- 同
- ssc
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/11/18 14:39:16」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 成人における全身性硬化症（強皮症）の臨床症状の概要 overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis scleroderma in adults
- 2. 強皮症の概要および分類 overview and classification of scleroderma disorders
- 3. 成人における全身性硬化症（強皮症）の治療および予後の概要 overview of the treatment and prognosis of systemic sclerosis scleroderma in adults
- 4. 成人における全身性硬化症（強皮症）の診断および鑑別診断 diagnosis and differential diagnosis of systemic sclerosis scleroderma in adults
- 5. 全身性硬化症（強皮症）における肺合併症の概要 overview of pulmonary complications of systemic sclerosis scleroderma
Japanese Journal
- 症例 自然気胸を合併した全身性硬化症の1例
- 芳賀 高浩,福岡 みずき,森田 瑞生 [他]
- 日本呼吸器学会誌 = Annals of the Japanese Respiratory Society 2(4), 451-455, 2013-07-10
- NAID 40019767647
- 強皮症(全身性硬化症 : SSc) (特集 膠原病 最近の動向(Update 2012) : 日常診療に役立つ膠原病診療) -- (膠原病主要疾患の実地診療 2012 Update(「診断と治療」のトピックス))
- 桑名 正隆
- 成人病と生活習慣病 : 日本成人病(生活習慣病)学会準機関誌 42(8), 958-961, 2012-08
- NAID 40019422790
- 全身性硬化症と肺疾患 (特集 自己免疫疾患と肺疾患)
- 山本 奈つき,三森 経世
- 呼吸器内科 20(5), 373-378, 2011-11
- NAID 40019140172
Related Links
- 1. 強皮症とは 強皮症には全身性強皮症と限局性強皮症(※)があり、両者は全く異なる疾患ですので、この区別がまず重要です。限局性強皮症は皮膚のみの病気で、内臓を侵さない病気です。 一方、全身性強皮症は皮膚や内臓が硬くなる ...
- * 手指硬化のない場合、類似する疾患（腎性全身性線維症、全身性斑状強皮症、好酸球性筋膜炎、糖尿病性浮腫性硬化症、硬化性粘液水腫、紅痛症、ポルフィリン症、硬化性苔癬、移植片対宿主病、糖尿病性手関節症など）には適応 ...
- 全身性硬化症は，びまん性線維症，変性変化，ならびに皮膚，関節，および内部臓器（特に食道，下部消化管，肺，心臓，腎臓）の血管異常によって特徴づけられる原因不明の慢性疾患である。一般によくある症状はレイノー現象 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「101G054」「109I066」「107G018」「103I030」「105I011」「104I017」「104B034」「104I025」 |
| リンク元 | 「アカラシア」「全身性強皮症」「抗核抗体」「血球貪食症候群」 |
| 拡張検索 | 「進行性全身性硬化症」 |
| 関連記事 | 「硬化」「全身」「硬化症」「全身性」「症」 |
「101G054」
- 49歳の女性。労作時呼吸困難を主訴に来院した。3年前からRaynaud現象を認め、手指の腫脹に気付いていた。1年前から階段昇降時に息切れを感じ、疲れやすくなった。意識は清明。体温36.8℃。脈拍88/分、整。血圧110/74mmHg。手指硬化を認める。胸骨左縁第4肋間に収縮期逆流性雑音を認める。両下肺野にfine cracklesを聴取する。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。下腿浮腫を認める。血液所見:赤沈63mm/1時間、Hb12.5g/dl、白血球8.600。血清生化学所見:尿酸6.7mg/dl、AST22IU/l、ALT12IU/l、LDH347IU/l(基準176～353)、ALP178IU/l(基準260以下)。CRP1.4mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH7.46、PaO2 54.0Torr、PaCO2 36.2Torr。心電図では右軸偏位、II、III、aVFに肺性Pを認める。胸部エックス線写真では両下肺野に間質影を認める。
