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- the 4th letter of the Roman alphabet (同)d
PrepTutorEJDIC
- deuteriumの化学記号
- (おもに人称代名詞・固有名詞(人名),thereの後で)had, wouldの短縮形 / (疑問文でwhere,what,whenの後で)didの短縮形;Where'd he go?=Where did he go?
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/08/14 08:23:12」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. ウィルソン病の治療 treatment of wilson disease
- 2. 免疫調節および抗線維化による全身性硬化症（強皮症）治療 immunomodulatory and antifibrotic approaches to the treatment of systemic sclerosis scleroderma
- 3. ウィルソン病の臨床症状、診断、および自然史 clinical manifestations diagnosis and natural history of wilson disease
- 4. 関節リウマチにおける薬剤誘発性肺疾患 drug induced lung disease in rheumatoid arthritis
- 5. 小児期の鉛中毒：管理 childhood lead poisoning management
Japanese Journal
- 討論会レビュー 講演賞 D-ペニシラミンを配位した混合金属14核クラスター
- 吉成 信人
- Bulletin of Japan Society of Coordination Chemistry (55), 94-96, 2010-05
- NAID 40018745526
- 薬物療法--有用性と副作用対策を中心に 金製剤,D-ペニシラミン (関節リウマチ(第2版)--寛解を目指す治療の新時代) -- (関節リウマチの治療)
- 橋本 明
- 日本臨床 68(-) (978), 365-369, 2010-05
- NAID 40017090054
Related Links
- メタルカプターゼとは?ペニシラミンの効能,副作用等を説明,ジェネリックや薬価も調べられる(おくすり110番:薬事典版) ... 概説 関節リウマチを治療するお薬です。そのほか、ウイルソン病や重金属中毒にも適応します。 作用 【作用-1】
- D-ペニシラミンとは？goo Wikipedia (ウィキペディア) 。出典：Wikipedia（ウィキペディア）フリー百科事典。 D-ペニシラミンとは - goo Wikipedia (ウィキペディア) gooトップ サイトマップ スタートページに設定 RSS ヘルプ メニューへスキップ ...
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| 国試過去問 | 「088A094」「084A069」「080B069」 |
| リンク元 | 「全身性強皮症」「抗リウマチ薬」「D-penicillamine」 |
| 拡張検索 | 「D-ペニシラミン(2,5)-エンケファリン」 |
| 関連記事 | 「ペニシラミン」「D」「シラミ」「ラミン」 |
「088A094」
- 薬物と副作用の組み合わせで間違っているもの
「084A069」
- 薬剤と副作用の組み合わせで適切ではない物
「080B069」
- 神経筋接合部を障害するのは
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「全身性強皮症」
- 英
- systemic sclerosis, systemic scleroderma, SSc
- 同
- 汎発性強皮症 diffuse sclerosis、進行性全身性硬化症 progressive systemic sclerosis PSS、全身性硬化症
- 関
- 強皮症、膠原病
- 難病
概念
- 皮膚硬化を特徴とする強皮症のうち、皮膚のみでなく全身の諸臓器(肺、消化管、心、腎、関節など)に病変がみられるもの。
病因
- 遺伝
- 環境因子
- 珪肺症患者：リスク110倍
- 美容などの豊胸手術後に発症：シリコンがアジュバンドとして作用
- 塩化ビニル工場従事者に多い
- 薬剤(ブレオマイシン、トリプトファン)
- マイクロキメリズム(胎児由来血液幹細胞が母胎に移行)
疫学
- 30-50歳に好発。男女比は1：3-4。(NDE.171)
病型
- limited cuteneous SSc, diffuse cuteneous SSc
limited cuteneous SSc
