- 英
- Pick disease, Pick's disease
- 同
- Pick病
- 関
- 前頭側頭型認知症、認知症
概念
- 前頭葉・側頭葉の限局性の萎縮による認知症
症状
- 人格変化、常同行動、反響言語
- クリューバー・ビューシー症候群
ピック病とアルツハイマー型認知症
- 参考1より引用
| アルツハイマー型認知症 | ピック病 | |
| 病気部位 | 側頭葉、頭頂葉 | 前頭葉、側頭葉 |
| 症状 | 「記憶の障害」 | 「行動の障害」 |
| 昼食を摂ったことを忘れるなど | 同じことを同じ時間に繰り返すなど | |
| 診断治療 | 100年ほど前に発見され、原因の究明や治療の開発が不十分ながらも進んでいる | 100年ほど前に発見されるが、世界共通の診断基準すらなく、発生頻度も不明 |
| 発病年齢 | 高齢になるほど増える | 40代以降65歳頃までに発病することが多い |
| 性差 | 女性にやや多い | 性差なし |
参考
- 1. 認知症
- 2. emedicine
- 3. wikipedia en
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/07/01 19:47:51」(JST)
wiki ja
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- 1. ニーマン・ピック病の概要 overview of niemann pick disease
- 2. 前頭側頭型認知症：臨床的特徴および診断 frontotemporal dementia clinical features and diagnosis
- 3. Skin picking (excoriation) disorder and related disorders
- 4. 前頭側頭型認知症：疫学、病理学、および病因 frontotemporal dementia epidemiology pathology and pathogenesis
- 5. Narcolepsy in children
Japanese Journal
- 老年期に発症した前頭側頭型認知症(frontotemporal dementia;FTD)の臨床的特徴の検討
- 井村 まゆ,佐藤 卓也,佐藤 厚 [他]
- 老年精神医学雑誌 22(7), 841-849, 2011-07
- NAID 40018923403
- 神経病理所見からみた臨床診断のポイント 画像と病理診断を踏まえた認知症の鑑別診断 (アルツハイマー型認知症の諸問題を再考する) -- (トラックセッション 認知症の早期診断を多角的に考える)
- 川勝 忍,渋谷 譲,山崎 猛 [他]
- 老年精神医学雑誌 22(-) (268), 28-35, 2011-01
- NAID 40018280480
- P2-216 ニーマンピック病C型治療薬としての2-ヒドロキシプロピル-β-シクロデキストリン注射剤の院内製剤化の検討(一般演題 ポスター発表,院内製剤・薬局製剤,臨床から学び臨床へと還元する医療薬学)
- 山下 奈緒美,持永 早希子,角 真太郎,中野 行孝,松尾 宗明,和田 幸樹,本山 敬一,有馬 英俊,入江 徹美,藤戸 博
- 日本医療薬学会年会講演要旨集 20, 426, 2010-10-25
- NAID 110008109215
- 特別講演 コレステロール代謝異常症--細胞内コレステロールの代謝調節と膜輸送トランスポーターの異常について (第42回[日本臨床検査医学会]東北支部総会)
- 玉澤 直樹
- 臨床病理 58(12), 1203-1210, 2010-12
- NAID 40017660406
Related Links
- ピック病は若年性認知症のひとつで、アルツハイマー型認知症でも脳血管性認知症でもない認知症です。性格の変化や理解不能な行動を特徴とする病気です。
- ピック病 ピック病とは ピック病とは、前頭側頭型認知症の一つで、前頭側頭型認知症の約8割は、ピック病だといわれています。 前頭側頭型認知症とは、主に前頭葉、側頭葉前方に委縮が見られる認知症ですが、その中でも脳の ...