- まず行うのはどれか。
- a. 心エコー検査
- b. 呼吸機能検査
- c. 肺血流シンチグラフィ
- d. トレッドミルテスト
- e. 右心カテーテル検査
※国試ナビ4※ ［101G053］←［国試_101］→［101G055］
「109I066」
- 52歳の男性。胸やけを主訴に来院した。半年前から食後に約30分続く胸やけがあり1か月前から増悪してきたため受診した。数年前から寒冷時に指が白くなることに気付いていた。1年前から両手指、手背および前腕の皮膚がつまめなくなり、両手の指腹に小潰瘍を認めていた。手の写真(別冊No. 23)を別に示す。
- 最も考えられる疾患はどれか。
- a ペラグラ
- b 結節性多発動脈炎
- c クリオグロブリン血症
- d 全身性硬化症(強皮症)
- e 全身性エリテマトーデス(SLE)
※国試ナビ4※ ［109I065］←［国試_109］→［109I067］
「107G018」
- 自己免疫疾患と徴候の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［107G017］←［国試_107］→［107G019］
「103I030」
- 組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103I029］←［国試_103］→［103I031］
「105I011」
- 表皮真皮境界部に免疫グロブリンが沈着するのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105I010］←［国試_105］→［105I012］
「104I017」
- Raynaud症候群の原因とならないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［104I016］←［国試_104］→［104I018］
「104B034」
- 結節性紅斑を伴うのはどれか。
- a Behcet病
- b アレルギー性紫斑病
- c 全身性硬化症(強皮症)
- d Stevens-Johnson症候群
- e 全身性エリテマトーデス SLE
※国試ナビ4※ ［104B033］←［国試_104］→［104B035］
「104I025」
- 鞍鼻をきたすのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［104I024］←［国試_104］→［104I026］
「アカラシア」
- first aid step1 2006 p.273
概念
- 食道平滑筋層内アウエルバッハ神経叢細胞の変性・消失によって、下部食道括約筋の弛緩不全や食道蠕動が消失することによる食物の通過障害や、食道の異常拡張を呈する機能的疾患
- 食道下端1-4cm辺りの狭窄(機能的開大欠如)とその口側食道の異常拡大を来す。
- 食道の拡大幅は3-4cmが多く、著しいものは6-10cmに達する
疫学
- 発症は稀で。10万人に1-2人
- 男女ほぼ同頻度，
- 年齢は20-50歳代(20-40歳ともいわれる(IMD.841))
- 新生児期から症状が出ることもあり、また症状は7-8歳ごろから出現することが多い(QB.O-171)。
病型 HIM chapter 286
- 特発性アカラシア：多くのアカラシアが特発性に分類される
- 二次性アカラシア：胃癌の食道への浸潤、リンパ腫、シャーガス病、ある種のウイルス感染、好酸球性胃腸炎、神経変性疾患
分類
形状
- 紡錘型
- フラスコ型
- S状型
拡張度
- I度 ：最大横径3.5cm
- II度 ：3.5～6.0cm
- III度：6.0cm以上
内圧測定(IMD)
- A型：嚥下による食道の陽性波が認められるもの。
- B型：嚥下による食道の陽性波が認められないもの。
病理
病因
- 不明
- 環境の変化、精神的ストレスが誘因となって比較的急激に発症し慢性に経過し、軽快～増悪を反復、感情の乱れの強いときに増悪傾向
- 冷たい飲食物の摂取、急いで摂食する場合でも誘発される
病態
- 食道括約筋の弛緩不全や食道蠕動の消失は次の様に説明される。
- 1. 下部食道括約筋(噴門部括約筋)におけるアウエルバッハ神経叢の神経節細胞の減少・消失による蠕動の伝達とそれによる食道下端部開大が起こらない
- 2. VIPや一酸化窒素合成酵素を含む抑制性ニューロンの消失。進行期にはコリン作動性ニューロンも影響を受ける。(HIM chapter 286)
