- 英
- polymyositis, PM
- 同
- (国試)多発筋炎
- 関
- 皮膚筋炎
症候
- 近位筋の筋力低下・萎縮、筋痛、筋把握痛
- 四肢の筋力低下→Gowers徴候
診断基準
- PMはBohanとPeterの基準により以下の項目を満たすかどうかで診断する。
- 1) 対称性近位筋力低下
- 2) 筋生検による筋炎の存在
- 3) 血中筋逸脱酵素の上昇
- 4) 筋原性の筋電図変化
- 1〜4の全てを満たす場合define、3項目を満たす場合probable、2項目を満たす場合possible
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/07/09 22:35:36」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 成人の皮膚筋炎および多発性筋炎の臨床症状と診断 clinical manifestations and diagnosis of adult dermatomyositis and polymyositis
- 2. 成人における皮膚筋炎および多発性筋炎の初期治療 initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults
- 3. 炎症性ミオパチーの病因 pathogenesis of inflammatory myopathies
- 4. 成人における再発および抵抗性皮膚筋炎と多発性筋炎の治療 treatment of recurrent and resistant dermatomyositis and polymyositis in adults
- 5. 若年性皮膚筋炎および多発性筋炎の診断 diagnosis of juvenile dermatomyositis and polymyositis
Japanese Journal
- 多発性筋炎治療中に発症したβ-D-グルカン高値を伴う肺ノカルジア症の1例
- 橋爪 裕,滝瀬 淳,川田 忠嘉,鈴木 邦明,遠藤 克明,堀江 健夫
- 日本呼吸器学会雑誌 = The journal of the Japanese Respiratory Society 49(10), 750-755, 2011-10-10
- NAID 10029829986
- ステロイド筋症の分子機構 (第1土曜特集 ここまでわかった 多発性筋炎・皮膚筋炎) -- (特殊・関連筋症の概念と治療)
- 田中 廣壽,清水 宣明,古川 賢忠 [他]
- 医学のあゆみ 239(1), 114-119, 2011-10-01
- NAID 40019000704
- 抗SRP抗体陽性筋症--臨床病理像の特徴 (第1土曜特集 ここまでわかった 多発性筋炎・皮膚筋炎) -- (特殊・関連筋症の概念と治療)
- 清水 潤,前田 明子
- 医学のあゆみ 239(1), 107-112, 2011-10-01
- NAID 40019000703
Related Links
- 難病情報センターによる疾患解説、よくある質問と回答。
- 全国疫学調査の結果、1991年年間推計受療患者数は、皮膚筋炎3000名、多発性筋炎 3000名であった。年間発病率は人 口10万あたり0.2－0.5人、有病率は人口10万 あたり約6人（米国における調査では年間100万あたり約5－10人、英国北部での調査 では ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「110G056」「110I071」「104A052」「106A035」「104A049」「092F048」「106I054」「114F007」「107I038」「089E019」「109E015」「087B089」 |
| リンク元 | 「筋萎縮性側索硬化症」「抗核抗体」「針筋電図」「胸腺腫」「リウマチ因子」 |
| 拡張検索 | 「多発性筋炎、皮膚筋炎」「間質結節性多発性筋炎」「特発性多発性筋炎」 |
| 関連記事 | 「多発性」「炎」「多発」「筋炎」 |
「110G056」
