- 英
- Kawasaki disease, Kawasaki's disease
- 同
- Kawasaki病。皮膚粘膜リンパ節症候群, 粘膜皮膚リンパ節症候群, mucocutaneous lymph node syndrome, mucocutaneous lymphnode syndrome, MCLS, 急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群, acute febrile MCLS,(小児)急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群, acute febrile mucocutaneous lymphnode syndrome
- HIM.2130
概念
- 乳児～幼児(0-4歳、0歳半～1歳が最多)に後発する熱性疾患(全身性の心血管炎)
- 原因不明の急性熱性発疹性疾患。リンパ節腫脹と粘膜病変が特徴(SPE.370)
検査
診断基準
- 参考1より引用
- 本症は、主として4歳以下の乳幼児に好発する原因不明の疾患で、その症候は以下の主要症状と参考条項とに分けられる。
A 主要症状
- 1．5日以上続く発熱(ただし、治療により5日未満で解熱した場合も含む)
- 2．両側眼球結膜の充血
- 3．口唇、口腔所見：口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜のびまん性発赤
- 4．不定形発疹
- 5．四肢末端の変化：
- (急性期)手足の硬性浮腫、掌蹠ないしは指趾先端の紅斑
- (回復期)指先からの膜様落屑
- 6．急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹
- 6つの主要症状のうち5つ以上の症状を伴うものを本症とする。
- ただし、上記6主要症状のうち、4つの症状しか認められなくても、経過中に断層心エコー法もしくは、
- 心血管造影法で、冠動脈瘤(いわゆる拡大を含む)が確認され、他の疾患が除外されれば本症とする。
B参考条項
- 以下の症候および所見は、本症の臨床上、留意すべきものである。
- 1. 心血管：聴診所見(心雑音、奔馬調律、微弱心音)、心電図の変化(PR・QTの延長、異常Q波、低電位差、ST-Tの変化、不整脈)、胸部X線所見(心陰影拡大)、断層心エコー図所見(心膜液貯留、*冠動脈瘤)、狭心症状、末梢動脈瘤(腋窩など)
- 2. 消化器：下痢、嘔吐、腹痛、胆嚢腫大、麻痺性イレウス、軽度の黄疸、血清トランスアミナーゼ値上昇
- 3. 血液：核左方移動を伴う白血球増多、血小板増多、赤沈値の促進、CRP陽性、低アルブミン血症、α2グロブリンの増加、軽度の貧血
- 4. 尿：蛋白尿、沈査の白血球増多
- 5. 皮膚：BCG接種部位の発赤・痂皮形成、小膿疱、爪の横溝
- 6. 呼吸器：咳嗽、鼻汁、肺野の異常陰影
- 7. 関節：疼痛、腫脹
- 8. 神経：髄液の単核球増多、けいれん、意識障害、顔面神経麻痺、四肢麻痺
備考
- 1. 主要症状Aの5は、回復期所見が重要視される。
- 2. 急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹は他の主要症状に比べて発現頻度が低い(約65%)
- 3. 本症の性比は、1.3～1.5：1で男児に多く、年齢分布は4歳以下が80～85%を占め、致命率は0.1%前後である。
- 4. 再発例は2～3%に、同胞例は1～2%にみられる。
- 5. 主要症状を満たさなくても、他の疾患が否定され、本症が疑われる容疑例が約10%存在する。この中には冠動脈瘤(いわゆる拡大を含む)が確認される例がある。
鑑別診断
- IMD
参考
- 1. 川崎病関連情報
- 診断の手引き、治療ガイドラインなど
- http://www.kawasaki-disease.org/tebiki/index.html
uptodate
- 1. [charged] 川崎病：臨床的特徴および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 川崎病：初期治療および予後 - uptodate [2]
- 3. [charged] 川崎病：疫学および病因 - uptodate [3]
- 4. [charged] 不完全（非定型）川崎病 - uptodate [4]
- 5. [charged] 川崎病：合併症 - uptodate [5]
- 6. [charged] 難治性川崎病の治療 - uptodate [6]
- 7. [charged] 川崎病の心血管後遺症 - uptodate [7]
国試
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/09/17 03:22:41」(JST)
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- 1. 川崎病：臨床的特徴および診断 kawasaki disease clinical features and diagnosis