比較
| アカラシア | 下部食道括約筋(噴門部括約筋)のアウエルバッハ神経叢の神経節細胞が減少 |
| ヒルシュスプルング病 | 腸管内神経節細胞(肛門側腸管の壁内神経節細胞(アウエルバッハ神経叢、マイスナー神経叢))の欠如 |
症状
- 自覚症状が生じる段階ではすでに食道は異常拡張を呈している(IMD)
- 嚥下障害(食道内に食物の停滞・逆流)、悪心・嘔吐、前胸部痛、体重減少、誤嚥
- 1. 嚥下障害：緩解と増悪の反復
- 固形物・流動物の両方で嚥下障害が生じる ← 固形物のみだったら、器質的な変性による閉塞が考えられる。
- 胸腔内圧を上昇させる手技(ex. Valsalva maneuver)は食道の食物を胃に通過させるのに有効な手技である
- 2. 嘔吐：食道内に停滞している食物の逆流
- 体位変換や就寝時に起こりやすい
- 嘔吐 → 嘔吐物の気道への吸引 → 咳嗽、呼吸困難、喘鳴 → 誤嚥性肺炎
- 3. 胸部不快感・胸痛：胸骨下に疼痛、圧迫感、狭窄感など ← 食道炎の合併は10%
- 4. 体重減少：十分な摂食ができないため。慢性期におこりうる。
検査
X線造影
- 1. 胸部X線写真：食道陰影の出現、胃泡の消失
- 2. 食道X線造影(上部消化管造影)：
- 下部食道の辺縁平滑な狭窄(鳥のくちばし様) (barium swallow：bird beak)、食道内腔の拡張像(椎体より大)。
- 造影剤は食道内に停留(健常者では数秒間、食道アカラシアの患者では1時間程度)
- 食道の逆蠕動、攣縮、胃内流出の遅延などが認められる(IMD)
- 3. 食道内圧測定
- (1) 嚥下時に陽性波消失(遠位食道の蠕動波の消失) ← 食塊の移動させるように上部から下部に向かって食道内圧の上昇が移動していく。
- (2) 噴門陰性波消失(下部食道括約筋弛緩(LES弛緩)の欠如)
- (3) LES圧の上昇
- 4. 内視鏡：悪性疾患などの除外
- (1) 内視鏡スコープの噴門部通過には問題はない → 器質的疾患ではないから
- (2) 食物残渣の存在、食道内腔の拡張、慢性例では食道炎、食道癌の合併
- 植物残渣の停滞 → 浮腫・炎症 → 食道炎
- 5. メコリール試験
- コリン作動性薬物を投与すると食道壁の痙攣や異常蠕動運動が生じ、食道内圧が上昇
- 試験施行の結果、胸痛を来しうるため、食道内圧検査を行うのが一般的(IMD)
- 6. CCK test
- CCKは括約筋の圧力を低下させるが、アカラシアではCCKは神経伝達抑制作用が失われる(HIM chapter 286)
診察
鑑別疾患
IMD
- 1. 食道狭窄を示す器質性疾患
- 2. 二次的な、あるいは他の食道蠕動運動障害を示す疾患
DIF改変
- 嚥下障害を来す疾患が鑑別に上がる。
- 食道癌、食道痙攣、食道外圧迫、強皮症、プランマー・ビンソン症候群
治療
精神的ケア
- 心理的なサポートと生活指導
薬物療法
- 抗コリン薬
- 亜硝酸薬：ニトログリセリン、硝酸イソソルビド。 副作用あり
- カルシウム拮抗薬：ニフェジピン。 副作用有り
- sildenafil：cGMPを増加させ症状の軽減をもたらす → cGMPの増加はLES圧を減少させ、嚥下に伴うLESの弛緩を増強する
- ボツリヌス毒素：コリン作動性ニューロンの神経終末からのコリン放出を抑制する。6ヶ月で60%の患者の症状を緩和できる。老人の一時的な症状緩和や高リスク患者に有用である。ただし、反復利用により食道の線維化を来しうる。
下部食道括約筋拡張術バルーン
- 標準的治療
- バルーン拡張術：有効率70%前後。繰り返して行う。合併症は出血や穿孔である。
外科手術(アカラシア手術)
- 食道接合部の通過障害の改善と逆流防止を目的。
ヘラー法（Heller method, 粘膜外筋切開法)
- 腹腔鏡下でHeller筋層切開術+噴門形成術(Dor手術)を施行
- Heller's cardiomyotomy
- A surgical procedure for achalasia performed by dividing the circular muscles of the oesophagogastric junction. Using an abdominal approach a longitudinal incision is made through the lower oesophageal and upper gastric muscle wall exposing the mucosa. The procedure may be combined with a Nissen to prevent the complication of post-procedure reflux.