- 71歳の女性。体重減少、易疲労感および腰背部痛を主訴に来院した。食欲が低下し、6か月で体重が7kg減少した。約1か月前から体調不良を自覚していたが家事はこなしていた。毎日30分散歩をしていたが、疲労感が強く休むことが多くなった。最近になって腰背部痛も出現してきたが、なんとか我慢できている。身長 156cm、体重 42kg。体温 36.8℃。脈拍 80/分、整。血圧 136/80mmHg。呼吸数 16/分。腹部は平坦、軟で、上腹部に軽度圧痛を認める。下腿に軽度の浮腫を認める。徒手筋力テストで下肢の筋力は4である。片足立ちは3秒以上保持できず、不安定である。四肢に筋肉痛、関節痛および異常感覚はない。腱反射と振動覚は正常である。血液所見：赤血球 392万、Hb 10.8g/dL、Ht 32%、白血球 7,200、血小板 30万。血液生化学所見：総蛋白 5.4g/dL、アルブミン 2.6g/dL、CK 62IU/L(基準 30～140)、血糖 118mg/dL。CRP 3.6mg/dL。腹部造影CTで膵体部に5cmほどの腫瘍性病変とそれより尾部の膵管の拡張を認め、腹水が貯留していた。入院後の腹水穿刺で、腹水に淡黄色の混濁があり、細胞診でクラスⅤの腺癌であった。
- この患者に当てはまるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［110G055］←［国試_110］→［110G057］
「110I071」
- 57歳の女性。全身倦怠感、脱力および食欲不振を主訴に来院した。1か月前から全身倦怠感と食欲不振とを自覚するようになった。数日前から脱力も認めるようになり受診した。50歳時に眼や口腔内の乾燥症状を自覚し、自宅近くの診療所でSjogren症候群と診断され治療を受けている。55歳時に腎結石を指摘されている。身長 158cm、体重 45kg。体温 36.1℃。脈拍 64/分、整。血圧 124/76mmHg。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。表在リンパ節を触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。下腿に浮腫を認めない。上下肢に徒手筋力テスト4程度の筋力低下を認める。尿所見：pH 7.0、蛋白(－)、糖(－)、潜血(－)。血液所見：赤血球 380万、Hb 12.8g/dL、Ht 36%、白血球 3,200、血小板 16万。血液生化学所見：CK 386IU/L(基準 30～140)、尿素窒素 20mg/dL、クレアチニン 0.6mg/dL、Na 138mEq/L、K 2.3mEq/L、Cl 109mEq/L。CRP 0.2mg/dL。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 原発性アルドステロン症
- b 筋強直性ジストロフィー
- c 尿細管性アシドーシス
- d Gitelman症候群
- e 多発性筋炎
※国試ナビ4※ ［110I070］←［国試_110］→［110I072］
「104A052」
- 47歳の女性。歩行困難を主訴に来院した。最近、全身倦怠感、発熱、下肢のしびれ感および下肢遠位部の筋力低下による歩行困難が出現した。約2年前から気管支喘息の治療を受けている。意識は清明。身長160cm、体重52kg。体温37.2℃。呼吸数22/分。脈拍84/分、整。血圧126/78mmHg。呼吸音に軽度の喘鳴を聴取する。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。赤沈48mm/1時。血液所見:白血球 12,000(桿状核好中球3%、分葉核好中球38%、好酸球30%、好塩基球1%、単球2%、リンパ球26%)、血小板 22万。血液生化学所見:空腹時血糖 98mg/dl、総蛋白 6.7g/dl、アルブミン 4.5g/df、尿素窒素 10mg/dl、クレアチニン 0.8mg/dl、尿酸 4.8mg/dl、総コレステロール 210mg/dl、総ビリルビン 0.8mg/dl、AST 28IU/l、ALT 25IU/l、LD 186IU/l(基準176-353)、ALP210 IU/l(基準115-359)、Na 142mEq/l、K 4.0mEq/l、Cl 98mEq/l、免疫学所見: CRP 1.2mg/dl、IgE 1,200IU/ml(基準120以下)。胸部エックス線写真に異常を認めない。
- 考えられるのはどれか。
- a 過敏性肺臓炎
- b 結節性多発動脈炎
- c Churg-Strauss症候群
- d 多発性筋炎・皮膚筋炎
- e アレルギー性気管支肺アスペルギルス症
※国試ナビ4※ ［104A051］←［国試_104］→［104A053］
「106A035」
- 83歳の女性。両上腕の痛みと発熱とを主訴に来院した。 3週前から両上腕と両肩とに疼痛とこわばりとが出現した。 2週前からは37℃台の発熱を伴うようになった。 3日前から大腿にも疼痛がひろがり昼過ぎまで布団から起き上がれなくなったという。体重が3週間で3kg減少した。