- 2. 川崎病：初期治療および予後 kawasaki disease initial treatment and prognosis
- 3. 不完全（非定型）川崎病 incomplete atypical kawasaki disease
- 4. 川崎病：疫学および病因 kawasaki disease epidemiology and etiology
- 5. 川崎病：合併症 kawasaki disease complications
Japanese Journal
- 小児科領域における研究と治療の進歩(8)川崎病の急性期治療の現状と新たな試み
- 濱田 洋通
- 東京女子医科大学雑誌 81(4), 227-230, 2011-08-25
- … 小児の血管炎である川崎病の治療に焦点をあて、歴史的変遷と現在の標準治療・残された課題への取り組みを概説した.川崎病は自然解熱する急性熱性疾患であるが、血管炎が遷延して冠動脈病変を残すと虚血性心疾患のリスクとなり、一生にわたり管理が必要となる.川崎病は未だに原因が不明であり、モデル動物もいないことから、急性期治療法の開発は試行錯誤の連続であっ …
- NAID 110008604386
- <原著>マルチディテクターCTを用いた川崎病冠動脈病変の検討
- 丸谷 怜
- 近畿大学医学雑誌 36(2), 91-100, 2011-6
- … 年に開発された診断装置であり，冠動脈疾患の形態評価のスクリーニング方法として定着している．川崎病は小児期の急性全身性血管炎であり，一部の症例は炎症の結果として冠動脈瘤を形成し，年余を経て狭窄や閉塞など多彩な冠動脈病変に進展し，後遺症として残存することがある．この川崎病冠動脈病変の診断にMDCTが実用可能かを検討した．対象は33例に対する45回の撮影とし，描出範囲，病 …
- NAID 120003222435
- 6.IVIG不応の川崎病に血漿交換療法を施行した4症例(一般演題1部,日本アフェレシス学会第29回関西地方会抄録)
- 吉田 哲也,石井 利英,井上 和久,山城 悠葵,田中 雄己,安井 紘子,高橋 祐一,岡崎 輝久,中濃 陽介,坂地 一朗,居神 麻衣子,村上 徹,植田 浩司,田路 佳範,田村 卓也,春田 恒和,吉本 明弘,鈴木 隆夫
- 日本アフェレシス学会雑誌 30(2), 171, 2011-05-31
- NAID 110008661269
Related Links
- 川崎病（かわさきびょう、英: Kawasaki disease, KD）は、おもに乳幼児にかかる急性 熱性発疹性疾患。小児急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群（英: MucoCutaneous Lymph-node Syndrome, MCLS）とも言われるが、世界的に川崎病 (KD) が一般的。
- Ｑ１：なぜ川崎病と呼ぶのですか？ Ｑ２：川崎病はどのような病気ですか？ Ｑ３：川崎病 の原因はなんですか？ Ｑ４：川崎病はなぜ注目されるのですか？ Ｑ５：川崎病の症状は どのようなものですか？ Ｑ６：川崎病の診断はどのようにしますか？ Ｑ７：川崎病の ...
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「112D039」
- 2歳の男児。発熱と左膝痛とを主訴に母親に連れられて来院した。2週間前から弛張熱、跛行および下腿の皮疹がみられるようになった。1週間前から左膝を痛がるようになった。抗菌薬を内服しても解熱しないため受診した。身長 84.2cm、体重 10.3kg。体温 38.5℃。脈拍 168/分、整。血圧 126/62mmHg。皮膚は両側の下腿に2cm大の淡紅色の紅斑を認める。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。口腔内にアフタを認めない。咽頭に発赤はなく、扁桃に腫大を認めない。両側の頸部に径1.5cmのリンパ節を3個ずつ触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝を右季肋下に2cm、脾を左季肋下に3cm触知する。左膝関節の腫脹と圧痛とを認めるが、可動域制限はない。赤沈 90mm/1時間。血液所見：赤血球 390万、Hb 9.8g/dL、Ht 32%、白血球 10,400(桿状核好中球 1%、分葉核好中球 77%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 8%、リンパ球 12%)、血小板 38万、PT-INR 1.2(基準 0.9～1.1)、血漿フィブリノゲン 469mg/dL(基準 185～370)、フィブリン分解産物 9.2μg/mL(基準5未満)。血液生化学所見：総蛋白 5.8g/dL、アルブミン 3.0g/dL、AST 33U/L、ALT6U/L、LD 374U/L(基準 397～734)、CK 57U/L(基準 30～140)、尿素窒素 6mg/dL、クレアチニン 0.2mg/dL、Na 137mEq/L、K 4.3mEq/L、Cl 100mEq/L。免疫血清学所見：CRP 3.2mg/dL、matrix metalloproteinase-3 (MMP-3) 196ng/mL(基準 37～121)、リウマトイド因子(RF) 3IU/mL(基準 15未満)、抗核抗体陰性。両膝の造影MRI水平断像(別冊No. 18)を別に示す。
