- 英
- dermatomyositis, DM
- 関
- 多発性筋炎
| 皮膚筋炎 | 肢体型筋ジストロフィー | |
| 症状 | 近位筋の筋力低下・萎縮 筋痛 筋把握痛 |
上下肢の筋力低下・萎縮 深部腱反射減弱・消失 腓腹筋の仮性肥大 関節拘縮 |
| Gowers徴候 | 陽性 | 陽性 |
国試
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/03/31 13:45:57」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 成人における皮膚筋炎および多発性筋炎の臨床症状 clinical manifestations of dermatomyositis and polymyositis in adults
- 2. 成人における皮膚筋炎および多発性筋炎の初期治療 initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults
- 3. 若年性皮膚筋炎および多発性筋炎の病因および臨床症状 pathogenesis and clinical manifestations of juvenile dermatomyositis and polymyositis
- 4. 成人における皮膚筋炎および多発性筋炎の診断および鑑別診断 diagnosis and differential diagnosis of dermatomyositis and polymyositis in adults
- 5. 皮膚筋炎および多発性筋炎における悪性腫瘍 malignancy in dermatomyositis and polymyositis
Japanese Journal
- 皮膚筋炎に進行がんを合併した患者の退院支援（第二報）
- 澤田 裕子,笹田 豊枝
- 看護研究集録 平成23年度, 45, 2013-03-00
- 雑誌掲載版
- NAID 120005293321
- 皮膚筋炎に進行がんを合併した患者の退院支援（第一報）
- 前川 直美,澤田 裕子
- 看護研究集録 平成23年度, 44, 2013-03-00
- 雑誌掲載版
- NAID 120005293320
- 26.皮膚筋炎に合併した慢性好酸球性肺炎の1例(第143回 日本呼吸器内視鏡学会関東支部会)
- 飯島 裕基,古澤 春彦,立石 知也,土屋 公威,藤江 俊秀,玉岡 明洋,坂下 博之,宮崎 泰成,角 勇樹,稲瀬 直彦
- 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 35(1), 114, 2013-01-25
- NAID 110009594368
- 尿管癌を合併した皮膚筋炎の1例 (第712回CPC 症例)
- 金月 勇,鈴木 菜穂,松尾 活光,松井 寛昌,西 浩之,敦賀 礼,高橋 英吾,平井 健一郎,浮地 太郎,古谷 和裕,野田 健太郎,吉田 健,黒坂 大太郎,羽野 寛
- 東京慈恵会医科大学雑誌 128(1), 53-61, 2013-01-15
- NAID 120005260145
Related Links
- 皮膚筋炎（ひふきんえん、Dermatomyositis; DM）は自己免疫疾患の一種である。慢性 疾患であり、膠原病の1つとして分類されている。横紋筋が冒される特発性炎症性筋 疾患の一つであり、他には多発筋炎(PM)がある。両者は皮膚症状の有無によって区別 され ...