- 体温37.5℃。脈拍80/分、整。血圧138/72mmHg。眼瞼結膜は貧血様である。疼痛のため腕を挙上できない。両側の上腕に圧痛を認める。関節に発赤と腫脹とを認めない。筋力は疼痛とこわばりのため正確に評価できない。赤沈78mm/1時間。
- 血液所見:赤血球328万、 Hb9.9g/dl、 Ht30%、白血球6,300、血小板39万。血液生化学所見:総蛋白6.0g/dl、尿素窒素12mg/dl、クレアチニン0.6mg/dl、 AST24IU/l、 ALT22IU/l、 LD220IU/l(基準176-353)、 CK31 IU/l(基準30-140)、 Na 138mEq/l、 K 4.4mEq/l、Cl 102 mEq/l。
- 診断として最も考えられるのはどれか。
- a 偽痛風
- b 多発性筋炎
- c 関節リウマチ
- d 大動脈炎症候群
- e リウマチ性多発筋痛症
※国試ナビ4※ ［106A034］←［国試_106］→［106A036］
「104A049」
- 25歳の男性。歩行障害を主訴に来院した。昨夜、夕食後2時間卓球をして就寝した。今朝から四肢がだるく、力が入らないことに気付いた。その後、次第に筋力低下と倦怠感とが強くなり、歩行不能となった。10か月前にも会社のスポーツ大会があった日の深夜に同様の症状があったが、翌日の午前中には回復していた。意識は清明。脈拍104/分、整。腱反射は消失している。感覚障害はない。食事はきちんととっているが、体重は1年で6kg減少している。血液生化学所見:総コレステロール 120mg/dl、AST 25IU/l、ALT 16IU/l、CK 76IU/l(基準30-140)。Na 145mEq/l、K 2.1 mEq/l、Cl 105 mEq/l。
- a 多発性筋炎
- b 重症筋無力症
- c 周期性四肢麻痺
- d Guillain-Barre症候群
- e ミトコンドリア脳筋症
※国試ナビ4※ ［104A048］←［国試_104］→［104A050］
「092F048」
- 56歳の男性。2ヶ月前から発熱、関節痛および筋肉痛が持続している。1週前から手足の痺れ感も出現したために来院した。体温38.5℃。神経学的に多発単神経炎の所見を認める。尿所見：蛋白1+、糖(-)、残渣に赤血球20-30/1視野、白血球5-6/1視野。血液所見：赤沈102mm/1時間、赤血球350万、Hb 9.2g/dl、Ht 30%、白血球 12,500(桿状核好中球 14%、分葉核好中球 56%、好酸球 10%、単球 2%、リンパ球 18%)、血小板 55万。血清生化学所見：尿素窒素 36mg/dl、クレアチニン 2.0mg/dl、CRP 9.6 mg/dl。抗核抗体陰性
- 最も考えられるのはどれか？
- a. 結節性多発動脈炎
- b. 全身性エリテマトーデス
- c. 多発性筋炎
- d. 関節リウマチ
- e. リウマチ性多発筋痛症
「106I054」
- 61歳の女性。嚥下困難を主訴に来院した。 5日前から水を飲み込みにくい感じがあり、徐々に増悪してきた。嚥下困難の原因検索のため入院となった。血液検査、上部消化管内視鏡検査、頸部CT及び胸部CTに異常を認めなかった。入院後4日、患者は口を開けられないと訴えた。身体診察で胸鎖乳突筋の筋緊張亢進を認める。
- 考えられるのはどれか。
- a 破傷風
- b 多発性筋炎
- c 重症筋無力症
- d 多発性硬化症
- e Guillain-Barre症候群
※国試ナビ4※ ［106I053］←［国試_106］→［106I055］
「114F007」
- 疾患とその疾患に特異的な自己抗体との組合せで正しいのはどれか。
- a 多発性筋炎―――抗Sm抗体
- b 全身性強皮症―――抗RNAポリメラーゼⅢ抗体
- c Sjogren症候群―――MPO-ANCA
- d 顕微鏡的多発血管炎―――抗RNP抗体
- e 全身性エリテマトーデス(SLE)―――抗アミノアシルtRNA合成酵素抗体(抗ARS抗体)
※国試ナビ4※ ［114F006］←［国試_114］→［114F008］
「107I038」
- a 多発性筋炎 － ミトコンドリア抗体
- b 関節リウマチ － 抗Sm抗体
- c 混合性結合組織病 － 抗RNP抗体
- d 全身性エリテマトーデス(SLE) － 抗Scl-70抗体
- e Wegener肉芽腫症(granulomatosis with polyangiitis) － 抗好中球細胞質抗体(ANCA)
※国試ナビ4※ ［107I037］←［国試_107］→［107I039］
「089E019」
