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- the 19th letter of the Roman alphabet (同)s
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- sulfurの化学記号 / {略}South[ern]
- scandiumの化学記号
UpToDate Contents
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- 1. 成人における全身性硬化症（強皮症）の診断および鑑別診断 diagnosis and differential diagnosis of systemic sclerosis scleroderma in adults
- 2. 抗核抗体の測定および臨床的意義 measurement and clinical significance of antinuclear antibodies
- 3. Clinical significance of antinuclear antibody staining patterns and associated autoantibodies
- 4. 全身性硬化症（強皮症）における間質性肺疾患の臨床症状、評価、および診断 clinical manifestations evaluation and diagnosis of interstitial lung disease in systemic sclerosis scleroderma
- 5. 強皮症の概要および分類 overview and classification of scleroderma disorders
Japanese Journal
- 心膜液を伴う強皮症腎クリーゼの1例
- 本田 謙次郎,大瀬 貴元,須藤 裕嗣,上田 浩平,鮎澤 信宏,正路 久美,藤乘 嗣泰,関 常司,藤田 敏郎
- 日本透析医学会雑誌 44(5), 455-461, 2011
- … 野の乾性ラ音，四肢の浮腫を認め，尿蛋白・尿潜血を伴う腎機能障害，胸部X線で心拡大と肺うっ血像を認めた．心エコーでは心膜液貯留があり胸部CTでは両側肺野に軽度の間質性変化も認めた．抗Scl-70抗体が陽性であり全身性強皮症に伴う強皮症腎クリーゼと診断，心膜液を伴ううっ血性心不全を併発したと考えた．ACE（angiotensin-converting enzyme）阻害薬とCa拮抗薬で降圧を行うとともに血液透析を開 …
- NAID 130000859986
- 無治療の経過で腎クリーゼと心筋炎を併発した強皮症の1剖検例
- 川西 邦夫,小池 美菜子,木村 和生,佐々木 裕子,高橋 正毅,松上 桂子,中川 典明,中野 雅行,武井 卓,新田 孝作
- 日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 43(10), 865-871, 2010-10-28
- … 症（血清カリウム7.0mEq/L），および心電図異常を指摘され同日緊急入院となった．入院後，血液透析により，高カリウム血症は是正したが，乏尿であり，血液透析を継続した．顔貌，皮膚所見，抗Scl-70抗体陽性より，全身性強皮症と診断した．生理・画像検査上，心嚢液貯留，肺高血圧，間質性肺炎の所見を認めた．心保護目的にカプトプリル6.25mg/日を開始し，第9病日よりプレドニゾロン20mg/日の …
- NAID 10027724990
Related Links
- 抗Scl-70抗体（抗topoisomeraseI抗体）, anti Scleroderma antibody 臨床的意義 抗 トポイソメラーゼI(トポI)抗体は、強皮症患者に検出される沈降抗体として報告され、 当初は抗Scl-1抗体、抗Og抗体と呼ばれた。1979年にDouvasらは、この抗体の対応抗原が ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「110G040」「096D054」「112D045」「107I038」「103D030」「103I030」 |
| リンク元 | 「全身性強皮症」「強皮症」「抗核抗体」「自己抗体」「限局性強皮症」 |
| 関連記事 | 「抗体」「体」「S」「Sc」「SCL」 |
「110G040」