- 難病情報センターによる疾患解説、よくある質問と回答。
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| 国試過去問 | 「104A052」「114D033」「109I060」「101G053」「104A046」「102I064」「103D052」「107G018」「103I030」「107I021」「109I028」「095B008」「079A065」「107F006」「095A074」「083A038」「101B062」「084A035」 |
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| 関連記事 | 「皮膚」「炎」「筋炎」 |
「104A052」
- 47歳の女性。歩行困難を主訴に来院した。最近、全身倦怠感、発熱、下肢のしびれ感および下肢遠位部の筋力低下による歩行困難が出現した。約2年前から気管支喘息の治療を受けている。意識は清明。身長160cm、体重52kg。体温37.2℃。呼吸数22/分。脈拍84/分、整。血圧126/78mmHg。呼吸音に軽度の喘鳴を聴取する。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。赤沈48mm/1時。血液所見:白血球 12,000(桿状核好中球3%、分葉核好中球38%、好酸球30%、好塩基球1%、単球2%、リンパ球26%)、血小板 22万。血液生化学所見:空腹時血糖 98mg/dl、総蛋白 6.7g/dl、アルブミン 4.5g/df、尿素窒素 10mg/dl、クレアチニン 0.8mg/dl、尿酸 4.8mg/dl、総コレステロール 210mg/dl、総ビリルビン 0.8mg/dl、AST 28IU/l、ALT 25IU/l、LD 186IU/l(基準176-353)、ALP210 IU/l(基準115-359)、Na 142mEq/l、K 4.0mEq/l、Cl 98mEq/l、免疫学所見: CRP 1.2mg/dl、IgE 1,200IU/ml(基準120以下)。胸部エックス線写真に異常を認めない。
- 考えられるのはどれか。
- a 過敏性肺臓炎
- b 結節性多発動脈炎
- c Churg-Strauss症候群
- d 多発性筋炎・皮膚筋炎
- e アレルギー性気管支肺アスペルギルス症
※国試ナビ4※ ［104A051］←［国試_104］→［104A053］
「114D033」
- 5歳の男児。顔面と手背の紅斑を主訴に父親に連れられて来院した。1か月前の運動会後に顔面に皮疹が出現して以来、改善しないため受診した。頬部から鼻根部を中心にびまん性紅斑を認める。手背では近位指節間関節、遠位指節間関節、中手指節関節を中心に米粒大の鱗屑を伴う扁平隆起性丘疹の集簇を認める。四肢近位筋に把握痛を認める。尿所見：蛋白(－)、糖(－)、潜血(－)。血液所見：赤血球 441万、Hb 13.0g/dL、Ht 38%、白血球 5,200、血小板 30万。血液生化学所見：AST 54U/L、ALT 23U/L、LD 417U/L(基準 280～400)、CK 312U/L(基準 30～140)、アルドラーゼ 13.4U/L(基準 2.7～7.5)、Na 138mEq/L、K 3.8mEq/L、Cl 102mEq/L。免疫血清学所見：抗核抗体 160倍(基準 20以下)、抗dsDNA抗体 6IU/mL(基準 12以下)。顔面の写真(別冊No.14Ａ)と手背の写真(別冊No.14Ｂ)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［114D032］←［国試_114］→［114D034］
「109I060」
- 30歳の女性。眼瞼下垂を主訴に来院した。20歳ころから両まぶたが下がってきたことと両側の難聴とを自覚していたが、最近、さらに物が見にくくなったため受診した。意識は清明。身長 144cm、体重 36kg。脈拍 80/分、整。血圧 112/68mmHg。両側の眼瞼下垂を認める。眼球は正中に固定し、眼球頭反射を認めない。両側の高度感音難聴を認める。徒手筋力テストで四肢の近位筋は4に低下している。CK 190IU/L(基準 30～140)。右大腿四頭筋で施行した筋生検のGomori-trichrome染色標本(別冊No. 20)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 皮膚筋炎