- 46歳の女性。1年前から全身掻痒感有り来院した。肝を右肋骨弓下に1cm触知する。赤血球388万、Hb 12.0g/dl、白血球6,100。血清化学所見：総ビリルビン1.9mg/dl, AST 110単位、ALT 105単位、ALP 690単位(正常290以下)、γ-GTP 108単位(正常8-50)、抗ミトコンドリア抗体陽性
- この疾患の合併症で最も頻度の高いのはどれか？
- a. 関節リウマチ
- b. 全身性強皮症
- c. 多発性筋炎
- d. 橋本病
- e. Sjogren症候群
「109E015」
※国試ナビ4※ ［109E014］←［国試_109］→［109E016］
「087B089」
- 血清クレアチンキナーゼ高値がみられるのはどれか
- (1) 重症筋無力症
- (2) 多発性筋炎
- (3) 進行性筋ジストロフィー
- (4) 甲状腺機能低下症
- (5) リウマチ性多発筋痛症
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「筋萎縮性側索硬化症」
- amyotrophic
- 英
- amyotrophic lateral sclerosis, ALS
- 同
- シャルコー病 Charcot disease、ゲーリック病、Gehrig病 Gehrig's disease、ルー・ゲーリック病 Lou Gehrig病 Lou Gehrig's disease
- 関
- 運動ニューロン疾患
まとめ
- 上位運動ニューロンと下位ニューロンが障害される運動ニューロン疾患の一つである。多くが孤発性であるが、5-10%に家族性の発症が見られ、発症年齢は20歳と若いが、進行は緩徐である。通常は、40歳以降の発症、特に50歳代が多い。下位ニューロンの障害が先行する。一側上肢遠位の筋萎縮で始まり対側上肢、両下肢に筋萎縮が進行し、球麻痺の出現、呼吸筋萎縮に至る。下位ニューロンの障害により、舌の線維束性攣縮、四肢筋の脱力、萎縮、線維性攣縮(これらは上肢優位、遠位筋優位)、また腱反射消失が見られる。また、上位ニューロンの障害により構音障害、嚥下障害、舌運動障害が認められ、下顎反射亢進が認められる。四肢では痙縮が下肢優位にまた、腱反射の亢進と病的反射が認められる。自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されないため、他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、小脳徴候、錐体外路徴候、認知症、褥瘡は認められない。根治療法はなく、リルゾールでの延命治療、対症療法として、嚥下障害に対して経管栄養、呼吸障害に対して人工呼吸器を用いる。(BET.440)
概念
- 軸索変性をきたす神経変性疾患
- 誘発筋電図上ではM波の振幅の減衰が見られる
- 上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが侵される。四肢、呼吸筋が侵される。ついには球麻痺をきたす。
- 自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されない → (筋萎縮性側索硬化症の陰性症状) (1) 他覚的感覚障害、(2) 眼球運動障害、(3) 膀胱・直腸障害、(4) 小脳徴候、(5) 錐体外路徴候、(6) 認知症、(7) 褥瘡
疫学
- 有病率：4-6人/10万人
- 男女比=1.3:1 (YN.J-130)
- 発症年齢：中年以降。40歳以降でみられ、多くは50歳以降
- 日本では紀伊半島、米国ではグアムで多く見られる。
病因
- 孤発性：90%以上
- 遺伝性：5-10%
病理
- Lwey body-like hyaline inclusions, Hirano bodies, ブニナ体, slein-like inclusions
症状
| 症状 | 上肢 | 下肢 | ||
| 脊髄神経 | 上位運動ニューロン | 錐体路症状(痙性麻痺、腱反射亢進、バビンスキー徴候陽性) | 優勢 | |
| 下位運動ニューロン | 筋力低下、線維束性収縮、筋萎縮、呼吸障害 | 優勢 | ||
| 脳神経 | 上位運動ニューロン | 偽性球麻痺 | ||
| 下位運動ニューロン | 球麻痺(構音障害、嚥下障害、舌の萎縮・線維束性収縮)、顔面神経麻痺 | |||
検査
- 軸索変性を来すので、神経伝導速度の低下は顕著ではない → 筋電図で神経原性変化を見る！！
鑑別診断
- 変形性頚椎症：知覚障害が出現するので鑑別されるが、症状が神経所見がはっきり分からず、診断に難渋することがある、らしい。
| 腱反射 | 病的反射 | クレアチンキナーゼ | 神経伝導検査 | 筋電図 | |
| 筋萎縮性側索硬化症 | ↑↑ | ＋ | 軽度高値 | 正常 | 神経原性変化 |