- 考えられる疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［112D038］←［国試_112］→［112D040］
「113A060」
- 1歳の男児。発熱と頸部の腫脹が出現したため、両親に連れられて来院した。日前から39℃台の発熱が続き、今朝から頸部の腫脹に気付いたため来院した。体温 39.2℃。心拍数 144/分、整。呼吸数 40/分。眼球結膜に充血を認める。両側の頸部に複数のリンパ節を触知する。前胸部、手掌および足底に紅斑を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。右肋骨弓下に肝を2cm、左肋骨弓下に脾を1cm触知する。血液所見：赤血球 394万、Hb 10.5g/dL、Ht 33%、白血球 17,400(桿状核好中球 8%、分葉核好中球 71%、好酸球 2%、好塩基球 0%、単球 4%、リンパ球 15%)、血小板 43万。血液生化学所見：総蛋白 6.2g/dL、AST 35U/L、ALT 23U/L、LD 450U/L(基準 202～437)。CRP 6.7mg/dL。口唇の写真(別冊No. 25)を別に示す。
- 考えられるのはどれか。
- a 川崎病
- b 悪性リンパ腫
- c 伝染性単核球症
- d 結核性リンパ節炎
- e Langerhans細胞性組織球症
※国試ナビ4※ ［113A059］←［国試_113］→［113A061］
「103D039」
- 1歳の男児。発熱と頸部の腫脹とを主訴に来院した。3日前から38℃台の発熱が続き、今朝から頸部の腫脹に気付いた。体温38.7℃。脈拍144/分、整。前胸部に紅斑を認める。眼球結膜に充血を認める。左頸部に径3cmのリンパ節を1個、径2cmのリンパ節を1個触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。右肋骨弓下に肝を2cm、左肋骨弓下に脾を1cm触知する。血液所見：赤血球394万、Hb 10.5g/dl、Ht 33％、白血球 17,400(桿状核好中球 8％、分葉核好中球 71％、好酸球 2％、好塩基球 0％、単球 4％、リンパ球 15％)、血小板 43万。血液生化学所見：総蛋白6.2g/dl、AST 35 IU/l、ALT 83 IU/l、LD(LDH) 287 IU/l(基準176～353)。CRP 8.7mg/dl。顔面下部の写真を以下に示す。
- 考えられるのはどれか。
- a. 川崎病
- b. 悪性リンパ腫
- c. 伝染性単核球症
- d. 結核性リンパ節炎
- e. Langerhans細胞性組織球症
※国試ナビ4※ ［103D038］←［国試_103］→［103D040］
「099A053」
- 10歳の男児。発熱と咽頭痛とを主訴に来院した。3日前から39℃の発熱と咽頭痛とがあった。体温39.2℃。脈拍92/分、整。発疹はない。心雑音はない。関節腫脹を認めない。イチゴ舌を認める。咽頭粘膜は発赤し、点状出血斑がある。両側口蓋扁桃に黄白色の滲出物が付着している。
- 尿所見：蛋白(－)、糖(－)、潜血(－)。血液所見：赤血球480万、Hb12.5g/dl、Ht41％、白血球11,000(桿状核好中球16％、分葉核好中球56％、好酸球2％、リンパ球26％)、血小板30万。CRP6.5mg/dl。咽頭培養：Streptococcus pyogenes2＋。
- この疾患に続発するのはどれか。2つ選べ。
- a. 川崎病
- b. リウマチ熱
- c. 急性糸球体腎炎
- d. 若年性関節リウマチ
- e. 全身性エリテマトーデス
※国試ナビ4※ ［099A052］←［国試_099］→［099A054］
「102I071」
- 8歳の女児。発熱と発疹とを主訴に来院した。3日前から38℃台の発熱、咽頭痛および咳があり、2日前から体を痛がっていた。四肢と顔面との皮膚は発赤し、細かな点状出血様の小発疹を多数認める。口の周囲は顔面と比べて蒼白である。舌はイチゴ状に乳頭が腫脹し、咽頭に暗赤色の発赤と点状出血とを認める。扁桃は発赤腫大し、表面に滲出物を認め、綿棒で表面をこすると膿性粘液が得られる。結膜に発赤を認めない。
- 最も考えられるのはどれか。
- a. 風疹
- b. 麻疹
- c. 川崎病
- d. 伝染性紅斑
- e. A群β溶血性レンサ球菌感染症
※国試ナビ4※ ［102I070］←［国試_102］→［102I072］
「101G033」