- b 重症筋無力症
- c 進行性核上性麻痺
- d ミトコンドリア脳筋症
- e 筋強直性ジストロフィー
※国試ナビ4※ ［109I059］←［国試_109］→［109I061］
「101G053」
- 5歳の女児。3週前から両頬部に紅斑が出現し、2週前から全身倦怠感も出現してきたため来院した。身長125cm、体重24.5kg。体温36.8℃。脈拍88/分、整。血圧120/68mmHg。顔面の紅斑の写真と肘頭の皮疹の写真とを以下に示す。
- 眼球結膜と眼瞼結膜とに異常を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。四肢の筋力低下が認められ、ベッド上では仰臥位から直接立ち上がれない。心電図と胸部エックス線写真とに異常を認めない。
- この症例で予想されるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101G052］←［国試_101］→［101G054］
「104A046」
- 25歳の男性。両眼の視力低下を主訴に来院した。数年前から、季節に関係なく眼の痒みが続いている。顔面皮膚はびまん性に潮紅しており、頭部皮膚に色素沈着を認める。視力は右0.9(矯正不能)、左0.8(矯正不能)。眼瞼結膜に充血と乳頭増殖とを認める。細隙灯顕微鏡検査で、角膜に異常はなく、水晶体の混濁を認める。眼底検査で、右眼眼底周辺部に限局性の網膜剥離を認める。
- 合併が疑われる疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［104A045］←［国試_104］→［104A047］
「102I064」
- 54歳の男性。全身の皮疹と倦怠感とを主訴に来院した。1か月前から顔面、体幹および四肢に紅斑が出現し、徐々に拡大し、全身倦怠感を伴ってきた。上眼瞼と四肢関節の背面とを中心に紅斑がみられる。膝部の写真と同部の病理組織H－E染色標本とを以下に示す。
- 第一選択の治療を開始する際、患者に伝えておくべき副作用はどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［102I063］←［国試_102］→［102I065］
「103D052」
- 36歳の女性。顔面の紅斑と発熱とを主訴に来院した。5日前から顔面と下肢とに圧痛のある浸潤性紅斑と38℃台の発熱とを生じた。皮膚生検の病理組織像では真皮に好中球の強い浸潤を認める。顔面の写真を以下に示す。
- 診断はどれか。
- a. 丹毒
- b. Sweet病
- c. 皮膚筋炎
- d. 貨幣状湿疹
- e. 円板状エリテマトーデス
※国試ナビ4※ ［103D051］←［国試_103］→［103D053］
「107G018」
- 自己免疫疾患と徴候の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［107G017］←［国試_107］→［107G019］
「103I030」
- 組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103I029］←［国試_103］→［103I031］
「107I021」
※国試ナビ4※ ［107I020］←［国試_107］→［107I022］
「109I028」
- 小児期の皮膚筋炎で正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［109I027］←［国試_109］→［109I029］
「095B008」
- 壊疽性膿皮症に関連するのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［095B007］←［国試_095］→［095B009］
「079A065」
- 正しいのはどれ
- (1) リウマチ性心炎では大動脈弁が侵されやすい
- (2) 若年性関節リウマチでは心筋炎を伴いやすい
- (3) 全身性エリテマトーデスでは関節痛を伴いやすい
- (4) 皮膚筋炎では歩行障害がみられやすい
- (5) Schonlein-Henoch紫斑病では腎障害は発病と同時に起こりやすい
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「107F006」
※国試ナビ4※ ［107F005］←［国試_107］→［107F007］
「095A074」
- 食道平滑筋の異常によって嚥下困難をきたすのはどれか。
- a. Parkinson病
- b. Guillain-Barre症候群
- c. 重症筋無力症
- d. 強皮症
- e. 皮膚筋炎
※国試ナビ4※ ［095A073］←［国試_095］→［095A075］
「083A038」
- 疾患と皮膚所見との組み合わせで適切なもの。３つ。
「101B062」
- 悪性腫瘍を合併しやすいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［101B061］←［国試_101］→［101B063］
「084A035」
- 正しい組み合わせ。２つ。
- (1) 環状紅斑 － Sjogren症候群
- (2) 葉状白斑 － von Recklinghausen病
- (3) 有痛性結節 － アミロイドーシス
- (4) 緊満性水疱 － ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群
- (5) 多形皮膚萎縮 － 皮膚筋炎
「アカラシア」
- first aid step1 2006 p.273
概念
- 食道平滑筋層内アウエルバッハ神経叢細胞の変性・消失によって、下部食道括約筋の弛緩不全や食道蠕動が消失することによる食物の通過障害や、食道の異常拡張を呈する機能的疾患
- 食道下端1-4cm辺りの狭窄(機能的開大欠如)とその口側食道の異常拡大を来す。
- 食道の拡大幅は3-4cmが多く、著しいものは6-10cmに達する
疫学
- 発症は稀で。10万人に1-2人
- 男女ほぼ同頻度，
- 年齢は20-50歳代(20-40歳ともいわれる(IMD.841))
- 新生児期から症状が出ることもあり、また症状は7-8歳ごろから出現することが多い(QB.O-171)。
病型 HIM chapter 286
- 特発性アカラシア：多くのアカラシアが特発性に分類される
- 二次性アカラシア：胃癌の食道への浸潤、リンパ腫、シャーガス病、ある種のウイルス感染、好酸球性胃腸炎、神経変性疾患
分類
形状
- 紡錘型
- フラスコ型
- S状型
拡張度
- I度 ：最大横径3.5cm
- II度 ：3.5～6.0cm
- III度：6.0cm以上
内圧測定(IMD)
- A型：嚥下による食道の陽性波が認められるもの。
- B型：嚥下による食道の陽性波が認められないもの。
病理
病因
- 不明
- 環境の変化、精神的ストレスが誘因となって比較的急激に発症し慢性に経過し、軽快～増悪を反復、感情の乱れの強いときに増悪傾向
- 冷たい飲食物の摂取、急いで摂食する場合でも誘発される
病態
- 食道括約筋の弛緩不全や食道蠕動の消失は次の様に説明される。
- 1. 下部食道括約筋(噴門部括約筋)におけるアウエルバッハ神経叢の神経節細胞の減少・消失による蠕動の伝達とそれによる食道下端部開大が起こらない
- 2. VIPや一酸化窒素合成酵素を含む抑制性ニューロンの消失。進行期にはコリン作動性ニューロンも影響を受ける。(HIM chapter 286)
比較
| アカラシア | 下部食道括約筋(噴門部括約筋)のアウエルバッハ神経叢の神経節細胞が減少 |
| ヒルシュスプルング病 | 腸管内神経節細胞(肛門側腸管の壁内神経節細胞(アウエルバッハ神経叢、マイスナー神経叢))の欠如 |
症状
- 自覚症状が生じる段階ではすでに食道は異常拡張を呈している(IMD)
- 嚥下障害(食道内に食物の停滞・逆流)、悪心・嘔吐、前胸部痛、体重減少、誤嚥
- 1. 嚥下障害：緩解と増悪の反復
- 固形物・流動物の両方で嚥下障害が生じる ← 固形物のみだったら、器質的な変性による閉塞が考えられる。
- 胸腔内圧を上昇させる手技(ex. Valsalva maneuver)は食道の食物を胃に通過させるのに有効な手技である
- 2. 嘔吐：食道内に停滞している食物の逆流
- 体位変換や就寝時に起こりやすい
- 嘔吐 → 嘔吐物の気道への吸引 → 咳嗽、呼吸困難、喘鳴 → 誤嚥性肺炎
- 3. 胸部不快感・胸痛：胸骨下に疼痛、圧迫感、狭窄感など ← 食道炎の合併は10%
- 4. 体重減少：十分な摂食ができないため。慢性期におこりうる。
検査
X線造影
- 1. 胸部X線写真：食道陰影の出現、胃泡の消失
- 2. 食道X線造影(上部消化管造影)：