| 重症筋無力症 | → | － | 正常 | 正常 | waning |
| 多発性筋炎 | → | － | 著明高値 | 正常 | 筋原性変化 |
| ギラン・バレー症候群 | ↓ | － | 正常 | 脱髄/ブロック | 神経原性変化 |
国試
「抗核抗体」
- 英
- antinuclear antibody ANA, anti nuclear antibodies ANAs
- 関
- SLE、自己抗体
- 検査法：HEp-2細胞を器質に用いる。
- 頻度についてはsee REU.14
- 正常値：40倍以下(REU.13)
- 高齢者では80,160倍と言った値が見られることがある。
- 20-60歳の健常人を調べた検査で、40倍での陽性率30%、80倍は13%、160倍は3%。
- 抗dsDNA抗体（抗二本鎖DNA抗体）：全身性エリテマトーデス（SLE)
- 抗ヒストン抗体：薬剤誘発性ループス症候群（薬剤関連ループス）、SLE
- 抗Sm抗体：SLE
- 抗U1-RNP抗体：混合性結合組織病
- 抗SS-A抗体：シェーグレン症候群、SLE
- 抗SS-B抗体：シェーグレン症候群、SLE
- 抗Scl-70抗体：全身性硬化症
- 抗セントロメア抗体：CREST症候群
- 抗Jo-1抗体：多発性筋炎/皮膚筋炎
- 参考1
| 染色型 | 主な関連検査 | 主な関連疾患 |
| Homogeneous型 (均質型) | 抗DNA抗体 | 全身性エリテマトーデス |
| 抗ss-DNA IgG抗体 | ||
| 抗ss-DNA IgM抗体 | ||
| 抗ds-DNA IgG抗体 | ||
| 抗ds-DNA IgM抗体 | ||
| 抗ヒストン抗体 | 全身性エリテマトーデス、薬剤性ループス | |
| 抗核抗体 | 全身性エリテマトーデス | |
| Peripheral型 (辺縁型) | 抗DNA抗体 | 全身性エリテマトーデス |
| 抗ds-DNA IgG抗体 | ||
| 抗ds-DNA IgM抗体 | ||
| Speckled型 (斑紋型) | 抗RNP抗体 | 混合性結合組織病、強皮症、全身性エリテマトーデス |
| 抗Sm抗体 | 全身性エリテマトーデス | |
| 抗SS-A/Ro抗体 | シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ | |
| 抗SS-B/La抗体 | シェーグレン症候群 | |
| 抗Ki抗体 | 全身性エリテマトーデス | |
| 抗Ku抗体 | 筋炎・強皮症重複症候群 | |
| 抗Scl-70抗体 | 強皮症 | |
| Nucleolar型 (核小体型) | 抗U3RNP抗体 | 強皮症 |
| 抗7-2RNP抗体 | ||
| 抗RNAポリメラーゼIII抗体 | ||
| 抗PM-Scl抗体 | 筋炎・強皮症重複症候群 | |
| 抗リボゾームP抗体 | 全身性エリテマトーデス(CNSループス) | |
| Discrete-Speckled型 (セントロメア型) | 抗セントロメア抗体 | 強皮症 (CREST症候群) 、原発性胆汁性肝硬変 |
| Cytoplasmic型 (細胞質型) | 抗ミトコンドリア抗体 | 原発性胆汁性肝硬変 |
| 抗ミトコンドリアM2抗体 | ||
| 抗Jo-1抗体 | 多発性筋炎・皮膚筋炎 | |
| 抗SS-A/Ro抗体 | シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ | |
| 抗リボゾームP抗体 | 全身性エリテマトーデス (CNSループス) | |
| 抗平滑筋抗体 | 自己免疫性肝炎 | |
| PCNA型 | 抗PCNA抗体 | 全身性エリテマトーデス |
| PCNA様型 | 抗Na抗体 | 全身性エリテマトーデスなど |
| 核膜型 | 抗核膜ラミン抗体 | 原発性胆汁性肝硬変、自己免疫性肝炎など |
| 抗gp210抗体 | ||
| Granular型 | 抗p80 coilin抗体 | 原発性胆汁性肝硬変、シェーグレン症候群など |
| 抗Sp-100抗体 | ||
| 紡錘体型 NuMa-1 | 抗NuMa-1抗体 | シェーグレン症候群など |
| 紡錘体型 NuMa-2 | 抗NuMa-2抗体 | 全身性エリテマトーデスなど |
| 中心体型 | 抗中心体抗体 | レイノー病、強皮症など |
| ゴルジ体型 | 抗golgin-97抗体 | シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、関節リウマチなど |
参考
- 1.