- 皮膚硬化は肘から末梢に限局
- 内臓病変：軽度
- 予後：良好
- 自己抗体：抗セントロメア抗体
CREST症候群
- 全身性強皮症の一亜型
- C:carcinosis:石灰沈着
- R:Raynaud's phenomenon:レイノー現象
- E:esophageal dysfunction:食道機能不全
- S:sclerodacrylia:強指症
- T:teleangiectasia:毛細血管拡張
diffuse cuteneous SSc
- 皮膚硬化は肘から近位
- 内臓病変：急速に進行
- 予後：不良
- 自己抗体：抗Scl-70抗体
症状
- 初発症状：レイノー現象、指、手の硬化
- 関節炎、食道蠕動運動低下、下部食道の拡張、肺線維症(55%)、肺高血圧(5%)、心症状(不整脈、伝導障害)(10-20%)、心膜炎(3%)、吸収不良症候群、強皮腎(悪性高血圧症。5%)、橋本甲状腺炎
- 強皮腎：血管内皮細胞の障害→血管内膜の肥厚、内腔の狭窄→血管の攣縮・虚血→輸入動脈、糸球体係蹄の壊死→レニン産生の亢進→悪性高血圧→急性腎不全
症状の出現頻度
- 100%：皮膚硬化、レイノー現象
- 60%：食道機能障害、肺線維症
- 20%：小腸、大腸、ミオパチー
- 10%：心肥大
- 5%：肺高血圧、強皮腎
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 | |
| Scl-70 | |||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | ||
検査
診断
(1) 大基準 手指あるいは足趾を越える皮膚硬化※１ (2) 小基準 ① 手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化 ② 手指尖端の陥凹性瘢痕，あるいは指腹の萎縮※２ ③ 両側性肺基底部の線維症 ④ 抗トポイソメラーゼⅠ（Scl-70）抗体または抗セントロメア抗体陽性 (3) 除外基準 ① ※1 限局性強皮症（いわゆるモルフィア）を除外する ② ※2 手指の循環障害によるもので，外傷などによるものを除く (4) 診断の判定 大基準を満たすものを強皮症と診断する。 大基準を満たさない場合は，小基準の①かつ②～④のうち１項目以上を満たすものを強皮症と判断する
治療
- ステロイド → 皮膚の初期病変に対しては浮腫を除いて無効
- 皮膚硬化：D-ペニシラミン
- 肺線維症：ステロイド、IFN-γ、シクロホスファミド、シクロスポリン
- 消化管病変：PPI、(逆流性食道炎)H2ブロッカー、(吸収不良症候群)カナマイシン
- 関節炎：NSAID、ステロイド
- レイノー現象：血管拡張薬(カルシウム拮抗薬、PGI2製剤、PGE1製剤)
- 肺高血圧：血管拡張薬(カルシウム拮抗薬、PGI2製剤、PGE1製剤)
- 強皮腎：ACE阻害薬
- 進行性腎不全に陥り予後は重大であるが、早期のACE阻害薬による治療が予後を改善させた(REU.195)
予後
- 5年生存率 ：93.7%
- 10年生存率 :76.6%
予後因子
- 全身の皮膚硬化
- 腎病変
- 心、血管病変
- 抗Scl-70抗体 ←予後不良
- 抗セントロメア抗体 ←予後良好
「抗リウマチ薬」
- 英
- antirheumatic drug
- 同
- 疾患修飾性抗リウマチ薬 disease-modifying antirheumatic drug DMARD、遅効性抗リウマチ薬 slow-acting antirheumatic drug SAARD
- 関
定義
- 1. 関節リウマチの治療薬であって、関節破壊を抑制する薬剤のことを指す(出典不明)
- 遅効性：一般的にこれらの薬剤は効果が出るまでに数ヶ月要する(別名：SAARDs, slow-acting antirheumatic drugs, 遅効性抗リウマチ薬)。
- 2. 関節リウマチの治療薬のこと。金剤、D-ペニシラミンなど。DMARDsとも呼ばれる(REU.66)
- 免疫抑制薬は、抗リウマチ薬が奏功しない、あるいは疾患の活動性が高いときに切り札的に用いられるが、これを抗リウマチ薬にふくめるかどうかは謎。(REU.66では抗リウマチ薬に含めていない)
- Disease-modifying antirheumatic drugs (DMARDs) is a category of otherwise unrelated drugs defined by their use in rheumatoid arthritis to slow down disease progression. The term is often used in contrast to non-steroidal anti-inflammatory drug, which refers to agents that treat the inflammation but not the underlying cause.
