UpToDate Contents
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- 1. 未分化型の全身性リウマチ性（結合組織）疾患およびオーバーラップ症候群 undifferentiated systemic rheumatic connective tissue diseases and overlap syndromes
- 2. 自己免疫の概要 overview of autoimmunity
- 3. 混合性結合組織病の定義および診断 definition and diagnosis of mixed connective tissue disease
- 4. 混合性結合組織病の臨床症状 clinical manifestations of mixed connective tissue disease
- 5. 甲状腺疾患と膠原病 thyroid disorders and connective tissue disease
Japanese Journal
- 膠原病に関連した肺高血圧症 (特集 肺高血圧症・肺血栓塞栓症 見逃すことなく最適の治療へ)
- 桑名 正隆
- 診断と治療 103(6), 757-761, 2015-06
- NAID 40020506475
- 膠原病と肺高血圧症 (特集 リウマチ性疾患と肺病変(肺高血圧症を含む))
- 桑名 正隆
- 分子リウマチ治療 8(2), 75-78, 2015-05
- NAID 40020464946
- 間質性肺炎 : 膠原病に合併した間質性肺疾患に対する治療戦略 (特集 ステロイド薬(含吸入薬)の基礎と呼吸器疾患への臨床応用)
- 穂積 宏尚,須田 隆文
- 日本胸部臨床 74(4), 411-425, 2015-04
- NAID 40020423374
Related Links
- 混合性結合組織病（Mixed Connective Tissue Disease；MCTD）は、1972年にアメリカのSharpらにより、膠原病の代表的疾患である全身性エリテマトーデス（SLE）様、強皮症様、多発性筋炎様の症状が混在し、血液の検査で抗U1-RNP抗体が高値陽性と ...
- 1992年の全国疫学調査で把握されたMCTD例850例を対象に1997年にその予後調査が行われ、観察終了例は719例であった。そのうち、60例（8.3％）の死亡が認められ、観察開始からの5年生存率は93.7％であった。死因は肺感染症が16例（26.7％）で ...
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「混合性結合組織病」
概念
疫学
- 若年女性
- 男女比1:13-15。発症ピークは30歳
症状 (%は概数)
- 100%：レイノー現象
- 80% ：多発性関節炎、手指の腫脹
- 40% ：筋力低下
- 30% ：顔面紅斑、リンパ節腫脹、肺線維症、食道機能低下
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 | |
| U1-RNP | |||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | ||
全身
皮膚
発熱
関節炎
筋炎
心臓病変
- 心エコーで20%の患者に異常が見られる。(参考1)
- 心電図では右心肥大、右房拡張、伝導障害(参考1)
- 心膜炎は一般的な症状で10-30%の患者に見られる(参考1)
- MTCDの主要な死因は肺高血圧による。この原因は内膜の軽度増殖と肺細動脈の中膜肥厚によるものである。(参考1)
肺病変
- 75%の患者で肺病変が見られる：胸水、胸膜痛、肺高血圧、間質性肺疾患、血栓塞栓、肺胞出血、横隔膜の不全、誤嚥性肺炎、気道閉塞、肺感染症、肺血管炎 (参考1)
腎病変
消化管病変
中枢神経病変
造血系異常
血管病変
妊娠
合併症
- 肺高血圧症(膠原病による肺高血圧症のうち、最も本疾患で見られる)、腎症(膜性腎症)、無菌性髄膜炎
検査
- 免疫学的検査
診断
出典不明
- I.共通所見：1.2.のいずれか
- 1. レイノー現象
- 2. 指、手背の腫脹
- II. 抗U1-RNP抗体陽性：陽性所見
- III. 混合所見：A,B,Cの混合所見のうち2項目以上陽性
- A. 全身エリテマトーデス様所見
- B. 強皮症様所見
- C. 多発筋炎様所見
予後
- Sharpが提唱したMCTDは重篤な人症状を起こさず、ステロイドによく反応し、予後良好な疾患とされた(REU.220)
- 5-10%に肺高血圧症をきたし、この場合、予後は著しく不良である。
参考
- 1.uptodate: Clinical manifestations of mixed connective tissue disease
「結合」
- 英
- binding、bond、linkage、connection、conjugation、conjunction、union、bonding、engagement,
- bind、associate、conjugate、combine、connect、couple、engage、join、dock、ligate、conjoin
- 関
- 会合、関係、関与、関連、協同、共役、組み合わせ、結合性、結紮、結線、従事、接合、接合体、同僚、ドッキング、バインディング、複合物、付随、併用、抱合、抱合体、結びつける、約束、癒合、癒着、連関、連結、連合、連鎖、連接、連絡、団結、組合、参加、接続、一対、合併、組み合わせる、カップル、組合せ、絆
「組織」
- 何種類かの決まった細胞が一定のパターンで集合した構造の単位のこと。
- 全体としてひとつのまとまった役割をもつ。
分類
- 上皮組織
- 支持組織
- 筋組織
- 神経組織