- 12歳の女児。5日前からの38～39℃の発熱と咽頭痛とを主訴に来院した。咽頭は発赤し、扁桃は腫大し白苔の付着を認める。両側頸部に示指頭大から母指頭大のリンパ節を数個触知する。右肋骨弓下に肝を2cm、左肋骨弓下に脾を2cm触知する。血液所見:赤血球502万、Hb12.6g/dl、Ht43%、白血球14,000(桿状核好中球3%、分葉核好中球20%、単球3%、リンパ球57%、異型リンパ球17%)、血小板21万。血清生化学所見:総ビリルビン0.8mg/dl、AST120IU/l、ALT140IU/l、LDH480IU/l(基準176～353)。CRP2.3mg/dl。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101G032］←［国試_101］→［101G034］
「098A020」
- 15歳の女子。学校の健康診断で心電図異常を指摘され来院した。
- 運動時に時々胸部絞扼感があった。
- 脈拍76/分、整。血圧126/76mmHg。心電図と動脈造影写真とを以下に示す。
- 診断はどれか。
- a. 川崎病
- b. 心筋梗塞
- c. 大動脈解離
- d. Leriche症候群
- e. Bland-White-Garland症候群
※国試ナビ4※ ［098A019］←［国試_098］→［098A021］
「107F006」
※国試ナビ4※ ［107F005］←［国試_107］→［107F007］
「103B008」
- A群レンサ球菌感染に続発するのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103B007］←［国試_103］→［103B009］
「099E015」
- 頚部リンパ節腫脹をきたしやすいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［099E014］←［国試_099］→［099E016］
「096H065」
- 血小板が減少するのはどれか。
- a. 川崎病
- b. リウマチ熱
- c. 溶血性尿毒症症候群
- d. 毛細血管拡張性失調症
- e. Schonlein-Henoch紫斑病
※国試ナビ4※ ［096H064］←［国試_096］→［096H066］
「093B094」
- 川崎病について正しいのはどれか
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「088B092」
- 川崎病でみられるのはどれか？
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「大動脈炎症候群」
- 英
- aortitis syndrome
- 同
- 高安動脈炎 Takayasu arteritis Takayasu's arteritis TA、高安病 Takayasu's disease Takayasu disease、脈なし病 pulseless disease、高安閉塞症 Takayasu occlusive disease、特発性肉芽腫性動脈炎 idiopathic granulomatousarteritis
- 関
- 難病、血管炎
概念
- 中・大動脈を冒す炎症性の疾患で、血管腔の狭窄による症状を引き起こす。
- 大動脈瘤(aortic aneyrysm)や大動脈解離(aortic dissection)
- 特定疾患治療研究事業(特定疾患)
病因
- 不明
疫学
- 日本が世界的に多く、アジア諸国(インド、中国など)、ソ連、メキシコ、南アフリカでもみられる。(参考3)
- 1.2-2.6/100万人 (HIM.2127)
- 若年者。 10-40歳(PHD.360)
- 女性に多い
- 男:女=1:10 1:9(IMD YN.C-151)
我が国が世界でもっとも多いといわれている。でも少なくないようである。←日本語の意味が分からない
病理
- 大動脈や分岐幹動脈など弾性型動脈が侵される。大動脈弓から下行大動脈にかけて好発する。とくに腕頭動脈、総頚動脈、鎖骨下動脈の分岐部に多い。(参考3)
- 顕微鏡的所見：
- 病変は外膜から進行し、中膜がもっとも強く侵される。動脈壁全層が肥厚し、内腔は狭窄にて閉塞する。(参考3)
- 線維化をともなう肉芽腫性血管炎。管腔の狭小化が顕著。(PHD.361)
- 内膜の過形成。中膜、外膜の肥厚。慢性期には線維化と内腔の狭窄。(HIM.1567)
- there are marked intimal proliferation and fibrosis, scarring and vascularization of the media, and disruption and degeneration of the elastic lamina.(HIM.2127)
- 炎症性の単核球の浸潤がみられ、時に巨核球が見られる。(HIM.2127)
- 連続・斑状の肉芽腫性炎症が見られ、リンパ球、組織球、多核巨細胞が見られる(PHD.361) → 内膜の増殖、男性板の破壊、線維化
症状
- 早期には全身症状、慢性期には血管内腔狭窄・閉塞による症状が出る
- 全身症状：発熱、盗汗、全身倦怠感、食欲不振、関節痛、体重減少
- 血管狭窄・閉塞による症状：上肢の跛行、脳虚血、失神、(時に)狭心症
- 皮膚症状：結節性紅斑、壊死性膿皮症