- 下部食道の辺縁平滑な狭窄(鳥のくちばし様) (barium swallow：bird beak)、食道内腔の拡張像(椎体より大)。
- 造影剤は食道内に停留(健常者では数秒間、食道アカラシアの患者では1時間程度)
- 食道の逆蠕動、攣縮、胃内流出の遅延などが認められる(IMD)
- 3. 食道内圧測定
- (1) 嚥下時に陽性波消失(遠位食道の蠕動波の消失) ← 食塊の移動させるように上部から下部に向かって食道内圧の上昇が移動していく。
- (2) 噴門陰性波消失(下部食道括約筋弛緩(LES弛緩)の欠如)
- (3) LES圧の上昇
- 4. 内視鏡：悪性疾患などの除外
- (1) 内視鏡スコープの噴門部通過には問題はない → 器質的疾患ではないから
- (2) 食物残渣の存在、食道内腔の拡張、慢性例では食道炎、食道癌の合併
- 植物残渣の停滞 → 浮腫・炎症 → 食道炎
- 5. メコリール試験
- コリン作動性薬物を投与すると食道壁の痙攣や異常蠕動運動が生じ、食道内圧が上昇
- 試験施行の結果、胸痛を来しうるため、食道内圧検査を行うのが一般的(IMD)
- 6. CCK test
- CCKは括約筋の圧力を低下させるが、アカラシアではCCKは神経伝達抑制作用が失われる(HIM chapter 286)
診察
鑑別疾患
IMD
- 1. 食道狭窄を示す器質性疾患
- 2. 二次的な、あるいは他の食道蠕動運動障害を示す疾患
DIF改変
- 嚥下障害を来す疾患が鑑別に上がる。
- 食道癌、食道痙攣、食道外圧迫、強皮症、プランマー・ビンソン症候群
治療
精神的ケア
- 心理的なサポートと生活指導
薬物療法
- 抗コリン薬
- 亜硝酸薬：ニトログリセリン、硝酸イソソルビド。 副作用あり
- カルシウム拮抗薬：ニフェジピン。 副作用有り
- sildenafil：cGMPを増加させ症状の軽減をもたらす → cGMPの増加はLES圧を減少させ、嚥下に伴うLESの弛緩を増強する
- ボツリヌス毒素：コリン作動性ニューロンの神経終末からのコリン放出を抑制する。6ヶ月で60%の患者の症状を緩和できる。老人の一時的な症状緩和や高リスク患者に有用である。ただし、反復利用により食道の線維化を来しうる。
下部食道括約筋拡張術バルーン
- 標準的治療
- バルーン拡張術：有効率70%前後。繰り返して行う。合併症は出血や穿孔である。
外科手術(アカラシア手術)
- 食道接合部の通過障害の改善と逆流防止を目的。
ヘラー法（Heller method, 粘膜外筋切開法)
- 腹腔鏡下でHeller筋層切開術+噴門形成術(Dor手術)を施行
- Heller's cardiomyotomy
- A surgical procedure for achalasia performed by dividing the circular muscles of the oesophagogastric junction. Using an abdominal approach a longitudinal incision is made through the lower oesophageal and upper gastric muscle wall exposing the mucosa. The procedure may be combined with a Nissen to prevent the complication of post-procedure reflux.
- http://www.surgeryrevision.co.uk/10.htm
ウェンデル法(Wendel method, 下部食道・噴門部全層切開縫合法)
ジラール変法(Girard method, 噴門形成法)
Fundic patch法(Thal and Hatafuku法, タール・ハタフク法, Thal-籏福法)
- 狭窄が強い場合
下部食道筋層切除+胃底部縫着術
- 狭窄が強い場合
フォロー
- 粘膜病変の発生(食道炎、食道癌)の有無を上部消化管造影・内視鏡などで定期的に経過観察(１年ごと)
- 長期の食道アカラシアは食道癌のリスクとなりうる
国試
「胸痛」
- 英
- chest pain, thoracodynia, pectoralgia
- 同
- 胸部痛
- 関
- 胸壁痛。胸部圧迫感
鑑別疾患
- 診断エッセンシャルズ新訂版
救急疾患
その他
鑑別診断
- DIF.84
- 皮膚：帯状疱疹
- 筋肉：肋間神経痛、流行性胸膜痛、横隔膜下膿瘍、trichinosis、皮膚筋炎、外傷
- 肋骨・肋軟骨：骨髄炎、骨折、ティーツェ症候群、転移腫瘍、変形性骨炎、多発性骨髄腫、嚢胞性線維性骨炎
- 胸膜：肺炎に伴う胸膜炎、肺梗塞、蓄膿、中皮腫、転移腫瘍。気胸。(稀)結核性胸膜炎。
- 肺 ：肺炎、悪性腫瘍(転移性、原発性)、気胸、肺血栓塞栓症
- 心膜：急性特発性心膜炎、リウマチ性心膜炎、ウイルス性心膜炎、結核性心膜炎、腫瘍性心膜炎(neoplastic pericarditis)、尿毒症
- 心筋：狭心症、心筋梗塞、慢性冠状動脈不全、心筋炎(less severe pain)(心筋梗塞後症候群や心膜切開後症候群による炎症の場合激しい痛みを生じる)
- 食道：食道癌、食道憩室、逆流性食道炎、裂孔ヘルニア、食道破裂
- 縦隔：縦隔炎、胸骨下甲状腺炎、ホジキンリンパ腫(ふつう、それほど痛くない)
- 大動脈：解離性大動脈瘤、大動脈炎、中膜壊死
- 胸椎：骨髄炎、脊索腫瘍、変形性関節症、骨粗鬆症、骨軟骨症、ポット病、骨折、椎間板ヘルニア、リウマチ性脊椎炎、椎間板ヘルニア
- 脊髄：淋疾、結核、神経痛、腫瘍、横断性脊髄炎、脊髄出血
- 関連痛：胆嚢炎、膵臓炎、脾弯曲部症候群
- 頚部の神経圧迫：前斜角筋症候群、頚肋、頚椎の椎間板ヘルニア
- 心臓神経症 cardiac neurosis = 神経循環無力症 neurocirculatory asthenia -> psychiatric evaluation、過換気症候群
胸痛の質
- 圧迫されるような痛み：狭心症、心筋梗塞
- 刺すような痛み：心膜炎、胸膜炎、肋間神経痛
胸痛と呼吸困難
- 参考1
- 気胸、肺炎、胸膜炎、慢性閉塞性肺疾患、慢性閉塞性肺疾患の悪化、肺癌などの肺疾患、心不全
診察
【現病歴】 誘因、発生様式(突発、緩徐)、経時的変化(一定、動揺、増悪/寛解傾向)、部位(一番痛い部位、放散する部位)、軽快因子、増悪因子、(反復するエピソードあれば)前回との比較、随伴症状 【既往歴】基礎疾患(DM, HT, DL) 【嗜好】smoking, alcohl 【服用薬】 【職業】 【身体所見】 Appearance: Face anguish, Diaphoresis, Cyanosis Vital: Consciousness: BT , BP / , HR (L Arm/R Arm, Lower Extrimity), RR , SpO2 Lymphnode: swollen/no swollen, breath sound →/↑/↓ Chest Heart:Is →/↑/↓, IIs →/↑/↓, IIIs(±)/IVs(±), murmur, friction rub ± Lung: crackle/rale Abdomen: soft/hard, tenderness Extremity: cold/pulse/edema Skin: dry/wet/hot/cold 【検査】 ECG: ST segment change Blood test: biochemistry: CK-MB, Troponine T, AST, LDH, H-FABP Blood count: WBC Arterial blood gas: PaO2 torr A-aDO2 = 150 - PaCO2/ 0.8 (torr) - PaO2 (normal below 20 Torr) Chest XP: Heart echography:
参考
- 1. 肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断、治療、予防に関するガイドライン（2009年改訂版）
「抗核抗体」
- 英
- antinuclear antibody ANA, anti nuclear antibodies ANAs
- 関
- SLE、自己抗体
- 検査法：HEp-2細胞を器質に用いる。
- 頻度についてはsee REU.14
- 正常値：40倍以下(REU.13)
- 高齢者では80,160倍と言った値が見られることがある。
- 20-60歳の健常人を調べた検査で、40倍での陽性率30%、80倍は13%、160倍は3%。
- 抗dsDNA抗体（抗二本鎖DNA抗体）：全身性エリテマトーデス（SLE)
- 抗ヒストン抗体：薬剤誘発性ループス症候群（薬剤関連ループス）、SLE
- 抗Sm抗体：SLE
- 抗U1-RNP抗体：混合性結合組織病
