英: morphia
関: モルヒネ

UpToDate Contents

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1. 成人における限局性強皮症の病因、臨床症状、および診断 pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of morphea localized scleroderma in adults
2. 小児期の限局性強皮症 localized scleroderma in childhood
3. 成人における斑状強皮症（限局性強皮症）の治療 treatment of morphea localized scleroderma in adults
4. 強皮症の概要および分類 overview and classification of scleroderma disorders
5. 成人における全身性硬化症（強皮症）の治療および予後の概要 overview of the treatment and prognosis of systemic sclerosis scleroderma in adults

Japanese Journal

全身性強皮症・モルフィアとサイトカイン

尹浩信
MB Derma 25, 19-23, 1999
NAID 50004671646

モルフィア様病変および皮下結節を伴ったCRST症候群

野村和夫 [他]
臨床皮膚科 36(3), p265-269, 1982-03
NAID 40003793480

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リンク元

「全身性強皮症」

　　[★]

英: systemic sclerosis, systemic scleroderma, SSc
同: 汎発性強皮症 diffuse sclerosis、進行性全身性硬化症 progressive systemic sclerosis PSS、全身性硬化症
関: 強皮症、膠原病

難病

概念

皮膚硬化を特徴とする強皮症のうち、皮膚のみでなく全身の諸臓器(肺、消化管、心、腎、関節など)に病変がみられるもの。

病因

遺伝
環境因子

珪肺症患者：リスク110倍
美容などの豊胸手術後に発症：シリコンがアジュバンドとして作用
塩化ビニル工場従事者に多い
薬剤(ブレオマイシン、トリプトファン)
マイクロキメリズム(胎児由来血液幹細胞が母胎に移行)

疫学

30-50歳に好発。男女比は1：3-4。(NDE.171)

病型

limited cuteneous SSc, diffuse cuteneous SSc

limited cuteneous SSc

皮膚硬化は肘から末梢に限局
内臓病変：軽度
予後：良好
自己抗体：抗セントロメア抗体

CREST症候群

全身性強皮症の一亜型

C:carcinosis:石灰沈着

R:Raynaud's phenomenon:レイノー現象

E:esophageal dysfunction:食道機能不全

S:sclerodacrylia:強指症

T:teleangiectasia:毛細血管拡張

diffuse cuteneous SSc

皮膚硬化は肘から近位
内臓病変：急速に進行
予後：不良
自己抗体：抗Scl-70抗体

症状

初発症状：レイノー現象、指、手の硬化
関節炎、食道蠕動運動低下、下部食道の拡張、肺線維症(55%)、肺高血圧(5%)、心症状(不整脈、伝導障害)(10-20%)、心膜炎(3%)、吸収不良症候群、強皮腎(悪性高血圧症。5%)、橋本甲状腺炎

強皮腎：血管内皮細胞の障害→血管内膜の肥厚、内腔の狭窄→血管の攣縮・虚血→輸入動脈、糸球体係蹄の壊死→レニン産生の亢進→悪性高血圧→急性腎不全

症状の出現頻度

100%：皮膚硬化、レイノー現象

60%：食道機能障害、肺線維症

20%：小腸、大腸、ミオパチー

10%：心肥大

5%：肺高血圧、強皮腎

病態	レイノー現象	抗核抗体	リウマトイド因子	抗好中球細胞質抗体	皮疹	皮下結節	関節炎	筋炎	漿膜炎	自己抗体
病態										Scl-70

病理	壊死性血管炎	糸球体腎炎	間質性肺炎	心炎	唾液腺炎	オニオンスキン病変	ワイヤーループ病変	ヘマトキシリン体	LE細胞
病理

検査

抗核抗体はほぼ前例で陽性(36-97%)。抗セントロメア抗体、抗核小体抗体、抗ENA抗体(抗Scl-70抗体、抗U3-RNP抗体、抗U1-RNP抗体)

抗Scl-70抗体びまん型強皮症(30%)
抗セントロメア抗体限局型強皮症(20-30%)

診断

(1) 大基準
　手指あるいは足趾を越える皮膚硬化※１
(2) 小基準
　① 手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化
　② 手指尖端の陥凹性瘢痕，あるいは指腹の萎縮※２
　③ 両側性肺基底部の線維症
　④ 抗トポイソメラーゼⅠ（Scl-70）抗体または抗セントロメア抗体陽性
(3) 除外基準
　① ※1 限局性強皮症（いわゆるモルフィア）を除外する
　② ※2 手指の循環障害によるもので，外傷などによるものを除く
(4) 診断の判定
　大基準を満たすものを強皮症と診断する。
　大基準を満たさない場合は，小基準の①かつ②～④のうち１項目以上を満たすものを強皮症と判断する

治療

ステロイド　→　皮膚の初期病変に対しては浮腫を除いて無効
皮膚硬化：D-ペニシラミン
肺線維症：ステロイド、IFN-γ、シクロホスファミド、シクロスポリン
消化管病変：PPI、(逆流性食道炎)H2ブロッカー、(吸収不良症候群)カナマイシン
関節炎：NSAID、ステロイド
レイノー現象：血管拡張薬(カルシウム拮抗薬、PGI2製剤、PGE1製剤)
肺高血圧：血管拡張薬(カルシウム拮抗薬、PGI2製剤、PGE1製剤)
強皮腎：ACE阻害薬

進行性腎不全に陥り予後は重大であるが、早期のACE阻害薬による治療が予後を改善させた(REU.195)

予後

5年生存率　：93.7%
10年生存率 :76.6%

予後因子

全身の皮膚硬化
腎病変
心、血管病変
抗Scl-70抗体 ←予後不良
抗セントロメア抗体 ←予後良好

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