閉塞部位と症状 HIM.2127
| table 319-6 Frequency of Arteriographic Abnormalities and Potential Clinical Manifestations of Arterial Involvement in Takayasu's Arteritis | ||
| 動脈 | 動脈造影状の異常(%) | 来しうる症状 |
| 鎖骨下動脈 | 93 | 上肢の跛行(arm claudication)、レイノー症候群 |
| 総頚動脈 | 58 | 視覚の変化、失神、TIA、脳梗塞 |
| 腹部大動脈 | 47 | 腹痛、悪心、嘔吐 |
| 腎動脈 | 38 | 高血圧、腎不全 |
| 大動脈弓/大動脈根部 | 35 | 大動脈弁閉鎖不全症、うっ血性心不全 |
| 椎骨動脈 | 35 | 視覚の変化(visual change)、めまい |
| 腹腔動脈 | 18 | 腹痛、悪心、嘔吐 |
| 上腸間膜動脈 | 18 | 腹痛、悪心、嘔吐 |
| 腸骨動脈 | 17 | 下肢の跛行(leg claudication) |
| 肺動脈 | 10?40 | 非定型的な胸痛(atypical chest pain)、呼吸困難 |
| 冠状動脈 | <10 | 胸痛、心筋梗塞 |
資料3
| 表１ 大動脈炎症候群の症状出現頻度 | |
| 症状 | 頻度(%) |
| 脳循環障害（めまい、頭痛、失神） | 60 |
| 眼症状 | 20 |
| 心症状（狭心症様症状） | 60 |
| 高血圧 | 50 |
| 四肢循環障害（しびれ、冷感、脈拍欠損） | 70 |
| 全身症状（発熱、倦怠感） | 70 |
身体所見
- 脈を触れない
- 血圧の左右差、上下肢差(下肢＞＞上肢) ← 鎖骨下動脈が冒される事による
- 血管雑音 ← 血管内腔の狭窄による
- 高血圧：32-93%の患者で(HIM. 2127)
- (古典的？)脈なし病の三徴：(1)上肢の脈を触れない、(2)眼底変化(後期の変化に花冠状動静脈吻合、花環状動静脈吻合)、(3)頚動脈反射亢進(参考4)
- 上半身に脈を触れず、進行すると頚動脈反射亢進により頭部を後屈させると脈拍数減少、血圧低下、失神、過呼吸をきたす。緩徐に進行する血圧低下に伴う血流速度低下により網膜血管が拡張、また毛細血管瘤が耳側周辺部から眼底全体に広がる。視神経乳頭を取り巻いて馬蹄形または花環状の動静脈吻合が形成されるようになる。(SOP.144)
検査
- ESR上昇、CRP上昇
- 単純CT：全周性に血管壁が肥厚。肥厚した血管壁に高吸収を認めることがある。
- 造影CT：中膜から外膜にかけて造影効果あり。内膜は造影されない。
診断
- 参考1-1
- 1. 確定診断は画像診断（DSA，CT，MRA）によって行う。
- 2. 若年者で血管造影によって大動脈とその第一次分枝に閉塞性あるいは拡張性病変を多発性に認めた場合は、炎症反応が陰性でも大動脈炎症候群（高安動脈炎）を第１に疑う。
- 3. これに炎症反応が陽性ならば、大動脈炎症候群（高安動脈炎）と診断する。
- 4. 上記の自覚症状、検査所見を有し、下記の鑑別疾患を否定できるもの。
鑑別診断
合併症
- 大動脈弁閉鎖とそれによる心不全、大動脈瘤、腎血管性高血圧、膠原病 (YN.C-152)
- 骨関節病変、慢性甲状腺炎 (YN.C-152)
治療
薬物療法
- 糖質コルチコイド
- 免疫抑制薬
- 糖質コルチコイドでコントロールできない場合。
外科療法＆カテーテルインターベンション
- 血管内腔の狭窄に対して
外科療法
- バイパス術
死因
- うっ血性心不全、心筋梗塞、脳梗塞・脳出血、腎不全、肺梗塞 (YN.C-151)
- 大動脈瘤破裂が増加傾向 (YN.C-151)
予後
- 5年生存率：80-90%(PHD.361)
参考
- 1. 大動脈炎症候群 - 難病情報センター
- 2. 血管炎症候群の診療ガイドライン
- 3. まとまっている
- 4. 2.螢光眼底血管造影法による脈なし病網膜血行動態の観察と,本病網膜血管病変の組織学的研究 生井浩 松井弘治
「多発血管炎性肉芽腫症」
- 英
- granulomatosis with polyangiitis GPA
- 同
- (国試)ウェゲナー肉芽腫症 Wegener肉芽腫症、ウェゲナー肉芽腫 Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
- 関
- 難病、血管炎、小型血管炎、抗好中球細胞質抗体関連血管炎 antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV
| 疾患概念の変遷 | ||||||
| 1994 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | Churg-Strauss症候群 | Wegener肉芽腫症 |
| 2012 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 | 多発血管炎性肉芽腫症 |
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
- 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
- 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
- PR3-ANCA陽性が特徴的である。
定義
- CHCC 2012
通常、上気道および下気道を障害する壊死性肉芽腫性炎症で、主に小型血管から中型血管(例えば毛細血管、細静脈 または細動脈、動脈そして静脈)も障害する壊死性血管炎。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。
疫学
- 性別：男女比1:1で性差はなし。
- 年齢：中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い
病因
- 詳細には分かっていない。
- 日本ではHLA抗原との相関は見られない。
- III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。
- PR3-ANCAや炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。
病型
- 全身型：以下の症状が全て出現
- 限局型(不全型?)：以下の症状の一部が出現
病理
- 参考2
- 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
- 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
- 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎
経過
- 参考2
- 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。
症状
- 参考2
上気道の症状
- E
- 鼻：鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
- 眼：眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合) 「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
- 耳：中耳炎
- 口腔・咽頭：潰瘍、嗄声、気道閉塞 咽喉頭潰瘍も起きうる。
肺の症状
- L
- 壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
- 血痰、咳嗽、呼吸困難
腎の症状
- K
- 急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎～半月体形成性糸球体腎炎)による症状
- 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧
その他症状
- 全身症状：発熱、体重減少
- 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎
検査
- 血液生化学
- 白血球：増加
- CRP：上昇
- BUN：上昇
- クレアチニン：上昇
- 血清学的検査
- 尿検査
- 血尿、タンパク尿
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：結節性陰影
- 胸部単純CT：結節性陰影
治療
- 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
- (副作用)シクロホスファミド：骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド：種々
- 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。
予後
- 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
- 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| PR-3 ANCA | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
参考
- 1. 難病
- 2. 認定基準
「発熱」
概念
- 体温中枢のセットポイント上昇による
分類
- ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9
小児
- 37.5℃以上
病態生理
熱源の精査
- 咽頭、肺、胆道系、泌尿器系、皮膚・軟部組織(蜂窩織炎、褥瘡)
疾患と発熱
膠原病と発熱
- 全身性エリテマトーデス：全身倦怠感(95%, 倦怠、発熱、食欲不振、体重減少) (REU.173)
- 成人型スチル病
- 結節性多発動脈炎
発熱40℃(PMID 8107744)
発熱の後に関節炎(PMID 8107744)
原因不明の熱の鑑別
- 感染症
- 腫瘍
- 膠原病
- 薬剤熱 → 比較的元気、比較的徐脈、比較的CRP
発熱と心拍数の関係
発熱を伴う内科的緊急疾患
- 内科レジデントの鉄則 第2版 p.6
院内における発熱の鑑別疾患
- 感染性 ：肺、泌尿器、褥瘡、クロストリジウム・ディフィシル感染症、カテーテル関連感染症
- 非感染性：薬剤熱、偽痛風、深部静脈血栓症
小児科における発熱の原因
| 年齢 | 原因 |
| 乳児(生後3ヶ月未満) | 敗血症、細菌性髄膜炎、尿路感染症、肺炎、B群溶連菌感染、グラム陰性桿菌 |
| 乳児(生後3ヶ月以降) | ウィルス感染（突発性発疹などの発疹性疾患）、中耳炎、尿路感染症、消化器・呼吸器疾患、川崎病 |
| 幼児、学童期 | 溶連菌感染症、伝染性単核球症、膠原病、factitious fever（詐病）、学校での感染症の流行 |
- 乳児における中耳炎、尿路感染症は症状が発熱であることが多く原因が追及しづらい。鼓膜を観察したり、尿の培養をすることが重要かもしれない。
小児における発熱
- SPE.63
- 中枢性発熱
- 脱水症
- そのた
新生児・乳児における発熱
see also step beyond resident 2 救急で必ず出会う疾患編 p.20
- 3ヶ月未満は免疫力が弱く重症細菌感染症にかかりやすい。
- 生後 ：対処
- 0-1ヶ月 ：入院。血液検査・各種培養検査を。
- 2-3ヶ月 ：外来で小児科医が診察し、血液検査で細菌感染が疑われれば入院
- 4-6ヶ月 ：外来で小児科医が診察し、発熱以外に所見がなければ、十分な水分摂取を指示し、翌日再診を。
- 6ヶ月以降：食欲・機嫌がよければ、翌日再診を。
漢方医学
「麻疹」
特徴
病原体
疫学
- 1-5歳に好発
- 6ヶ月までは母体からの移行抗体により発症しない
感染経路
- 空気感染
- 上気道粘膜に進入・増殖 → 所属リンパ節で増殖 → ウイルス血症 → 全身諸臓器で増殖
- リンパ節腫脹は伴わない
- 感染性のある時期は、前駆症状(鼻汁、咳嗽、全身倦怠感、結膜充血)が出現する直前から発疹出現後4日間である。
潜伏期
- 10-12日
経過、症状
- NDE.437
- 1. カタル期：1-5病日：発熱、くしゃみ、鼻水、目脂。コプリック斑
- leukopenia, relative lymphocytosis
- 白血球が劇的に低下し、2000-3000まで落ち込むことがある。
- カタル期終わりの1-2病日に解熱してコプリック斑が発生
- カタル期の鼻汁、唾液、涙液、気道分泌液は感染性有り
- 2. 発疹期：6-10病日：発熱。発疹は耳後部、頚部から始まり体幹から四肢へ。色素沈着を残す ⇔風疹
- 発疹は斑状紅色丘疹。融合する (⇔風疹)
細胞性免疫の低下
- 麻疹に感染するとツベルクリン反応が陰性化する
合併症
晩期合併症
妊娠
- 胎児への影響は報告されていない
検査
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：間質性肺炎像
診断
- 原則的には血清学的検査でペア血清による4倍以上の抗体価の上昇を証明する。ただし、検体を凍結保存する必要があり、2回目の検体は感染後2週間後の血清を用いることになり、迅速な診断には向かない。RT-PCRは効果であり、商業レベルで普及しておらず、実臨床では麻疹IgMの抗体価でもって診断をしているのが現状である。
鑑別疾患
治療
- 対症療法
- 合併症の治療：肺炎、中耳炎などの細菌性二次感染が多く、予防のために抗菌薬投与が行われる
学校伝染病
- 学校保健安全法では、解熱後3日経過するまで出席停止(NDE.438)
出席停止の解除は、主要症状が消退したあと7日？
予防
- 麻疹生ワクチン
- 免疫不全患者にはγグロブリン製剤（ガンマグロブリン筋注）
- 免疫があれば重症化しない
暴露後発症予防
- 麻疹抗体を持たない健常者が麻疹患者と接触した場合、72時間以内であれば麻疹ワクチンを接種することにより麻疹の発症を予防できる可能性がある。また発症しても症状を軽減しうる。
- 免疫不全者、1歳以下の乳児、妊婦などが暴露された場合や麻疹ワクチンが禁忌の人では、暴露後6日以内であれば、免疫グロブリンを投与することにより、あるい程度の発症予防効果、症状軽減効果があるとされる。
予後
- 2大死因は肺炎と脳炎
参考
uptodate
- 1. [charged] 麻疹の臨床症状および診断 - uptodate [8]
- 2. [charged] 麻疹の予防および治療 - uptodate [9]
- 3. [charged] 麻疹の疫学および伝染 - uptodate [10]
「血管炎」
分類
- CHCC2012
参考
- 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号
- 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン
- 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会