- 抗SS-A抗体：シェーグレン症候群、SLE
- 抗SS-B抗体：シェーグレン症候群、SLE
- 抗Scl-70抗体：全身性硬化症
- 抗セントロメア抗体：CREST症候群
- 抗Jo-1抗体：多発性筋炎/皮膚筋炎
- 参考1
| 染色型 | 主な関連検査 | 主な関連疾患 |
| Homogeneous型 (均質型) | 抗DNA抗体 | 全身性エリテマトーデス |
| 抗ss-DNA IgG抗体 | ||
| 抗ss-DNA IgM抗体 | ||
| 抗ds-DNA IgG抗体 | ||
| 抗ds-DNA IgM抗体 | ||
| 抗ヒストン抗体 | 全身性エリテマトーデス、薬剤性ループス | |
| 抗核抗体 | 全身性エリテマトーデス | |
| Peripheral型 (辺縁型) | 抗DNA抗体 | 全身性エリテマトーデス |
| 抗ds-DNA IgG抗体 | ||
| 抗ds-DNA IgM抗体 | ||
| Speckled型 (斑紋型) | 抗RNP抗体 | 混合性結合組織病、強皮症、全身性エリテマトーデス |
| 抗Sm抗体 | 全身性エリテマトーデス | |
| 抗SS-A/Ro抗体 | シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ | |
| 抗SS-B/La抗体 | シェーグレン症候群 | |
| 抗Ki抗体 | 全身性エリテマトーデス | |
| 抗Ku抗体 | 筋炎・強皮症重複症候群 | |
| 抗Scl-70抗体 | 強皮症 | |
| Nucleolar型 (核小体型) | 抗U3RNP抗体 | 強皮症 |
| 抗7-2RNP抗体 | ||
| 抗RNAポリメラーゼIII抗体 | ||
| 抗PM-Scl抗体 | 筋炎・強皮症重複症候群 | |
| 抗リボゾームP抗体 | 全身性エリテマトーデス(CNSループス) | |
| Discrete-Speckled型 (セントロメア型) | 抗セントロメア抗体 | 強皮症 (CREST症候群) 、原発性胆汁性肝硬変 |
| Cytoplasmic型 (細胞質型) | 抗ミトコンドリア抗体 | 原発性胆汁性肝硬変 |
| 抗ミトコンドリアM2抗体 | ||
| 抗Jo-1抗体 | 多発性筋炎・皮膚筋炎 | |
| 抗SS-A/Ro抗体 | シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ | |
| 抗リボゾームP抗体 | 全身性エリテマトーデス (CNSループス) | |
| 抗平滑筋抗体 | 自己免疫性肝炎 | |
| PCNA型 | 抗PCNA抗体 | 全身性エリテマトーデス |
| PCNA様型 | 抗Na抗体 | 全身性エリテマトーデスなど |
| 核膜型 | 抗核膜ラミン抗体 | 原発性胆汁性肝硬変、自己免疫性肝炎など |
| 抗gp210抗体 | ||
| Granular型 | 抗p80 coilin抗体 | 原発性胆汁性肝硬変、シェーグレン症候群など |
| 抗Sp-100抗体 | ||
| 紡錘体型 NuMa-1 | 抗NuMa-1抗体 | シェーグレン症候群など |
| 紡錘体型 NuMa-2 | 抗NuMa-2抗体 | 全身性エリテマトーデスなど |
| 中心体型 | 抗中心体抗体 | レイノー病、強皮症など |
| ゴルジ体型 | 抗golgin-97抗体 | シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、関節リウマチなど |
参考
- 1.
「多発性筋炎、皮膚筋炎」
概念
疫学
症状
- 初発症状は皮疹、発熱、全身倦怠感、筋力低下などが多い。
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 | |
| Jo-1 | |||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | ||
筋症状(amyopathic dermatomyositisを除く)
- 四肢近位筋群、頚部筋、咽頭部(嚥下障害、発声障害につながる)などの対称性筋力低下。筋痛。筋萎縮。
皮膚症状(多発性筋炎を除く)
- ヘリオトロープ皮疹：特異皮疹
- ゴットロン徴候：特異皮疹：
- ポイキロデルマ：体幹、頚部などにみられるそう痒性紅斑で経過とともに萎縮、網状色素沈着および脱失、毛細血管拡張をみる