- 以下は実際のピック病患者：男性Aさんのケースをもとにした、患者の具体的な症状です。 このような症状に思い当たる節があれば、ピック病かもしれません。 【男性Aさんのケース】 Aさんは非常に勤勉で活動的な方でした。
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★リンクテーブル★
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| 関連記事 | 「病」 |
「認知症」
定義
- いったん正常に発達した知的機能が持続的に低下し、複数の認知障害があるために社会生活に支障をきたすようになった状態。(参考1)
- 1. 知的機能が脳の器質性障害によって低下
- 2. 認知機能が選択的に障害された状態(PSY.312)
- 3. 記憶と判断力の障害を基本とする症候群(PSY.312)
認知症の概念
認知症と区別すべき病態
など
認知症の分類
- 変性認知症
- ハンチントン病
- 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 DRPLA
- 非Alzheimer型認知症
-
- ピック病：行動の障害、人格変化。Pick球やPick細胞が存在
- 大脳皮質基底核変性症
- 運動ニューロン疾患を伴う認知症
- その他
原因疾患
- 一次性
- アルツハイマー病
- 脳血管性認知症
- 二次性
原因
- KPS.369
- アルツハイマー病
- 血管性認知症：多発性脳梗塞、ラクナ梗塞、ビンスワンガー病、皮質性微小梗塞
- 薬物・毒物(慢性アルコール性認知症)
- 頭蓋内占拠性病変：腫瘍、硬膜下病変、脳膿瘍
- 低酸素
- 外傷：頭部外傷、ボクサー脳症
- 正常圧水頭症
- 変性疾患：パーキンソン病、ハンチントン病、進行性核上性麻痺、ピック病、筋萎縮性側索硬化症、脊髄小脳変性症、オリーブ橋小脳変性症、眼筋麻痺症候群、異染性白質脳症、ハーラーホルデン・スパッツ病、ウィルソン病
- 感染症：クロイツフェルト・ヤコブ病、AIDS、ウイルス性脳炎、進行性多巣性白質脳症、ベーチェット病、神経梅毒、慢性細菌性髄膜炎、クリプトコッカス髄膜炎、他の真菌性髄膜炎
- 栄養障害：ウェルニッケ・コルサコフ症候群(チアミン欠乏症)、ビタミンB12欠乏症、葉酸欠乏症、ペラグラ、マルキアファーヴァ・ビニャーミ病、亜鉛欠乏症
- 代謝性障害：異染性白質脳症、副腎白質ジストロフィー、透析認知症、甲状腺機能低下症・甲状腺機能亢進症、腎不全、クッシング症候群、肝不全、副甲状腺疾患
- 慢性炎症性疾患：膠原病で頭蓋内血管炎を伴うもの(全身性エリテマトーデスなど)、多発性硬化症、ウイップル病
認知症症状
1. 中核症状
- 認知機能障害：思考・推理・判断・適応・問題解決
2. 周辺症状
- 不安
- 抑うつ
- 徘徊
- 不眠
- 妄想
認知症と老化現象との違い
- 老化現象
- 体験の一部を忘れる ← ヒントを与えられると思い出せる
- 名前や日付などをとっさに思い出せる
- 日常生活に支障はない
- 物忘れに対して自覚がある
- 認知症
- 体験した全てを忘れる。最近の記憶がない ← ヒントを与えられてても思い出せない
- 時間や自分のいる場所が分からない
- 日常生活を営むことが困難
- 物忘れに対して自覚がない
検査
診断
| アルツハイマー病 | 脳血管性認知症 | ピック病 | |
| 認知症 | 全般的認知症 | まだら認知症 | アルツハイマー病に類似。 早期には人格、注意力が障害され、 次第に記憶力も障害される。 |
| 人格 | 晩期に人格障害 | 保たれる | 早期に人格障害 |
| 病識 | なし(初期にはあり) | あり | なし |
| 経過 | 進行性 | 動揺性、階段状に進行性 | 進行性 |
| 基礎疾患 | 特になし | 高血圧、糖尿病、心疾患 | 特になし |
| 画像検査 | 対称性の脳溝開大 | 脳実質内に脳梗塞巣 | 側頭葉と前頭葉の萎縮 |
| 機能画像検査 | 側頭葉、頭頂葉での代謝低下 | 前頭葉を中心とした多発性の脳代謝低下 | 前頭葉、側頭葉での代謝低下 |
treatable dementia
- 治療可能な認知症を診断しておく。根本的な治療が可能で、認知機能は可逆的である。
- → 治療できる認知症
治療
- 薬物治療：抗認知症薬
認知症高齢者を対象とした事業・施設
| 相談体制 | 保健所 | 地域保健法が定める事業内容「母性及び乳幼児並びに老人の保健に関する事項」による老人精神衛生相談事業 | |
| 高齢者総合相談センター | 厚労省が都道府県レベルに設置している高齢者に関する相談窓口 | ||
| 在宅介護支援センター | 老人福祉法により市町村が実施の主体となっている施設であり、在宅の要介護高齢者やその介護者の要望に対応した適切なサービスが円滑に提供されるように市町村や関連機関との連絡・調節などを行っている。 | ||
| 認知症疾患医療センター | |||
| 在宅対策 | 介護 | 訪問介護 | ホームヘルプサービス |