「針筋電図」
適応疾患
- LAB.1680
- 筋自体の疾患：進行性筋ジストロフィー、筋緊張性ジストロフィー、多発筋炎、皮膚筋炎、甲状腺ミオパチー、周期性四肢麻痺
- 前角細胞障害：筋萎縮性側索硬化症、脊椎性進行性筋萎縮症、球脊髄筋萎縮症、Jugelberg-Wllander病、Werdnig-Hoffman病、脊髄損傷、脊髄腫瘍など
- 末梢神経障害：多発神経炎、Charcot-Marie-Tooth病
- 神経根の障害：多発根神経炎、変形性脊椎症
疾患と針筋電図所見
| 筋電図 | 振幅 | 持続時間 | 波形 | ||
| 安静時異常 | 線維性電位 | 20-200uV | 1-5msec | 2-3相波 | 筋萎縮性側索硬化症 |
| 線維束電位 | 2-4mV | 5-20msec | 2-3相波 | 筋萎縮性側索硬化症、脊髄根障害 | |
| 陽性鋭波 | 100uV-1mV | 10-100msec | |||
| 随意収縮時 | 神経原性 | 1mV以下 | 2-3msec以下 | 筋萎縮性側索硬化症、球脊髄性筋萎縮症、末梢神経炎、Charcot-marie-Tooth病 | |
| 筋原性 | 3mV以上 | 10msec以上 | 進行性筋ジストロフィー、筋緊張性ジストロフィー、多発性筋炎 |
安静時自発放電
- 参考2
- 線維性電位 fibrillation potential：脱神経電位。脱神経後1-2週間で出現する。
- 線維束電位 fasciculation potential：
- 陽性鋭波 positive sharp wave：脱神経電位。鋭く不快陽性から始まる鋸歯状で2相性の脱神経電位
- 群化放電 grouped discharge：不随意運動、例えばパーキンソン病
随意収縮時の電位
- LAB.1683 参考2 HBN.487
- 正常では運動単位活動電位(MUP)が出現する。
- 高振幅MUP：振幅4mV以下のもの。振幅の正常範囲については体部位によって異なる。
- 高振幅(giant spike)・高持続時間電位：振幅の幅が3mV以上、持続時間が10ms以上。多相性(polyphasic)。脊髄前角細胞の変性の過程で見られる。(筋萎縮性側索硬化症、球脊髄性筋萎縮症)
- 低振幅・短持続時間電位：振幅の幅が1mV以下、持続時間が2-3ms以下。筋線維の一次性病変に起因する疾患で見られる。(進行性筋ジストロフィー、多発筋炎)
参考
- 1. wiki ja
- 2. EMG
- 3. 針筋電図 (needle EMG)
「胸腺腫」
概念
- 上縦隔の前部、前縦隔の前部に発生
- 胸腺固有の上皮細胞が腫瘍化したもの。precursor T cell(thymocytes)も存在することがあるが、悪性ではない。
分類
- begign or encapsulated thymoma
- malignant thymoma
- type I: cytologically benign but biologically aggressive and capable of local invasion and, rarely, distant spread
- type II: also called thymic carcinoma: cytologically malignant with all of the features of cancer and comparable behavior
- HIM. e89
| 型 | 組織型 | 割合,% | 予後(10-year disease-free survival), % |
| A | medullary thymoma | 8 | 100 |
| AB | mixed thymoma | 17 | 100 |
| B1 | predominantly cortical thymoma | 27 | 83 |
| B2 | cortical thymoma | 8 | 83 |
| B3 | well-differentiated thymic carcinoma | 12 | 36 |
| C | thymic carcinoma | 28 | 28 |
病因
- 不明なことが多い。EBウイルスが関わっているかもしれない
疫学
- 胸腺腫は希であって、悪性のものはさらに希
- 全縦隔腫瘍の20-30%を占める。
- どの年齢にも起こりうるが、とりわけ中年に後発する。平均50歳代。
症状
- 30%：無症状。
- 30-40%：CTでとらえられ、咳嗽、胸痛、呼吸困難、上大静脈症候群などの周胸臓器圧迫症状
- 残り：全身病の合併
- 左反回神経を圧迫して嗄声もありうる、と思う
合併症
- 重症筋無力症(重症筋無力症の15-20%で、胸腺腫が見つかる)
- 赤芽球癆 pure red cell aplasia PRCA
- 低γグロブリン血症/無γグロブリン血症
- 全身性エリテマトーデス
- 多発性筋炎 (IMD.752)
- クッシング症候群 (IMD.752)
- 非胸腺腫様
症例
参考
- 1. 15-year-old boy with noninvasive cystic thymoma
- 2.