- 時に、顔面蝶形紅斑や爪上皮内出血、レイノー症状
- 皮下石灰沈着
臓器障害
- 時に間質性肺炎、肺線維症、
- 心筋炎
検査
- 血清筋原性酵素(CK)：増加
- 筋電図：筋病変を示唆
- 自己抗体検査
診断
鑑別診断
- 参考2
- 感染による筋炎、薬剤誘発性ミオパチー、内分泌異常に基づくミオパチー、筋ジストロフィーその他の先天性筋疾患
合併症
- 多発性筋炎/皮膚筋炎の発症前後に悪性腫瘍を合併しうる
参考
- 1. 多発性筋炎・皮膚筋炎 - 難病情報センター
- 2. 認定基準
国試
「100Cases 55」
- ヒント：タイトルに騙されるな！
- 45歳 女性
- 主訴：肺炎
- 現病歴：過去6ヶ月の間、咳、発熱、および膿性痰をともなう3回のエピソードがあった。このうち1回のエピソードでは、右側の胸膜炎性胸痛があった。一連のエピソードはgeneral practitionerの外来で治療していた。これらのエピソードに加え、5年間の嚥下困難の既往がある。嚥下困難は最初は中等度であったが、だんだんと増悪している。食べ物が胸骨後部の下方に刺さる様だと言っている。どういう固形物であってもこのような症状がでる。体重は過去2ヶ月で5kg減少した。嚥下困難は食事中に改善することがあるようだ。最近、形のはっきりとした食物を嘔吐する問題を抱えている。
- 3年前外来で施行した上部消化管内視鏡では問題は認められなかった。器質的な問題がないことが保証されたが、症状はひどくなってきた。排尿障害はない。便秘傾向があるが、最近少し悪くなってきた。
- 既往歴：無し
- 家族歴：無し
- 社会歴：10年前まで4年間、アメリカ合衆国の北西の沿岸部にすんでいた。店員として働いている。
- 嗜好歴：喫煙なし。飲酒は週に5units以下。
- 服用薬：
- 身体所見 examination
- やせて見える。右の肺底部にcrackleを認める。心血管系、消化器系、およびそのほかの臓器系に異常を認めない。
- 検査所見 investigations
- 胸部単純X線写真(供覧)
- 問題
- 診断名は？
- どうやって診断をつけるの？
- 答え
- 噴門部のアカラシア
- ■嚥下障害の鑑別疾患
- DIF.125
- 嚥下というのは喉頭、咽頭、食道の機能で、1)機械的閉塞(ex. 腫瘍)、2)生理的閉塞(ex. 偽球麻痺)により機能が障害される。
- 機械的閉塞 喉頭、咽頭、あるいは食道自体の内的な疾患と周辺臓器の外的な疾患を考える。VINDICATEが有効。
- V vascular 大動脈瘤、心拡大
- I inflammatory 喉頭炎、扁桃炎、食道炎、縦隔炎。 infection シャーガス病
- N neoplasm 食道と気管の癌腫(carcinoma)、縦隔の皮様嚢腫
- D degenerative and deficiency Plummer-Vinson syndrome(鉄欠乏性貧血)
- I intoxication アルカリ狭窄(lye stricture)
- C congenital and acquired 食道閉鎖症(esophageal atresia)、食道憩室
- A autoimmune 強皮症
- T trauma 食道破裂
- E endocrine 甲状腺腫大(endemic goiter(風土病としての甲状腺腫)、グレーブス病)
- 生理的閉塞 神経から筋肉にいたるまでの障害であり、この経路を想像しながら鑑別を上げていく。
- 1. end organ 緊張性ジストロフィー、皮膚筋炎、アカラシア、びまん性食道痙攣
- 2. 神経筋接合部 重症筋無力症
- 3. 下位運動ニューロン 急性灰白髄炎、ジフテリア性神経炎、脳幹における感染症もしくは腫瘍
- 4. 上位運動ニューロン 偽性球麻痺(脳梗塞、脳塞栓、脳出血、多発性硬化症、認知症、びまん性脳動脈硬化症)、パーキンソン病や他の錐体外路症状を呈する疾患
「無筋炎型皮膚筋炎」
- 英
- amyopathic dermatomyositis
- 同
- ADM、dermatomyositis sine myositis。無筋症型皮膚筋炎、非ミオパチー性皮膚筋炎
「多発筋炎・皮膚筋炎」
「若年性皮膚筋炎」
「Brunsting型皮膚筋炎」
「バンカー型皮膚筋炎」
??????
「皮膚」
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis