UpToDate Contents
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- 1. 多系統萎縮症：臨床的特徴および診断 multiple system atrophy clinical features and diagnosis
- 2. 多系統萎縮症：予後および治療 multiple system atrophy prognosis and treatment
- 3. パーキンソン病の診断 diagnosis of parkinson disease
- 4. パーキンソン病による認知症 parkinson disease dementia
- 5. アルコールの慢性神経学的合併症の概要 overview of the chronic neurologic complications of alcohol
Japanese Journal
- 洞結節不全症候群を呈したオリーブ橋小脳変性症の1例 : 日本循環器学会第72回北陸地方会
- 越野 雄祐,浅妻 賢哉,多田 浩,加藤 浩司,藤原 隆一,西尾 宏之,林 多喜王,久津見 恭典,中井 継彦,宮保 進,武藤 多津郎,阿久根 敦子
- Japanese circulation journal 57(SupplementIII), 988, 1993-08-20
- NAID 110002634485
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- オリーブ橋小脳萎縮症（一般の方むけ） 1. オリーブ橋小脳萎縮症とは 孤発性の脊髄小脳変性症の代表的な疾患です．脊髄小脳変性症とは，運動失調を主症状とする神経変性疾患の総称です．ここには臨床症状や、病理所見、原因 ...
- ... 線条体黒質変性症 (2)オリーブ橋小脳萎縮症 (3)シャイ・ドレーガー症候群 1.オリーブ橋小脳萎縮症とはどのような病気ですか 多系統萎縮症のなかで、起立歩行のふらつきなどの小脳症状で発病し、それを主な症状として経過するもの ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「認知症」「オリーブ橋小脳萎縮症」 |
| 関連記事 | 「小脳」「変性」「オリーブ」「症」「変性症」 |
「認知症」
定義
- いったん正常に発達した知的機能が持続的に低下し、複数の認知障害があるために社会生活に支障をきたすようになった状態。(参考1)
- 1. 知的機能が脳の器質性障害によって低下
- 2. 認知機能が選択的に障害された状態(PSY.312)
- 3. 記憶と判断力の障害を基本とする症候群(PSY.312)
認知症の概念
認知症と区別すべき病態
など
認知症の分類
- 変性認知症
- ハンチントン病
- 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 DRPLA
- 非Alzheimer型認知症
-
- ピック病：行動の障害、人格変化。Pick球やPick細胞が存在
- 大脳皮質基底核変性症
- 運動ニューロン疾患を伴う認知症
- その他
原因疾患
- 一次性
- アルツハイマー病
- 脳血管性認知症
- 二次性
原因
- KPS.369
- アルツハイマー病
- 血管性認知症：多発性脳梗塞、ラクナ梗塞、ビンスワンガー病、皮質性微小梗塞
- 薬物・毒物(慢性アルコール性認知症)
- 頭蓋内占拠性病変：腫瘍、硬膜下病変、脳膿瘍
- 低酸素
- 外傷：頭部外傷、ボクサー脳症
- 正常圧水頭症
- 変性疾患：パーキンソン病、ハンチントン病、進行性核上性麻痺、ピック病、筋萎縮性側索硬化症、脊髄小脳変性症、オリーブ橋小脳変性症、眼筋麻痺症候群、異染性白質脳症、ハーラーホルデン・スパッツ病、ウィルソン病
- 感染症：クロイツフェルト・ヤコブ病、AIDS、ウイルス性脳炎、進行性多巣性白質脳症、ベーチェット病、神経梅毒、慢性細菌性髄膜炎、クリプトコッカス髄膜炎、他の真菌性髄膜炎
- 栄養障害：ウェルニッケ・コルサコフ症候群(チアミン欠乏症)、ビタミンB12欠乏症、葉酸欠乏症、ペラグラ、マルキアファーヴァ・ビニャーミ病、亜鉛欠乏症
- 代謝性障害：異染性白質脳症、副腎白質ジストロフィー、透析認知症、甲状腺機能低下症・甲状腺機能亢進症、腎不全、クッシング症候群、肝不全、副甲状腺疾患
- 慢性炎症性疾患：膠原病で頭蓋内血管炎を伴うもの(全身性エリテマトーデスなど)、多発性硬化症、ウイップル病
認知症症状
1. 中核症状
- 認知機能障害：思考・推理・判断・適応・問題解決
2. 周辺症状
- 不安
- 抑うつ
- 徘徊
- 不眠
- 妄想
認知症と老化現象との違い
- 老化現象
- 体験の一部を忘れる ← ヒントを与えられると思い出せる
- 名前や日付などをとっさに思い出せる
- 日常生活に支障はない
- 物忘れに対して自覚がある
- 認知症
- 体験した全てを忘れる。最近の記憶がない ← ヒントを与えられてても思い出せない
- 時間や自分のいる場所が分からない
- 日常生活を営むことが困難
- 物忘れに対して自覚がない
検査
診断
| アルツハイマー病 | 脳血管性認知症 | ピック病 | |
| 認知症 | 全般的認知症 | まだら認知症 | アルツハイマー病に類似。 早期には人格、注意力が障害され、 次第に記憶力も障害される。 |
| 人格 | 晩期に人格障害 | 保たれる | 早期に人格障害 |
| 病識 | なし(初期にはあり) | あり | なし |
| 経過 | 進行性 | 動揺性、階段状に進行性 | 進行性 |
| 基礎疾患 | 特になし | 高血圧、糖尿病、心疾患 | 特になし |
| 画像検査 | 対称性の脳溝開大 | 脳実質内に脳梗塞巣 | 側頭葉と前頭葉の萎縮 |
| 機能画像検査 | 側頭葉、頭頂葉での代謝低下 | 前頭葉を中心とした多発性の脳代謝低下 | 前頭葉、側頭葉での代謝低下 |
treatable dementia
- 治療可能な認知症を診断しておく。根本的な治療が可能で、認知機能は可逆的である。
- → 治療できる認知症
治療
- 薬物治療：抗認知症薬
認知症高齢者を対象とした事業・施設
| 相談体制 | 保健所 | 地域保健法が定める事業内容「母性及び乳幼児並びに老人の保健に関する事項」による老人精神衛生相談事業 | |
| 高齢者総合相談センター | 厚労省が都道府県レベルに設置している高齢者に関する相談窓口 | ||
| 在宅介護支援センター | 老人福祉法により市町村が実施の主体となっている施設であり、在宅の要介護高齢者やその介護者の要望に対応した適切なサービスが円滑に提供されるように市町村や関連機関との連絡・調節などを行っている。 | ||
| 認知症疾患医療センター | |||
| 在宅対策 | 介護 | 訪問介護 | ホームヘルプサービス |
| 通所介護 | デイサービス | ||
| 短期入所生活介護 | ショートステイ | ||
| 認知症老人向け毎日通所型デイサービスセンター | |||
| 認知症対応型老人共同生活介護 | グループホーム | ||
| 老人認知症疾患デイ・ケア施設 | |||
| 福祉 | 訪問指導 | ||
| 施設対策 | 介護 | 介護療養型医療施設 | |
| 介護老人保健施設 | |||
| 介護老人福祉施設 | |||
| 医療 | 老人性認知症疾患治療病棟 | ||
| 福祉 | 養護老人ホーム | ||
| 特別養護老人ホーム | |||
国試
「オリーブ橋小脳萎縮症」
- 英
- olivopontocerebellar atrophy, OPCA, olivopontocerebellar atrophies
- 同
- デジュリーヌ・トーマ病 Dejerine-Thomas disease、オリーブ・橋・小脳萎縮症 olivo-ponto-cerebellar atrophy、オリーブ橋小脳変性症 olivopontocerebellar degeneration
- 関
- spinocerebellar ataxia, SCA1、多系統萎縮症、脊髄小脳変性症
概念
脊髄小脳変性症との関係
多系統萎縮症
| 小脳失調 | 自律神経症状 | 錐体外路症状 | |||
| オリーブ橋小脳萎縮症 | OPCA | MSA-C | ○ | △ | △ |
| Shy-Drager症候群 | SDS | △ | ○ | △ | |
| 線条体黒質変性症 | SND | MSA-P | △ | △ | ○ |
症状
- YN.J-124
- 歩行障害→運動失調→平衡障害→構音障害
- 1. 小脳症状
- 2. 錐体路症状
- 3. 錐体外路症状
- 4. 自立心液晶状
- 5. 知能低下
治療
予後(YN.J-124)
- 緩徐進行。発症後5-10年で死亡
国試
「小脳」
- SP. 392,393
- PT.105
発生
解剖
血管
- 上小脳動脈 superior cerebellar artery SCA
- 前下小脳動脈 anterior inferior cerebellar artery AICA
- 後下小脳動脈 posterior inferior cerebellar artery PICA
機能概要
- 運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え
機能
- ①運動開始に関与
- ②運動学習に関与
- ③多関節にわたる運動に関与
- ④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与
- フィードバックモード~
- 熟練した運動で、早く動かさないとき
- フィードフォワードモード~
- 素早い運動を行うとき。学習を行うとき
入力経路
- 1)体性感覚
- 2)前庭感覚入力
- 3)視覚、聴覚入力
- 4)大脳からの入力
- 5)運動の誤差情報の入力
障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)
- motor dysfunction
- truncal ataxia
- intention tremor
- dysdiadochokinesia
- dysmetria
- dysarthria
- hypotonia
- nystagmus
障害
- 小脳性運動失調
- 平衡障害、筋緊張異常、運動障害に分けられる
- 平衡障害
- 体幹失調=姿勢の制御不良
- 失調性歩行
- 注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)
- Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)
- 2)虫部の障害 ...
- 体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)
- 酩酊様歩行
- 開脚歩行
- 継ぎ足歩行
- 3)小脳半球の障害
- 四肢の運動失調(協調運動障害)
- ①推尺障害
- ②変換運動障害
- ③運動解離
- ④共同運動不能
- ⑤失調性構音障害
- 筋緊張低下
臨床関連
「変性」
組織学的な変性 degeneration
| 空砲変性 | 薬疹、皮膚科領域疾患 |
| 脂肪変性 | 脂肪肝、ネフローゼ症候群、筋脂肪変性 |
| 好酸性変性 | ウイルス性肝炎、アルコール性肝炎 |
| 硝子様変性 | 小動脈硬化。HE染色で均質な好酸性。 |
| フィブリノイド変性 | 膠原病、アレルギー。HE染色でやや光沢のある不均質な好酸性物質。 |
| 粘液変性 | HE染色で不均質な淡い好塩基性物質として見える。 |
蛋白質の変性 denaturation
「オリーブ」
- オリーブ核
- 背側オリーブ核
- 内側副オリーブ核
- オリーブ核は錐体外路系に所属する
- オリーブ核はオリーブ脊髄路、オリーブ小脳路の起始
- オリーブ核は中心被蓋路が終止
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「変性症」
- 英
- degeneration
- 関
- 逆行変性、縮退、退化、変性