| 通所介護 | デイサービス | ||
| 短期入所生活介護 | ショートステイ | ||
| 認知症老人向け毎日通所型デイサービスセンター | |||
| 認知症対応型老人共同生活介護 | グループホーム | ||
| 老人認知症疾患デイ・ケア施設 | |||
| 福祉 | 訪問指導 | ||
| 施設対策 | 介護 | 介護療養型医療施設 | |
| 介護老人保健施設 | |||
| 介護老人福祉施設 | |||
| 医療 | 老人性認知症疾患治療病棟 | ||
| 福祉 | 養護老人ホーム | ||
| 特別養護老人ホーム | |||
国試
「老人斑」
- 英
- senile plaque
- 同
- 好銀性斑 argyrophilic plaque、老人性色素斑？これは皮膚症状
- 同？
- アミロイド斑 amyloid plaqueこれは皮膚症状？、神経突起斑 neuritic plaque
- 関
- アルツハイマー病
| 関連疾患 | 細胞 | 物質 | ||
| レビー小体 | Lewy body | パーキンソン病 | 神経細胞 (黒質、青斑核、迷走神経背側核、 マイネルト基底核、交感神経節) |
エオシン好性硝子様封入体 |
| 老人斑 | senile plaque | アルツハイマー病 | - | βアミロイド |
| ブニナ小体 | Bunina body | 筋萎縮性側索硬化症 | 前角神経細胞 | 抗酸性の封入体 |
| ピック小体 | Pick body | ピック病 | 側頭葉、海馬の錐体細胞 | ユビキチン、タウ、リン酸化神経線維陽性 |
| アミロイド小体 | corpola amylacea | ？ | 老人の脳、前立腺、肺など | エオシンに染まる、PAS染色陽性 |
「滞続言語」
- 日
- たいぞく
- 関
- ピック病
概念
- ピック病でよくみられる特徴的な言語障害
- 話や日常会話の中に常同的、惰性的で同じ内容の言葉が繰り返される状態。
- 保続や語唱のような同一単語の反復ではなく、短い言葉が挿入される形で繰り返される。(医学大辞典より引用)
- (例)今日は何日ですか？｢そこんとこはよか(どうでもよい)｣；昨日はどこへ行きましたか？ ｢うーん、そこんとこはよか｣；名前はなんといいますか？｢名前な…、そこんとこはよかよ｣(医学大辞典より引用)
「側頭葉」
- 英
- temporal lobe
- ラ
- lobus temporalis
- 関
- 側頭骨、脳葉
- 知能に関わる
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
臨床関連
「前頭側頭葉変性症」
HBN.930
- 広義のピック病
- 前頭葉・側頭葉が神経細胞脱落によって萎縮する疾患群。Pick小体の有無を問わない。
臨床型
- 前頭側頭型認知症 frontotemporal dementia FTD
- 進行性非流暢性失語 progressive nonfluent aphasia PNFA
- 意味性認知症 semantic dementia
「ニーマン・ピック病」
- 英
- Niemann-Pick disease NPD
- 同
- (国試)Niemann-Pick病、スフィンゴミエリンリピドーシス sphingomyelin lipidosis、スフィンゴミエリン蓄積症 sphingomyelin storage disorder
- 関
- リソソーム蓄積症、スフィンゴ脂質蓄積症
- first aid step1 2006 p.99
概念
- スフィンゴミエリンの蓄積により肝脾腫大、精神遅滞をきたす予後不良のスフィンゴ脂質蓄積症。(A型)
病因
- A型：リソソーム酵素である酸性スフィンゴミエリナーゼの異常 → 著明なASM活性低下
- B型：リソソーム酵素である酸性スフィンゴミエリナーゼの異常
- C型：外因性コレステロールのエステル化障害
遺伝形式
病理
- ニーマン-ピック細胞
- 網内系組織にニーマン-ピック細胞が存在する
症候
A型
- SPE.660
- 乳児期早期(生後6ヵ月頃)に発症し、3歳頃までに死亡。
- 哺乳困難、著明な肝脾腫、眼底のチェリーレッドスポット、視力障害、精神発達遅滞、進行性の運動失調、錐体路症状(深部腱反射の亢進)
- 肝脾腫により腹部は膨満してくる。痙攣は比較的少ない(⇔C型)
- 眼症状：視力低下
C型
- SPE.660
- 3歳前後に小脳失調で発症
- 垂直眼球運動の失行、精神遅滞、けいれん、肝脾腫
検査
- 黄斑部にcherry-red spot
参考
- 1. NIEMANN-PICK DISEASE, TYPE A - OMIM
- 2. NIEMANN-PICK DISEASE, TYPE B - OMIM
- 3. NIEMANN-PICK DISEASE, TYPE C1 - OMIM
「A型ニーマン・ピック病」
- 英
- type A Niemann-Pick disease
- 関
- A型Niemann-Pick病、Niemann-Pick病A型