- 45歳の女性。労作時の呼吸困難を主訴に来院した。35歳ころから気管支喘息のため自宅近くの医療機関に通院していた。3か月前から咳嗽の増悪を認め、1か月前から発熱、両肩関節痛、下肢のしびれ及び労作時の呼吸困難を認めるようになった。症状が増悪するため受診した。体温 38.3℃、脈拍 120/分、整。血圧 132/86mmHg。心音に異常を認めない。両側の胸部でwheezesを聴取する。両肩関節の圧痛を認める。筋力低下と筋の把握痛とを認めない。両下肢の感覚障害を認める。血液所見：赤血球 361万、Hb 9.1g/dL、Ht 31%、白血球 23,500(桿状核好中球 2%、分葉核好中球 20%、好酸球 65%、好塩基球 1%、単球 2%、リンパ球 10%)、血小板 40万。血液生化学所見：IgE 760IU/mL(基準 250未満)、AST 30IU/L、ALT 22IU/L、CK 66IU/L(基準 30～140)、尿素窒素 20mg/dL、クレアチニン 0.7mg/dL。CRP 11mg/dL。
- この患者の診断に有用なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［110G039］←［国試_110］→［110G041］
「096D054」
- 52歳の女性。Raynaud現象と指先潰瘍とを主訴に来院した。数年前から手指のRaynaud現象が出現している。今年の冬に右示指と中指との先端に潰瘍が生じ、治らなくなった。意識は清明。両手指から手背にかけての浮腫状硬化と前胸部の斑状色素脱失とを認める。右示指と中指との先端に小潰瘍と陥凹性瘢痕とを認める。血液所見：赤沈64mm/1時間、赤血球320万、Hb 10.0g/dl、白血球5,600、血小板24万。血清生化学所見：尿素窒素12 mg/dl、クレアチニン0.8mg/dl、AST(GOT)36単位(基準40以下)、アルカリホスファターゼ220単位(基準260以下)。CRP0.2mg/dl(基準0.3以下)、抗核抗体160倍(基準20以下)。この疾患の診断に最も有用な自己抗体はどれか。
- a. 抗dsDNA抗体
- b. 抗Jo-1抗体
- c. 抗Scl-70抗体
- d. 抗ミトコンドリア抗体
- e. リウマトイド因子
※国試ナビ4※ ［096D053］←［国試_096］→［096D055］
「112D045」
- 34歳の女性。昨年受けた人間ドックで｢リウマチの反応が出ている｣と言われたが、自覚症状がなかったため精密検査は受けていなかった。近々結婚の予定で挙児を希望しているため、人間ドックでの指摘事項が気になり来院した。現在はドライアイのため眼科で点眼薬による治療を受けている。また、う歯のために頻繁に歯科を受診している。舌の写真(別冊No. 22)を別に示す。
- 診断に有用な自己抗体はどれか。
※国試ナビ4※ ［112D044］←［国試_112］→［112D046］
「107I038」
- a 多発性筋炎 － ミトコンドリア抗体
- b 関節リウマチ － 抗Sm抗体
- c 混合性結合組織病 － 抗RNP抗体
- d 全身性エリテマトーデス(SLE) － 抗Scl-70抗体
- e Wegener肉芽腫症(granulomatosis with polyangiitis) － 抗好中球細胞質抗体(ANCA)
※国試ナビ4※ ［107I037］←［国試_107］→［107I039］
「103D030」
- 30歳の女性。下肢の皮疹を主訴に来院した。3か月前から両側下肢に網目状の紅斑が出現し、1週前から小潰瘍が多発してきた。2度の流産を経験している。25歳時に脳梗塞の既往がある。
- 診断に有用なのはどれか。
- a. 抗RNP抗体
- b. 抗Jo-1抗体
- c. 抗SS-B抗体
- d. 抗Scl-70抗体
- e. 抗カルジオリピン抗体
※国試ナビ4※ ［103D029］←［国試_103］→［103D031］
「103I030」
- 組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103I029］←［国試_103］→［103I031］
「全身性強皮症」
- 英
- systemic sclerosis, systemic scleroderma, SSc
- 同
- 汎発性強皮症 diffuse sclerosis、進行性全身性硬化症 progressive systemic sclerosis PSS、全身性硬化症
- 関
- 強皮症、膠原病
- 難病
概念
- 皮膚硬化を特徴とする強皮症のうち、皮膚のみでなく全身の諸臓器(肺、消化管、心、腎、関節など)に病変がみられるもの。
病因
- 遺伝
- 環境因子
- 珪肺症患者：リスク110倍
- 美容などの豊胸手術後に発症：シリコンがアジュバンドとして作用
- 塩化ビニル工場従事者に多い
- 薬剤(ブレオマイシン、トリプトファン)
- マイクロキメリズム(胎児由来血液幹細胞が母胎に移行)
疫学
- 30-50歳に好発。男女比は1：3-4。(NDE.171)
病型
- limited cuteneous SSc, diffuse cuteneous SSc
limited cuteneous SSc
- 皮膚硬化は肘から末梢に限局
- 内臓病変：軽度
- 予後：良好
- 自己抗体：抗セントロメア抗体
CREST症候群
- 全身性強皮症の一亜型
- C:carcinosis:石灰沈着
- R:Raynaud's phenomenon:レイノー現象
- E:esophageal dysfunction:食道機能不全
- S:sclerodacrylia:強指症
- T:teleangiectasia:毛細血管拡張
diffuse cuteneous SSc
- 皮膚硬化は肘から近位
- 内臓病変：急速に進行
- 予後：不良
- 自己抗体：抗Scl-70抗体
症状
- 初発症状：レイノー現象、指、手の硬化
- 関節炎、食道蠕動運動低下、下部食道の拡張、肺線維症(55%)、肺高血圧(5%)、心症状(不整脈、伝導障害)(10-20%)、心膜炎(3%)、吸収不良症候群、強皮腎(悪性高血圧症。5%)、橋本甲状腺炎
- 強皮腎：血管内皮細胞の障害→血管内膜の肥厚、内腔の狭窄→血管の攣縮・虚血→輸入動脈、糸球体係蹄の壊死→レニン産生の亢進→悪性高血圧→急性腎不全
症状の出現頻度
- 100%：皮膚硬化、レイノー現象
- 60%：食道機能障害、肺線維症
- 20%：小腸、大腸、ミオパチー
- 10%：心肥大
- 5%：肺高血圧、強皮腎
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 | |
| Scl-70 | |||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | ||
検査
診断
(1) 大基準 手指あるいは足趾を越える皮膚硬化※１ (2) 小基準 ① 手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化 ② 手指尖端の陥凹性瘢痕，あるいは指腹の萎縮※２ ③ 両側性肺基底部の線維症 ④ 抗トポイソメラーゼⅠ（Scl-70）抗体または抗セントロメア抗体陽性 (3) 除外基準 ① ※1 限局性強皮症（いわゆるモルフィア）を除外する ② ※2 手指の循環障害によるもので，外傷などによるものを除く (4) 診断の判定 大基準を満たすものを強皮症と診断する。 大基準を満たさない場合は，小基準の①かつ②～④のうち１項目以上を満たすものを強皮症と判断する
治療
- ステロイド → 皮膚の初期病変に対しては浮腫を除いて無効
- 皮膚硬化：D-ペニシラミン
- 肺線維症：ステロイド、IFN-γ、シクロホスファミド、シクロスポリン
- 消化管病変：PPI、(逆流性食道炎)H2ブロッカー、(吸収不良症候群)カナマイシン
- 関節炎：NSAID、ステロイド
- レイノー現象：血管拡張薬(カルシウム拮抗薬、PGI2製剤、PGE1製剤)
- 肺高血圧：血管拡張薬(カルシウム拮抗薬、PGI2製剤、PGE1製剤)
- 強皮腎：ACE阻害薬
- 進行性腎不全に陥り予後は重大であるが、早期のACE阻害薬による治療が予後を改善させた(REU.195)
予後
- 5年生存率 ：93.7%
- 10年生存率 :76.6%
予後因子
- 全身の皮膚硬化
- 腎病変
- 心、血管病変
- 抗Scl-70抗体 ←予後不良
- 抗セントロメア抗体 ←予後良好
「強皮症」
- 英
- scleroderma SD
- ラ
- sclerodermia
- 同
- 皮膚硬化症、硬皮症、鞏皮症
- 関
- 膠原病
概念
- 結合組織の病変による厚く硬い皮膚(皮膚硬化)が特徴とする疾患。
病型
- 限局性強皮症：限局性の皮膚病変のみ：抗核抗体は陽性となるが、抗Scl-70抗体や抗セントロメア抗体は陽性とならない
- 全身性強皮症：皮膚と全身の諸臓器が侵される：抗Scl-70抗体または抗セントロメア抗体が陽性のことが多い
- limited cutaneous SSc：抗セントロメア抗体陽性例。皮膚硬化は肘から末梢に限局。
- diffuse cutaneous SSc：抗Scl-70抗体陽性例。皮膚硬化はびまん性、内臓病変が急速に進行し予後不良。
- CREST症候群：全身強皮症の亜型であるが、limited cutaneous SScと同義に使われることがあるらしい。
病理
- 全身の結合組織における炎症性、変性病変 → 膠原線維の肥厚・増加
病因
- 不明
病態
- 皮膚外臓器病変はSScでよく見られる。肺、腎臓、消化管、および心臓が良く冒される臓器である。
- 食道：早期に出現する症状は食道蠕動機能低下、下部食道括約筋の機能不全である。症状は主に慢性食道炎・狭窄、バレット食道、および運動異常を伴う胃食道逆流症から生じる。
症状
- 消化器病変：(dcSSc,lcSSc))90%以上の症例で見られるが、半数近くの例で無症状である。強皮症による影響は消化管全体に及ぶ。
- 嚥下困難・窒息、胸焼け、嚥下時のむせ、bloating、下痢と便秘の交代症、偽腸閉塞
・消化不良を伴う小腸の細菌過剰増殖、便失禁。
- 胃：胃幽門部での血管拡張がよく見られ、慢性の胃小腸出血により貧血を来す。
- 肺病変：慢性の胃食道逆流症とくり返し起こる胃内容物の肺への吸引により、肺の間質性病変を来しうる。
- 口咽頭病変
- 食道病変
- 胃病変
- 小腸病変
- 結腸病変・肛門直腸病変
- 結腸病変(colonic disease)は10-50%の患者で見られる。肛門直腸病変の頻度は食道病変と同程度である。病理組織では、SScで見られる大腸病変は小腸で見られる病変と同じである。コラーゲン線維が粘膜と粘膜下層に蓄積し、固有筋層は萎縮する。筋層が薄くなることで腸間膜付着部対側に入り口の広い憩室が形成される。病態は胃結腸反射の消失、肛門直腸機能の障害(便失禁)などがある。
検査
自己抗体
- 抗セントロメア抗体：陽性 → 皮膚硬化が限局性で予後良好
- 抗トポイソメラーゼI抗体：陽性 → びまん性の皮膚硬化・肺線維症
- 抗U1RNP抗体：浮腫性硬化、炎症所見、肺病変
参考
- 1. [charged] Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) in adults - uptodate [1]
- 2. [charged] Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) - uptodate [2]
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| Scl-70 | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
「抗核抗体」
- 英
- antinuclear antibody ANA, anti nuclear antibodies ANAs
- 関
- SLE、自己抗体
- 検査法：HEp-2細胞を器質に用いる。
- 頻度についてはsee REU.14
- 正常値：40倍以下(REU.13)
- 高齢者では80,160倍と言った値が見られることがある。
- 20-60歳の健常人を調べた検査で、40倍での陽性率30%、80倍は13%、160倍は3%。
- 抗dsDNA抗体（抗二本鎖DNA抗体）：全身性エリテマトーデス（SLE)
- 抗ヒストン抗体：薬剤誘発性ループス症候群（薬剤関連ループス）、SLE
- 抗Sm抗体：SLE
- 抗U1-RNP抗体：混合性結合組織病
- 抗SS-A抗体：シェーグレン症候群、SLE
- 抗SS-B抗体：シェーグレン症候群、SLE
- 抗Scl-70抗体：全身性硬化症
- 抗セントロメア抗体：CREST症候群
- 抗Jo-1抗体：多発性筋炎/皮膚筋炎
- 参考1
| 染色型 | 主な関連検査 | 主な関連疾患 |
| Homogeneous型 (均質型) | 抗DNA抗体 | 全身性エリテマトーデス |
| 抗ss-DNA IgG抗体 | ||
| 抗ss-DNA IgM抗体 | ||
| 抗ds-DNA IgG抗体 | ||
| 抗ds-DNA IgM抗体 | ||
| 抗ヒストン抗体 | 全身性エリテマトーデス、薬剤性ループス | |
| 抗核抗体 | 全身性エリテマトーデス | |
| Peripheral型 (辺縁型) | 抗DNA抗体 | 全身性エリテマトーデス |
| 抗ds-DNA IgG抗体 | ||
| 抗ds-DNA IgM抗体 | ||
| Speckled型 (斑紋型) | 抗RNP抗体 | 混合性結合組織病、強皮症、全身性エリテマトーデス |
| 抗Sm抗体 | 全身性エリテマトーデス | |
| 抗SS-A/Ro抗体 | シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ | |
| 抗SS-B/La抗体 | シェーグレン症候群 | |
| 抗Ki抗体 | 全身性エリテマトーデス | |
| 抗Ku抗体 | 筋炎・強皮症重複症候群 | |
| 抗Scl-70抗体 | 強皮症 | |
| Nucleolar型 (核小体型) | 抗U3RNP抗体 | 強皮症 |
| 抗7-2RNP抗体 | ||
| 抗RNAポリメラーゼIII抗体 | ||
| 抗PM-Scl抗体 | 筋炎・強皮症重複症候群 | |
| 抗リボゾームP抗体 | 全身性エリテマトーデス(CNSループス) | |
| Discrete-Speckled型 (セントロメア型) | 抗セントロメア抗体 | 強皮症 (CREST症候群) 、原発性胆汁性肝硬変 |
| Cytoplasmic型 (細胞質型) | 抗ミトコンドリア抗体 | 原発性胆汁性肝硬変 |
| 抗ミトコンドリアM2抗体 | ||
| 抗Jo-1抗体 | 多発性筋炎・皮膚筋炎 | |
| 抗SS-A/Ro抗体 | シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ | |
| 抗リボゾームP抗体 | 全身性エリテマトーデス (CNSループス) | |
| 抗平滑筋抗体 | 自己免疫性肝炎 | |
| PCNA型 | 抗PCNA抗体 | 全身性エリテマトーデス |
| PCNA様型 | 抗Na抗体 | 全身性エリテマトーデスなど |
| 核膜型 | 抗核膜ラミン抗体 | 原発性胆汁性肝硬変、自己免疫性肝炎など |
| 抗gp210抗体 | ||
| Granular型 | 抗p80 coilin抗体 | 原発性胆汁性肝硬変、シェーグレン症候群など |
| 抗Sp-100抗体 | ||
| 紡錘体型 NuMa-1 | 抗NuMa-1抗体 | シェーグレン症候群など |
| 紡錘体型 NuMa-2 | 抗NuMa-2抗体 | 全身性エリテマトーデスなど |
| 中心体型 | 抗中心体抗体 | レイノー病、強皮症など |
| ゴルジ体型 | 抗golgin-97抗体 | シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、関節リウマチなど |
参考
- 1.
「自己抗体」
- 英
- autoantibody
- 関
- 抗体
疾患特異的自己抗体
- 抗Sm抗体－SLE
- 抗RNA抗体－SLE,MCTD(overlap syndrome)
- 抗SS-B抗体－シェーグレーン症候群
- 抗Scl-70抗体－強皮症
- 抗セントロメア抗体－強皮症(手足限局型)
- 抗Jo-1抗体－多発性筋炎
- 抗白血球細胞質抗体(ANCA)
- C-ANCA－Wegener肉芽腫
- P-ANCA－壊死性半月体形成性腎炎、顕微鏡的多発血管炎、チャーグ-ストラウス症候群(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
特異的自己抗体 NDE.178
| 疾患名 | 自己抗体 |
| 全身性エリテマトーデス | 抗dsDNA抗体 |
| 抗Sm抗体 | |
| 全身性強皮症 | 抗Scl-70抗体 |
| 抗セントロメア抗体 | |
| 抗Mi-2抗体 | |
| 多発性筋炎/皮膚筋炎 | 抗Jo-1抗体 |
| 抗PL-7抗体 | |
| 抗Mi-2抗体 | |
| 混合性結合組織病 | 抗RNP抗体 |
| オーバーラップ症候群 | 抗dsDNA抗体 |
| 抗Sm抗体 | |
| 抗Scl-70抗体 | |
| 抗Jo-1抗体 | |
| 抗Ku抗体 | |
| Sjögren症候群 | 抗SS-A抗体 |
| 抗SS-B抗体 |
「限局性強皮症」
- 英
- localized scleroderma, circumscribed scleroderma
- ラ
- scleroderma circumscriptum
- 同
- 剣創状強皮症 sclerodermie en coup de sabre、限局性皮膚強皮症？、limited cutaneous scleroderma？
- 関
- 強皮症、全身性強皮症、線状強皮症
検査
- 抗核抗体：高率に陽性 (参考1)
抗セントロメア抗体：陽性 ← 全身性強皮症とは違う← 検出されるという記述は無かったが、出典はなに？- 抗トポイソメラーゼI抗体(抗Scl-70抗体)：陰性 ← 全身性強皮症とは違う
参考
- 1. [charged] Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis of morphea (localized scleroderma) in adults - uptodate [3]
「抗体」
- 抗原を特異的に認識する糖蛋白質である免疫グロブリンの一種。
- 血液・リンパ液中で抗原と非結合状態のものを指す
- 液性免疫に関与
「体」
「S」
「Sc」
- 関
- scandium