osteogenic sarcoma, 巨細胞腫 giant cell tumors
- D Degenerative disorders degenerative joint disease or 変形性関節症 osteoarthritis
- I Intoxication 痛風 gout (uric acid), 偽痛風 pseudogout (calcium pyrophosphate), ループス症候群 lupus syndrome of hydralazine (Apresoline) and procainamide, gout syndrome of diuretics
- C Congenital and acquired malformations bring to mind the joint deformities of tabes dorsalis and syringomyelia and congenital dislocation of the hip. Alkaptonuria is also considered here.
- A Autoimmune indicates (多い)関節リウマチ RA (可能性)血清病 serum sickness, 全身性エリテマトーデス lupus erythematosus, リウマチ熱 rheumatic fever, ライター症候群 Reiter syndrome, 潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis, クローン病=限局性回腸炎 regional ileitis, 乾癬性関節炎 psoriatic arthritis (老人であり得る)リウマチ性多発筋痛症 polymyalgia rheumatica
- T Trauma 外傷性滑膜炎 traumatic synovitis, tear or rupture of the collateral or cruciate ligaments, 亜脱臼 subluxation or laceration of the meniscus (semilunar cartilage), 脱臼 dislocation of the joint or patella, a 捻挫 sprain of the joint, and fracture of the bones of the joint.
- E Endcrine 先端肥大症 acromegaly, 閉経 menopause, 糖尿病 diabetes mellitus
- ■答え
- 骨格筋系-関節炎-単関節炎-急性単関節炎
- 痛風 尿酸 → 発熱、ESR↑、白血球↑
- 偽痛風 ピロリン酸カルシウム
- 高齢女性でチアジド系利尿薬の使用により痛風が誘発されやすい。特に腎機能低下、糖尿病の人はこのリスクが高まる。
- ■(BSTからの知識「)循環器領域での利尿薬
- ・心不全の治療において、循環血漿量を減らし、心臓の前負荷を軽減する。
- ・利尿薬は高尿酸血症を起こす。(けど、心不全の治療において高尿酸血症になったからといって痛風を発症している患者はみたことない)
- ・電解質異常を起こしやすいので、血液生化学の検査でモニタして注意する。たとえば低Kで不整脈のリスクが高まる。
- ・チアジド系の利尿薬は血糖を上げるし、尿酸を上げる
- ・長期の使用で腎機能を低下させる
- ■initial plan
- Dx 1. 関節液の吸引：関節液の一般検査、生化学検査、培養検査、
- ・白血球が増加していれば急性炎症性であることを示す。
- ・偏光顕微鏡で関節液を検鏡する。
- ・尿酸の結晶：針状結晶。negatively birefringent
- ・ピロリン酸カルシウムの結晶：positively birefringent
- Tx 1. 関節液の吸引：炎症が軽度改善
- 2. NSAIDによる疼痛管理
- 3. PPI：NSAID潰瘍を予防するため
- 4. ACE inhibitorの導入
「全身性強皮症」
- 英
- systemic sclerosis, systemic scleroderma, SSc
- 同
- 汎発性強皮症 diffuse sclerosis、進行性全身性硬化症 progressive systemic sclerosis PSS、全身性硬化症
- 関
- 強皮症、膠原病
- 難病
概念
- 皮膚硬化を特徴とする強皮症のうち、皮膚のみでなく全身の諸臓器(肺、消化管、心、腎、関節など)に病変がみられるもの。
病因
- 遺伝
- 環境因子
- 珪肺症患者：リスク110倍
- 美容などの豊胸手術後に発症：シリコンがアジュバンドとして作用
- 塩化ビニル工場従事者に多い
- 薬剤(ブレオマイシン、トリプトファン)
- マイクロキメリズム(胎児由来血液幹細胞が母胎に移行)
疫学
- 30-50歳に好発。男女比は1：3-4。(NDE.171)
病型
- limited cuteneous SSc, diffuse cuteneous SSc
limited cuteneous SSc
- 皮膚硬化は肘から末梢に限局
- 内臓病変：軽度
- 予後：良好
- 自己抗体：抗セントロメア抗体
CREST症候群
- 全身性強皮症の一亜型
- C:carcinosis:石灰沈着
- R:Raynaud's phenomenon:レイノー現象
- E:esophageal dysfunction:食道機能不全
- S:sclerodacrylia:強指症
- T:teleangiectasia:毛細血管拡張
diffuse cuteneous SSc
- 皮膚硬化は肘から近位
- 内臓病変：急速に進行
- 予後：不良
- 自己抗体：抗Scl-70抗体
症状
- 初発症状：レイノー現象、指、手の硬化
- 関節炎、食道蠕動運動低下、下部食道の拡張、肺線維症(55%)、肺高血圧(5%)、心症状(不整脈、伝導障害)(10-20%)、心膜炎(3%)、吸収不良症候群、強皮腎(悪性高血圧症。5%)、橋本甲状腺炎
- 強皮腎：血管内皮細胞の障害→血管内膜の肥厚、内腔の狭窄→血管の攣縮・虚血→輸入動脈、糸球体係蹄の壊死→レニン産生の亢進→悪性高血圧→急性腎不全
症状の出現頻度
- 100%：皮膚硬化、レイノー現象
- 60%：食道機能障害、肺線維症
- 20%：小腸、大腸、ミオパチー
- 10%：心肥大
- 5%：肺高血圧、強皮腎
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 | |
| Scl-70 | |||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | ||
検査
診断
(1) 大基準 手指あるいは足趾を越える皮膚硬化※１ (2) 小基準 ① 手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化 ② 手指尖端の陥凹性瘢痕，あるいは指腹の萎縮※２ ③ 両側性肺基底部の線維症 ④ 抗トポイソメラーゼⅠ（Scl-70）抗体または抗セントロメア抗体陽性 (3) 除外基準 ① ※1 限局性強皮症（いわゆるモルフィア）を除外する ② ※2 手指の循環障害によるもので，外傷などによるものを除く (4) 診断の判定 大基準を満たすものを強皮症と診断する。 大基準を満たさない場合は，小基準の①かつ②～④のうち１項目以上を満たすものを強皮症と判断する
治療
- ステロイド → 皮膚の初期病変に対しては浮腫を除いて無効
- 皮膚硬化：D-ペニシラミン
- 肺線維症：ステロイド、IFN-γ、シクロホスファミド、シクロスポリン
- 消化管病変：PPI、(逆流性食道炎)H2ブロッカー、(吸収不良症候群)カナマイシン
- 関節炎：NSAID、ステロイド
- レイノー現象：血管拡張薬(カルシウム拮抗薬、PGI2製剤、PGE1製剤)
- 肺高血圧：血管拡張薬(カルシウム拮抗薬、PGI2製剤、PGE1製剤)
- 強皮腎：ACE阻害薬
- 進行性腎不全に陥り予後は重大であるが、早期のACE阻害薬による治療が予後を改善させた(REU.195)
予後
- 5年生存率 ：93.7%
- 10年生存率 :76.6%
予後因子
- 全身の皮膚硬化
- 腎病変
- 心、血管病変
- 抗Scl-70抗体 ←予後不良
- 抗セントロメア抗体 ←予後良好