- 3. Imaging of Cystic Masses of the Mediastinum1
「リウマチ因子」
- 英
- rheumatoid factor, RF
- 同
- リウマトイド因子
概念
- IgGのFc部分に対する自己抗体(主にIgM)
- IgM-RFが最も多く検出される。IgA-RF, IgE-RFもあるが、IgG-RFは関節リウマチ患者の活動性をよりよく反映する (OLM.400)
リウマチ因子と疾患 (OLM.401)
- 1. 関節リウマチ
- 関節リウマチ患者の80%で陽性 → seropositive RA ⇔20%の患者は全経過を通じて陰性。→ seronegative RA
- 発症1年以内では約50%の患者のみ陽性。
- 2. RA以外の膠原病
- 全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、強皮症、皮膚筋炎、多発性筋炎などでも約20%の頻度で陽性
- 3. その他の疾患
- 肝疾患、悪性腫瘍、高γグロブリン血症、亜急性細菌性心内膜炎でも陽性を示すことが少なくない。RFの疾患特異度は高くない。
- 4. 生理的
- 高齢になると陽性を示すことがある(日本では0.3-5%)。
医療系の雑誌より(日経カデット11月？)
表5 リウマトイド因子が陽性となる疾患(文献9)
| 膠原病 | Siogren症候群、SLE、混合性結合組織病、強皮症、多発性筋炎.皮膚筋炎、クリオグロブリン血症性血管炎 |
| 感染症 | 感染性心内膜炎、B型肝炎、C型肝炎、ウイルス感染症(パルポウイルスB19、風疹、ムンブス、HIV、インフルエンザ)、結核、梅毒、ハンセン病 |
| 肺疾患 | 間質性肺炎、珪肺症 |
| 肝疾患 | 原発性胆汁性肝硬変、肝硬変 |
| その他 | 回帰性リウマチ、サルコイドーシス、一部の悪性腫痩、ワクチン接種後、 注意:健常若年者の最大4%、高齢者では最大25%で陽性 |
陽性とならない疾患
リウマチ因子の意義
- 関節リウマチ
- 免疫複合体を形成するIgGと結合してその除去にも関与 → 免疫複合体を形成しうる疾患でリウマチ因子が陽性になりうる。
- 亜急性細菌性心内膜炎はいわば敗血症・菌血症の状態なので、免疫複合体が形成され、これに対してリウマチ因子が出現しても不思議ではない、と思われる。
「多発性筋炎、皮膚筋炎」
概念
疫学
症状
- 初発症状は皮疹、発熱、全身倦怠感、筋力低下などが多い。
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 | |
| Jo-1 | |||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | ||
筋症状(amyopathic dermatomyositisを除く)
- 四肢近位筋群、頚部筋、咽頭部(嚥下障害、発声障害につながる)などの対称性筋力低下。筋痛。筋萎縮。
皮膚症状(多発性筋炎を除く)
- ヘリオトロープ皮疹：特異皮疹
- ゴットロン徴候：特異皮疹：
- ポイキロデルマ：体幹、頚部などにみられるそう痒性紅斑で経過とともに萎縮、網状色素沈着および脱失、毛細血管拡張をみる
- 時に、顔面蝶形紅斑や爪上皮内出血、レイノー症状
- 皮下石灰沈着
臓器障害
- 時に間質性肺炎、肺線維症、
- 心筋炎
検査
- 血清筋原性酵素(CK)：増加
- 筋電図：筋病変を示唆
- 自己抗体検査
診断
鑑別診断
- 参考2
- 感染による筋炎、薬剤誘発性ミオパチー、内分泌異常に基づくミオパチー、筋ジストロフィーその他の先天性筋疾患
合併症
- 多発性筋炎/皮膚筋炎の発症前後に悪性腫瘍を合併しうる
参考
- 1. 多発性筋炎・皮膚筋炎 - 難病情報センター
- 2. 認定基準
国試
「間質結節性多発性筋炎」
「特発性多発性筋炎」
「多発性」
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis