- 英
- pyoderma gangrenosum
- 関
- [[]]
概念
- 小膿疱と丘疹 → 辺縁が隆起した潰瘍 → 瘢痕を形成して治癒 (NDE.148)
病因
- 不明
病理
- 非特異的な好中球浸潤。フィブリン析出。(NDE.148)
皮膚症状
合併症
- 75%の症例に何らかの合併症を有する
参考
- dermis.net
http://www3.dermis.net/bilder/CD017/550px/img0092.jpg http://www3.dermis.net/bilder/CD017/550px/img0028.jpg http://www3.dermis.net/bilder/CD048/550px/img0024.jpg
国試
UpToDate Contents
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- 1. 壊疽性膿皮症：病因、臨床症状、および診断 pyoderma gangrenosum pathogenesis clinical features and diagnosis
- 2. 壊疽性膿皮症：治療および予後 pyoderma gangrenosum treatment and prognosis
- 3. 膿疱性皮膚病変を有する患者へのアプローチ approach to the patient with pustular skin lesions
- 4. 炎症性腸疾患における皮膚および眼の症状 skin and eye manifestations of inflammatory bowel disease
- 5. Acute genital ulceration (Lipschütz ulcer) acute genital ulceration lipschutz ulcer
Japanese Journal
- 症例 原発性胆汁性肝硬変を合併した表在型壊疽性膿皮症 : 塩酸ミノサイクリン奏効例
- 中村 哲史,西 薫,橋本 喜夫 [他]
- 皮膚科の臨床 53(12), 1795-1798, 2011-11
- NAID 40019058713
- 症例 潰瘍性大腸炎に合併した壊疽性膿皮症の1例--GCAP(顆粒球除去療法),植皮術,ステロイド療法の有効例
- 小林 真二,武下 泰三,古江 増隆
- 西日本皮膚科 73(5), 474-477, 2011-10
- NAID 40019030188
- 症例報告 増殖型壊疽性膿皮症の1例
- 神林 由美,佐々木 喜教,水芦 政人 [他]
- 臨床皮膚科 65(11), 853-856, 2011-10
- NAID 40019005549
Related Links
- セクション. 皮膚科疾患. 章. 過敏症および炎症性疾患. トピック. はじめに· 急性熱性好中 球性皮膚症· 薬疹および薬物反応· 多形紅斑· 結節性紅斑· 環状肉芽腫· 脂肪織炎· 壊疽 性膿皮症· スティーブンス-ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死剥離症 ...
- 壊疽性膿皮症（090209）. 60 歳男性。両側下腿（前面を中心）に膿疱あり、急速に拡大 して潰瘍化している。潰瘍部分を洗. 浄すると皮膚がぼろぼろと脱落。臀部や大腿にも、 大量の膿汁を伴うびらんがあり、こちらは数年. 前から増悪寛解を繰り返しているという。 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「106A049」「099G006」「107E047」「101G008」「114C008」「095B008」「109I005」「085B087」「105I023」「110I027」 |
| リンク元 | 「関節リウマチ」「潰瘍性大腸炎」「骨髄異形成症候群」「スイート病」「デルマドローム」 |
| 関連記事 | 「壊疽」「症」「膿皮症」「膿皮」 |
「106A049」
- 45歳の女性。左下腿の皮疹を主訴に来院した。 1か月前に左下腿に紅斑が生じ、急速に拡大してきたという。 30歳時に潰瘍性大腸炎と診断され、自宅近くの診療所でメサラジンの内服治療を受けている。
- 意識は清明。身長158cm、体重52kg。体温36.2℃。脈拍76/分、整。血圧134/80mmHg。呼吸数16/分。左下腿に巨大な潰瘍を認める。潰瘍面の細菌培養は陰性である。左下腿の写真(別冊No. 23)を別に示す。
- 診断として最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106A048］←［国試_106］→［106A050］
「099G006」
- 36歳の男性。両側下腿の潰瘍を主訴に来院した。
- 10日前から両側下腿に小膿疱が出現、集簇・融合して､その後潰瘍を形成、急速に拡大した。潰瘍の辺縁は堤防状に隆起し、圧痛と自発痛とがある。関節痛を伴う。体温37.2℃。
- 血液所見：赤血球452万、Hb14.0g/dl、Ht42％、白血球9,800(桿状核好中球7％、分葉核好中球67％、好酸球2％、好塩基球1％、単球3％、リンパ球20％)、血小板19万。
- 下腿の写真を以下に示す。 合併症の好発臓器はどれか。
※国試ナビ4※ ［099G005］←［国試_099］→［099G007］
「107E047」
- 33歳の女性。右の側腹部の皮疹を主訴に来院した。1か月前から2痛を伴う潰瘍を形成し、徐々に拡大していた。同時期から時々下腹部痛と下痢とを認めている。潰瘍から細菌は検出されていない。皮疹の生検組織で真皮全層に密な好中球浸潤を認める。初診時の右の側腹部の写真(別冊No.4)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［107E046］←［国試_107］→［107E048］
「101G008」
- 54歳の女性。両側下腿の皮疹を主訴に来院した。皮疹は3か月前から出現し、治癒していない。軽度の圧痛がある。下腿前面の写真と皮膚生検H-E染色標本とを以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101G007］←［国試_101］→［101G009］
「114C008」
- 皮膚病変と疑うべき疾患の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［114C007］←［国試_114］→［114C009］
「095B008」
- 壊疽性膿皮症に関連するのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［095B007］←［国試_095］→［095B009］
「109I005」
- 黄色ブドウ球菌が産生する表皮剥脱毒素(exfoliative toxin)によって生じる疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［109I004］←［国試_109］→［109I006］
「085B087」
- 正しい組み合わせは
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「105I023」
- 急性の細菌感染症はどれか。
- a 丹毒
- b 掌蹠膿疱症
- c 壊疽性膿皮症
- d 急性汎発性膿疱性乾癬
- e 顔面播種状粟粒性狼瘡
※国試ナビ4※ ［105I022］←［国試_105］→［105I024］
「110I027」
- 有棘細胞癌を発症しやすい疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［110I026］←［国試_110］→［110I028］
「関節リウマチ」
- 本態は増殖性滑膜炎
- 変形性関節症は違う
概要
- 原因不明のchronic multisystem disease
- 炎症性の関節炎が、特に末梢の関節で全身性に起こる。
- 経過は多様
症候
- 関節症状
関節外症状
- 100CASE p.76
- SOR.213改変
- 全身症状：発熱
- 皮膚症状：リウマトイド結節(肘の伸側、後頭部、手指)。壊疽性膿皮症(出典不明)
- 眼症状：上強膜炎(10日の経過で治癒)、強膜炎(予後不良)。稀に角膜穿孔 乾性角結膜炎(多い)、時に強角膜炎、潰瘍を来たし角膜穿孔もありうる(SOP.220)
- 血液障害：(高頻度)貧血、白血球減少(Felty病。DMARDs投与中の場合は薬剤性の骨髄抑制を考慮)
- アミロイドーシス：ネフローゼや下痢を来した症例で疑う。アミロイド蛋白はAA
- 腎障害：稀。アミロイドーシスによる続発症(アミロイド腎症) or 薬剤性(ペニシラミンなどのRA治療薬)によるもの。
- 呼吸器症状：間質性肺炎の合併多い。下肺野に好発。通常無症状。メトトレキセートなどの使用により薬剤性の急性間質性肺炎を生じることがある。
- 心・血管障害：リンパ管炎による難治性の浮腫。
- 神経症状：環軸関節亜脱臼により項部痛や脊髄症上が出現しうる。
- 骨粗鬆症
- 腱鞘滑膜炎：手指、手関節、足関節
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| RF | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
合併症
- YN. F-43
検査
単純X線
- 関節X線写真所見異常
- 軟部組織の腫脹によるX線透過性の低下、関節周囲の骨萎縮（傍関節性骨骨粗鬆症）、関節辺縁のびらん、骨洞、関節裂隙狭小化、関節面の破壊、関節亜脱臼・脱臼(SOR.216)(下線の症状は変形性関節症では認めない)
血液
- 赤血球：小球性低色素性貧血
- 白血球：正常あるいは軽度増加。ただし 脾腫 + 白血球減少 + RA = フェルティー症候群
- 血小板：増加
- 補体：高値？。(SOR.217)SLEと違って低下しない。経過中に低下してきたのなら悪性関節リウマチを考慮
- リウマチ因子：陽性(70-80%の症例)
- 炎症所見：赤沈・CRP・免疫グロブリン高値
関節液
- 淡黄緑色、混濁、滑膜細胞の細片の浮遊を認める。粘稠度低下(SOR.218)
関節内視鏡
- 非特異的慢性滑膜炎
身体所見 (SOR.213,417)
- 図：SOR.213
手
- (ムチランス型RAにおいて)オペラグラス手
手関節
- 手関節と遠位橈尺関節の滑膜炎→腫脹、運動痛、手関節の掌背屈及び前腕の回旋制限
- 尺骨頭の背側亜脱臼：ピアノキーサイン
- 手根骨の尺側移動、掌側移動
- 手関節強直：手関節が破壊されて癒合すると線維性強直、骨性強直が起きて関節の変形が固定される。
指
MP関節(MCP関節)
- 掌側脱臼、尺側偏位、伸筋腱の尺側脱臼
- スワンネック変形：DIP関節過伸展、PIP関節屈曲
PIP関節
- ボタン穴変形 ：DIP関節屈曲、PIP関節過伸展
趾
MP関節(MTP関節)
- 外反母趾：第1中足骨が内反し、第1中足趾節関節で母指基節骨が外反し、中足骨骨頭が内側に膨隆し「く」の字型の変形を起こしたもの。
診断基準
| 7項目中、4項目以上を満たすとき、関節リウマチと診断される | 備考 | |
| 1 | 1時間以上持続する朝のこわばりが、6週間以上あること | |
| 2 | 3領域以上の関節の腫れが、6週間以上あること | 領域は、PIP関節・MP関節・手・肘・膝・足・MTP関節の14領域に分けられる |
| 3 | 手関節またはMP関節またはPIP関節の腫れが、6週間以上あること | 少なくとも1ヵ所での軟部組織腫脹 |
| 4 | 対称性関節腫脹 | PIP、MCP、MTP関節は完全に対象である必要はない |
| 5 | リウマトイド結節 | 骨突起部、伸側表面/関節近傍の皮下結節 |
| 6 | リウマトイド因子が陽性 | 正常人コントロールで5%以下の陽性率を示す測定法を用いること |
| 7 | X線、関節リウマチに特有の骨びらんが見られる | 手・指を中心に見る、びらん以上の破壊も含む |
診断
治療
- 以前は、病状の進行に合わせて作用の弱い薬剤から強い薬剤を用いていたが、最近では初期に強力に炎症を抑制して関節破壊を防ぐ治療方針に変わってきている。
- 非ステロイド性抗炎症薬 NSAIDs：(副)間質性腎炎、消化性潰瘍。
- 金製剤：(副)ネフローゼ症候群(膜性腎症)。
- D-ペニシラミン：(副)薬剤誘発性ループス、膜性腎症。
- 副腎皮質ステロイド薬
- 免疫抑制薬
TNF阻害薬の適応
- 1) 圧痛関節数6関節以上
- 2) 腫脹関節数6関節以上
- 3) CRP 2.0mg/dl以上あるいはESR 28mm/hr以上
- これらの基準を満足しない患者においても、
- a) 画像検査における進行性の骨びらんを認める
- b) DAS28-ESRが3.2（moderate activity）以上
- のいずれかを認める場合も使用を考慮する。
- 2. さらに日和見感染症の危険性が低い患者として以下の３項目も満たすことが望ましい。
- 1) 末梢血白血球数 4000/mm3以上
- 2) 末梢血リンパ球数 1000/mm3以上
- 3) 血中β-D-グルカン陰性
参考
- 1. 診断基準
- 2. 株式会社医学生物学研究所 MESACUP CCPテスト
- 3. 関節リウマチの診療マニュアル（改訂版） 診断のマニュアルとEBMに基づく治療ガイドライン
「潰瘍性大腸炎」
- 英
- ulcerative colitis, UC
- ラ
- colitis gravis, colitis chronica gravis, colitis ulcerosa
- 関
- 炎症性腸疾患 inflammatory bowel disease、クローン病、難病
まとめ
- (免疫応答の異常？)大腸粘膜までを侵し、びらんや潰瘍を形成する原因不明のびまん性非特異性炎症である。長期にわたって増悪寛解を繰り返す特定疾患治療研究事業の対象疾患である。男女差無く、若年者(25歳)と中年(50歳)に多い。病変は全大腸、左側結腸、もしくは直腸を侵す物に分類されるが、全大腸型が最も多い。症状は「下痢、血便、腹痛」が中心であり、発熱、体重減少、貧血などの全身症状も伴う。重症度は下痢、血便、発熱、脈拍、ヘモグロビン、血沈が指標となる。合併症としては、中毒性巨大結腸症、原発性硬化性胆管炎、壊疽性膿皮症、結節性紅斑、強直性脊椎炎、口内アフタなどがある。血液検査では炎症所見(CRP,WBC,ESR上昇)が認められる。注腸造影検査ではハウストラの消失、鉛管状の結腸が、また内視鏡検査では、連続病変、粘膜血管の不明瞭化、シュードポリープが認められる。組織像では粘膜下層までの炎症像、陰窩膿瘍がみられる。治療はサラゾスルファピリジン、メサラジン、ステロイド、免疫抑制剤、ATM療法などがある。手術療法は中毒性巨大症、穿孔・出血、大腸癌合併の時に適応となる。長期的には大腸癌のリスクが高くフォローが必要である。
概念
- 大腸粘膜を侵し、びらんや潰瘍を形成する原因不明のびまん性非特異性炎症
- 粘膜下組織まで炎症が見られる
- 特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
疫学
- 日本では、1年間人口10万人対0.3人前後
- 30歳以下の成人に多い。
病因
- 反復する細菌感染？
症状
- 急性・慢性に発症し、寛解と再発を繰り返す。
- 下痢、血便、腹痛
- 食欲不振、体重減少、易疲労感
合併症
腸管症状
- 腸管出血・穿孔・狭窄・膿瘍・瘻孔形成、貧血、低蛋白血症。重大なものは中毒性巨大結腸症と大腸癌
- 中毒性巨大結腸症
- 腸管の運動低下のために拡張をきたした状態。腹部は腸管拡張により膨隆し、腸管運動は減少または消失。
- 若年発症、全大腸型、10年以上の長期経過例で発生頻度が高い。
- 低分化癌が多い ⇔ (通常の大腸癌は高分化癌が多い)
腸管外症状
検査
- 赤沈、CRP 上昇
- 白血球 基準値以上
- 赤血球 基準値以下
- 血清総蛋白 基準値以下
内視鏡
- 血管透見像消失
- 細顆粒状
- 偽ポリポーシス像
注腸検査
- ハウストラの消失
生検
- 陰窩膿瘍
診断
臨床的重症度分類
- 参考1
| 軽症 | 中等症 | 重症 | 分布 | 関連 | |
| 1) 排便回数 | ≦4回 | 重症と軽症との中間 | ≧6回 | 腸管症状 | |
| 2) 顕血便 | （＋）～（－） | （＋＋＋） | |||
| 3) 発熱 | ＜37.5℃ | ≧37.5℃ | 全身症状 | 炎症 | |
| 4) 頻脈 | ＜90/分 | ≧90/分 | 3)発熱,4)貧血による。 | ||
| 5) 貧血 | ＞Hb 10g/dl | ≦Hb 10g/dl | 炎症あるいは2)血便による | ||
| 6) 赤沈 | 正常 | ≧30 mm/h | 炎症 | ||
| 軽症 | 軽症項目全て満たす | ||||
| 重症 | ( 1 and 2 ) and ( 3 or 4 ) ) and (6項目のうち4項目以上) | ||||
- 1,2は直腸の症状、3,4は全身症状、5は血便による貧血症状、6は炎症の程度を反映。
鑑別疾患
治療
- YN.A-66
| クローン病 | 潰瘍性大腸炎 | |
| 病因？？？ | 炎症反応亢進 | 免疫応答の異常 |
| 寛解導入 | 栄養療法 | |
| 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) | 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) | |
| ステロイド | ステロイド | |
| 抗TNF-α抗体 | ||
| シプロフロキサシン、メトロニダゾール | ATM療法 | |
| 顆粒球吸着療法(白血球除去療法) | 顆粒球吸着療法(白血球除去療法) | |
| 免疫抑制薬 | ||
| 緩解維持 | 在宅経腸栄養法 | 無治療～5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン) |
| 5-アミノサリチル酸 | ||
| 免疫抑制薬 | ||
| 外科 | 狭窄、難治性痔瘻 | 大出血、狭窄、穿孔、中毒性巨大結腸症、癌化 |
予後
潰瘍性大腸炎とクローン病の比較
| Table 15-10. Distinctive Features of Crohn Disease and Ulcerative Colitis* | |||
| Feature | Crohn Disease (Small intestine) |
Crohn Disease (Colon) |
Ulcerative Colitis |
| Macroscopic | |||
| Bowel region | Ileum ± colon† | Colon ± ileum | Colon only |
| Distribution | Skip lesions | Skip lesions | Diffuse |
| Stricture | Early | Variable | Late/rare |
| Wall appearance | Thickened | Variable | Thin |
| Dilation | No | Yes | Yes |
| Microscopic | |||
| Pseudopolyps | None to slight | Marked | Marked |
| Ulcers | Deep, linear | Deep, linear | Superficial |
| Lymphoid reaction | Marked | Marked | Mild |
| Fibrosis | Marked | Moderate | Mild |
| Serositis | Marked | Variable | Mild to none |
| Granulomas | Yes (40% to 60%) | Yes (40% to 60%) | No |
| Fistulas/sinuses | Yes | Yes | No |
| Clinical | |||
| Fat/vitamin malabsorption | Yes | Yes, if ileum | No |
| Malignant potential | Yes | Yes | Yes |
| Response to surgery‡ | Poor | Fair | Good |
参考
- 1. 株式会社JIMRO IBDの診断と治療
- 2. ガイドライン
- http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0029/5/0029_G0000120_CQ.html
- http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0029/1/0029_G0000071_GL.html
- 3. 潰瘍性大腸炎 - 難病情報センター
- 4. 認定基準
- x. まんが
国試
「骨髄異形成症候群」
まとめ
- 異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される疾患であり、慢性・非可逆性に進行する。治療不応性の経過をとり、予後不良であり、高率に白血病に移行する。汎血球減少がみられ、また形態の異常がみられる。NAPスコアは減少する。骨髄では無効造血がみられ、正形成～過形成となる。症状は無症状であることがあり、ある場合は汎血球減少に基づく症状である。治療は造血幹細胞移植が根治量であるが、適応がない場合は免疫抑制薬、ステロイド、造血因子(蛋白同化ステロイド)の投与、また赤血球、血小板の輸血を行う。
概念
- 異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される
- 無効造血による血球減少、異形成(血球形態異常)、治療不応性、前白血球病的(白血病への移行)性質
- 本疾患に含まれる不応性貧血は難病に指定されている。
疫学
- 中高年層に好発し、50歳以上が70%以上。男女比は1.6:1。
病因
- 続発性：ファンコニ貧血
- 薬剤性・医原性：化学物質、放射線、抗悪性腫瘍薬(アルキル化剤)
- 放射線や抗悪性腫瘍薬(アルキル化剤)による悪性腫瘍は治療後5-7年後に起こることが多く、MDSを経てAMLとなる。染色体異常は-5/5q or -7/7q-が多い。
分類
- FAB分類とWHO分類がある。芽球の比率におけるMDSの定義が異なり、FAB分類では芽球の比率30%未満。WHO分類では芽球の比率20%未満としている。これ以上は急性白血病としている。
FAB分類
| 急性白血病 移行リスク |
病型 | 末梢血中芽球 | 骨髄中芽球 | |||
| low risk | 不応性貧血 | refractory anemia | RA | ＜1％ | ＜5％ | |
| 環状鉄芽球を伴う不応性貧血 | RA with ringed sideroblast | RARS | ＜1％ | ＜5％ | 環状鉄芽球＞15％ | |
| high risk | 芽球増加を伴う不応性貧血 | RA with excess of blasts | RAEB | ＜5％ | 5～20％ | |
| 移行期のRAEB | RAEB in transformation | RAEB-ｔ | ≧5％ | 20～30％ | Auer小体 | |
| 慢性骨髄単球性白血病 | chronic myelomonocytic leukemia | CMML | ＜5％ | ＜20％ | 末梢血単球＞1,000/μl | |
WHO分類
病態
- 造血幹細胞に発生した遺伝子異常に基づく血球減少症。
- 染色体異常は40-60%で認められ、-5、5ｑ-、-7、7ｑ-や第8染色体のトリソミーがある。
検査
末梢血
- 汎血球減少(1-3系統)：(頻度)汎血球減少47.9%、貧血+血小板減少17.7%、貧血+白血球減少17.2％、貧血13.2%
- 赤血球：
- 数：正球性～大球性の貧血。ときに小球性。網赤血球数は低下するが、ときに上昇
- 形態：大小不同や奇形
- 白血球：
- 数：好中球減少。
- 形態：好中球の過分葉。偽ペルゲル・フェット核異常。顆粒の減少。NAPスコア低下
- 血小板
- 数：減少
- 形態：顆粒異常。巨大血小板
骨髄
- 正形成～過形成 ← 造血能は失われておらず、補償的に過形成となるのではないか？異常な血球が産生される結果、無効造血をきたす。
- 80-90%の症例：正～過形成骨髄
- 10-20%の症例：低形成 → 再生不良貧血との鑑別必要
- 芽球比率は予後を左右する
鉄代謝
- 無効造血を反映
症状
- 無症状であることがあり、健診の血液検査異常で見つかることがある。
- 汎血球減少に基づく諸症状。
- 赤血球減少：貧血(動悸、息切れ、倦怠感)
- 白血球減少：不明熱、易感染性(発熱、咽頭痛)
- 血小板減少：出血傾向
- 肝脾腫は少ない。
合併症
- 約1/3の症例で急性骨髄性白血病(AML)に進展 ← 異常造血幹細胞の増殖は前白血病状態であり、進展は遺伝子異常の付加がきっかけとなる。
- Sweet症候群(急性好中球性皮膚症)(発熱、好中球増加、好中球湿潤性紅斑)
- 壊疽性膿皮症
治療
- 同種造血幹細胞移植：根治療法。適応は55歳以下。
- 免疫抑制薬、ステロイド、造血因子(蛋白同化ステロイド)
- 赤血球、血小板の輸血。
- 参考1
- リスクで治療法が変わる。
- 低リスク：
- 保存的治療(対症療法)
- 免疫抑制療法
- (保健適応外)：シクロスポリン、抗胸腺グロブリン
- 高リスク
ガイドライン
- 1. 造血細胞移植ガイドライン骨髄異形成症候群（成人）
参考
- 1. 難病情報センター | 不応性貧血(骨髄異形成症候群)
- 2. 財団法人国際医学情報センター：がん Info / 骨髄異形成症候群
- 3. 骨髄異形成症候群：[がん情報サービス]
- 4. [charged] 骨髄異形成症候群の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 5. IV.MDS の治療 1. 本邦における診療のガイドライン （京都大学 内山 卓／石川隆之）2005.4.4 改訂
症例
- 78歳男性。微熱と全身倦怠感のため来院した。赤血球220万、Hb6.2g/dL、Ht23%、白血球2700、骨髄球3%、後骨髄球4%、好酸球3%、好塩基球2%、血小板3.6%、LDH 320IU/dL、CRP 3.4mg/dL、骨髄の過形成像、微小巨核球。
国試
「スイート病」
- 英
- Sweet's disease, Sweet disease
- 同
- スウィート病、(国試)Sweet病、急性熱性好中球性皮膚病 acute febrile neutrophilic dermatosis、スイート症候群 Sweet syndrome Sweet's syndrome
- 関
- 好中球性皮膚症, neutrophilic dermatosis
概念
- 好中球皮膚症の原型がスイート病である。急性に発熱、好中球増多、及び好中球の浸潤による紅斑を特徴とする新しい疾患概念として1964年に記載された。(参考2)
病因
- 不明
- 特定の疾患の経過に合併しやすい：好中球の活性化が見られる疾患？
疫学
- 中年の女子に好発
- 稀な疾患。男女比=1:4 (参考2)
病理
症状
- 発熱、好中球増加、好中球湿潤性紅斑
- 上気道感染などを前駆症状とし、その数日-4週間後に発熱と共に10-25mmの境界明瞭・有痛性・暗紅色浮腫性紅斑を多発。
- 皮膚症状
- 局在：顔面、項頚部、前腕、手背
- 所見：圧痛を伴う辺縁隆起性の浮腫性紅斑。紅斑の表面は粗大顆粒状、中央・辺縁に小水疱・膿疱を伴う。
治療
参考
- 1. 皮膚の臨床写真
- http://dermnetnz.org/reactions/sweets.html
- http://www.sciencephoto.com/media/262589/enlarge
- http://www.visualphotos.com/image/1x9082848/sweets_disease
- 2. [charged] 好中球性皮膚症 - uptodate [2]
- 3.
「デルマドローム」
- YN.N-21
- 皮膚掻痒症、痒疹
- 葡行性花環状紅斑：内臓悪性黒色腫合併率100%
- 水疱症(Duhring疱疹状皮膚炎、水疱性類天疱瘡)
- 後天性魚鱗癬：Hodgkin病、白血病、肺癌、乳癌
- 黒色表皮腫：合併症の90%以上が胃癌
- Leser-Trelat徴候：脂漏性角化症(老人性疣贅)・老人性色素斑が急激に多発し、かつ皮膚掻痒を伴う物。内臓悪性腫瘍合併率が高い。
- Bowen病：呼吸器、消化器、生殖器の悪性腫瘍合併
- 皮膚筋炎：内臓悪性腫瘍合併
- Sweet病：白血病、MDS、内臓癌に合併することがある
- 紅皮症：菌状息肉症、Sezary症候群、白血病、内臓癌にみられる
- 壊疽性膿皮症：白血病、MDS
「壊疽」
- 英
- gangrene, gangrenosum
- ラ
- gangraena
- 関
- 脱疽
概念
- 疾患あるいは血行障害によって壊死に陥った組織が腐敗性変化を起こし汚穢褐色、ないしは黒色に変色した状態をいう。
鑑別
- DIF 190
| V | I | N | D | I | C | A | T | E |
| vascular | infection | and neurological |
degenerative | intoxication | congenital | autoimmune | trauma | endocrine |
| 末梢動脈硬化症 | クロストリディウム属によるガス壊疽 | クリオグロブリン血症 | 麦角アルカロイド | エリテマトーデス | 外傷による動脈閉塞 | 糖尿病性壊疽 | ||
| ビュルガー病 | 進行性細菌相乗性壊疽 | 多発性骨髄腫 | 強皮症 | 凍瘡 | ||||
| 動脈血栓塞栓症 | 末梢神経ニューロパシー | 結節性動脈周囲炎 | ||||||
| 脊髄空洞症 | ||||||||
| 横断性脊髄炎 | ||||||||
| 脊髄癆 |
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？