- The term "antirheumatic" can be used in similar contexts, but without making a claim about an effect on the course.
- 抗リウマチ薬はRAの進行を抑えるかどうかは問わない。抗リウマチ薬の下位概念としてDMARDがある(NSAIDsも含まれると考えて良いだろう)。DMARDはNSAIDsを待避させた概念か。
抗リウマチ薬 (リウマチ ガイドライン？より)
| 薬剤 | 抗リウマチ作用 | 注意すべき副作用 | ||
| 免疫調節薬 | 金製剤 | 金チオリンゴ酸ナトリウム | 中 | 皮疹， 蛋白尿 |
| オーラノフィン | 弱 | 下痢・軟便 | ||
| D-ペニシラミン | 中 | 皮疹， 蛋白尿， 肝障害， 血小板減少， 自己免疫疾患の誘発 | ||
| サラゾスルファピリジン SSZ | 中 | 皮疹 | ||
| ブシラミン | 中 | 皮疹， 蛋白尿 | ||
| ロベンザリット | 弱 | 腎機能障害 | ||
| アクタリット | 弱 | 皮疹 | ||
| 免疫抑制薬 | メトトレキサート MTX | 強 | 間質性肺炎， 骨髄障害， 肝障害 | |
| ミゾリビン | 弱 | 高尿酸血症 | ||
| レフルノミド LEF | 強 | 肝障害， 骨髄障害，下痢， 感染症， 間質性肺炎 | ||
| アザチオプリン | 弱 | 肝障害， 白血球減少 | ||
| シクロホスファミド | 弱 | 骨髄障害， 出血性膀胱炎 | ||
| シクロスポリン | 中 | 腎障害， 高血圧， 耐糖能異常 | ||
| タクロリムス | 中 | 腎障害， 高血圧， 耐糖能異常 | ||
抗リウマチ薬の薬剤性肺障害
- メトトレキサート ：◎
- ブシラミン ：○
- サラゾスルファピリジン ：△
- レルフノミド ：◎
- 金チオリンゴ酸ナトリウム ：○
- D-ペニシラミン ：△
副作用
- 出現率：50%
- 皮疹、口内炎、脱毛
- 胃腸障害、味覚障害
- 間質性肺炎
- 骨髄抑制
- 肝機能障害
- 蛋白尿
「D-penicillamine」
「D-ペニシラミン(2,5)-エンケファリン」
- 英
- D-penicillamine (2,5)-enkephalin、DPDPE
「ペニシラミン」
- 英
- penicillamine, D-penicillamine
- 同
- D-ペニシラミン
- 商
- メタルカプターゼ, Cuprimine, Depen
GOO. capter65(重金属拮抗剤)
- キレート剤。金属解毒薬
- アスピリンを投与された肝臓病患者の尿から見いだされた。
構造
- D-β,β-dimethylcystein
- システイン残基の炭素(-CH3-SH)に結合している２つの水素原子がメチル基に置換された構造
作用機序
キレート薬
- 重金属をキレートして、尿として排泄する
薬理作用
- 重金属のキレート作用
動態
適応
- 銅、水銀、鉛、亜鉛の中毒 (GOO. 771)
- cystiuria (GOO. 771)
- Wilson's diease(hepatolenticular degeneration woing to an excess of copper) (GOO. 771)
- 関節リウマチ(稀) (GOO. 771)
「D」
- アスパラギン酸
- ジヒドロウリジン
- 遠位の distal,
- うつ病 depression
- 下行結腸 descending colon(大腸内視鏡検査の結果を記載するときに用いる)