- http://www.surgeryrevision.co.uk/10.htm
ウェンデル法(Wendel method, 下部食道・噴門部全層切開縫合法)
ジラール変法(Girard method, 噴門形成法)
Fundic patch法(Thal and Hatafuku法, タール・ハタフク法, Thal-籏福法)
- 狭窄が強い場合
下部食道筋層切除+胃底部縫着術
- 狭窄が強い場合
フォロー
- 粘膜病変の発生(食道炎、食道癌)の有無を上部消化管造影・内視鏡などで定期的に経過観察(１年ごと)
- 長期の食道アカラシアは食道癌のリスクとなりうる
国試
「全身性強皮症」
- 英
- systemic sclerosis, systemic scleroderma, SSc
- 同
- 汎発性強皮症 diffuse sclerosis、進行性全身性硬化症 progressive systemic sclerosis PSS、全身性硬化症
- 関
- 強皮症、膠原病
- 難病
概念
- 皮膚硬化を特徴とする強皮症のうち、皮膚のみでなく全身の諸臓器(肺、消化管、心、腎、関節など)に病変がみられるもの。
病因
- 遺伝
- 環境因子
- 珪肺症患者：リスク110倍
- 美容などの豊胸手術後に発症：シリコンがアジュバンドとして作用
- 塩化ビニル工場従事者に多い
- 薬剤(ブレオマイシン、トリプトファン)
- マイクロキメリズム(胎児由来血液幹細胞が母胎に移行)
疫学
- 30-50歳に好発。男女比は1：3-4。(NDE.171)
病型
- limited cuteneous SSc, diffuse cuteneous SSc
limited cuteneous SSc
- 皮膚硬化は肘から末梢に限局
- 内臓病変：軽度
- 予後：良好
- 自己抗体：抗セントロメア抗体
CREST症候群
- 全身性強皮症の一亜型
- C:carcinosis:石灰沈着
- R:Raynaud's phenomenon:レイノー現象
- E:esophageal dysfunction:食道機能不全
- S:sclerodacrylia:強指症
- T:teleangiectasia:毛細血管拡張
diffuse cuteneous SSc
- 皮膚硬化は肘から近位
- 内臓病変：急速に進行
- 予後：不良
- 自己抗体：抗Scl-70抗体
症状
- 初発症状：レイノー現象、指、手の硬化
- 関節炎、食道蠕動運動低下、下部食道の拡張、肺線維症(55%)、肺高血圧(5%)、心症状(不整脈、伝導障害)(10-20%)、心膜炎(3%)、吸収不良症候群、強皮腎(悪性高血圧症。5%)、橋本甲状腺炎
- 強皮腎：血管内皮細胞の障害→血管内膜の肥厚、内腔の狭窄→血管の攣縮・虚血→輸入動脈、糸球体係蹄の壊死→レニン産生の亢進→悪性高血圧→急性腎不全
症状の出現頻度
- 100%：皮膚硬化、レイノー現象
- 60%：食道機能障害、肺線維症
- 20%：小腸、大腸、ミオパチー
- 10%：心肥大
- 5%：肺高血圧、強皮腎
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 | |
| Scl-70 | |||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | ||
検査
診断
(1) 大基準 手指あるいは足趾を越える皮膚硬化※１ (2) 小基準 ① 手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化 ② 手指尖端の陥凹性瘢痕，あるいは指腹の萎縮※２ ③ 両側性肺基底部の線維症 ④ 抗トポイソメラーゼⅠ（Scl-70）抗体または抗セントロメア抗体陽性 (3) 除外基準 ① ※1 限局性強皮症（いわゆるモルフィア）を除外する ② ※2 手指の循環障害によるもので，外傷などによるものを除く (4) 診断の判定 大基準を満たすものを強皮症と診断する。 大基準を満たさない場合は，小基準の①かつ②～④のうち１項目以上を満たすものを強皮症と判断する
治療
- ステロイド → 皮膚の初期病変に対しては浮腫を除いて無効
- 皮膚硬化：D-ペニシラミン
- 肺線維症：ステロイド、IFN-γ、シクロホスファミド、シクロスポリン
- 消化管病変：PPI、(逆流性食道炎)H2ブロッカー、(吸収不良症候群)カナマイシン
- 関節炎：NSAID、ステロイド
- レイノー現象：血管拡張薬(カルシウム拮抗薬、PGI2製剤、PGE1製剤)
- 肺高血圧：血管拡張薬(カルシウム拮抗薬、PGI2製剤、PGE1製剤)
- 強皮腎：ACE阻害薬
- 進行性腎不全に陥り予後は重大であるが、早期のACE阻害薬による治療が予後を改善させた(REU.195)
予後
- 5年生存率 ：93.7%
- 10年生存率 :76.6%
予後因子
- 全身の皮膚硬化
- 腎病変
- 心、血管病変
- 抗Scl-70抗体 ←予後不良
- 抗セントロメア抗体 ←予後良好
「抗核抗体」
- 英
- antinuclear antibody ANA, anti nuclear antibodies ANAs
- 関
- SLE、自己抗体
- 検査法：HEp-2細胞を器質に用いる。
- 頻度についてはsee REU.14
- 正常値：40倍以下(REU.13)
- 高齢者では80,160倍と言った値が見られることがある。
- 20-60歳の健常人を調べた検査で、40倍での陽性率30%、80倍は13%、160倍は3%。
- 抗dsDNA抗体（抗二本鎖DNA抗体）：全身性エリテマトーデス（SLE)
- 抗ヒストン抗体：薬剤誘発性ループス症候群（薬剤関連ループス）、SLE
- 抗Sm抗体：SLE
- 抗U1-RNP抗体：混合性結合組織病
- 抗SS-A抗体：シェーグレン症候群、SLE
- 抗SS-B抗体：シェーグレン症候群、SLE
- 抗Scl-70抗体：全身性硬化症
- 抗セントロメア抗体：CREST症候群
- 抗Jo-1抗体：多発性筋炎/皮膚筋炎
- 参考1
| 染色型 | 主な関連検査 | 主な関連疾患 |
| Homogeneous型 (均質型) | 抗DNA抗体 | 全身性エリテマトーデス |
| 抗ss-DNA IgG抗体 | ||
| 抗ss-DNA IgM抗体 | ||
| 抗ds-DNA IgG抗体 | ||
| 抗ds-DNA IgM抗体 | ||
| 抗ヒストン抗体 | 全身性エリテマトーデス、薬剤性ループス | |
| 抗核抗体 | 全身性エリテマトーデス | |
| Peripheral型 (辺縁型) | 抗DNA抗体 | 全身性エリテマトーデス |
| 抗ds-DNA IgG抗体 | ||
| 抗ds-DNA IgM抗体 | ||
| Speckled型 (斑紋型) | 抗RNP抗体 | 混合性結合組織病、強皮症、全身性エリテマトーデス |
| 抗Sm抗体 | 全身性エリテマトーデス | |
| 抗SS-A/Ro抗体 | シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ | |
| 抗SS-B/La抗体 | シェーグレン症候群 | |
| 抗Ki抗体 | 全身性エリテマトーデス | |
| 抗Ku抗体 | 筋炎・強皮症重複症候群 | |
| 抗Scl-70抗体 | 強皮症 | |
| Nucleolar型 (核小体型) | 抗U3RNP抗体 | 強皮症 |
| 抗7-2RNP抗体 | ||
| 抗RNAポリメラーゼIII抗体 | ||
| 抗PM-Scl抗体 | 筋炎・強皮症重複症候群 | |
| 抗リボゾームP抗体 | 全身性エリテマトーデス(CNSループス) | |
| Discrete-Speckled型 (セントロメア型) | 抗セントロメア抗体 | 強皮症 (CREST症候群) 、原発性胆汁性肝硬変 |
| Cytoplasmic型 (細胞質型) | 抗ミトコンドリア抗体 | 原発性胆汁性肝硬変 |
| 抗ミトコンドリアM2抗体 | ||
| 抗Jo-1抗体 | 多発性筋炎・皮膚筋炎 | |
| 抗SS-A/Ro抗体 | シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ | |
| 抗リボゾームP抗体 | 全身性エリテマトーデス (CNSループス) | |
| 抗平滑筋抗体 | 自己免疫性肝炎 | |
| PCNA型 | 抗PCNA抗体 | 全身性エリテマトーデス |
| PCNA様型 | 抗Na抗体 | 全身性エリテマトーデスなど |
| 核膜型 | 抗核膜ラミン抗体 | 原発性胆汁性肝硬変、自己免疫性肝炎など |
| 抗gp210抗体 | ||
| Granular型 | 抗p80 coilin抗体 | 原発性胆汁性肝硬変、シェーグレン症候群など |
| 抗Sp-100抗体 | ||
| 紡錘体型 NuMa-1 | 抗NuMa-1抗体 | シェーグレン症候群など |
| 紡錘体型 NuMa-2 | 抗NuMa-2抗体 | 全身性エリテマトーデスなど |
| 中心体型 | 抗中心体抗体 | レイノー病、強皮症など |
| ゴルジ体型 | 抗golgin-97抗体 | シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、関節リウマチなど |
参考
- 1.
「血球貪食症候群」
病因
- 参考1 YN.G-67
- 頻度：悪性リンパ腫50%、ウイルス30%、細菌・真菌10%、数%膠原病
- 一次性血球貪食症候群
- 家族性の血球貪食症候群
- 二次性血球貪食症候群
- 悪性リンパ腫
- 感染症：
- ウイルス：EBウイルス、サイトメガロウイルス、パルボウイルス、単純ヘルペスウイルス、水痘・帯状疱疹ウイルス、風疹ウイルス、ヒトヘルペスウイルス8型
- 細菌：ブルセラ属、グラム陰性細菌、結核
- 寄生虫：リーシュマニア症
- 真菌
病態
- 血球を貪食した活性化マクロファージが骨髄、肝臓、脾臓、リンパ節で増殖。
症状
- 発熱、全身倦怠感、汎血球減少(少なくとも2系統)、DIC、肝脾腫、肝不全
検査
- 血算：血球減少
- 血液生化学
- 骨髄塗沫：血球貪食像
治療
- 参考1
- HLH-2004 protocolに基づく治療を
- デキサメタゾン、エトポシド、メトトレキサート
- 造血細胞移植
診断基準
参考
- 1. [charged] 血球貪食性リンパ組織球症（HLH） - uptodate [1]
- 2. wiki ja
- 3. 血球貪食症候群 - 難病情報センター
国試
「進行性全身性硬化症」
「硬化」
- 英
- consolidation、stiffening、curing、hardening、induration、sclerosis、harden、indurated
- 関
- 加硫、強化、硬化症、固定、治療、ハードニング、圧密、硬結
- コンソリデーション
「全身」
「硬化症」
「全身性」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？